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Les sarcomes des tissus mous chez l'enfant
Dernière revue: 07.07.2025
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Les sarcomes des tissus mous sont un groupe de tumeurs malignes provenant du tissu mésenchymateux primitif. Ils représentent environ 7 à 11 % de toutes les tumeurs malignes de l'enfance. La moitié des sarcomes des tissus mous sont des rhabdomyosarcomes. Outre les rhabdomyosarcomes, les synovialosarcomes, les fibrosarcomes et les neurofibrosarcomes se développent le plus souvent chez l'enfant. Les tumeurs des tissus mous non rhabdomyosarcomes sont plus fréquentes chez l'adulte. La localisation des sarcomes des tissus mous est très variable.
[ Symptômes des sarcomes des tissus mous
Les manifestations cliniques dépendent de la localisation de la tumeur et de sa relation avec les tissus environnants. En règle générale, des symptômes locaux de croissance tumorale sont détectés. Des symptômes généraux (fièvre, perte de poids, etc.) sont rarement observés, plus souvent aux stades avancés de la maladie.
Classification histologique des sarcomes des tissus mous
Histologiquement, les sarcomes des tissus mous sont extrêmement hétérogènes. Les variantes de sarcomes malins et les types de tissus correspondants histogénétiquement sont présentées ci-dessous.
Les sarcomes des tissus mous comprennent également les tumeurs extraosseuses des tissus osseux et cartilagineux (ostéosarcome extraosseux, chondrosarcome myxoïde et mésenchymateux).
Il est morphologiquement difficile d'établir un diagnostic différentiel entre les tumeurs des tissus mous non rhabdomyosarcome. La microscopie électronique, l'immunohistochimie et les études cytogénétiques permettent de clarifier le diagnostic.
Le type histologique d'une tumeur des tissus mous (à l'exception du rhabdomyosarcome) ne permet pas d'évaluer clairement l'évolution clinique et le pronostic de la maladie. Afin de déterminer la corrélation entre le type histologique et le comportement tumoral, le groupe de recherche multicentrique POG (Pediatric Oncology Group, États-Unis) a identifié, au cours d'une étude prospective, trois types de modifications histologiques pouvant servir de facteurs pronostiques. L'ampleur des modifications histologiques a été déterminée par les indices de cellularité, de pléomorphisme cellulaire, d'activité mitotique, de sévérité de la nécrose et de croissance tumorale invasive. Il a été démontré que les tumeurs du troisième groupe (grade III) ont un pronostic significativement plus sombre que celles du premier et du deuxième groupe.
Diagnostic des sarcomes des tissus mous
La vérification du diagnostic de sarcome des tissus mous présente des difficultés importantes. Lors de la réalisation d'une biopsie, il est important d'obtenir une quantité suffisante de tissu tumoral, non seulement pour les examens histologiques de routine, mais aussi pour les études immunohistochimiques, cytogénétiques et de biologie moléculaire.
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Traitement des sarcomes des tissus mous
La stratégie de traitement des tumeurs chez les enfants et les adultes est différente, ce qui est dû à plusieurs facteurs:
- la réalisation d’opérations de préservation d’organes chez les enfants est associée à de grandes difficultés techniques en raison de caractéristiques anatomiques et fonctionnelles;
- l’utilisation de la radiothérapie chez les jeunes enfants peut entraîner de graves complications (par exemple, une perturbation de la croissance d’organes individuels et du corps dans son ensemble), plus prononcées que chez les adultes;
- En oncologie pédiatrique, des schémas de chimiothérapie à haute dose plus stricts ont été développés, y compris des schémas à plusieurs composants (la réalisation d'un tel traitement de chimiothérapie chez l'adulte est souvent impossible en raison d'une moins bonne tolérance);
- Les effets à long terme de tous les types de thérapie chez les enfants sont socialement plus importants en raison de leur espérance de vie potentiellement plus longue par rapport aux adultes.
Comment les sarcomes des tissus mous sont-ils traités chez les enfants?
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