Comment sont traités les sarcomes des tissus mous chez les enfants?

La stratégie de traitement des tumeurs chez les enfants et les adultes est différente, ce qui est lié à plusieurs points:

• la réalisation d'opérations d'épargne d'organes chez l'enfant est associée à de grandes difficultés techniques dues aux caractéristiques anatomiques et fonctionnelles;
• l'utilisation de la radiothérapie chez les jeunes enfants peut entraîner de graves complications (par exemple, la perturbation de la croissance des organes individuels et du corps dans son ensemble), plus prononcée que chez les adultes;
• En oncologie infantile, des schémas plus rigoureux de chimiothérapie à haut dosage ont été développés. Y compris les régimes multi-composants (effectuer un traitement chimiothérapeutique similaire chez les adultes est souvent impossible en relation avec la plus grande tolérance);
• les effets à long terme de toutes les thérapies chez les enfants sont socialement plus importants en raison de l'espérance de vie potentiellement plus longue que celle des adultes.

Les différences énumérées déterminent la nécessité de choisir soigneusement les tactiques de traitement en tenant compte obligatoirement des caractéristiques individuelles de l'enfant et du risque potentiel de complications retardées.

En relation avec la rareté des tumeurs des tissus mous non-bloomingomyosarcome, leur traitement doit être effectué dans le cadre d'études multicentriques permettant d'obtenir des résultats fiables et d'optimiser les méthodes de traitement. Dans le traitement de ce type de tumeurs devraient prendre part des spécialistes de différents profils: chirurgiens, chimiothérapeutes, radiologues. En liaison avec la nécessité de mener des opérations invalidantes dans un certain nombre de cas, il est conseillé d'inclure tôt dans le processus de traitement des orthopédistes, des spécialistes de la réadaptation et des psychologues dont dépendra dans une large mesure la qualité de vie du patient.

Au stade chirurgical du traitement, la possibilité d'une exérèse complète de la tumeur dans les limites des tissus sains est déterminée. C'est un facteur pronostique extrêmement important. L'absence de tumeur résiduelle entraîne un pronostic favorable. Si la tumeur résiduelle est conservée, la nécessité et la possibilité d'une opération radicale répétée sont considérées.

Le rôle de la chimiothérapie dans les sarcomes des tissus mous est ambigu. En ce qui concerne la chimiothérapie, la division des tumeurs en sensible (de type PMC), modérément sensible et insensible est généralement acceptée. Sur la base de cette division, un certain nombre de programmes modernes pour le traitement des sarcomes des tissus mous (CWS, SIOP) ont été construits. Les tumeurs sensibles à la chimiothérapie comprennent le rhabdomyosarcome, le sarcome d'Ewing extrinsèque, les tumeurs périphériques neuroectodermiques, le sarcome synovial. Les histiocytes fibrocytaires malins, le léiomyosarcome, les tumeurs vasculaires malignes, le sarcome des tissus mous alvéolaires et le liposarcome sont modérément sensibles. Insensible à la chimiothérapie fibrosarcome (à l'exception de congénitale) et neurofibrosarcome (schwannome malin).

À l'exception du rhabdomyosarcome et du sarcome synovial, dans les grandes études prospectives utilisant la chimiothérapie adjuvante chez les enfants atteints de sarcomes des tissus mous, il n'y a eu aucune amélioration des résultats du traitement (survie totale et sans événement).

Les médicaments de base utilisés dans le traitement des sarcomes des tissus mous. La vincristine, la dactinomycine, le cyclophosphamide et la doxorubicine (schéma VACA) sont restés longtemps. Un certain nombre d'études ont montré une plus grande efficacité de l'ifosfamide par rapport au cyclophosphamide. En relation avec les résultats insatisfaisants du traitement avec une élimination incomplète de la tumeur, de nouveaux médicaments, des combinaisons plus efficaces et des schémas chimiothérapeutiques sont recherchés.

Le rôle de la radiothérapie dans le traitement des sarcomes des tissus mous consiste à assurer un contrôle local de la tumeur. Les doses de rayonnement dans divers protocoles vont de 32 à 60 Gy. Selon certains chercheurs, l'utilisation conjointe de la chirurgie et de la radiothérapie permet d'obtenir un contrôle local adéquat chez 80% des patients. Dans certaines cliniques, des méthodes alternatives d'exposition aux radiations sont activement introduites - la curiethérapie et l'irradiation peropératoire avec un faisceau d'électrons. L'irradiation préopératoire de la tumeur, qui a montré de bons résultats chez l'adulte, est moins couramment utilisée en oncologie pédiatrique.

Avec la récurrence locale de la maladie, ils essayent de couper à nouveau la tumeur. Dans ces cas, la chimiothérapie non adjuvante est efficace, y compris chez les enfants du groupe d'âge plus jeune avec fibrosarcome et hémangioperéticome. Parmi tous les sarcomes des tissus mous, ces tumeurs, ainsi que le dermatofibrosarcome et l'histiocytome fibrocytaire malin, sont moins agressifs et rarement métastasés. Leur guérison est souvent possible par l'ablation chirurgicale.

Avec un sarcome des tissus mous alvéolaire non complètement retiré, la chimiothérapie est inefficace.

Tumeur desmoplastique de petites cellules rondes - une tumeur d'histogenèse inconnue - est généralement localisée dans la cavité abdominale et le petit bassin, ce qui rend difficile à l'enlever complètement. Dans ce cas, la tactique est basée sur l'utilisation complexe du traitement chirurgical, radiologique et chimiothérapeutique.

Le traitement du sarcome cellulaire léger des tissus mous est principalement chirurgical avec une irradiation possible avec une tumeur résiduelle. Les tentatives d'utiliser la chimiothérapie dans ce cas se sont révélées inefficaces.

Avec des tumeurs extrêmement malignes comme l'angiosarcome et le lymphangiosarcome, le pronostic est déterminé par la possibilité de leur élimination complète. Il y a un rapport sur l'utilisation réussie du paclitaxel dans ce type de tumeur.

Le gémangio-endothéliome, affection maligne occupant une position intermédiaire entre l'hémangiome et l'hémangiosarcome, chez l'enfant est le plus souvent localisé dans le foie. Il peut se développer de façon asymptomatique et même spontanément régresser. Parfois, cette tumeur accompagne le développement de la coagulopathie de consommation (syndrome de Kazabaha-Merrita). Dans ce cas, une tactique chirurgicale active est nécessaire. Des cas de chimiothérapie (vincristine, dactinomycine, cyclophosphamide) et d'interféron alfa-2a ont été signalés. S'il n'y a pas d'effet, une transplantation hépatique est indiquée.

Une attention particulière devrait être accordée aux tactiques thérapeutiques de l'ostéosarcome extra-osseux. L'efficacité de la chimiothérapie avec ce type de tumeur reste mal comprise. Cependant, selon certains auteurs, le traitement de ce néoplasme doit être effectué selon les principes développés pour la thérapie des sarcomes des tissus mous.

S'il n'est pas possible d'exciser complètement la tumeur ou en présence de métastases, la radiothérapie et la chimiothérapie sont obligatoires. La survie globale à quatre ans avec le régime VACA est d'environ 30%, le taux de survie sans récidive est de 11%. Le traitement chirurgical des métastases solitaires est indiqué pour leur localisation dans les poumons. Actuellement, il y a des tentatives persistantes pour augmenter l'efficacité du traitement dans ce groupe de patients à travers l'intensification de la chimiothérapie et l'utilisation de nouveaux régimes avec l'inclusion de l'ifosfamide et de la doxorubicine.

Un problème non résolu est la thérapie des récurrences des sarcomes des tissus mous. Lors de la construction des tactiques de traitement, la thérapie précédente, la localisation du processus et l'état du patient sont pris en compte. La guérison est possible dans un petit nombre de cas avec excision complète de la tumeur et de ses métastases. L'efficacité de la radiothérapie et de la chimiothérapie dans les rechutes n'est pas claire et nécessite une évaluation dans des études multicentriques randomisées.

Prévision

Le pronostic des sarcomes des tissus mous dépend du type histologique, de l'exhaustivité de la résection chirurgicale, de la présence ou de l'absence de métastases, de l'âge du patient, ainsi que d'un certain nombre de facteurs spécifiques à une tumeur particulière. Dans le fibrosarcome et l'hémangiopericytome, le pronostic est significativement meilleur chez les patients plus jeunes. Avec le neurofibrosarcome et le liposarcome, le pronostic détermine l'exhaustivité de l'excision. Avec le léiomyosarcome, le pronostic est pire si la tumeur se développe dans le tractus gastro-intestinal. Processus de prévalence, la quantité de tumeurs résiduelles et le grade tumoral - facteurs pronostiques décisifs pour les vaisseaux tumoraux (hémangio, angiosarcome, lymphosarcoma). La présence de métastases est un facteur pronostique extrêmement défavorable pour tout néoplasme. Les métastases tardives, aggravant significativement le pronostic, sont caractéristiques des sarcomes alvéolaires et des mélanomes des tissus mous.

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