Comment sont traités les sarcomes des tissus mous chez l'enfant?

La stratégie de traitement des tumeurs chez les enfants et les adultes est différente, ce qui est dû à plusieurs facteurs:

• la réalisation d’opérations de préservation d’organes chez les enfants est associée à de grandes difficultés techniques en raison de caractéristiques anatomiques et fonctionnelles;
• l’utilisation de la radiothérapie chez les jeunes enfants peut entraîner de graves complications (par exemple, une perturbation de la croissance d’organes individuels et du corps dans son ensemble), plus prononcées que chez les adultes;
• En oncologie pédiatrique, des schémas de chimiothérapie à haute dose plus stricts ont été développés, y compris des schémas à plusieurs composants (la réalisation d'un tel traitement de chimiothérapie chez l'adulte est souvent impossible en raison d'une moins bonne tolérance);
• Les effets à long terme de tous les types de thérapie chez les enfants sont socialement plus importants en raison de leur espérance de vie potentiellement plus longue par rapport aux adultes.

Les différences énumérées déterminent la nécessité de sélectionner soigneusement les tactiques de traitement, en tenant compte des caractéristiques individuelles de l'enfant et du risque potentiel de complications retardées.

En raison de la rareté des tumeurs des tissus mous autres que le rhabdomyosarcome, leur traitement doit être réalisé dans le cadre d'études multicentriques permettant d'obtenir des résultats fiables et, sur cette base, d'optimiser les méthodes thérapeutiques. Le traitement de ce type de tumeur requiert la participation de spécialistes de divers profils: chirurgiens, chimiothérapeutes, radiologues. Compte tenu de la nécessité de réaliser des interventions mutilantes dans certains cas, il est conseillé d'associer dès le début du traitement des orthopédistes, des spécialistes en réadaptation et des psychologues, dont dépendra en grande partie la qualité de vie future du patient.

Au stade chirurgical du traitement, la possibilité d'une exérèse complète de la tumeur au sein des tissus sains est évaluée. Il s'agit d'un facteur pronostique extrêmement important. L'absence de tumeur résiduelle est synonyme d'un pronostic favorable. En cas de persistance tumorale, la nécessité et la possibilité d'une nouvelle intervention chirurgicale radicale sont envisagées.

Le rôle de la chimiothérapie dans les sarcomes des tissus mous est ambigu. Concernant la chimiothérapie, il est généralement admis de classer les tumeurs en tumeurs sensibles (type PMC), modérément sensibles et insensibles. Plusieurs programmes modernes de traitement des sarcomes des tissus mous (CWS, SIOP) reposent sur cette classification. Les tumeurs sensibles à la chimiothérapie comprennent le rhabdomyosarcome, le sarcome d'Ewing extra-osseux, les tumeurs neuroectodermiques périphériques et le sarcome synovial. Les tumeurs modérément sensibles comprennent l'histiocytome fibrocytaire malin, le léiomyosarcome, les tumeurs vasculaires malignes, le sarcome alvéolaire des tissus mous et le liposarcome. Le fibrosarcome (sauf congénital) et le neurofibrosarcome (schwannome malin) sont insensibles à la chimiothérapie.

À l’exception du rhabdomyosarcome et du sarcome synovial, les grandes études prospectives n’ont pas montré d’amélioration des résultats (survie globale et sans événement) en utilisant une chimiothérapie adjuvante chez les enfants atteints de sarcomes des tissus mous.

Les principaux médicaments utilisés dans le traitement des sarcomes des tissus mous sont depuis longtemps la vincristine, la dactinomycine, le cyclophosphamide et la doxorubicine (traitement VACA). Plusieurs études ont démontré la plus grande efficacité de l'ifosfamide par rapport au cyclophosphamide. En raison des résultats insatisfaisants obtenus jusqu'à présent, avec une résection tumorale incomplète, la recherche de nouveaux médicaments, d'associations thérapeutiques et de protocoles de chimiothérapie plus efficaces est en cours.

Le rôle de la radiothérapie dans le traitement des sarcomes des tissus mous est d'assurer le contrôle tumoral local. Les doses de rayonnement varient de 32 à 60 Gy selon les protocoles. Selon certains chercheurs, l'association de la chirurgie et de la radiothérapie permet un contrôle local adéquat chez 80 % des patients. Certaines cliniques introduisent activement des méthodes alternatives d'exposition aux rayonnements: la curiethérapie et l'irradiation peropératoire par faisceau d'électrons. L'irradiation tumorale préopératoire, qui a montré de bons résultats chez l'adulte, est moins fréquemment utilisée en oncologie pédiatrique.

En cas de récidive locale de la maladie, on tente de réséquer la tumeur. Dans ces cas, la chimiothérapie néoadjuvante est efficace, y compris chez les jeunes enfants atteints de fibrosarcome et d'hémangiopéricytome. Parmi tous les sarcomes des tissus mous, ces tumeurs, ainsi que le dermatofibrosarcome et l'histiocytome fibrocytaire malin, sont moins agressives et métastasent rarement. Elles peuvent souvent être guéries par ablation chirurgicale.

Dans les cas où le sarcome alvéolaire des tissus mous n’a pas été complètement retiré, la chimiothérapie est inefficace.

La tumeur desmoplasique à petites cellules rondes – tumeur d'histogenèse inconnue – est généralement localisée dans la cavité abdominale et le petit bassin, ce qui rend son ablation complète difficile. Dans ce cas, la stratégie repose sur un recours complexe à la chirurgie, à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

Le traitement du sarcome des tissus mous à cellules claires est principalement chirurgical, avec une éventuelle irradiation pour la tumeur résiduelle. Les tentatives de chimiothérapie dans ce cas se sont avérées inefficaces.

Dans les tumeurs hautement malignes telles que l'angiosarcome et le lymphangiosarcome, le pronostic est déterminé par la possibilité de leur ablation complète. Un rapport fait état de l'utilisation réussie du paclitaxel dans ce type de tumeur.

L'hémangioendothéliome, qui occupe une position intermédiaire entre l'hémangiome et l'hémangiosarcome en termes de malignité, est le plus souvent localisé dans le foie chez l'enfant. Il peut se développer de manière asymptomatique et même régresser spontanément. Parfois, cette tumeur s'accompagne du développement d'une coagulopathie de consommation (syndrome de Kasabach-Merritt). Dans ce cas, une intervention chirurgicale active est nécessaire. Des cas de chimiothérapie (vincristine, dactinomycine, cyclophosphamide) et d'interféron alpha-2a ont été rapportés avec succès. En l'absence d'effet, une transplantation hépatique est indiquée.

Les stratégies thérapeutiques de l'ostéosarcome extraosseux méritent une attention particulière. L'efficacité de la chimiothérapie pour ce type de tumeur reste mal comprise. Cependant, selon certains auteurs, le traitement de cette tumeur devrait être réalisé selon les principes développés pour le traitement des sarcomes des tissus mous.

Si l'exérèse complète de la tumeur est impossible ou en présence de métastases, la radiothérapie et la chimiothérapie sont obligatoires. Le taux de survie globale à quatre ans avec le protocole VACA est d'environ 30 %, et la survie sans récidive est de 11 %. Le traitement chirurgical des métastases solitaires est indiqué lorsqu'elles sont localisées dans les poumons. Des efforts constants sont actuellement déployés pour améliorer l'efficacité du traitement chez ce groupe de patients en intensifiant la chimiothérapie et en utilisant de nouveaux protocoles, notamment l'ifosfamide et la doxorubicine.

Le traitement des sarcomes des tissus mous récidivants reste un problème non résolu. Lors de l'élaboration des stratégies thérapeutiques, les traitements antérieurs, la localisation du processus et l'état du patient sont pris en compte. La guérison est possible dans un petit nombre de cas grâce à l'exérèse complète de la tumeur et de ses métastases. L'efficacité de la radiothérapie et de la chimiothérapie en cas de récidive n'a pas été clairement établie et nécessite une évaluation dans le cadre d'études multicentriques randomisées.

Prévision

Le pronostic des sarcomes des tissus mous dépend du type histologique, de l'exhaustivité de l'exérèse chirurgicale, de la présence ou non de métastases, de l'âge du patient et de plusieurs facteurs spécifiques à chaque tumeur. Pour le fibrosarcome et l'hémangiopéricytome, le pronostic est significativement meilleur chez les patients jeunes. Pour le neurofibrosarcome et le liposarcome, le pronostic est déterminé par l'exérèse complète. Pour le léiomyosarcome, le pronostic est plus sombre si la tumeur se développe dans le tube digestif. La prévalence du processus, le volume tumoral résiduel et le degré de malignité sont des facteurs pronostiques déterminants pour les tumeurs vasculaires (hémangioendothéliome, angiosarcome, lymphosarcome). La présence de métastases est un facteur pronostique extrêmement défavorable pour toute tumeur. Les métastases tardives, qui aggravent significativement le pronostic, sont caractéristiques du sarcome alvéolaire et du mélanome des tissus mous.

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