Sarcomes des tissus mous chez les enfants
Dernière revue: 23.04.2024
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Les sarcomes des tissus mous sont un groupe de tumeurs malignes provenant du tissu mésenchymateux primitif. Ils représentent environ 7-11% de tous les néoplasmes malins de l'enfance. La moitié des sarcomes des tissus mous est représentée par le rhabdomyosarcome. Avec le rhabdomyosarcome, le plus souvent les enfants développent des sarcomes synoviaux, des fibrosarcomes et des neurofibrosarcomes. Les tumeurs des tissus mous non rhabdomyosarcomes sont plus fréquentes chez les adultes. La localisation des sarcomes des tissus mous est très diversifiée.
[Les symptômes des sarcomes des tissus mous
Les manifestations cliniques dépendent de la localisation de la tumeur et de sa relation avec les tissus environnants. En règle générale, les symptômes locaux de la croissance tumorale sont révélés. Les symptômes généraux (fièvre, perte de poids, etc.) sont rarement observés, souvent à un stade avancé de la maladie.
Classification histologique des sarcomes des tissus mous
Histologiquement, les sarcomes des tissus mous sont extrêmement hétérogènes. Ci-dessous sont des variantes de sarcomes malins et correspondant histogénétiquement à ces types de tissus.
Les sarcomes des tissus mous sont également appelés tumeurs extra-osseuses provenant des tissus osseux et cartilagineux (ostéosarcome extraossaire, myxoïde et chondrosarcome mésenchymateux).
Morphologiquement, il est difficile de faire un diagnostic différentiel entre les tumeurs du tissu mou non-bloomingosarcome. Pour clarifier le diagnostic, utiliser la microscopie électronique, les études immunohistochimiques et cytogénétiques.
L'aspect histologique d'une tumeur des tissus mous (à l'exception du rhabdomyosarcome) ne donne pas une idée claire de l'évolution clinique et du pronostic de la maladie. Pour déterminer la corrélation entre la tumeur et l'incarnation de histologiques comportement, groupe d'étude multicentrique POG (pédiatrique Oncology Group, Etats-Unis) dans une étude prospective a identifié trois options de modifications histologiques qui pourraient être utilisés comme facteurs pronostiques. Le degré de changements histologiques a été déterminé par les indices de cellularité, pléomorphisme cellulaire, activité mitotique, sévérité de la nécrose et croissance tumorale invasive. Il a été montré que les tumeurs du troisième groupe (degré III) en comparaison avec le premier et le second ont un pronostic bien pire.
Diagnostic des sarcomes des tissus mous
La vérification du diagnostic de sarcome des tissus mous présente des difficultés importantes. Lors de la réalisation d'une biopsie, il est important d'obtenir une quantité suffisante de tissu tumoral non seulement pour des études histologiques de routine, mais aussi pour des études immunohistochimiques, cytogénétiques et de biologie moléculaire.
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Traitement des sarcomes des tissus mous
La stratégie de traitement des tumeurs chez les enfants et les adultes est différente, ce qui est lié à plusieurs points:
- la réalisation d'opérations d'épargne d'organes chez l'enfant est associée à de grandes difficultés techniques dues aux caractéristiques anatomiques et fonctionnelles;
- l'utilisation de la radiothérapie chez les jeunes enfants peut entraîner de graves complications (par exemple, la perturbation de la croissance des organes individuels et du corps dans son ensemble), plus prononcée que chez les adultes;
- En oncologie infantile, des schémas plus rigoureux de chimiothérapie à haut dosage ont été développés. Y compris les régimes multi-composants (effectuer un traitement chimiothérapeutique similaire chez les adultes est souvent impossible en relation avec la plus grande tolérance);
- les effets à long terme de toutes les thérapies chez les enfants sont socialement plus importants en raison de l'espérance de vie potentiellement plus longue que celle des adultes.
Comment sont traités les sarcomes des tissus mous chez les enfants?