Syndrome néphrotique chez les enfants

Le syndrome néphrotique - symptôme exprimé comprenant une protéinurie (supérieure à 3 g / l), hypoprotéinémie, hypoalbuminémie et dysprotéinémie exprimés et oedème disséminée (périphérique, abdominale, anasarque), l'hyperlipidémie et lipiduriyu.

Le syndrome néphrotique chez les enfants est divisé en primaire, associée à la maladie primaire des glomérules réels des reins et secondaires, causée par un groupe important de maladies congénitales héréditaires et acquises.

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Pathogenèse du syndrome néphrotique

En l'occurrence de déséquilibre hydro-électrolytique, le développement de l'oedème du syndrome néphrotique est donné la valeur du système rénine-angiotensine-aldostérone, antidiurétique et de l'hormone natriurétique, système kallicréine-kinine et prostaglandine. La perte de l'urine de nombreuses protéines entraîne des modifications de la coagulation et de la fibrinolyse. Dans le syndrome néphrotique, il existe un déficit en anticoagulants (nitrombine III - cofacteur plasmatique de l'héparine); troubles du système fibrinolytique - la teneur en fibrinogène augmente. Tout cela contribue à l'hypercoagulation et à la thrombose. La thrombose des veines rénales est particulièrement dangereuse. Ainsi, le syndrome néphrotique s'accompagne d'un certain nombre de modifications de l'homéostasie.

Dans la genèse de l'œdème néphrotique, le rôle du peptide natriurétique auriculaire (PNA) est également considéré. La violation de l'effet normal de l'ANP sur les processus de transport dans les canaux collecteurs des canaux rénaux s'accompagne d'une diminution de la natriurèse et de l'accumulation de liquide intravasculaire, ce qui contribue à la formation d'un œdème néphrotique. Ainsi, le syndrome néphrotique s'accompagne d'un certain nombre de modifications de l'homéostasie.

Dans le syndrome néphrotique, la glomérulonéphrite membranaire et proliférative membraneuse, plus rarement la glomérulosclérose focale segmentaire, est le plus souvent notée.

Syndrome néphrotique primaire:

• Congénitale et infantile:
  • «type finlandais» congénital avec microcystose;
  • "Type français" avec modifications mésangiales diffuses;
  • syndrome néphrotique avec des changements minimes;
  • syndrome néphrotique avec modifications mésangioprolifératives ou avec glomérulosclérose focale segmentaire.
• Syndrome néphrotique dans la glomérulonéphrite primaire:
  • Syndrome néphrotique avec des changements minimes;
  • Syndrome néphrotique avec modifications membranaires ou glomérulosclérose focale segmentaire; membraneux-prolifératif, mésangioprolifératif, extracapillaire avec semilunium, modifications fibroplastiques (sclérosantes).

Le syndrome néphrotique est secondaire, avec des maladies héréditaires, congénitales et acquises:

• maladies diffuses du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé);
• vascularite systémique
• maladies infectieuses (tuberculose, syphilis, hépatite, paludisme);
• diabète sucré;
• réactions aux médicaments (antiépileptiques, préparations à base d'or, bismuth, mercure, antibiotiques, vitamines);
• thrombose des veines rénales.

Le syndrome néphrotique peut se traduire par des symptômes complexes, complets et incomplets, purs et mixtes (avec hématurie et hypertension artérielle).

Le syndrome néphrotique primaire est le syndrome congénital et néphrotique dans la glomérulonéphrite primaire.

variations morphologiques primaires syndrome néphrotique, glomérulonéphrite: changements minimes segmentaire membraneuse, focale, mésangiocapillaire (membranoproliferative proliférative) extracapillaires falciformes, fibroplastiques.

Dans la structure du syndrome néphrotique primaire, la glomérulonéphrite avec des changements minimes prédomine chez les enfants âgés de 1 à 7 ans (plus de 85 à 90%), la néphrose lipoïde.

Chez les enfants âgés de 12-16 ans dans la structure est dominée par la glomérulonéphrite primaire, membranoproliferative glomérulonéphrite (tous les 3 types) de syndrome néphrotique mixte manifeste souvent avec hématurie et / ou l'hypertension, qui a un pronostic grave.

Syndrome néphrotique

Le syndrome néphrotique est l'une des manifestations les plus prononcées et caractéristiques de la néphropathie aiguë et chronique chez l'enfant. La présence d'un syndrome néphrotique indique toujours les dommages aux reins, principalement ou dans le contexte d'autres maladies. L'apparition du syndrome néphrotique dans les maladies rénales témoigne de l'activité accrue du processus rénal.

Symptômes du syndrome néphrotique

Caractérisé par un œdème - première face, paupières, puis - dans la région lombaire, jambes. Peau pâle. Oligurie associée à une hypovolémie, un hyperaldostéronisme, des lésions tubulaires.

L’hyperaldostéronisme secondaire est typique du syndrome néphrotique. Par conséquent, le sodium est retenu dans l’organisme et, par conséquent, l’eau, bien qu’il y ait une hyponatrémie dans le sang.

Chez l'enfant, l'hypovolémie se développe souvent spontanément au stade initial du syndrome néphrotique, lorsque le taux de perte de protéines dépasse le taux de mobilisation des protéines des dépôts extravasculaires, sa synthèse par le foie.

Le cours du syndrome néphrotique

Souvent ondulé, récurrent. Syndrome néphrotique récurrent - apparition d'au moins 2 rechutes chez le patient; cours souvent récurrent - 2 rechutes ou plus dans les débits ou 4 ou plus dans une année, lorsque la rechute est survenue dans les 2 mois après l'arrêt du traitement. En vertu de rémission complète comprendre l'état du patient, lorsque la protéinurie de moins de 4 mg / m ² / h ou moins de 10 mg / kg / h, et le niveau d'albumine de sérum est égal ou supérieur à 35 g / l. Rémission partielle est la suppression de l' œdème, hypo- et dysprotéinémie, ce qui réduit les protéinurie quotidienne à moins de 3,5 g / d ou le conserver dans la gamme de 5-40 mg / m ² / h et de sérum - albumine 30 g / l.

Traitement du syndrome néphrotique

Lit de mode pendant le gonflement peut conduire à une augmentation de la diurèse, comme dans une position horizontale est réduite la pression hydrostatique sur les membres inférieurs, de manière à renvoyer le fluide à partir de l'espace interstitiel dans le plasma. Accès à l'air frais

Le régime est exempt de sel pendant 2 à 3 semaines, avec une introduction graduelle de 0,5 à 1 g à 3 g par jour. Le régime hypochlorure reste pendant de nombreuses années. Protéines de haute valeur biologique de 1 g / kg de poids corporel, en tenant compte de la perte protéique quotidienne. La teneur en matières grasses donnant moins de 30% de l'apport calorique total avec un rapport élevé de la teneur en acide gras poly - insaturé / saturé de l' acide linoléique en une quantité fournissant au moins 10% du total des calories et à faible teneur en cholestérol.

Il est recommandé d'utiliser des poissons de mer, des crevettes, des choux de mer, qui augmentent l'activité fibrinolytique du sang. Utilisation d'huile végétale. Il est conseillé d'inclure dans le régime alimentaire de l'avoine riche en phospholipides, sous forme de bouillie, de gelée, de bouillon. Lors de la convergence de l'œdème, des produits contenant du potassium sont introduits: pommes de terre au four, raisins secs, abricots secs, pruneaux, bananes, citrouilles, courgettes. Le liquide n'est pas limité. Régime d'élimination est prescrit pour les enfants ayant des antécédents d'anamnèse allergique.

Traitement médicamenteux du syndrome néphrotique

Avec des modifications minimes, un traitement par glucocorticoïdes est prescrit. La dose initiale de prednisolone est de 2 mg / kg / jour (pas plus de 60-80 mg) pendant 4 semaines par jour. Une diminution de la dose maximale est apportée à condition qu'il n'y ait pas de protéinurie lors de 3 analyses d'urine consécutives. La dose est réduite de 2,5 à 5 mg par semaine. Ensuite, un traitement intermittent est effectué - 3 jours consécutifs, une pause de 4 jours ou un jour plus tard. La durée du premier cours est de 2 mois à 2 ans (la dose d'entretien est généralement de 10-15 mg / jour). Si le traitement réussit reste la monothérapie avec prednisolone. Lorsque NA souvent récurrentes fixé à un traitement hormonal, des agents cytotoxiques - cyclophosphamide ou la méthylprednisolone (3 jours le traitement par impulsions de 20 mg / kg par jour par voie intraveineuse suivie d'une administration de prednisone tous les deux jours pendant 6 mois). Dans le syndrome néphrotique réfractaire aux hormones - absence de normalisation et les paramètres d'urine début de la remise en laboratoire clinique dans le traitement de glucocorticostéroïde pendant 4-8 semaines - glucocorticoïdes administrés cyclophosphamide et de 1,5 à 2 mg / kg à 16 semaines.

Indications de l'héparine dans le risque de complications thrombotiques:

1. hypoalbuminémie inférieure à 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogénémie supérieure à 5 g / l;
3. réduction de l'antithrombine III jusqu'à 70%.

Lorsque hypoalbuminémie inférieure à 15 g / l dans le but de prévenir la crise hypovolémique montré reopoliglyukina goutte à goutte par voie intraveineuse suivie bolus Lasix 1 mg / kg (ou sans).

Lorsque hypoalbuminémie en dessous de 15 g / L pour la prévention des complications thrombotiques de médicaments de choix peut être Curantylum à une dose de 3-4 mg / kg / jour ou tiklid 8 mg / kg / jour. Aux fins de la correction de l'hyperlipidémie et lipidurii Eiconol prescrire complément alimentaire et des médicaments qui bloquent la synthèse du cholestérol et des lipoprotéines de basse densité - Lipostabil, lovastatine. Pour stabiliser les membranes cellulaires, utilisez l'alpha-tocophérol, Essentiale forte, Dimefosfon. Pour prévenir et traiter l'ostéopénie et l'ostéoporose, utilisez du carbonate de calcium, du gluconate de calcium. Avec ARVI - Référon, interféron.

Le suivi clinique est effectué par un pédiatre et un néphrologue avant le transfert de l'enfant à une polyclinique adulte. Après la sortie de l'hôpital, une analyse d'urine dans les trois premiers mois est effectuée une fois toutes les deux semaines, puis pendant la première année d'observation - une fois par mois, la deuxième année et les années suivantes, une fois par trimestre. À chaque visite du médecin, la pression artérielle est mesurée, la correction du traitement et l'observation sont effectuées. Avec les maladies intercurrentes, il est obligatoire d'étudier l'urine pendant la maladie et 10 à 14 jours après la fin de celle-ci, la consultation du médecin et du dentiste ORL est effectuée une fois tous les 6 mois. Il est nécessaire d’assainir les foyers d’infection chroniques.

Le pronostic dépend de la morphologie de la glomérulonéphrite. Avec des changements minimes - plus favorables, avec d'autres formes, le pronostic doit être prudent, avec une sclérose focale segmentaire - défavorable, le développement d'une insuffisance rénale chronique.

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