Classification des sarcomes des tissus mous

Stadification des sarcomes des tissus mous

Il n'existe actuellement aucune classification généralement acceptée des sarcomes de l'enfant. Les deux classifications les plus couramment utilisées sont la classification TNM de l'Union internationale contre le cancer et celle de l'International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Classification histologique des sarcomes des tissus mous

Histologiquement, les sarcomes des tissus mous sont extrêmement hétérogènes. Les variantes de sarcomes malins et les types de tissus correspondants histogénétiquement sont présentées ci-dessous.

Les sarcomes des tissus mous comprennent également les tumeurs extraosseuses des tissus osseux et cartilagineux (ostéosarcome extraosseux, chondrosarcome myxoïde et mésenchymateux).

Il est morphologiquement difficile d'établir un diagnostic différentiel entre les tumeurs des tissus mous non rhabdomyosarcome. La microscopie électronique, l'immunohistochimie et les études cytogénétiques permettent de clarifier le diagnostic.

Le type histologique d'une tumeur des tissus mous (à l'exception du rhabdomyosarcome) ne permet pas d'évaluer clairement l'évolution clinique et le pronostic de la maladie. Afin de déterminer la corrélation entre le type histologique et le comportement tumoral, le groupe de recherche multicentrique POG (Pediatric Oncology Group, États-Unis) a identifié, au cours d'une étude prospective, trois types de modifications histologiques pouvant servir de facteurs pronostiques. L'ampleur des modifications histologiques a été déterminée par les indices de cellularité, de pléomorphisme cellulaire, d'activité mitotique, de sévérité de la nécrose et de croissance tumorale invasive. Il a été démontré que les tumeurs du troisième groupe (grade III) ont un pronostic significativement plus sombre que celles du premier et du deuxième groupe.

Classification histologique des sarcomes des tissus mous

Tissus	Types de tumeurs
Tumeurs du tissu musculaire strié	Rhabdomyosarcome
Tumeurs du tissu musculaire lisse	Léiomyosarcome
Tumeurs du tissu fibreux	Fibrosarcome infantile
	Dermatofibrosarcome
Tumeurs fibrohistiocytaires	Histiocytome fibrocytaire malin
Tumeurs du tissu adipeux	Liposarcome
Tumeurs vasculaires	Angiosarcome
	Lymphangiosarcome
	Hémangiopéricytome malin
	Hémangioendothéliome
	Sarcome de Kaposi
Tumeurs des gaines nerveuses périphériques	Schwannome malin
Tumeurs d'histogenèses diverses	Mésenchymome malin
	Tumeur Triton
Tumeurs d'histogenèse inconnue	Sarcome synovial
	Sarcome épithélioïde
	Sarcome alvéolaire des tissus mous
	Mélanome malin des tissus mous
	Sarcome desmoplasique à petites cellules rondes

Degré I.

• Liposarcome myxoïde et bien différencié.
• Dermatofibrosarcome profond.
• Fibrosarcome bien différencié ou infantile.
• Hémangiopéricytome bien différencié.
• Tumeur maligne bien différenciée des gaines nerveuses périphériques.
• Chondrosarcome myxoïde extraosseux.
• Histiocytome fibrocytaire malin.

Degré II.

• Les sarcomes des tissus mous ne sont pas inclus dans les premier et troisième groupes. Des signes de nécrose sont observés sur moins de 15 % de la surface tumorale, la microscopie à un grossissement de 40 fois révèle moins de cinq figures mitotiques sur 10 champs d'observation, l'absence d'atypie des noyaux cellulaires et une faible cellularité.

Degré III.

• Liposarcome pléomorphe ou à cellules rondes.
• Chondrosarcome mésenchymateux.
• Ostéosarcome extraosseux.
• Tumeur Triton.
• Sarcome alvéolaire des tissus mous.
• Sarcome synovial.
• Sarcome épithélioïde.
• Sarcome à cellules claires des tissus mous (mélanome malin des tissus mous).
• Sarcomes des tissus mous non inclus dans le premier groupe, présentant des signes de nécrose sur plus de 15 % de la surface ou plus de 5 figures mitotiques lorsqu'ils sont examinés au microscope avec un grossissement de x40.

Classification TNM

Tumeur primaire.

• T ₁ - la tumeur est limitée à l'organe (tissu) d'où elle provient.
• T ₂ - la tumeur s'étend au-delà de l'organe (tissu).
  • T _2a - le diamètre de la tumeur est inférieur ou égal à 5 cm.
  • T _2b - la tumeur mesure plus de 5 cm de diamètre.
• Ganglions lymphatiques régionaux.
  • N ₀ - les ganglions lymphatiques régionaux ne sont pas affectés.
  • N ₁ - lésion des ganglions lymphatiques régionaux.
  • N _x - données insuffisantes pour évaluer l'atteinte des ganglions lymphatiques.
• Métastases à distance.
  • M ₀ - pas de métastases à distance.
  • M ₁ - il y a des métastases à distance.

L’importance pronostique des facteurs TNM a été démontrée dans un certain nombre d’études sur les sarcomes des tissus mous chez les enfants.

La classification des sarcomes des tissus mous de l'International Rhabdomyosarcoma Study Group , initialement développée pour le rhabdomyosarcome, est désormais utilisée pour toutes les tumeurs des tissus mous. Elle prend en compte le volume tumoral résiduel après chirurgie et la présence de métastases.

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