Syndrome des ovaires décharnés

L'hypofonction ovarienne primaire comprend ce que l'on appelle le syndrome des ovaires épuisés. De nombreux termes ont été proposés pour caractériser cette pathologie: « ménopause prématurée », « ménopause prématurée », « insuffisance ovarienne prématurée », etc. Selon VP Smetnik, le terme « syndrome des ovaires épuisés » est le plus approprié, car il indique la genèse ovarienne de la maladie et l'irréversibilité du processus.

Épidémiologie

Le syndrome d'épuisement ovarien est un ensemble de symptômes pathologiques (aménorrhée, infertilité, bouffées de chaleur, transpiration excessive, etc.). C'est une maladie plutôt rare, dont la fréquence exacte n'a pas encore été établie. Il survient chez les femmes de moins de 37-38 ans, dont les fonctions menstruelles et génésiques étaient normales par le passé.

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Causes le syndrome des ovaires appauvris

Il a été établi que de nombreux facteurs, tant environnementaux qu'héréditaires, jouent un rôle dans le développement de cette maladie. Plus de 80 % des patientes ont été exposées à des facteurs défavorables pendant le développement intra-utérin, les périodes prépubère et pubertaire: toxicose gravidique et pathologie extragénitale chez la mère, et taux d'infection élevé pendant l'enfance. L'analyse des données généalogiques a montré que dans 46 % des cas, les apparentées du premier et du deuxième degré présentaient des troubles menstruels et, relativement souvent, une ménopause précoce (38-42 ans). Apparemment, dans le contexte d'un génome inférieur, tout effet exogène (infections, intoxications, stress, etc.) peut contribuer à l'atrésie de l'appareil folliculaire des ovaires.

La chromatine sexuelle fluctue entre 14 et 25 %. La plupart des patientes présentent un caryotype féminin normal de 46/XX, et une mosaïque chromosomique est rarement détectée. L'une des causes d'insuffisance ovarienne précoce pourrait être des mutations génétiques, héréditaires ou survenant de novo. La possibilité de maladies auto-immunes n'est pas exclue. En définitive, la pathogénèse de la maladie est associée à la destruction pré- et postpubertaire des cellules germinales ovariennes.

Anatomie pathologique du syndrome d'insuffisance ovarienne

Les ovaires hypoplasiques sont caractéristiques du syndrome d'épuisement ovarien. Ils sont de petite taille (1,5-2 x 0,5 x 1-1,5 cm) et ne pèsent pas plus de 1 à 2 g chacun. Ces ovaires sont correctement formés, les couches corticales ou médullaires y sont clairement distinctes, mais le nombre de follicules primordiaux dans la première couche est fortement réduit. Ces follicules sont généralement suffisants pour une vie reproductive de 5 à 15 ans. Les follicules primordiaux existants connaissent une croissance et un développement normaux.

Ils atteignent le stade de follicule de De Graaf mature et ovulent, formant des corps jaunes, puis blancs, généralement complets. Les follicules n'ayant pas atteint ce stade sont sujets, comme dans les conditions physiologiques, à une atrésie kystique puis fibreuse. Lorsque la fonction reproductrice des ovaires est achevée, on y trouve un cortex stérile avec du tissu interstitiel atrophié, car le destin de ses cellules et de ses follicules est lié. La disparition de ces derniers s'accompagne d'une forte diminution du nombre de cellules dans le tissu interstitiel.

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Symptômes le syndrome des ovaires appauvris

En règle générale, les règles surviennent à temps chez les patientes atteintes du syndrome de déplétion ovarienne, et les fonctions menstruelles et génésiques ne sont pas altérées pendant 12 à 20 ans. La maladie débute par une aménorrhée ou une oligoopsomorrhée, qui dure de 6 mois à 3 ans. Un à deux mois après l'arrêt des règles, des bouffées de chaleur apparaissent, suivies d'une faiblesse, de maux de tête, d'une fatigue rapide, de douleurs cardiaques et d'une diminution de la capacité de travail. On n'observe généralement pas de troubles du métabolisme lipidique. Toutes les patientes atteintes du syndrome de déplétion ovarienne ont une constitution normale. L'anthropométrie révèle un phénotype féminin. Aucune hypoplasie mammaire n'est observée. L'examen gynécologique révèle une hypoplasie utérine sévère, une diminution de la réaction œstrogénique des muqueuses et l'absence de symptôme de « pupille ».

Diagnostics le syndrome des ovaires appauvris

L'étude de la fonction ovarienne révèle une forte diminution: le symptôme « pupille » est toujours négatif, l'examen colpocytologique (IC) est compris entre 0 et 10 %, des cellules basales et parabasales de l'épithélium vaginal sont présentes à l'examen du mucus (EM). La température rectale est monophasique.

La pneumopelvigraphie ou l'échographie révèle une réduction importante de la taille de l'utérus et des ovaires. Ces données peuvent être confirmées par laparoscopie, qui révèle des ovaires petits, ridés et jaunâtres, l'absence de corps jaunes et de follicules visibles. L'examen histologique des biopsies ovariennes ne révèle aucun follicule.

L'examen hormonal révèle de faibles taux d'œstrogènes (généralement inférieurs à ceux de la phase folliculaire précoce). Le dosage des hormones gonadotropes révèle une augmentation notable de la FSH, dont le taux est 3 fois supérieur au taux ovulatoire et 15 fois supérieur au taux basal de cette hormone chez les femmes en bonne santé du même âge. Chez les patientes atteintes du syndrome d'épuisement ovarien, le taux de LH approche celui du pic ovulatoire et est 4 fois supérieur au taux de sécrétion basale de l'hormone lutéinisante. Le taux de prolactine est divisé par deux par rapport à celui des femmes en bonne santé. Le test de progestérone est négatif chez toutes les patientes, ce qui reflète une stimulation œstrogénique insuffisante de l'endomètre. Lors du test œstro-gestagène, toutes les patientes constatent une amélioration de leur bien-être et l'apparition d'une réaction menstruelle 3 à 5 jours après sa réalisation. Ces données indiquent une hypofonction ovarienne prononcée et le maintien de la sensibilité et de l'activité fonctionnelle de l'endomètre.

Un test au clomifène (100 mg pendant 5 jours) ne stimule pas la fonction ovarienne. L'administration de MCG (gonadotrophine ménopausique humaine) ou d'hCG (gonadotrophine chorionique) n'entraîne pas non plus d'activation.

Pour déterminer la capacité de réserve du système hypothalamo-hypophysaire, un dosage de LH-RH (100 µg par voie intraveineuse) est réalisé. L'administration de LH-RH entraîne une augmentation des taux initialement élevés de FSH et de LH, ce qui indique la préservation de la capacité de réserve du système hypothalamo-hypophysaire dans le syndrome d'épuisement ovarien.

Lors de l'étude de l'activité électrique cérébrale chez les patientes atteintes du syndrome d'épuisement ovarien, une diminution du rythme alpha est constatée. Chez certaines d'entre elles, des anomalies EEG, caractéristiques d'une pathologie des noyaux hypothalamiques, sont observées. L'analyse des radiographies ne révèle aucune altération marquée du crâne et de la selle turcique.

Le test aux œstrogènes permet de clarifier les mécanismes pathogéniques du trouble de la sécrétion des hormones gonadotropes. Ses résultats indiquent la préservation et le fonctionnement des mécanismes de rétroaction entre les structures hypothalamo-hypophysaires et les stéroïdes sexuels, car après l'introduction des œstrogènes, on observe une diminution régulière du taux de gonadotrophines. Avec l'introduction des œstrogènes, l'activité électrique cérébrale est restaurée, même après une évolution relativement longue de la maladie. Chez certaines patientes, selon les mêmes auteurs, l'épuisement de la fonction ovarienne pourrait être la conséquence d'une augmentation de l'activité neurohormonale des structures hypothalamiques productrices de LH-RH. Sa cause est manifestement l'insensibilité des mécanismes récepteurs aux œstrogènes, d'une part, et aux hormones gonadotropes, d'autre part.

Selon le médecin généraliste Korneva, les patientes atteintes d'insuffisance ovarienne primaire, associées à une augmentation des hormones gonadotropes, présentent une diminution du taux de dopamine (DA) dans le sang et une légère augmentation du taux de sérotonine (ST). Le coefficient DA/ST est de 1.

Ainsi, le diagnostic du syndrome de déplétion ovarienne repose sur la survenue d'une aménorrhée chez les femmes en âge de procréer, d'une infertilité, de bouffées de chaleur et d'une transpiration excessive. Parmi les principaux critères diagnostiques du syndrome de déplétion ovarienne figurent une augmentation significative des taux de gonadotrophines, en particulier de FSH, une forte diminution des taux d'œstrogènes, une diminution de la taille de l'utérus et des ovaires, et l'absence de follicules. Les tests de progestérone et de stimulation de la fonction ovarienne par le clomifène, la MCG et l'hCG sont négatifs. La maladie se caractérise par une amélioration de l'état général des patientes sous traitement œstrogénique.

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Diagnostic différentiel

Le syndrome d'épuisement ovarien doit être différencié des maladies présentant des symptômes similaires. Les principales méthodes permettant d'exclure une tumeur hypophysaire sont la craniographie, ainsi que les examens ophtalmologiques et neurologiques.

Contrairement aux femmes atteintes du syndrome de déplétion ovarienne, les patientes atteintes d'hypogonadisme hypogonadotrope présentent de faibles taux de gonadotrophines et ne présentent aucun trouble vasomoteur. L'utilisation de stimulants de la fonction ovarienne (gonadotrophines, clomifène) permet d'observer une activation de celle-ci, contrairement aux patientes atteintes du syndrome de déplétion ovarienne. Lors de la laparoscopie, les ovaires sont petits, mais les follicules sont visibles; ils sont également détectés lors de l'examen histologique des biopsies ovariennes.

Le syndrome des ovaires épuisés doit être différencié du syndrome des ovaires résistants ou réfractaires, également caractérisé par une aménorrhée primaire ou secondaire, une infertilité, un développement normal des caractères sexuels secondaires, un état hypergonadotrope et une hypoestrogénie modérée. Ce syndrome est rare. Morphologiquement, dans ce syndrome, les ovaires sont hypoplasiques, bien que correctement formés: le cortex et la médullaire sont clairement distincts; le cortex contient un nombre suffisant de follicules primordiaux et de petits follicules uniques en cours de maturation, comportant une ou deux rangées de cellules de la granulosa. Les follicules caverneux et atrétiques, ainsi que les corps jaunes et blancs, sont pratiquement absents. Le tissu interstitiel contient plus de cellules que, par exemple, dans l'hypogonadisme hypogonadotrope.

On suppose que la maladie est de nature auto-immune, avec formation d'anticorps dirigés contre les récepteurs des gonadotrophines. On décrit une forme idiopathique d'insuffisance ovarienne primaire, caractérisée par un taux élevé de FSH et la présence de follicules dans l'ovaire. Les symptômes sont hétérogènes.

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Traitement le syndrome des ovaires appauvris

Le traitement du syndrome d'épuisement ovarien consiste en un traitement substitutif par hormones sexuelles. En cas d'aménorrhée initiale ou prolongée, il convient de débuter par une œstrogénisation. Microfolline: 0,05 mg par jour en cures de 21 jours avec des pauses de sept jours. En règle générale, une réaction de type menstruel apparaît après la première cure. Après 2 à 3 cures de microfolline ou d'autres œstrogènes, vous pouvez passer à des médicaments combinés œstrogènes-gestagènes tels que la bisécurine (Nonovlon, Rigevidon, Ovidon). Les symptômes végétatifs (bouffées de chaleur, sueurs) sont rapidement soulagés et le bien-être général s'améliore. Le traitement doit être administré à des doses minimales, qui ont un effet positif. Selon le VP Smetnik, un quart de comprimé des médicaments indiqués suffit généralement; il ne faut pas obtenir de réaction de type menstruel, mais seulement réduire la gravité des troubles végétatifs-vasculaires. Le traitement doit être poursuivi jusqu'à la ménopause naturelle. Au printemps, des cures de vitamines sont recommandées. Le traitement des patientes atteintes d’insuffisance ovarienne primaire est une sorte de prévention de l’athérosclérose, de l’infarctus du myocarde et de l’ostéoporose.

La prévention

La prévention du syndrome d'épuisement ovarien consiste à éviter l'impact de facteurs défavorables tels que la toxicose gravidique et les pathologies extragénitales chez la mère, ainsi que les maladies infectieuses infantiles. Il est nécessaire de prendre en compte les facteurs génétiques.

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