Paraparésie spastique inférieure (paraplégie): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Basse paraparésie spastique (paraplégie) mis au point avec des lésions bilatérales des neurones moteurs supérieurs (en hémisphères paracentraux de lobules du cerveau) ou dans la défaite des voies cortico (pyramidale) au niveau des régions sous-corticales, le cerveau ou (plus souvent) le tronc cérébral dorsale. Dans les processus aigus dans la période initiale de paraparésie de lésion aiguë peut être lent, remplacé par d'autres manifestations typiques de la spasticité et d'autres syndrome pyramidal.

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Les principales causes de la paraparésie spastique inférieure (paraplégie):

A. Affections de compression.

1. Tumeurs extramédullaires et intramédullaires de la moelle épinière.
2. Compression traumatique tardive de la moelle épinière.
3. Abcès épidural et autres processus proches de la coquille dans la région de la moelle épinière.
4. Hernie discale de la colonne vertébrale thoracique.
5. D'autres maladies de la colonne vertébrale.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Maladies héréditaires.

1. Paraplégie spastique familiale de Strumpel.
2. dégénérescence spino.

C. Infections.

1. Infections à spirochètes (neurosyphilis, maladie de Lyme).
2. Myélopathie vaccinale (SPID).
3. Paraparésie spastique tropicale.
4. Myélite transverse (y compris démyélinisante aiguë, postvaccinale, nécrosante).

D. Maladies vasculaires.

1. Occlusion de l'artère spinale antérieure.
2. Hémorragie épidurale et sous-durale.
3. Etat lacunaire.
4. Myélopathie cervicale.

E. Autres raisons.

1. Tumeur parasaginale ou processus atrophique cortical (rarement).
2. Sclérose en plaques
3. Syringomyélie.
4. Sclérose latérale primaire.
5. Myélopathie de rayonnement.
6. Syndrome de Shaya-Dryger.
7. Insuffisance de vitamine B12.
8. Latourisme
9. Adrénolecodystrophie.
10. myélopathie paranéoplasique.
11. Maladies auto-immunes (lupus érythémateux systémique, syndrome de Sjögren).
12. Héroïne (ou autre toxique) myélopathie.
13. Myélopathie d'étiologie inconnue.

Syndromiquement, la paraparésie spastique inférieure doit parfois être différenciée de la dystonie des membres inférieurs. La maladie de Segawa ( « lévodopa dystonie sensible »), par exemple, la dystonie dans les jambes peut se manifester dans l'hypertonicité dystonique conduisant les muscles des jambes, hyperréflexie en eux et même dystonique psevdosimptomom Babinski; tandis que la dysbasie peut ressembler à la paraparésie spastique. Le diagnostic aide à analyser la dynamique de la dystonie. Un autre nom pour la maladie de Segawa est "dystonie avec des fluctuations diurnes prononcées".

A. Affections de compression.

Tumeurs extramédullaires et intramédullaires de la moelle épinière. Les lésions de la moelle épinière au-dessus de la colonne vertébrale lombaire et inférieure, en particulier les processus volumétriques intramédullaires, conduisent à une paraparésie spastique inférieure. Les symptômes comprennent la douleur, les troubles radiculaires bilatéraux, la paraparésie spastique avec des signes pyramidaux, les troubles de la miction. Les troubles de la sensibilité dans les procès extramédullaires sont parfois limités seulement au premier des symptômes ci-dessus; le niveau de troubles sensibles apparaît plus tard. Ces lésions sont affinées avec une ponction lombaire et une myélographie. Les premières raisons sont des tumeurs qui peuvent progresser pendant des mois ou des années (dans le cas d'un méningiome ou d'un neurinome) ou (dans le cas de métastases) qui peuvent causer une paraplégie en quelques jours ou quelques semaines. Lors de la radiographie de la colonne vertébrale, une attention particulière doit être accordée à l'extension des distances inter-pédonculaires ou à la déformation du contour postérieur des corps vertébraux, à la destruction des arcades ou à l'expansion du canal rachidien.

Compression de la moelle épinière en retard se traduit par diverses manifestations et de la gravité (en fonction de la gravité de la blessure et les caractéristiques de l'agression chirurgicale) des syndromes neurologiques, chez qui règne souvent avec paraparésie spastique inférieure troubles sensibles et pelviennes. Le traumatisme de l'anamnèse ne laisse aucun doute sur le diagnostic.

Une autre raison - un hématome épidural, qui peut se produire même sans blessure avant, par exemple, dans la période de anticoagulothérapie, ce qui paraparésie rapidement progressive douloureuse. Arachnoïdite chronique, parfois kystique (processus adhésifs) peut provoquer une augmentation lente de la faiblesse dans les jambes. Abcès épidural, le développement parfois après un traumatisme minime ou la peau de furonculose (ou une autre infection) se produit d'abord que la fièvre et la douleur dans le dos, qui sont remplacés après quelques jours radiculalgie suivi paraparazom rapidement paraplégie progressive ou avec des fils sensibles et les troubles pelviens.

Hernie discale de la colonne thoracique avec compression de la moelle épinière (en particulier avec une sténose du canal rachidien) conduit à une paraplégie spastique inférieure. La TDM ou l'IRM confirme le diagnostic. Habituellement se développe brusquement pendant l'exercice. Le diagnostic différentiel est le plus souvent réalisé avec une tumeur de la moelle épinière.

D'autres maladies de la colonne vertébrale thoracique (différente de la spondylarthrite étiologie, l'arthrose, l'ostéomyélite, la déformation, la sténose spinale, les kystes arachnoïdiens, la maladie de Paget, les complications de l'ostéoporose) entraînent une baisse de transition spastique paraparésie due à la moelle épinière ou une compression mécanique.

Malformation Arnold Chiari divisée en quatre types: le type I indique protrusion herniaire dans le foramen magnum amygdales ne cérébelleux; Type II - le cervelet et les parties inférieures du tronc cérébral; Type III - variante rare gerniatsiii tronc cérébral associé à encephalocele cervicale ou occipitale; Type IV - hypoplasie cérébelleuse exprimé reflète et caudale décalent le contenu de la fosse postérieure. Malformation peut se produire chez les enfants et les adultes sous forme de symptômes de dysfonctionnement du cervelet, des symptômes impliquant la moelle épinière cervicale, la paralysie bulbaire, l'hypertension intracrânienne paroxystique, la spasticité, un nystagmus et d'autres symptômes. Souvent détectée cavité syringomyélique dans la région cervicale de la moelle épinière, l'apnée carotidienne chez les adultes (de type central), la dysphagie, la myélopathie progressive, une syncope, des maux de tête et la douleur cervico-occipitale (et la névralgie du trijumeau), les symptômes de l'hydrocéphalie.

L'image du syndrome d'Arnold-Chiari peut inclure la paraparésie spastique inférieure.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une tumeur cérébrale et une jonction craniocervicale, une méningite chronique, une sclérose en plaques, une myélopathie cervicale, une syringomyélie traumatique.

B. Maladies héréditaires.

La paraplégie spastique familiale Stryumpel peut commencer à n'importe quel âge de l'enfance aux personnes âgées. Le tableau clinique consiste en une faiblesse progressive des jambes et de la spasticité avec une dysbasie croissante. Les réflexes tendineux sont augmentés, le symptôme de Babinsky est révélé. Au début de la maladie dans l'enfance peut se produire muscles psevdokontraktury de veau avec la marche « sur le pouce ». Les genoux légèrement pliés souvent (parfois complètement étendu - genu recurvarum), les pieds sont donnés. Les mains sont impliquées à des degrés divers. Possibles de tels « signe plus » comme dysarthrie, nystagmus, une atrophie du nerf optique, la rétinite pigmentaire, la paralysie du nerf oculomoteur, ataxie (comme cérébelleux et de la sensibilité), la Polyneuropathie sensorimotrice, l'épilepsie et la démence (dans certaines familles). En cas d'apparition tardive (40-60 ans) sont des troubles sensoriels et vésicales plus communs, ainsi que le tremblement cinétique.

Le diagnostic différentiel des maladies traitées telles que la tumeur de la moelle épinière ou le trou occipital, myélopathie spondylose cervicale avec la sclérose en plaques, Arnold Chiari, la sclérose latérale primaire et d' autres maladies impliquant la moelle épinière.

Dégénérescence spino - un grand groupe de troubles héréditaires et sporadiques qui combinent la participation dans les processus de dégénérescence des neurones du cervelet et des conducteurs et la moelle épinière. La manifestation cardinale est l'incoordination progressive des mouvements. Les signes initiaux chez les nourrissons consistent habituellement en un hypotension et un retard de développement moteur. À un âge plus avancé, les enfants développent une paraparésie inférieure, un nystagmus, une ataxie, une spasticité, le symptôme de Babinsky et souvent un retard dans le développement mental. Les réflexes tendineux varient d'une aréflexie à l'hyperréflexie. Chez les adolescents et les adultes, il existe une combinaison de ce qui varie ataxie, la démence, l'ophtalmoplégie, la rétinite, la dysarthrie, la surdité, les symptômes, le côté de la lésion ou à l'arrière des pôles de la moelle épinière, des symptômes extrapyramidaux, et une neuropathie périphérique.

Les dégénérescences spinocérébelleuses comprennent: l'ataxie de Friedreich; ataxie héréditaire due à une carence en vitamine E; ataxie spinocérébelleuse autosomique dominant, qui sont basées sur le phénomène que l' on appelle l' expansion de répétitions CAG sur les chromosomes différents mutants); Ataxie télangiectasie, abetaliproteinemiya, certaines formes de paraplégie spastique familiale, l' atrophie Olivo-ponto-cérébelleux de plusieurs types, maladie de Machado-Joseph, l' atrophie dentelé-Rubra-pallido-Lewis, ataxie myoclonique progressive, adrénoleucodystrophie. Certains chercheurs incluent la dégénérescence de spin-cérébelleuse, et un certain nombre d'autres maladies (ataxie épisodique, congénitale cérébelleuse hypoplasie, les formes sporadiques OPTSA).

C. Infections.

1. Neurosyphilis spinal (en plus de la forme tabes dorsalis) se manifeste par deux autres formes. Il s'agit de la méningomyélite syphilitique (paraplégie spastique d'Erba) et de la syphilis méningovasculaire rachidienne. Ce dernier se manifeste parfois par le syndrome de l'artère spinale antérieure. On trouve également des coquilles de Gunma de la moelle épinière, mais encore plus rarement. Décrit pachyméningite hypertrophique syphilitique avec douleur radiculaire, amyotrophie des mains et des pieds dans le syndrome pyramidal (syphilitique amyotrophie avec paraparésie spastique-atactique).

Une autre infection à spirochète qui peut affecter la moelle épinière et conduire au développement de la paraparésie inférieure est la maladie de Lyme.

Myélopathie vacuolaire (SIDA) est caractérisée par des lésions de la colonne arrière et latéraux de la moelle épinière au niveau de sa carte thoracique supérieure et manifeste paraparésie spastique inférieure (paraplégie) et une ataxie sensorielle. Pour diagnostiquer cette forme, les tests sérologiques pour l'infection par le VIH sont importants.

La paraparésie spastique tropicale est provoquée par le virus T-lymphotrope humain (HTLV-I) et se manifeste par une lente paraparésie progressive avec hyperréflexie, des signes d'arrêt pathologiques et des troubles des organes pelviens. Certains patients présentent simultanément des symptômes de polyneuropathie. Dans le liquide céphalo-rachidien il y a une petite pléocytose lymphocytaire (de 10 à 50 cellules), une teneur normale en protéines et en glucose et une quantité accrue d'IgG avec des anticorps anti-HTLV-I. Le diagnostic est confirmé par la détection d'anticorps dirigés contre le virus dans le sérum.

Myélite transverse, causées par des virus, des bactéries, des champignons, des parasites, ainsi que des processus inflammatoires non-infectieuses (post-infectieuses et post-vaccination, nécrosante subaiguë idiopathique). L'apparition de ces maladies est généralement aiguë avec de la fièvre et des signes de méningomyélite. Paresthésie caractéristique ou mal de dos au niveau du processus myélitique, faiblesse des jambes et des troubles du sphincter. Au début, la parésie devient souvent lente, la spasticité se développe plus tard. En atteignant le pic de la maladie, la récupération ultérieure typique. L'amélioration est la plus prononcée dans les premiers 3-6 mois.

Le diagnostic différentiel de la myélite transverse est effectué avec un abcès de la moelle épinière, la poliomyélite aiguë, ADEM, leykoentsefalitom hémorragique nécrosante aiguë, l' adrénoleucodystrophie, la maladie de Behcet, la spondylose cervicale, une myélopathie à l'héroïne, la maladie de Lyme, la sclérose en plaques, la myélopathie de rayonnement et d' autres maladies.

D. Maladies vasculaires.

L'occlusion de l'artère spinale antérieure est rarement observée et se manifeste de différentes manières en fonction de l'ampleur de l'infarctus. Douleur typique au niveau du cou et du dos, faiblesse dans les jambes, troubles sensibles et pelviens. Les symptômes se développent instantanément ou dans les 1-2 heures. Parfois, il existe des douleurs radiculaires au niveau supérieur de la lésion. La paralysie est généralement bilatérale, parfois unilatérale et rarement complète.

L'hémorragie épidurale ou sous-durale au niveau de la moelle épinière est observée beaucoup moins souvent que les crises cardiaques ischémiques et se manifeste soudainement par une myélopathie de compression.

état lacunaire, a évolué à la suite de multiples infarctus lacunaires cérébraux dans l'hypertension peut se manifester syndrome pseudobulbaire, les symptômes pyramidaux sur les deux côtés du corps, une faiblesse générale (en particulier dans les jambes), parfois disbaziey - démence. Violation du bas spastique rendez-vous à la paraparésie et tombent parfois devenir facteur principal mésadaptés de cette forme d'encéphalopathie vasculaire.

La myélopathie cervicale est une complication sérieuse de la spondylose cervicale ou, plus rarement, de la calcification du ligament longitudinal postérieur au niveau cervical, surtout s'ils sont associés à un rétrécissement congénital du canal rachidien. La myélopathie se développe chez environ 5 à 10% des patients atteints d'arthrose cervicale. Puisque les colonnes latérales et postérieures de la moelle épinière sont affectées, les plaintes typiques de ces patients sont réduites à l'engourdissement et à l'inconfort des mains, à la détérioration des fonctions motrices fines et à la détérioration graduelle de la démarche.

À l'avenir, plusieurs variantes de manifestations cliniques peuvent se développer:

1. un syndrome de lésion transverse impliquant des tractus spinal-thalamique corytique-spinal et des conducteurs des colonnes postérieures de la moelle épinière avec une spasticité sévère, des troubles du sphincter et un symptôme de Lermitt;
2. syndrome d'atteinte des cornes antérieures et des voies pyramidales avec parésie, spasticité marquée, mais sans troubles sensibles (syndrome de la sclérose latérale amyotrophique);
3. syndrome de lésion de la moelle épinière avec une grave déficience motrice et sensorielle, caractérisée principalement par une faiblesse des bras et une spasticité des jambes;
4. Syndrome de Brown-Sekar avec un déficit sensoriel controlatéral typique et un syndrome ipsilateral-moteur;
5. Brachialgie avec symptômes d'atteinte du motoneurone inférieur (cornes antérieures) sur les bras.

De nombreux patients remarquent également des douleurs dans le cou. Les troubles pelviens ne sont généralement pas communs. Le premier symptôme qui progresse régulièrement est souvent la dysbasie.

Le diagnostic différentiel est réalisée avec la sclérose en plaques, la myélopathie vacuolaire, la myélopathie lupus SIDA, abetalipoproteinemia, la dégénérescence combinée subaiguë de tumeur de la moelle épinière, la syringomyélie, la malformation syndrome Arnold-Chiari, la sclérose latérale primaire, l' insuffisance vertébro chronique, parfois - avec le syndrome de Guillain-Barre, poliomyélite et neuropathie périphérique. Afin de clarifier le diagnostic de recourir à des radiographies fonctionnelles de la colonne cervicale, ainsi que la tomographie par résonance magnétique et l' ordinateur.

E. Autres raisons.

Une tumeur parasaginale ou (rarement) un processus atrophique cortical peut entraîner une paraparésie spastique inférieure. Processus atrophique corticales gyrus précentral avantageusement limitées peuvent se manifester unilatérale (la première étape) ou des troubles moteurs bilatéraux de gravité variable (p) à tétraparésie parésie, qui progressent lentement au cours des années. L'atrophie cérébrale peut être détectée par tomodensitométrie (paralysie de Mills).

Sclérose en plaques

La forme spinale de la sclérose en plaques, qui se manifeste par la paraparésie spastique inférieure, en l'absence de troubles atactiques et visuels clairs, peut être difficile à diagnostiquer. Il est important de rechercher au moins une lésion de plus, d'attirer l'IRM, les potentiels évoqués de différentes modalités, et de déterminer les groupes d'IgG oligoclonaux dans le LCR. Cependant, il ne faut pas oublier que la sclérose en plaques est avant tout un diagnostic clinique. La myélite transverse au stade aigu dans son ensemble se manifeste par une symptomatologie clinique plus sévère que la forme spinale de la sclérose en plaques.

Syringomyélie - une maladie dégénérative chronique de la moelle épinière, principalement caractérisée par la formation de cavités dans la partie centrale de la moelle épinière, souvent dans le col de l'utérus et son service manifestant amyotrophie (MS) et les troubles dissociés sensibilité de type segmentaire. Les réflexes tendineux dans la zone amyotrophique se détachent. Assez souvent développe une paraparésie spastique inférieure (pas très grossièrement exprimée) avec hyperréflexie. Peut-être l'implication des colonnes postérieures avec l'ataxie. Environ 90% des syringomyélies s'accompagnent de symptômes de malformations d'Arnold-Chiari. D'autres signes dysraphiques sont souvent identifiés. Le syndrome douloureux se produit chez environ la moitié des patients. La syringomyélie peut être idiopathique ou associée à d'autres maladies de la moelle épinière (le plus souvent des tumeurs et des traumatismes). La tomodensitométrie ou l'IRM peut confirmer le diagnostic.

La sclérose latérale primaire est rare pour cette maladie du neurone moteur, qui est caractérisée par une lésion primaire du neurone moteur supérieur en l'absence de signes cliniques de lésions des neurones moteurs inférieurs, et se manifeste paraparésie première spastique inférieure, puis - tétraparésie avec hyperréflexie et en outre - impliquant les muscles de l'oropharynx. Les perturbations sensorielles sont absentes. De nombreux chercheurs considèrent qu'il s'agit d'une forme de sclérose latérale amyotrophique.

La myélopathie radique est connue sous deux formes: myélopathie progressive et transitoire. La paraparésie spastique inférieure se développe uniquement sous la deuxième forme. La maladie apparaît après 6 mois (plus souvent dans 12-15 mois) après la radiothérapie sous la forme de paresthésies dans les pieds et les mains. À l'avenir, une faiblesse unilatérale ou bilatérale dans les jambes se développe. Souvent, au début, il y a une image du syndrome de Brown-Sekar, mais plus tard un complexe symptomatique de la lésion de la moelle épinière transversale avec paraplégie spastique, des troubles sensoriels et pelviens conducteurs est formé. Dans l'alcool, il y a une légère augmentation de la teneur en protéines. Le diagnostic est assisté par une étude IRM.

Syndrome de Shaya-Dryger. Les signes pyramidaux de cette maladie prennent parfois la forme d'une paraparésie spastique inférieure assez prononcée. Les symptômes associés du parkinsonisme, de l'ataxie cérébelleuse et de l'insuffisance autonome progressive rendent le diagnostic du syndrome de Shay-Dryger pas très difficile.

Le manque de vitamine B12 se manifeste non seulement hématologique (anémie pernicieuse), mais également des symptômes neurologiques comme la dégénérescence subaiguë combinée de la moelle épinière (côté de la lésion et les piliers arrière de la moelle épinière). Le tableau clinique se compose de paresthésies aux pieds et aux mains, qui sont progressivement jointes par la faiblesse et la raideur dans les jambes, l'instabilité en position debout et en marchant. En l'absence de traitement, la paraplégie atactique se développe avec un degré variable de spasticité et de contracture. Les réflexes tendineux sur les jambes peuvent changer à la fois vers le bas et vers le haut. Les clones et les réflexes d'arrêt pathologiques sont possibles. Parfois, une neuropathie du nerf optique est observée avec une diminution de l'acuité visuelle et des changements dans l'état mental (troubles affectifs et intellectuels jusqu'à la démence réversible). Pour inverser le développement des symptômes ne conduit qu'à un traitement rapide.

Le latirisme se développe avec l'empoisonnement par un type spécial de lentille (rang) et est caractérisé par une lésion prédominante des voies pyramidales dans les colonnes latérales de la moelle épinière. Le tableau clinique consiste en un développement subaigu de la paraplégie spastique avec altération des fonctions des organes pelviens. A l'exclusion du rang de la nourriture, on observe une lente récupération, souvent avec parésie résiduelle de la maladie sans atrophie et troubles pelviens. Le diagnostic ne provoque pas de difficultés si des données anamnestiques sont connues. Dans le passé, des épidémies de lathyse ont été décrites.

Adrénoleucodystrophie. Adrenoleukodystrophy adulte forme («rachis-neuropathique») se manifeste entre les âges de 20 et 30 ans et est appelée adrénomyélopathie. Ces patients présentaient la petite enfance de l'insuffisance surrénale (peut-être subclinique), mais seulement dans la troisième décennie du développement paraparésie spastique progressive et polyneuropathie relativement faiblement exprimé (parfois en combinaison avec l'hypogonadisme chez les hommes).

Le diagnostic différentiel de la forme adulte est réalisé avec une forme chroniquement progressive de la sclérose en plaques, de la paraplégie spastique familiale, de la myélopathie cervicale et d'une tumeur de la moelle épinière.

La myélopathie nécrotique subaiguë paranéoplasique survient avec un carcinome bronchogénique ou un lymphome viscéral et se manifeste par une paraparésie rapidement progressive avec troubles de la conduction sensorielle et pelvienne.

La paraparésie spastique inférieure «inexpliquée» à progression rapide en «absence» de causes évidentes devrait servir de prétexte à un examen oncologique complet du patient.

Les maladies auto-immunes (maladie de Sjögren et en particulier le lupus érythémateux disséminé) conduisent parfois au développement d'une myélopathie inflammatoire avec une image de la paraparésie spastique inférieure.

La myélopathie à l'héroïne est caractérisée par le développement soudain de la paraplégie avec des troubles sensoriels et pelviens conducteurs. Une myélopathie nécrosante étendue se développe au niveau thoracique et parfois cervical.

Myélopathie étiologie inconnue diagnostiquée assez souvent (plus de 25% de tous les cas de myélopathie), malgré l'utilisation de méthodes modernes de diagnostic, y compris la myélographie, l'IRM, la recherche de la peste porcine classique, potentiels évoqués de différentes modalités et EMG.

Il est également utile de se souvenir de certaines formes rares de myélopathie. En particulier, la myélopathie inférieure paraparésie en combinaison avec periflebita et l'hémorragie rétinienne peut se produire lorsque la maladie de Eales (maladie occlusive non-inflammatoire principalement des artères rétiniennes, atteinte vasculaire cérébral est rare) syndrome et Vogt-Koyanagi-Gerada (uvéite et la méningite). Paraparésie également décrit avec dysplasie ectodermique Bloch-Sulzberger (combinaison de pigmentdermatoza à des anomalies congénitales), l'hyperglycémie, le syndrome de Sjogren-Larsson (anomalies héréditaires), l'hyperthyroïdie (rare).

Diagnostic avec une parapaperèse spastique inférieure

• IRM du cerveau, de la colonne vertébrale et de la jonction craniovertebrale;
• Myélographie
• Investigation du liquide céphalo-rachidien;
• Département de la santé
• Les potentiels évoqués de différentes modalités;
• Test sanguin général;
• Test sanguin biochimique;
• Diagnostic sérologique de l'infection par le VIH et de la syphilis;
• Détermination des niveaux de B12 et d'acide folique dans le sang;
• Consultation d'un généticien;
• Recherche oncop.

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