Hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée

Il vient à la suite d'un manque de stimulation de l'hormone de libération des gonadotrophines (GH) ovaires de l'hypophyse. Réduite ou une sécrétion insuffisante de GH par la lésion pituitaire peut être observée à son gonadotrofov ou de réduire la stimulation gonadotrofov hypothalamus lyuliberinom, à savoir l'origine hypophysaire hypovarianism secondaire peut être, hypothalamique et souvent mélangé - .. Hypothalamo-hypophysaire. Réduction de la fonction gonadotrope du système hypothalamo-hypophysaire (SGH) peut être primaire ou dépendant, à savoir. E. Se produisant sur un fond d'un autre système endocrinien et non endocriniens maladies.

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Causes hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée

Lors de la première réduction de la fonction gonadotrope du SGH, un complexe de symptômes cliniques, appelé hypofonction ovarienne hypogonadotrope isolée (IGGN), est formé. La fréquence de cette maladie est faible. Les femmes souffrent souvent d'un jeune âge.

La cause et la pathogenèse de l'hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée. L'hypofonction hypogonadotrope isolée des ovaires est congénitale ou acquise. IG Dzenis et EA Bogdanova ont révélé le rôle essentiel des facteurs héréditaires. Dans l'analyse des pedigrees et des données protohistoire montre que les femmes avec diverses formes d'hypogonadisme dans 76,9% des cas, la mère a souffert de violations du système de reproduction, tels que la violation de la haute fréquence observée chez les parents de la famille de degré II-III des deux côtés de la mère, et les lignes du père.

La réduction du taux de GH peut être associée à une violation de la réglementation au niveau des catécholamines du système nerveux central. GP Korenev croit que chez les patients ayant une faible excrétion de LH, mais avec la libération de dopamine accrue, vous pouvez supposer la présence d'une violation primaire à cellules neurosécrétrices hypothalamiques qui ne répondent pas à la stimulation dopaminergique adéquate ou une perturbation au niveau de l'hypophyse.

Le rôle de l'inhibine dans la pathogenèse des formes centrales de l'hypofonction ovarienne n'a pas été complètement étudié. Inhibines - peptides isolés à partir de cellules de la granulosa du fluide folliculaire et inhibent au niveau de la sécrétion de FSH de l'hypophyse et de synthèse, tandis que le niveau de l'hypothalamus - lyuliberina sécrétion.

Chromatographie sexuelle chez les patients présentant un hypofonctionnement ovarien hypogonadotrope positif, caryotype 46 / XX.

Patanatomie de l'hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée. Fonction hypo hypogonadisme secondaire est caractérisé par une ovaires bien formés avec le nombre normal de follicules primordiaux, qui, si elle est développée, il est seulement jusqu'au stade de la maturation de petites formes avec 1-2 rangées de cellules de la granulosa. Il est extrêmement rare de former des follicules cavitaires, qui sont rapidement exposés à l'atrésie. Les corps jaunes et blancs, en règle générale, ne sont pas trouvés. Dans le tissu interstitiel du cortex, le nombre d'éléments cellulaires diminue. Toutes ces caractéristiques conduisent à une hypoplasie ovarienne. Avec une insuffisance de LH prédominante, l'hypoplasie est moins prononcée que si les deux GT sont déficients; chez eux il y a des follicules cavitaires et atrétiques.

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Symptômes hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée

Les symptômes de l'hypofonction ovarienne hypogonadotrope isolée. Les plaintes des patients sont réduites à l'aménorrhée primaire ou secondaire avec l' infertilité conséquente  . La chaleur des "marées", en règle générale, n'est pas observée. Les anomalies somatiques ne sont pas détectées. La croissance des patients est moyenne ou élevée. La constitution d'une femme, rarement avec des proportions eunuques.

Lorsque l'examen gynécologique, les organes génitaux externes d'une structure normale, parfois avec des signes d'hypoplasie. La taille de l'utérus et des ovaires est réduite, ce qui est confirmé par des méthodes de recherche objectives (pneumopelvigraphie, échographie). Les caractères sexuels secondaires sont bien développés et l'hypoplasie mammaire est rarement observée. Le poids corporel est plus souvent normal.

Les particularités de l'évolution de la maladie sont principalement dues au temps d'arrêt de la fonction gonadotrope et au degré de diminution de la GH. Lorsque dopubertatnogo syndrome de réalisation hypogonadisme isolé hypogonadisme symptômes de l' ovaire Hyposécrétion sont plus prononcées jusqu'à evnuhoidizma, le manque de développement des caractères sexuels secondaires, les phénomènes  de l' ostéoporose. Avec la manifestation tardive de la maladie, les symptômes cliniques ont tendance à être mal exprimés. Dans ce cas, le degré d'hypoestrogénisme et le degré de diminution du taux de GH apparaissent également moins. Ces différences déterminent en grande partie les tactiques thérapeutiques et le pronostic de la maladie. Il n'y a pas de complications conduisant à une diminution de la capacité de travail.

Sur la radiographie pathologie du crâne soit pas détecté ou détecté des signes d'hypertension intracrânienne et des phénomènes endokrianioza comme sites de calcification DURA dans la section fronto-pariétale et derrière le dossier de la selle turcique, sa petite taille et du dossier redressé ( « yuvenilizatsiya »). Le signe radiographique le plus courant de l'hypogonadisme est l'ostéoporose hypertrophique, qui se produit habituellement dans les os du poignet et de la colonne vertébrale.

EEG révèle des signes de pathologie cérébrale organique, des troubles diencéphaliques, des caractéristiques de l'immaturité. Cependant, l'absence de modifications de l'EEG n'exclut pas le diagnostic d'hypofonction ovarienne hypogonadotrope isolée.

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Diagnostics hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée

Diagnostic de l'hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée. Dans l'étude de la glaire cervicale, on note une hypo-œstrogénie, le symptôme «pupille» est négatif et faiblement exprimé. OI fluctuations de 0 à 10%, le CI révèle principalement les cellules intermédiaires de l'épithélium vaginal, on trouve des cellules basales et parabasales (par exemple, 10/90/0). Température rectale monophasique.

Un examen hormonal révèle un hypoestrogénisme modéré et moins prononcé. Le niveau d'oestrogène est faible et monotone. Les niveaux de GH (LH et FSH) ont diminué, ou sont à la limite inférieure du niveau basal normal et sont monotones. Le contenu de la prolactine n'est pas modifié.

Le test avec la progestérone, en règle générale, est négatif, ce qui indique le degré d'hypoestrogénisme. L'échantillon avec œstrogène-progestatif est positif et indique la préservation fonctionnelle de l'endomètre.

Les tests hormonaux qui stimulent la fonction ovarienne sont positifs. MCHG l'administration d'une dose de 75-150 IU / m ou hCG 1500 UI par jour pendant 2-3 / m provoque une augmentation du taux sanguin d'œstrogènes détecté augmentation CI, IP de décalage vers la droite (cellules apparaissant en surface) sont symptôme marqué « élève » , arborisation. Il peut y avoir une réaction subjective sous la forme d'une sensation de lourdeur et de douleur dans les ovaires, une augmentation de la blancheur.

Test positif au clomifène (100 mg / jour pendant 5 jours). Avec une augmentation du niveau d'œstrogènes, une augmentation de la teneur en LH et en FSH dans le sang est déterminée. Cependant, avec une forme sévère de la maladie avec une forte diminution du taux d'œstrogènes, LH et FSH, un échantillon de clomifène donne un résultat négatif.

Pour le diagnostic de lésions au niveau hypothalamiques ou hypophysaires avec hypofonctionnement ovarien hypogonadisme isolé test proposé avec LH-RH (lyuliberinom) à 100 mcg / v, flux. Des niveaux accrus de LH et de FSH en réponse à son introduction devraient indiquer une genèse hypothalamique de la maladie, l'absence d'une réponse gonadotropique indiquant une genèse hypophysaire. Cependant, on sait que la réaction de gonadotrophine pituitaire est déterminée par de nombreux facteurs, il est largement tributaire de l'état de fonctionnement des ovaires, en particulier le niveau d'oestrogène dans le sang. Cette circonstance suggère que la hypoestrogenism profonde pas d'augmentation de la sécrétion de l'hormone de libération des gonadotrophines après lyuliberina d'administration ne sont pas un indicateur fiable de la destruction de la fonction gonadotrope sur gonadotrofov niveau.

Dans certains cas, la laparoscopie avec biopsie de l'ovaire est utilisée pour clarifier le diagnostic.

Diagnostic différentiel Syndrome des ovaires isolé hypofonction hypogonadisme principalement doit être différencié d'un hypofonctionnement ovarien secondaire contre diverses maladies du système endocrinien (hyperthyroïdie, l'adénome hypophysaire, le syndrome de Skien, des formes fonctionnelles de défaillance pituitaire mezhutochno- et autres.).

Un tableau clinique très similaire présente ce que l'on appelle l'hyperprolactino- hypogonadisme, qui comprend des formes fonctionnelles d'hyperprolactinémie et de tumeur (micro- et macro-prolactinomes). Le principal critère de diagnostic différentiel est le niveau de la prolactine et des méthodes d'investigation aux rayons X.

De plus, le syndrome d'hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée doit être différencié de toutes les formes d'hypofonction ovarienne primaire. Ici, l'indice de diagnostic principal est le niveau de FSH et LH.

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Traitement hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée

Le traitement de l'hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée consiste à stimuler le système hypothalamo-hypophysaire afin d'activer la fonction gonadotrophique. Pour évaluer l'étendue de l'œstrogénisation endogène, le traitement doit commencer par un test de progestérone: 1% de médicament 1 ml IM pendant 6 jours. La réaction ultérieure de type menstruel témoigne d'un niveau suffisant d'œstrogènes dans le corps et de la possibilité d'une utilisation efficace de clostilbegite. L'utilisation de gestagènes en monothérapie pour l'hypofonction ovarienne hypogonadotrophique isolée est généralement inefficace.

Il convient de noter que l'utilisation des préparations d'œstrogènes progestatif de synthèse pour l'échantillon de progestérone bisekurina de type positif avec l'effet de rebond de l'attente ne conduit pas à la restauration de la fonction ovarienne ovulatoire. Le traitement avec ces médicaments est montré avec un test de progestérone négatif pour la préparation des récepteurs de l'endomètre et le système hypothalamo-hypophysaire. Pour la préparation des œstrogènes de l'appareil récepteur, il est possible d'utiliser de la microfoline à raison de 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 comprimés par jour) entre le 5ème et le 25ème jour du cycle induit.

Habituellement, il y a 3-6 cours, après quoi il est possible de passer à une thérapie stimulante. Pour ce faire, qui est utilisé à une dose de 100-150 mg / jour pendant 5-7 jours à partir du 5ème jour du cycle induit l'klostilbegit le plus fréquemment utilisé,. L'efficacité du traitement est surveillée par des tests de diagnostic fonctionnel (TDF). La restauration d'une température de base à deux phases indique un effet positif. La réaction de menstrualnopodobnoe d'émergence dans le contexte d'une seule phase et la température de façon spectaculaire gipolyuteinovoy montre un effet partiel, qui dans ce cas peut être améliorée par l'administration supplémentaire de hCG à une dose de 3000-9000 UI / m au cours de l'ovulation prévue par le cycle 14-16 jours. Le traitement est poursuivi jusqu'à l'obtention de cycles complets à deux phases (jusqu'à 6 cycles peuvent être effectués consécutivement). Lorsque l'effet est atteint, le traitement doit être éliminé et le contrôle de l'action maintenu à la température rectale. En cas de rechute, le traitement est répété.

Avec un traitement inefficace avec la clostilbugite et avec une diminution significative du taux de GH, il est possible d'utiliser la gonadotrophine humaine ménopausée ou son analogue - pergonal-500. A partir du 3ème jour du cycle induit, le MCG est administré à une dose de 75-300 UI / m par jour pendant 10-14 jours jusqu'à ce que le pic d'oestrogène pré-ovulatoire atteigne 1104-2576 pmol / L. Il est efficace pour contrôler la maturation du follicule avant le stade de la vésicule graafovaya par échographie. Dans le même temps, l'observation est réalisée sur le TFD (symptôme "pupille", arborisation, CI, IP).

Lorsque le stade pré-ovulatoire est atteint, une pause d'un jour est faite, après quoi une forte dose de HC est administrée une fois (4500-12000 unités), ce qui entraîne l'ovulation et un corps jaune. Le traitement de l'HMG est une difficulté connue, puisqu'il est possible d'hyperstimuler les ovaires, des études hormonales ou des ultrasons sont nécessaires. Lors de l'utilisation de MCH, un contrôle gynécologique quotidien est nécessaire. L'efficacité de la stimulation de l'ovulation atteint 70-90%, la restauration de la fertilité - 30-60%. Peut-être l'apparition d'une grossesse multiple.

Une méthode prometteuse et la plus efficace de traitement de l'hypofonction ovarienne hypogonadotrope isolée est l'utilisation de la lylyberyrine. Habituellement injecter 50-100 μg du médicament dans / m ou IV, une voie d'administration intranasale est possible. Luliberin est administré dans les 10-14 jours avant le début de l'ovulation, dont le calendrier est déterminé par TFD, échographie et études hormonales.

Prévoir

La prévision est favorable. La capacité de travail n'est pas violée. Les patients sont soumis à l'enregistrement du dispensaire pour éviter l'émergence de tumeurs du système hypothalamo-hypophysaire et la détection en temps opportun des processus hyperplasiques dans le système reproducteur sur le fond de la thérapie hormonale. En cas de grossesse, ils sont à risque pour son portage.

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