Syndrome néphrotique aigu et chronique

Si le patient a frappé les reins et l'œdème apparaissent et le diagnostic détecte la présence d'une protéinurie, des troubles électrolytiques, les protéines et le métabolisme des graisses, le médecin peut faire un diagnostic de « syndrome néphrotique » est un terme utilisé en médecine depuis environ 70 ans. Auparavant, la maladie était appelée néphrose ou néphrose lipoïde.

Le syndrome néphrotique se développe souvent en raison de processus inflammatoires dans les reins, ainsi que contre d'autres pathologies complexes, y compris les maladies auto-immunes.

Définition d'un syndrome néphrotique: qu'est-ce que c'est?

La maladie que nous envisageons est un complexe de symptômes, une pathologie dans laquelle se produit une excrétion quotidienne significative de protéines avec un liquide urinaire (plus de 3,5 g / 1,73 m²). La pathologie se caractérise également par une hypoalbuminurie, une lipidurie, une hyperlipidémie et un œdème.

Chez les personnes en bonne santé, l'excrétion physiologique quotidienne des protéines dans les reins est inférieure à 150 mg (plus souvent - environ 50 mg). De telles protéines sont représentées par des albumines plasmatiques, des substances enzymatiques et hormonales, des immunoglobulines, des glycoprotéines rénales.

Si les violations détectées pathologie néphrotique telles que gipoalbuminuriya, dysprotéinémie, hyperlipidémie, lipiduriya et prononcé un gonflement du visage, dans les cavités et sur tout le corps.

Le syndrome néphrotique est divisé en deux types, primaire et secondaire, en fonction de l’étiologie de la maladie. Le type primaire est dit s'il se développe dans le contexte d'autres maladies rénales. Type diagnostiqué secondaire un peu moins: son développement est associé à l ' « ingérence » d'autres maladies (collagénoses, rhumatisme articulaire aigu, vascularite hémorragique, les inflammations chroniques suppurées, les infections, le cancer, les allergies et ainsi de suite.).

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Épidémiologie

Chaque année, 2 à 7 cas primaires de syndrome néphrotique pour 100 000 habitants sont enregistrés. La maladie peut survenir à tout âge, en cas de violation de la fonction rénale.

Le degré de propagation chez les enfants est d'environ 14 à 15 cas pour 100 000.

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Causes syndrome néphrotique

Les causes du syndrome néphrotique sont multiples, mais le plus souvent, la maladie se développe à la suite d'une glomérulonéphrite aiguë ou chronique. Les statistiques indiquent que la complication de glomérulonéphrite survient dans environ 75% des cas.

Les autres facteurs fréquents sont:

• amyloïdose primaire;
• hypernfrom;
• néphropathie pendant la grossesse.

Le syndrome néphrotique secondaire se développe en arrière-plan:

• diabète sucré;
• pathologies infectieuses (paludisme, syphilis, tuberculose);
• maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, polyarthrite rhumatoïde);
• processus allergiques;
• périartérite;
• endocardite septique;
• vascularite hémorragique
• la lymphogranulématose;
• intoxication grave;
• processus malins;
• complications thrombotiques affectant les veines rénales, la veine cave inférieure;
• cours de traitement fréquents et longs avec divers médicaments, y compris la chimiothérapie.

Ce type de développement de maladie néphrotique, dont la cause ne peut être déterminée, est appelé idiopathique. Il se produit principalement chez les enfants.

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Facteurs de risque

Le développement du syndrome néphrotique peut être provoqué par de tels facteurs de risque:

• traitement prolongé ou régulier avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (acide acétylsalicylique, voltaren);
• thérapie fréquente et prolongée avec des antibiotiques;
• maladies infectieuses (tuberculose, syphilis, paludisme, hépatite B et C, virus de l'immunodéficience humaine);
• processus allergiques;
• processus auto-immuns;
• maladies endocriniennes (maladie de la thyroïde, diabète, etc.).

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Pathogénèse

À ce jour, on connaît un certain nombre de théories selon lesquelles le développement du complexe symptomatique néphrotique se produit probablement. Le plus vraisemblable est le concept immunologique de l’apparition de la maladie. Sa preuve est le développement fréquent de la pathologie chez les personnes dans le corps desquelles il existe des processus allergiques et auto-immuns. Cette théorie est également confirmée par un grand pourcentage de traitement réussi avec des agents immunosuppresseurs. Au cours du développement du syndrome néphrotique dans le sang, des immunocomplexes se forment, conséquence de la relation entre les antigènes internes et externes et les anticorps.

Les immunocomplexes formés peuvent s'installer dans les reins, ce qui provoque un processus inflammatoire réciproque. Il existe des violations de la microcirculation dans le réseau capillaire des glomérules, la coagulation à l'intérieur des vaisseaux augmente.

La filtration des glomérules est perturbée par les changements de perméabilité. En conséquence - les violations dans les processus du métabolisme des protéines: la protéine pénètre dans le liquide urinaire et quitte le corps. L'excrétion accrue de protéines provoque une hypoprotéinémie, une hyperlipidémie, etc.

Dans le syndrome néphrotique, l'apparence de l'organe change également: le volume du rein augmente, la couche intercalaire change de couleur et devient rougeâtre et la couche corticale devient grisâtre.

Physiopathologie

L'excrétion urinaire de protéines dans le liquide se pose en raison de perturbations affectant les cellules endotheliales du réseau capillaire, la membrane basale glomérulaire - à savoir, des structures, dans la protéine de plasma normal filtrer sélectivement, strictement sur le volume et la masse.

Le processus d'endommagement de ces structures est mal compris dans la lésion primaire des glomérules. Vraisemblablement, les lymphocytes T commencent à libérer de manière redondante le facteur de perméabilité circulant, ou inhibent la production d'un facteur de perméabilité inhibitrice, répondant à l'apparition d'immunogènes et de cytokines indétectables. Parmi les autres facteurs probables, les anomalies héréditaires des protéines qui constituent le diaphragme glomérulaire fendu ne peuvent être exclues.

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Symptômes syndrome néphrotique

Les manifestations cliniques dépendent largement de la cause initiale de l'apparition de la pathologie.

Les premiers signes majeurs sont l'enflure, l'augmentation de l'anémie, la détérioration générale du bien-être, la violation de la diurèse envers l'oligurie.

L'image générale d'un syndrome néphrotique est représentée par de tels symptômes:

• opacification de l'urine, forte diminution de son apport quotidien;
• divers degrés de poches, allant de modérés à très graves;
• une rupture dans la force, un sentiment croissant de fatigue;
• perte d'appétit, soif, peau sèche et muqueuses;
• rarement (par exemple, en présence d'ascite) - nausée, diarrhée, gêne abdominale;
• douleur fréquente dans la tête, dans le bas du dos;
• crampes et douleurs musculaires (avec évolution prolongée du syndrome néphrotique);
• dyspnée (due à une ascite et / ou une hydropéricardite);
• apathie, manque de mobilité;
• pâleur de la peau, détérioration de la peau, des ongles, des cheveux;
• augmentation de la fréquence cardiaque;
• l'apparition d'une plaque dense à la surface de la langue, une augmentation de l'abdomen;
• signes de coagulation sanguine accrue.

Le syndrome néphrotique peut se développer à des rythmes différents, à la fois graduellement et rapidement. De plus, faites la distinction entre l’évolution pure et mixte de la maladie. La différence réside dans la présence supplémentaire d'hypertension artérielle et d'hématurie.

• L'œdème dans le syndrome néphrotique peut être exprimé de différentes manières, mais ils sont toujours présents. Au départ, le liquide s'accumule dans les tissus du visage - sous les yeux, sur les joues, sur le front et la mâchoire inférieure. Un tel signe est appelé "le visage d'un néphrotus". Au fil du temps, l'accumulation de liquide se propage à d'autres tissus - il y a des extrémités oedémateuses, une colonne lombaire, une ascite, de l'hydropéricarde, de l'hydrothorax. Dans les cas graves, l'anasarca se développe - les poches du corps dans son ensemble.

Le mécanisme de l'œdème dans le syndrome néphrotique est différent. Par exemple, le gonflement est souvent provoqué par la teneur accrue en chlorure de sodium dans le sang. Avec un excès de volume de liquide dans le corps, l'humidité commence à pénétrer à travers la paroi vasculaire dans un certain nombre de tissus localisés. De plus, le syndrome néphrotique s'accompagne d'une perte accrue d'albumine avec le liquide urinaire, ce qui entraîne un déséquilibre de la pression oncotique. En conséquence, l'humidité avec une force supplémentaire quitte le tissu.

• L'oligurie avec syndrome néphrotique est dangereuse car elle peut provoquer le développement de complications telles que l'insuffisance rénale. Chez les patients, le volume quotidien d'urine peut être de 700 à 800 ml et même moins. Dans le même temps, la teneur en protéines, lipides, micro-organismes pathogènes est significativement dépassée et parfois le sang est présent (par exemple, avec la glomérulonéphrite et le lupus érythémateux disséminé).
• Les ascites avec syndrome néphrotique sont observées dans un contexte de pathologie sévère. Le liquide s'accumule non seulement dans les tissus, mais également dans les cavités du corps, en particulier dans la cavité abdominale. La formation simultanée d'ascite avec accumulation d'humidité dans les cavités péricardiques et pleurales indique l'apparition rapide d'un œdème diffus (répandu) du corps. Dans une situation similaire, ils parlent du développement d'une hydropisie générale, ou anasarka.
• L'hypertension artérielle dans le syndrome néphrotique n'est pas un symptôme fondamental ou obligatoire. Les indicateurs de pression peuvent augmenter en cas de syndrome néphrotique mixte, par exemple en cas de glomérulonéphrite ou de maladies systémiques.

Syndrome néphrotique chez l'adulte

Les adultes souffrent d'un syndrome néphrotique principalement à l'âge de 30 à 40 ans. La pathologie est plus souvent constatée à la suite d'une glomérulonéphrite, d'une pyélonéphrite, d'une amylose primaire, d'une hypernéphrose ou d'une néphropathie pendant la grossesse.

Le syndrome néphrotique secondaire n'est pas directement lié aux lésions rénales et se produit sous l'influence des collagénoses, des pathologies rhumatismales, des processus purulents dans le corps, des maladies infectieuses et parasitaires.

Le syndrome néphrotique chez les femmes et les hommes se développe à peu près à la même fréquence. Dans la plupart des cas, la maladie se manifeste dans un "scénario", tandis que le principal symptôme est la protéinurie supérieure à 3,0 g / jour, atteignant parfois 10 à 15 g et même davantage. Jusqu'à 85% de la protéine excrétée dans l'urine est l'albumine.

L'hypercholestérolémie peut également atteindre une limite de 26 mmol / litre et plus. Cependant, la médecine décrit également des cas où le taux de cholestérol se situait dans la fourchette supérieure normale.

En ce qui concerne les poches, ce signe est considéré comme très spécifique, comme on le trouve chez la plupart des patients.

Syndrome néphrotique chez les enfants

Le syndrome néphrotique chez un très grand nombre d'enfants est idiopathique. La pathogenèse d'une affection aussi douloureuse, avec des perturbations minimales, n'a pas encore été complètement étudiée. Il y a probablement une augmentation de la perméabilité glomérulaire des protéines plasmatiques en raison de l'influence des facteurs circulants sur le réseau capillaire du glomérule, avec une détérioration supplémentaire des diaphragmes entre les processus des podocytes. Probablement, les tueurs T actifs sécrètent des lymphokines qui affectent la perméabilité glomérulaire vis-à-vis des protéines plasmatiques, ce qui conduit à une protéinurie.

Les premiers signes cliniques chez les enfants sont un gonflement, qui peut se produire peu à peu ou intensément, capturant de plus en plus de tissus.

Le pronostic du  syndrome néphrotique chez l'enfant  dépend de la réponse au traitement par glucocorticostéroïdes et immunosuppresseurs. Avec le syndrome néphrotique sensible aux stéroïdes, une rémission est obtenue dans 95% des cas, sans altération de la fonction rénale.

La variante résistante aux stéroïdes peut progresser jusqu'au stade terminal de la CRF (dans les 5 à 10 ans).

Étapes

• Le syndrome néphrotique aigu se caractérise par un gonflement, qui survient le matin dans la zone du visage, et plus près du soir, les «chutes» aux membres inférieurs. Il y a aussi un assombrissement et une diminution de la quantité de liquide urinaire. Les patients se plaignent de faiblesse, d'apathie et de maux de tête. Si les symptômes n'apparaissent pas de façon spectaculaire, mais augmentent progressivement, ils parlent de l'évolution subaiguë de la maladie.
• Le syndrome néphrotique chronique est diagnostiqué lorsque les principaux signes de la pathologie apparaissent ou disparaissent (généralement avec un intervalle de temps différent, c'est-à-dire que l'aggravation peut se produire tous les quelques mois ou tous les six mois). Le tableau clinique de la période d’exacerbation ressemble à la symptomatologie du syndrome néphrotique aigu. Avec des répétitions régulières, ils parlent de la transition de la maladie à une forme récurrente chronique.

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Formes

Le syndrome néphrotique standard est divisé en type primaire et secondaire (nous en avons déjà parlé ci-dessus). Toutefois, il convient d’accorder une attention particulière aux autres variétés existantes de pathologies afin d’élargir la compréhension générale de la maladie.

• Le syndrome néphrotique congénital est une pathologie qui se développe chez un bébé avant l'âge de 3 mois. Maladie congénitale est primaire (syndrome d'origine génétique) ou secondaire (sur le fond de ces malformations congénitales comme une maladie des glandes salivaires, la toxoplasmose, la syphilis, la tuberculose, le VIH, la thrombose de la veine rénale). Le syndrome primaire se réfère à la pathologie héréditaire autosomique récessive, qui se manifeste littéralement dès le premier jour de la vie du bébé. Avec une protéinurie sévère et le développement d'une insuffisance rénale, le risque de mortalité est élevé - pendant plusieurs mois.
• Le syndrome néphrotique idiopathique est une pathologie diagnostiquée dans 90% des cas chez l'enfant. Il existe plusieurs formes histologiques de pathologie idiopathique: il s'agit d'une maladie caractérisée par des modifications minimes, la prolifération du mésangium et la glomérulosclérose segmentaire focale. La maladie des changements minimes dans 95% des cas est complètement récupérée par les patients. Avec la prolifération du mésangium dans 5% des cas, il se produit une croissance diffuse des cellules mésangiales et de la matrice. La même chose est observée avec la glomérulosclérose segmentaire focale, mais le tableau est également complété par un tissu cicatriciel segmentaire. Le syndrome néphrotique idiopathique survient à tout âge, plus souvent à l'âge de 2 à 6 ans. Un facteur provoquant peut être une petite infection ou une allergie légère, ou même une piqûre d'insecte.
• Le syndrome néphrotique avec glomérulonéphrite se développe dans environ 75% des cas. On peut dire que le développement de la maladie est une complication de la pathologie inflammatoire des glomérules. Selon la variante du cours de la maladie, il existe:
  • glomérulonéphrite aiguë avec syndrome néphrotique (durée inférieure à trois mois);
  • glomérulonéphrite subaiguë (durée de trois à 12 mois);
  • glomérulonéphrite chronique avec syndrome néphrotique (la symptomatologie augmente tout au long de l'année, le risque de formation d'insuffisance rénale est élevé).
• le syndrome néphrotique avec amyloïdose - est l'une des manifestations de l'amyloïdose systémique, ce qui interfère avec le métabolisme des protéines, hydrates de carbone, et dans les tissus rénaux est déposée amyloïde - un composé complexe de polysaccharide-protéine fonctionnalité d'organes de trouble provocant. L'évolution de l'amyloïdose est toujours associée au développement d'un syndrome néphrotique avec une transition vers la forme chronique de l'insuffisance rénale.
• Le syndrome oedémateux néphrotique est diagnostiqué avec trois composantes obligatoires: des modifications de la perméabilité des parois vasculaires, une rétention sodée, une réduction de la pression sanguine oncotique. La pathogenèse de ce syndrome est déterminée par le rapport entre l'activité de divers systèmes corporels qui régulent le maintien de l'homéostasie sodium-aqueuse.
• Le syndrome néphrotique de type finlandais est un type de pathologie congénitale autosomique récessive, qui est détectée à partir de la période du nouveau-né jusqu'à trois mois. L'histologie permet de détecter des extensions de chaînes claires des zones proximales du néphron et d'autres modifications, ainsi que de nombreux glomérules présentant une taille diamétrale surestimée et des glomérules fœtaux. La raison de cette pathologie est une mutation génétique (gène NPHS1). L'utilisation de ce terme s'explique par la forte incidence d'une telle maladie en Finlande.
• Le type complet de pathologie se caractérise par un ensemble complet de symptômes typiques de cette maladie. Le syndrome néphrotique incomplet s'accompagne de l'absence de tout caractère typique. Par exemple, une protéinurie prononcée est diagnostiquée avec un gonflement mineur.
• Le syndrome néphrotique dans le diabète sucré se développe dans un contexte de néphropathie diabétique. Cette pathologie est considérée comme très dangereuse pour le patient et comprend plusieurs étapes: la microalbuminurie, la protéinurie et le stade terminal de la CRF. Le développement du complexe symptomatique néphrotique dans ce cas est dû aux changements et aux troubles qui surviennent habituellement au cours du traitement à long terme du diabète sucré.
• Le syndrome néphrotique infantile est un terme pédiatrique, ce qui signifie que la maladie est apparue chez un enfant dont l'âge n'a pas dépassé 1 an.
• Le syndrome néphrotique dans le LES est causé par le développement de ce que l'on appelle la néphrite lupique - l'une des manifestations les plus dangereuses et les plus pronostiques de la maladie. Le mécanisme d'apparition de la maladie fait référence à des variantes d'immunocomplexes. La liaison des anticorps à l'ADN et à d'autres auto-anticorps à la membrane basale des glomérules des reins conduit à une stimulation complémentaire et au recrutement de structures inflammatoires dans les glomérules.
• Le syndrome néphrotique avec hématurie n'appartient pas aux variantes de l'évolution classique de la maladie. Si une affection douloureuse s'accompagne de l'apparition de sang dans le liquide urinaire, parlez d'une forme mixte de pathologie.

En fonction de la réaction de l’organisme au traitement conventionnel par la prednisolone, le syndrome néphrotique se divise en une forme sensible aux stéroïdes et aux stéroïdes.

Le syndrome sensible aux stéroïdes se caractérise par l'apparition d'une rémission de 2 à 4 semaines (moins souvent - de 6 à 8 semaines) à partir du début du traitement. À son tour, la forme sensible aux stéroïdes est divisée en sous-catégories:

• type non récurrent (rémission complète à long terme);
• type récurrent rarement (les rechutes sont notées moins souvent que 2 fois en 6 mois);
• type souvent récurrent (les rechutes sont notées au moins deux fois, que deux fois en six mois);
• syndrome néphrotique stéroïdo-dépendant (la répétition de la maladie est observée dans un contexte de diminution de la posologie de prednisolone, ou au plus tard deux semaines après le retrait du médicament);
• variante sensible tardivement (la rémission intervient après 8 à 12 semaines à partir du début de la réception des stéroïdes.

Le syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes est une évolution de la maladie dans laquelle la réponse du corps sous forme de rémission est absente au cours d'une cure complète de 2 mois de prednisolone.

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Complications et conséquences

À un syndrome néphrotique, il existe divers changements pathologiques dans un organisme. Avec une existence prolongée, ils peuvent entraîner des conséquences négatives, par exemple:

• Les complications infectieuses sont une conséquence à la fois de l'immunité affaiblie et d'une augmentation de la sensibilité pathogène de l'organisme. Augmenter le risque de maladies telles que la perte d'immunoglobuline avec le liquide urinaire, le manque de protéines, l'utilisation d'immunosuppresseurs. Les complications infectieuses peuvent être déclenchées par les bactéries streptococciques, pneumococciques et autres bactéries gram (). Le développement le plus fréquemment enregistré de pathologies telles que la pneumonie, la septicémie, la péritonite.
• Trouble du métabolisme des lipides, des changements athérosclérotiques, l'infarctus du myocarde - ces complications est généralement déclenchée par une augmentation des taux de cholestérol sanguin, une accélération de la synthèse des protéines hépatique, une diminution de la lipase dans le sang.
• Les violations du métabolisme du calcium entraînent à leur tour une diminution de la densité osseuse, une modification de la structure de l'os, qui pose de nombreux problèmes. Vraisemblablement, cette complication est provoquée par une perte de protéine liant la vitamine D dans l'urine, une détérioration de l'absorption du calcium, ainsi qu'un traitement intensif avec des agents stéroïdiens.
• Les complications thrombotiques sont souvent diagnostiquées chez les patients atteints du syndrome néphrotique. L'augmentation de la coagulation s'explique par la perte d'urine de protéines anticoagulantes de profibrinolysine et d'antithrombine III. Dans le même temps, il y a une augmentation des facteurs d'épaississement du sang. Pour éviter cette complication, les médecins conseillent de prendre des anticoagulants pendant les six premiers mois après le développement de la pathologie néphrotique.
• La réduction du volume de sang circulant se produit contre l'hypoalbuminémie et une diminution de la pression plasmatique oncotique. La complication se développe avec une diminution de l'albumine sérique à moins de 1,5 g / dl.

Parmi d'autres conséquences moins fréquentes d'un syndrome néphrotique, on peut citer une hypertonie, une anémie ferriprive.

La récurrence d'un syndrome néphrotique peut se développer avec une forme de la maladie dépendante des stéroïdes. Pour prévenir des épisodes répétés de la maladie, les patients subissent un examen détaillé et sélectionnent soigneusement le traitement en tenant compte de toutes les options disponibles. La fréquence des rechutes dépend de la gravité de la maladie, ainsi que de l'état général du corps du patient.

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Diagnostics syndrome néphrotique

Les principaux critères de diagnostic du syndrome néphrotique sont les données cliniques et de laboratoire:

• la présence d'indicateurs de protéinurie sévère (plus de 3 g / jour chez l'adulte, plus de 50 mg / kg / jour chez l'enfant);
• des indices d'hypoalbuminémie inférieure à 30 g / l, ainsi que des cas de protéinémie;
• divers degrés de gonflement (de l'œdème relativement petit à l'anasarca);
• lipides gingivaux et dyslipidémies;
• facteurs de coagulation actifs;
• métabolisme perturbé du phosphore et du calcium.

L'enquête, l'inspection et les diagnostics instrumentaux sont également obligatoires et informatifs. Déjà pendant l'examen, le médecin peut faire attention aux poches généralisées, à la peau sèche, à la présence d'une plaque sur la langue, symptôme positif de Pasternatsky.

En plus de l'examen médical, la prochaine étape devrait être de telles procédures de diagnostic - à la fois en laboratoire et instrumentales.

Les analyses en laboratoire comprennent la collecte obligatoire de sang et d'urine:

Test sanguin général pour le syndrome néphrotique

La maladie se caractérise par un taux élevé de plaquettes, de leucocytes et de ESR, une diminution du taux d'hémoglobine.

Test sanguin biochimique pour le syndrome néphrotique

La qualité du métabolisme des protéines se caractérise par une hypoprotéinémie, une hypoalbuminémie et une augmentation du nombre d'α-globulines. En outre, il y a une augmentation du taux de cholestérol et de triglycérides. Les taux d’urée, d’acide urique et de créatinine sont indicatifs de l’insuffisance rénale. Si la cause du symptôme néphrotique est devenu glomérulonéphrite, le médecin accordera une attention pour les signes d'inflammation (augmentation de la protéine C-réactive, seromucoid accrue, hyperfibrinogenemia).

Test sanguin immunologique

Il permet de fixer la présence de lymphocytes T et B, d'immunocomplexes, de cellules lupiques dans la circulation sanguine.

L'hyperlipidémie dans le syndrome néphrotique peut être un signe initial du développement de l'insuffisance rénale, mais pas toujours: elle indique parfois simplement la présence d'athérosclérose ou certains problèmes liés à la nutrition du patient. Des études de laboratoire spéciales peuvent détecter des fractions appartenant à des lipides. Ce sont des lipoprotéines de faible densité, des lipoprotéines de haute densité, un indice de cholestérol total et de triglycérides.

L'hypercholestérolémie avec syndrome néphrotique est secondaire. Chez une personne en bonne santé, un taux de cholestérol élevé est indiqué en présence de plus de 3,0 mmol / litre (115 mg / dL). Selon les recommandations de l'ESC / EAS, il n'y a aucune indication du taux de cholestérol qui détermine l'hypercholestérolémie. Par conséquent, distinguer cinq plages spécifiques de la teneur en C-LDL, grâce auxquelles la stratégie de traitement est déterminée.

Analyse d'urine totale

La maladie est caractérisée par une cylindrurie, une hyperprotéinurie. Les érythrocytes dans l'urine peuvent être détectés, la densité augmente.

Examen bactériologique de l'urine

Aide à identifier les bactéries présentes dans l'urine (en présence de bactériurie).

Un échantillon de Nechiporenko	Il y a une augmentation du contenu des cylindres, des leucocytes et des érythrocytes.
L'échantillon à Zimnitskiy	Il permet de déterminer l'hyperisosténurie et l'oligurie, caractéristiques du complexe symptomatique néphrotique.
Un test pour Reberga-Tareev	Une oligurie et une filtration glomérulaire altérée sont notées.

La protéinurie est déterminée lors d'un test général d'urine: la quantité de protéines dépasse généralement 3,5 g / jour. Le liquide urinaire est trouble, ce qui constitue une preuve supplémentaire de la présence de protéines, de microorganismes pathogènes, de graisses et de mucus.

Le diagnostic instrumental comprend:

Biopsie rénale	Il est effectué en échantillonnant les tissus de l'organe pour une microscopie plus poussée. Cette procédure vous permet de caractériser les lésions rénales.
Échographie rénale	Il aide à considérer la structure des organes, la taille, la localisation, la forme des reins, afin de déterminer la présence de fièvre, de kystes. Le syndrome néphrotique à l'échographie se caractérise également par la présence d'ascite.
Radiographie des poumons	Les troubles sont des modifications pathologiques du système pulmonaire et du médiastin.
Scintigraphie dynamique	Vous permet d'évaluer le flux de liquide urinaire des reins dans les uretères vers la vessie.
Urologie	Procédure radiographique basée sur les propriétés des reins pour éliminer les agents de contraste spéciaux après leur introduction dans le corps. Les signes radiologiques du syndrome néphrotique peuvent être exprimés par un polymorphisme et une asymétrie des perturbations, qui dépendent du rapport entre les processus inflammatoires et sclérotiques dans les organes.
Électrocardiographie	Il est réalisé pour l'évaluation des perturbations électrolytiques dans le corps avec une pathologie néphrotique.

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Diagnostic différentiel

La différenciation est effectuée entre différentes glomérulopathies, ce qui peut entraîner le développement de la maladie:

• la maladie causant des changements minimes (néphrose lipoïde) est la cause sous-jacente la plus courante du syndrome néphrotique idiopathique en pédiatrie;
• la glomérulosclérose focale segmentaire est une variété rare de syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes;
• la glomérulonéphrite (y compris la forme proliférative membranaire de la maladie);
• néphropathie membraneuse et IgA.

La pyélonéphrite aiguë se caractérise par une augmentation soudaine de la température à 38-39 ° C, une apparition soudaine de faiblesse, des nausées, un œdème. Cilindrarium, protéinurie, érythrocyturie ne sont pas considérés comme spécifiques pour les symptômes de pyélonéphrite, par conséquent, ils sont parmi les premiers signes indicatifs pour effectuer un diagnostic différentiel.

Une insuffisance rénale aiguë peut apparaître en tant que complication du syndrome néphrotique. Par conséquent, il est très important de noter la détérioration en temps opportun et de fournir au patient une assistance médicale appropriée. La première étape du développement de l'OPN se caractérise par une augmentation de la fréquence cardiaque, une baisse de la tension artérielle, des frissons et de la fièvre. Après 1-2 jours, oligoauna, nausées, vomissements sont notés. Caractéristique est également l'odeur d'ammoniac de la respiration.

L'insuffisance rénale chronique est une conséquence de l'évolution aiguë de la maladie et s'accompagne d'une mort progressive du tissu rénal. Le sang augmente la quantité de produits du métabolisme de l'azote, la peau devient sèche avec une teinte jaunâtre. Chez le patient, l'immunité diminue fortement: les ORZ fréquentes, les angines, les pharyngites sont caractéristiques. La maladie survient avec des améliorations périodiques et une aggravation de la maladie.

Différences entre syndrome néphrotique et néphritique

Il y a deux symptômes, dont les noms sont souvent confondus: mais, en attendant, ils sont deux maladies complètement différentes qui se produisent dans un contexte de l' inflammation dans les glomérules rénaux. syndrome néphrotique déclenchée habituellement des lésions glomérulaires structurelles auto - immunes. Un tel état dans tous les cas , accompagné d'une augmentation des indicateurs de pression artérielle et des signes de maladies urinaires (syndrome caractérisé par des symptômes urinaires tels que des globules rouges, la protéinurie de 3,0 à 3,5 g / litre, leucocyturie, cylindrurie). La présence d' un œdème n'est pas obligatoire, comme dans le syndrome néphrotique, mais ils peuvent être présents - comme un léger gonflement des paupières, les avant - bras ou les doigts.

Dans la variante néphritique, les poches ne résultent pas d'un manque de protéines, mais de la rétention du sodium dans le sang.

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Traitement syndrome néphrotique

Le traitement des patients atteints de maladie rénale et le traitement du syndrome néphrotique sont traités par un néphrologue. En règle générale, les patients sont hospitalisés pour déterminer la cause de la maladie, fournir des soins d'urgence, ainsi que des complications.

La prévention

Pour prévenir le développement d'une maladie néphrotique, vous devez essayer de suivre ces règles:

• Il est nécessaire de respecter le mode optimal de consommation de liquides. Vous pouvez boire de l'eau propre ordinaire, du thé vert, de la compote de fruits secs ou de baies, de canneberges ou de canneberges. Un faible apport de liquide dans l'organisme peut entraîner la «fixation» de bactéries dans le système urinaire, ainsi que la formation de calculs rénaux.
• Il est souhaitable de boire périodiquement des tisanes à base de plantes "rein": persil, busserole, feuilles de canneberge, oreilles de ours.
• Pendant la saison appropriée, il est nécessaire de faire attention à l'utilisation de la sève de bouleau, des baies, des légumes et des fruits (pommes, concombres, courgettes, pastèques).
• Les régimes alimentaires normaux peuvent être évités par certains régimes, en particulier les mono-régimes stricts. Les reins ont besoin d'un apport complet et régulier de liquides et d'aliments.
• Pour les reins, l'hypodynamie est désastreuse. C'est pourquoi vous devez mener autant que possible un mode de vie actif: marcher, nager, danser, faire du vélo, etc.

Lors des premiers signes de dysfonctionnement des reins, il convient de consulter un médecin: il ne faut pas se faire de l'automédication (en particulier avec l'utilisation d'antibactériens et d'autres médicaments puissants). Un traitement incorrect peut entraîner l'apparition de complications graves, qui restent souvent chez une personne à vie.

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Prévoir

Le pronostic du syndrome néphrotique peut être différent selon l’étiologie de la maladie. Vous pouvez espérer un rétablissement complet si le complexe de symptômes était la conséquence d'une pathologie curable (par exemple, une maladie infectieuse, un processus tumoral, une intoxication médicamenteuse). Ceci est observé chez environ un enfant sur deux, mais chez les adultes - beaucoup moins souvent.

Un pronostic relativement favorable peut être dit si un cas particulier de maladie néphrotique se prête à un traitement hormonal ou dans des états immunosuppresseurs. Les patients individuels subissent une disparition indépendante des rechutes de pathologie pendant cinq ans.

Dans les processus auto-immuns, le traitement palliatif est principalement effectué. Le syndrome néphrotique diabétique approche souvent le résultat final en 4 ou 5 ans.

Chez tous les patients, le pronostic peut évoluer sous l’influence de pathologies infectieuses, dans un contexte de pression artérielle accrue, de thrombose vasculaire.

Le syndrome néphrotique, compliqué par une insuffisance rénale, a le cours le plus défavorable: le stade final peut se produire déjà pendant deux ans.

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