Syndrome des ovaires appauvris

À l'hypofonction primaire-ovarienne des ovaires est le soi-disant syndrome des ovaires épuisés. Pour caractériser cet état pathologique a incité de nombreux termes :. « La ménopause prématurée », « la ménopause prématurée », « insuffisance ovarienne prématurée », etc. Selon VP Smetnik, le terme « appauvri syndrome des ovaires » est le plus approprié, comme indiquant la genèse de l'ovaire la maladie et l'irréversibilité du processus.

Épidémiologie

Le syndrome des ovaires épuisés est un complexe de symptômes pathologiques (aménorrhée, infertilité, bouffées de chaleur à la tête, transpiration excessive, etc.). C'est une maladie assez rare, comme si sa fréquence n'avait pas encore été établie. Se produit chez les femmes de moins de 37-38 ans, qui dans le passé avaient des fonctions menstruelles et génératives normales.

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Causes syndrome des ovaires appauvris

Il a été établi qu'un certain nombre de facteurs jouent un rôle dans l'apparition de cette maladie, à la fois environnementale et héréditaire. Plus de 80% des patients ont présenté des effets indésirables pendant la période prénatale, pré et pubertaire: toxicité de la grossesse et pathologie extragénitale chez la mère, indice infectieux élevé chez l'enfant. L'analyse des données généalogiques a montré que dans 46% des cas, les parents des premier et deuxième degrés de parenté présentaient des violations de la fonction menstruelle et relativement souvent une ménopause précoce (38-42 ans). Apparemment, dans le contexte d'un génome inférieur, tous les effets exogènes (infections, intoxications, stress, etc.) peuvent contribuer à l'atrésie de l'appareil folliculaire des ovaires. 

La chromatine sexuelle varie de 14 à 25%. La plupart des patients ont un caryotype féminin normal de 46 / XX, et un ensemble de chromosomes en mosaïque est rarement trouvé. Une des raisons de l'épuisement précoce de la fonction des ovaires peut être des mutations génétiques héritées ou survenues de novo. Aucune possibilité de troubles auto-immuns n'est exclue. En dernière analyse, la pathogenèse de la maladie est associée à la destruction pré- et post-puertata des cellules ovariennes germinales.

Pathonatomie du syndrome des ovaires épuisés

Pour le syndrome des ovaires émaciés, les ovaires hypoplasiques sont caractéristiques. Ils sont de petite taille (1,5-2x0,5x1-1,5 cm) et ne pèsent pas plus de 1-2 g chacun. De tels ovaires sont correctement formés, ils distinguent clairement entre les couches corticales ou cérébrales, mais le nombre de follicules primordiaux dans la première couche est fortement réduit. Ces follicules durent généralement de 5 à 15 ans de vie reproductive. Les follicules primordiaux existants subissent une croissance et un développement normaux.

Ils atteignent le stade d'une vésicule Graafa mature et sont ovulés avec la formation de corps principalement jaune puis blanc. Les follicules qui n'atteignent pas le stade des vésicules matures des grappes subissent, comme dans les conditions physiologiques, une atrésie kystique, puis fibreuse. A la fin de la fonction de reproduction des ovaires, on y trouve un cortex stérile avec un tissu interstitiel atrophique, puisque le sort de ses cellules et de ses follicules est apparenté. La disparition de ce dernier s'accompagne d'une forte diminution du nombre de cellules dans le tissu interstitiel.

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Symptômes syndrome des ovaires appauvris

En règle générale, la ménarche chez les patients atteints du syndrome des ovaires épuisés se produit dans le temps, les fonctions menstruelles et génératives ne sont pas violées dans les 12-20 ans. La maladie débute soit par l'  aménorrhée, soit par oligopesomenorei, qui dure de 6 mois à 3 ans. Après 1 -2 mois après la fin de la menstruation, il y a des "bouffées de chaleur" à la tête, puis de la faiblesse, des maux de tête, de la fatigue, des douleurs dans le coeur, la capacité de travail diminue. Les violations du métabolisme des graisses, en général, ne sont pas observées. Tous les patients avec le syndrome des ovaires épuisés du bon corps. L'anthropométrie révèle un phénotype féminin. L'hypoplasie des glandes mammaires n'est pas observée. L'examen gynécologique révèle une forte hypoplasie utérine, une diminution de la réponse œstrogénique des muqueuses et l'absence du symptôme «pupille».

Diagnostics syndrome des ovaires appauvris

Dans l'étude de la fonction ovarienne a révélé sa forte baisse: symptôme « élève » est toujours étude négative, colpocytologic (CI) dans 0-10%, le mucus d'étude (IP) présentent des cellules basales et parabasales de l'épithélium vaginal. Température rectale monophasique.

Avec la pneumopyroscopie ou l'échographie, l'utérus et les ovaires ont une taille nettement réduite. Ces données peuvent également être confirmées par la laparoscopie, dans laquelle les petits ovaires ridés sont jaunâtres, les corps jaunes sont absents, les follicules ne paraissent pas translucides. Lors de l'examen histologique d'échantillons de biopsie ovarienne, les follicules ne sont pas détectés.

L'examen hormonal montre un niveau bas (habituellement plus bas que dans la phase folliculaire précoce) des oestrogènes. Lors de la détermination des hormones gonadotropes, il y avait une augmentation marquée de FSH, dont la teneur est 3 fois plus élevée que ovulatoire et 15 fois le niveau de base de cette hormone chez les femmes en bonne santé du même âge. Le contenu de LH chez les patients atteints du syndrome des ovaires épuisés s'approche de son niveau au cours du pic ovulatoire et 4 fois plus élevé que le niveau de sécrétion basale de l'hormone lutéinisante. Le niveau de prolactine est réduit de 2 fois par rapport à son contenu chez les femmes en bonne santé. L'échantillon de progestérone chez tous les patients est négatif, ce qui reflète une stimulation œstrogénique insuffisante de l'endomètre. Dans le contexte du test estroprogestatif chez tous les patients, il y a une amélioration de l'état de santé et l'apparition d'une réaction de type menstruel 3-5 jours après son arrêt. Ces données indiquent une hypofonction prononcée des ovaires et la préservation de la sensibilité et de l'activité fonctionnelle de l'endomètre.

Un échantillon avec du clomifène (100 mg pendant 5 jours) n'entraîne pas de stimulation de la fonction ovarienne. Avec l'introduction de la MCH (gonadotrophine humaine ménopausique) ou de la HG (gonadotrophine chorionique), l'activation n'est pas non plus observée.

Pour déterminer la capacité de réserve du système hypothalamo-hypophysaire, un test avec LH-RG (100 mcg iv) est effectué. Avec l'introduction de la LH-RH, il y a une augmentation des taux de FSH et de LH initialement élevé, ce qui indique que la préservation des possibilités de réserve du système hypothalamo-hypophysaire avec le syndrome des ovaires appauvrie.

Lors de l'étude de l'activité électrique du cerveau chez les patients atteints du syndrome des ovaires épuisés, une diminution du rythme alpha est notée. Certains d'entre eux ont des perturbations EEG caractéristiques de la pathologie des noyaux hypothalamiques. Lors de l'analyse des radiographies des changements prononcés dans le crâne et la selle turque n'est pas révélé.

Le test avec estrogens permet de spécifier les mécanismes pathogénétiques de la violation de la sécrétion des hormones gonadotropes. Ses résultats indiquent la préservation et le fonctionnement des mécanismes de rétroaction entre les structures hypothalamo-hypophysaires et les stéroïdes sexuels, car après l'administration d'œstrogènes, une diminution régulière du taux de gonadotrophines a été notée. Avec l'introduction d'oestrogènes, la restauration du caractère de l'activité cérébrale électrique est observée même avec un cours assez long de la maladie. Chez certains patients, selon les mêmes auteurs, la déplétion de la fonction ovarienne peut être une conséquence de l'augmentation de l'activité neurohormonale des structures hypothalamiques produisant la LH-RG. Sa cause, apparemment, est l'insensibilité des mécanismes récepteurs aux œstrogènes, d'une part, et aux hormones gonadotropes, d'autre part.

Selon GP Korneva, chez les patients présentant une insuffisance primaire-ovarienne, avec une augmentation des hormones gonadotropes, un taux réduit de dopamine (DA) dans le sang et une sérotonine (CT) légèrement élevée ont été détectés. Le rapport DA / ST est 1.

Ainsi, le diagnostic du syndrome des ovaires épuisés est basé sur l'apparition d'aménorrhée chez les femmes en âge de procréer, l'infertilité, les bouffées de chaleur à la tête, la transpiration excessive. L'un des critères de diagnostic principaux appauvries du syndrome des ovaires est une augmentation significative des taux de gonadotrophines, en particulier la FSH, une forte réduction de l'oestrogène, ce qui réduit la taille de l'utérus et des ovaires, et leur manque de follicules. La progestérone et la fonction ovarienne stimulante de l'échantillon avec le clomiphène, le MCH et le HG sont négatives. Une caractéristique distinctive de la maladie est l'amélioration de l'état général des patients sur le fond de la thérapie d'oestrogène.

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Diagnostic différentiel

Le syndrome des ovaires épuisés doit être différencié des maladies qui ont une symptomatologie similaire. Pour exclure les tumeurs de l'hypophyse, les principales méthodes sont la craniographie, ainsi que l'examen ophtalmologique et neurologique.

Contrairement aux femmes atteintes du syndrome des ovaires épuisés, les patients atteints d'hypogonadisme hypogonadotrope ont un faible taux de gonadotrophines, pas de troubles vasomoteurs. Lors de l'utilisation d'agents stimulant la fonction ovarienne (gonadotrophines, clomiphène), son activation est notée, ce qui n'est pas observé chez les patients atteints du syndrome des ovaires épuisés. Avec la laparoscopie, les ovaires sont petits, mais les follicules apparaissent à travers; on les trouve également dans l'examen histologique des spécimens de biopsie ovarienne.

Syndrome ovaire appauvri doit être distingué du syndrome de l'ovaire résistant ou réfractaire, qui est également caractérisé par une aménorrhée primaire ou secondaire, l'infertilité, le développement normal des caractères sexuels secondaires, l'état hypergonadotrope hypoestrogenism modérée. Le syndrome est rare. Morphologiquement, dans ce syndrome, les ovaires sont hypoplasiques, bien qu'ils soient correctement formés: les couches corticales et cérébrales se distinguent clairement; dans le cortex, un nombre suffisant de follicules primordiaux et de simples petits follicules mûrissant avec 1-2 rangées de cellules de la granulosa. La cavité et les follicules atrétiques, les corps jaunes et blancs ne se rencontrent pratiquement pas. Le tissu interstitiel contient plus de cellules que, par exemple, l'hypogonadisme hypogonadotrophique.

Supposons la nature auto-immune de la maladie avec la formation d'anticorps contre les récepteurs des gonadotrophines. La forme idiopathique de l'insuffisance primaire-ovarienne avec un taux élevé de FSH et la présence de follicules dans l'ovaire est décrite. Les symptômes sont hétérogènes.

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Traitement syndrome des ovaires appauvris

Le traitement du syndrome des ovaires épuisés consiste en une thérapie de remplacement avec des hormones sexuelles. Avec aménorrhée initiale ou prolongée, il devrait commencer par l'œstrogénation. Microfollin à 0,05 mg par jour avec des cours de 21 jours avec des pauses de sept jours. En règle générale, après le premier cours, une réaction menstruelle se produit. Après 2-3 cycles de microfolline ou d'autres œstrogènes, vous pouvez passer à des préparations œstroprogestatives combinées telles que la bisécurine (novovalon, Rigevidon, Ovidon). Les symptômes végétatifs (bouffées de chaleur, transpiration) sont rapidement amarrés, le bien-être général s'améliore. Le traitement doit être fait avec des doses minimales qui ont un effet positif. De l'avis du VP Smetnik, un quart des comprimés de ces médicaments sont généralement suffisants, on ne devrait pas chercher une réaction menstruelle, mais seulement chercher à réduire la gravité des troubles végétovasculaires. Le traitement doit être effectué jusqu'à l'âge de la ménopause naturelle. Au cours des mois de printemps, des cours de thérapie vitaminique sont montrés. Le traitement des patients atteints d'insuffisance ovarienne primaire est une sorte de prévention de l'athérosclérose, de l'infarctus du myocarde et de l'ostéoporose.

La prévention

Prévention du syndrome des ovaires épuisés consiste à prévenir les effets de facteurs défavorables tels que la toxémie de grossesse et la pathologie extragénitale chez la mère, les maladies infectieuses dans l'enfance. Il est nécessaire de prendre en compte les facteurs génétiques.

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