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Syndrome néphrotique chez l'enfant

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025
 
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Le syndrome néphrotique est un complexe de symptômes qui comprend une protéinurie prononcée (plus de 3 g/l), une hypoprotéinémie, une hypoalbuminémie et une dysprotéinémie, un œdème prononcé et généralisé (périphérique, kystique, anasarque), une hyperlipidémie et une lipidurie.

Le syndrome néphrotique chez les enfants est divisé en syndrome primaire, associé à une maladie primaire des glomérules des reins, et secondaire, causé par un grand groupe de maladies congénitales héréditaires et acquises.

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Pathogénèse du syndrome néphrotique

En cas de troubles hydroélectrolytiques et d'œdèmes dans le syndrome néphrotique, le système rénine-angiotensine-aldostérone, les hormones antidiurétiques et natriurétiques, les systèmes kallicréine-kinine et prostaglandine jouent un rôle important. La perte urinaire de nombreuses protéines entraîne des modifications de la coagulation et de la fibrinolyse. Le syndrome néphrotique s'accompagne d'un déficit en anticoagulants (antithrombine III, cofacteur plasmatique de l'héparine); des troubles du système fibrinolytique (augmentation de la teneur en fibrinogène) sont observés. Tout cela contribue à l'hypercoagulation et à la formation de thrombus. La thrombose des veines rénales est particulièrement dangereuse. Ainsi, le syndrome néphrotique s'accompagne de plusieurs modifications de l'homéostasie.

Le peptide natriurétique auriculaire (ANP) joue également un rôle dans la genèse de l'œdème néphrotique. La perturbation de l'effet normal de l'ANP sur les processus de transport dans les canaux collecteurs des tubules rénaux s'accompagne d'une diminution de la natriurèse et d'une accumulation de liquide intravasculaire, contribuant à la formation de l'œdème néphrotique. Ainsi, le syndrome néphrotique s'accompagne de plusieurs modifications de l'homéostasie.

Dans le syndrome néphrotique, on observe le plus souvent une glomérulonéphrite membraneuse et membraneuse-proliférative, moins souvent une glomérulosclérose segmentaire focale.

Syndrome néphrotique primaire:

  • Congénitales et infantiles:
    • « type finlandais » congénital avec maladie microkystique;
    • « Type français » avec modifications mésangiales diffuses;
    • syndrome néphrotique à altérations minimes;
    • syndrome néphrotique avec modifications mésangioprolifératives ou avec glomérulosclérose segmentaire focale.
  • Syndrome néphrotique dans la glomérulonéphrite primitive:
    • Syndrome néphrotique à altérations minimes;
    • Syndrome néphrotique avec modifications membraneuses ou glomérulosclérose segmentaire focale; modifications membraneuses-prolifératives, mésangioprolifératives, extracapillaires avec croissants, fibroplasiques (sclérosantes).

Syndrome néphrotique secondaire, dans les maladies héréditaires, congénitales et acquises:

  • maladies diffuses du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé);
  • vascularite systémique;
  • maladies infectieuses (tuberculose, syphilis, hépatite, paludisme);
  • diabète sucré;
  • réactions aux médicaments (médicaments antiépileptiques, or, bismuth, préparations à base de mercure, antibiotiques, vitamines);
  • thrombose veineuse rénale.

Le syndrome néphrotique peut se manifester comme un complexe de symptômes complets et incomplets, purs et mixtes (avec hématurie et hypertension artérielle).

Le syndrome néphrotique primaire comprend le syndrome congénital et le syndrome néphrotique dans la glomérulonéphrite primaire.

Variantes morphologiques du syndrome néphrotique primaire dans la glomérulonéphrite: modifications minimes, membraneuses, focales-segmentaires, mésangiocapillaires (membraneuses-prolifératives), extracapillaires avec croissants, fibroplasiques.

Dans la structure du syndrome néphrotique primaire chez les enfants âgés de 1 à 7 ans, la glomérulonéphrite avec des modifications minimes, appelée néphrose lipoïde, prédomine (plus de 85 à 90 %).

Chez les enfants âgés de 12 à 16 ans, la structure de la glomérulonéphrite primaire est dominée par la glomérulonéphrite membraneuse-proliférative (les 3 types), qui se manifeste le plus souvent par un syndrome néphrotique mixte avec hématurie et/ou hypertension artérielle, qui a un pronostic grave.

Syndrome néphrotique

Le syndrome néphrotique est l'une des manifestations les plus prononcées et caractéristiques des maladies rénales aiguës et chroniques chez l'enfant. Sa présence témoigne toujours d'une atteinte rénale, primaire ou associée à d'autres maladies. L'apparition d'un syndrome néphrotique dans les maladies rénales indique une augmentation de l'activité du processus rénal.

Symptômes du syndrome néphrotique

Un œdème est caractéristique: d'abord au niveau du visage et des paupières, puis au niveau de la région lombaire et des jambes. Pâleur de la peau. Oligurie associée à une hypovolémie, un hyperaldostéronisme et des lésions des tubules.

L'hyperaldostéronisme secondaire est typique du syndrome néphrotique, entraînant une rétention de sodium et donc d'eau dans l'organisme, bien qu'il existe une hyponatrémie dans le sang.

Chez les enfants, l'hypovolémie se développe souvent spontanément, au stade initial du syndrome néphrotique, lorsque le taux de perte de protéines dépasse le taux de mobilisation des protéines à partir des dépôts extravasculaires et de leur synthèse par le foie.

Évolution du syndrome néphrotique

Souvent ondulant, récurrent. Le syndrome néphrotique récidivant se caractérise par la survenue d'au moins deux poussées en six mois; l'évolution récidivante se caractérise fréquemment par deux poussées ou plus en six mois, ou quatre poussées ou plus par an, lorsque la poussée survient dans les deux mois suivant l'arrêt du traitement. On parle de rémission complète lorsque le patient présente une protéinurie inférieure à 4 mg/m² / heure ou inférieure à 10 mg/kg/heure, et un taux d'albumine sérique égal ou supérieur à 35 g/l. On parle de rémission partielle lorsque l'œdème, l'hypoprotéinémie et la dysprotéinémie disparaissent, que la protéinurie quotidienne diminue à moins de 3,5 g/jour ou se maintient entre 5 et 40 mg/m² / heure et que le taux d'albumine sérique est supérieur à 30 g/l.

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Traitement du syndrome néphrotique

L'alitement pendant la période d'œdème peut entraîner une augmentation de la diurèse, car en position horizontale, la pression hydrostatique sur les membres inférieurs diminue, ce qui facilite le retour du liquide de l'espace interstitiel vers le plasma. Accès à l'air frais.

Régime alimentaire: sans sel pendant 2 à 3 semaines, puis introduction progressive de 0,5 à 1 g à 3 g par jour. Le régime hypochloreux est maintenu pendant de nombreuses années. Protéines de haute valeur biologique: 1 g/kg de poids corporel, compte tenu de la perte quotidienne de protéines. Teneur en matières grasses: moins de 30 % de l’apport calorique total, avec un ratio élevé d’acides gras polyinsaturés/saturés, une teneur en acide linoléique d’au moins 10 % de l’apport calorique total et un faible taux de cholestérol.

Il est recommandé de consommer du poisson de mer, des crevettes et des algues, qui augmentent l'activité fibrinolytique du sang. L'utilisation d'huile végétale est recommandée. Il est conseillé d'inclure de l'avoine, riche en phospholipides, dans l'alimentation sous forme de bouillie, de gelée ou de décoction. Pendant la période de réduction de l'œdème, des aliments contenant du potassium sont à introduire: pommes de terre au four, raisins secs, abricots secs, pruneaux, bananes, potiron, courge. L'apport en liquide n'est pas limité. Un régime d'éviction est prescrit aux enfants présentant des antécédents allergiques importants.

Traitement médicamenteux du syndrome néphrotique

En cas de modifications minimes, une corticothérapie est prescrite. La dose initiale de prednisolone est de 2 mg/kg/jour (pas plus de 60-80 mg) par jour pendant 4 semaines. La dose maximale est réduite en l'absence de protéinurie lors de 3 analyses d'urine consécutives. La dose est réduite de 2,5 à 5 mg chaque semaine. Un traitement intermittent est ensuite mis en place: 3 jours consécutifs, 4 jours de pause ou un jour sur deux. La durée du premier traitement est de 2 mois à 2 ans (la dose d'entretien est généralement de 10 à 15 mg/jour). En cas de succès du traitement, la monothérapie par prednisolone est maintenue. En cas de syndrome de Stevens-Johnson récurrent, des cytostatiques sont ajoutés à l'hormonothérapie: cyclophosphamide ou méthylprednisolone (traitement intermittent pendant 3 jours, 20 mg/kg par jour par voie intraveineuse, suivi de prednisolone un jour sur deux pendant 6 mois). Dans le syndrome néphrotique hormono-résistant - absence de normalisation des paramètres urinaires et début de rémission clinique et biologique lors du traitement par glucocorticoïdes pendant 4 à 8 semaines - des glucocorticoïdes et du cyclophosphamide 1,5 à 2 mg/kg sont prescrits jusqu'à 16 semaines.

Indications de l'héparine en cas de risque de complications thrombotiques:

  1. hypoalbuminémie inférieure à 20-15 g/l;
  2. hyperfibrinogénémie supérieure à 5 g/l;
  3. réduction de l'antithrombine III à 70%.

En cas d'hypoalbuminémie inférieure à 15 g/l, afin de prévenir une crise hypovolémique, l'administration intraveineuse de rhéopolyglucine par perfusion suivie d'une administration par jet de lasix 1 mg/kg (ou sans) est indiquée.

En cas d'hypoalbuminémie inférieure à 15 g/l, afin de prévenir les complications thrombotiques, les médicaments de choix peuvent être le curantil à une dose de 3 à 4 mg/kg/jour ou le ticlid à une dose de 8 mg/kg/jour. Pour corriger l'hyperlipidémie et la lipidurie, le complément alimentaire Eikonal est prescrit, ainsi que des médicaments bloquant la synthèse du cholestérol et des lipoprotéines de basse densité (LDL): Lipostabil et lovastatine. Pour stabiliser les membranes cellulaires, on utilise l'alpha-tocophérol, l'essentiale forte et la diméphosphone. Le carbonate et le gluconate de calcium sont utilisés pour prévenir et traiter l'ostéopénie et l'ostéoporose. En cas d'infections virales respiratoires aiguës: Reaferon et interféron.

L'observation ambulatoire est assurée par un pédiatre et un néphrologue jusqu'au transfert de l'enfant vers un service pour adultes. Après la sortie de l'hôpital, des analyses d'urine sont réalisées toutes les deux semaines pendant les trois premiers mois, puis une fois par mois pendant la première année d'observation, et une fois par trimestre à partir de la deuxième année. À chaque consultation, la tension artérielle est mesurée, le traitement est ajusté et l'observation est maintenue. En cas de maladies intercurrentes, des analyses d'urine sont obligatoires pendant la maladie et 10 à 14 jours après sa fin, et un ORL et un dentiste sont consultés tous les six mois. L'assainissement des foyers d'infection chronique est nécessaire.

Le pronostic dépend de la morphologie de la glomérulonéphrite. En cas de modifications minimes, le pronostic est plus favorable; dans les autres formes, le pronostic doit être prudent; en cas de sclérose segmentaire focale, le pronostic est défavorable et une insuffisance rénale chronique peut se développer.

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