Sarcome utérin

Un néoplasme malin non épithélial qui se forme à partir de la base des muqueuses, du tissu conjonctif et des fibres musculaires des parois de l’utérus est appelé sarcome utérin.

Le sarcome utérin est une maladie rare mais plutôt insidieuse. Il s'agit d'une tumeur maligne inscrite sur la liste tragique des cancers évolutifs. Il représente environ 3 à 5 % de toutes les tumeurs malignes de l'utérus. De plus, la maladie survient environ trois fois plus souvent dans l'utérus que dans le col de l'utérus. Selon les statistiques, les femmes âgées de 45 à 57 ans souffrent de sarcome utérin. Force est de constater que, même avec un dépistage précoce du sarcome au stade initial, le traitement est très rarement efficace.

La maladie est difficile à diagnostiquer à ses débuts. Cependant, une combinaison de traitements et une approche adaptée permettent de lutter efficacement contre la maladie.

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Causes du sarcome utérin

Les caractéristiques étiologiques et pathogéniques de la maladie n'ont pas encore été suffisamment étudiées. Les experts suggèrent que la formation d'un sarcome est un processus polyétiologique susceptible d'endommager les structures cellulaires des tissus réparateurs.

La formation sarcomateuse est souvent précédée d’autres pathologies:

• fibromyome bénin qui apparaît à la suite d’un déséquilibre hormonal;
• troubles du développement embryonnaire;
• traumatisme lors de l'accouchement;
• violation de l’intégrité du tissu utérin après un avortement artificiel ou un curetage à des fins diagnostiques;
• troubles de la prolifération tissulaire (développement de polypes endométriosiques, prolifération pathologique de l'endomètre).

Les mauvaises habitudes (nicotine, alcool, usage excessif de médicaments), les caractéristiques de l'activité professionnelle (présence d'intoxication, production dangereuse), l'écologie et la radiothérapie jouent un rôle important dans le développement du sarcome.

Étant donné que la pathologie survient le plus souvent chez les femmes en âge de ménopause, son apparition peut être associée à l'arrêt de l'ovulation, à une augmentation des niveaux d'œstrogènes dans le corps et à des troubles neuroendocriniens.

Les femmes qui risquent de développer un sarcome de la maca peuvent être:

• qui avait un cancer du sein;
• avec une ménopause tardive (après 50 ans);
• souffrant du syndrome des ovaires polykystiques;
• n'a jamais accouché.

L'hérédité et la prédisposition génétique à diverses tumeurs jouent un rôle majeur. Le sarcome affecte les tissus et organes précédemment lésés. Les femmes ayant subi une chimiothérapie, ainsi que celles atteintes du virus de l'herpès, peuvent être à risque. L'intoxication chronique, les maladies professionnelles, les mauvaises habitudes comme le tabagisme et la consommation excessive d'alcool, ainsi que le surpoids sont également des facteurs de risque.

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Symptômes du sarcome utérin

Comme indiqué précédemment, les femmes âgées de 43 à 55 ans sont à risque. Cet âge suggère que la ménopause approche ou est déjà présente. Par conséquent, toutes les femmes de plus de 40 ans doivent surveiller attentivement leur santé et, dès l'apparition des premiers symptômes, consulter immédiatement un médecin. Un diagnostic précoce augmente les chances de guérison.

Il est à noter qu'en cas de sarcome utérin, les symptômes typiques susceptibles d'alerter la femme sont très rares. Le sarcome utérin est considéré comme une « tumeur silencieuse », car même au stade avancé de la maladie, cette affection insidieuse ne se manifeste d'aucune façon. Le sarcome se développe dans le ganglion myomateux, se présentant comme un fibrome utérin. L'apparition de pertes vaginales sanglantes, d'irrégularités menstruelles, de saignements, de pus ou de leucorrhée, ainsi que de douleurs pelviennes peuvent indiquer une propagation de la maladie au-delà de l'utérus. À ce stade, l'apparence de la femme change: le visage jaunit, une faiblesse, une perte d'appétit, entraînant un épuisement, une anémie, et des modifications de la structure sanguine.

Aux premiers stades, la maladie peut passer inaperçue pendant longtemps, ce qui complique considérablement le diagnostic. Si le sarcome se forme au sein de formations nodulaires fibromateuses, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'une forme de fibrome (tumeur bénigne) de l'utérus.

Le développement rapide du sarcome peut se manifester par les signes suivants:

• trouble du cycle menstruel;
• douleur lancinante dans le bas-ventre;
• l'apparition d'un écoulement aqueux prononcé, qui a le plus souvent une odeur désagréable.

Les symptômes les plus frappants sont observés lors de la formation d'un sarcome endométriosique ou lorsque des formations nodulaires sous-muqueuses sont affectées.

Aux stades avancés, des signes de sarcome apparaissent. Parmi ceux-ci:

• anémie;
• perte de poids, perte d’appétit, fatigue accrue;
• symptômes d'intoxication du corps, accumulation de liquide dans la cavité abdominale.

Lorsque des métastases se produisent, une hépatite, une pleurésie, des lésions de la colonne vertébrale et d'autres pathologies peuvent se développer, selon l'organe vers lequel les cellules filles de la tumeur ont été transférées.

Types de sarcome utérin

L'Organisation mondiale de la santé identifie un nombre assez important de variétés de sarcomes utérins. Chacun d'entre eux présente une localisation différente par rapport à l'organe, ainsi qu'une évolution et une vitesse de croissance différentes.

Examinons les types de sarcomes les plus courants.

Sarcome du col de l'utérus

Il s'agit d'un type de tumeur assez rare qui débute son développement à partir des cellules musculaires et du tissu conjonctif, du corps du fibromyome, des vaisseaux sanguins ou des muqueuses. En coupe, une telle tumeur ressemble à du poisson bouilli et, à l'extérieur, présente une structure mate avec de petites zones nécrotiques et des hémorragies. Le sarcome peut souvent être confondu avec un polype, susceptible de s'ulcérer. Le sarcome parent peut se former à partir des muqueuses: dans ce cas, la formation ressemble à une grappe de raisin.

Le sarcome du col de l'utérus est beaucoup moins fréquent que le sarcome de l'utérus. Dans ce cas, le diagnostic de « cancer du col de l'utérus » est généralement posé, car l'examen révèle une forte similitude avec un cancer. Seul un examen histologique permet de poser un diagnostic précis. La tumeur se développe dans la lèvre antérieure et/ou postérieure, entraînant des modifications cellulaires irréversibles et une perturbation du métabolisme, pouvant entraîner une dégénérescence cellulaire (nécrobiose). Le développement tumoral se produit généralement dans le canal cervical. L'apparition de la maladie est précédée d'un fibrome du col de l'utérus ou de polypes.

Quant à la durée de la maladie, on peut dire qu'à partir du moment où les premiers signes de sarcome du col de l'utérus sont détectés, les patients vivent en moyenne environ deux ans. Les patients décèdent d'une pneumonie sarcomateuse, lorsque les métastases pénètrent dans les poumons. Des saignements utérins ou intra-abdominaux abondants, une pyélonéphrite, une urémie (compression des uretères), une péritonite (rupture du sarcome dans la cavité abdominale) et une insuffisance hépatique peuvent également survenir.

Sarcome du corps utérin

Le sarcome du corps utérin (leucomasarcome) est une forme assez fréquente de sarcome qui apparaît sur les muscles lisses de l'utérus et qui est associé à un myome utérin. Cette maladie insidieuse touche les femmes âgées de 43 à 52 ans. La tumeur est localisée dans la paroi ou la cavité utérine, plus rarement sous la muqueuse utérine, ou apparaît à l'extérieur de l'utérus, progressant vers la cavité pelvienne inférieure. La tumeur se propage aux organes internes et pariétaux du péritoine, donnant naissance à des métastases. Plus tard, des métastases apparaissent dans les poumons, les os, le foie, etc.

Cette maladie débute son développement dans les tissus de l'endomètre ou du myomètre, à l'intérieur de l'utérus. Progressivement, la tumeur progresse, se propageant à la région pelvienne, se développant dans le paramètre et transmettant des métastases aux ovaires. En l'absence de traitement, les métastases se propagent au système lymphatique et aux organes génitaux externes.

Sarcome du stroma utérin

Tumeur se développant à partir du stroma des muqueuses utérines. L'évolution d'une telle maladie peut être à la fois agressive et relativement bénigne, en fonction des caractéristiques biologiques du néoplasme (paramètres, anomalies génomiques, vitesse de progression). Le sarcome stromal endométrial de l'utérus, selon la version la plus courante des spécialistes, se développe à partir de cellules stromales naissantes ou résulte d'une métaplasie de cellules néoplasiques. Une telle tumeur se manifeste cliniquement par des pertes vaginales sanglantes; l'examen bimanuel permet de détecter une augmentation de la taille de l'utérus, parfois de consistance hétérogène.

Le sarcome stromal endométrial de l'utérus se caractérise par un haut degré de malignité. L'évolution de la maladie est agressive, entraînant l'apparition de ganglions tumoraux supplémentaires, tant dans les organes proches qu'à distance (métastases). Chez environ 90 % des patientes atteintes d'un cancer, la cause du décès n'est pas une tumeur, mais des métastases. Le pronostic du sarcome stromal endométrial de l'utérus est plutôt défavorable, avec un taux élevé de métastases hématogènes, ce qui favorise sa propagation par les vaisseaux sanguins à n'importe quel organe. Le nombre de mitoses au microscope agrandi est supérieur à 10 pour 10 champs de vision. Le sarcome stromal endométrial de l'utérus est observé chez les femmes âgées de 45 à 50 ans. La maladie progresse principalement pendant la ménopause et se présente sous forme de tumeur écophyte. Dans le sarcome stromal endométrial de l'utérus, des cellules uniformes se forment, ressemblant aux cellules stromales endométriales normales. En médecine, on distingue trois types de sarcomes endométriaux: le nodule stromal endométrial, le sarcome stromal endométrial de malignité élevée et faible. Le sarcome endométrial de malignité faible est le plus dangereux, car à ce stade, la tumeur s'est déjà propagée de manière significative au-delà du petit bassin, pénétrant activement les barrières tissulaires.

Métastases dans le sarcome utérin

Le sarcome est capable de propager des métastases par le sang ou la lymphe, ou de se développer dans les organes voisins.

Les sarcomes des muscles lisses se développent plus lentement, de sorte qu'ils peuvent métastaser un peu plus tard. Ces sarcomes utérins libèrent leurs particules dans le sang, d'où elles pénètrent dans les systèmes respiratoire et squelettique, le foie et les organes génitaux externes. Lorsque les cellules filles se propagent aux poumons, le côté gauche est le plus souvent touché; le droit l'est moins souvent. Les lésions métastatiques du péritoine et de l'épiploon s'accompagnent généralement d'une accumulation de liquide dans la cavité abdominale.

Le plus souvent, le sarcome métastase aux appendices: cette affection est particulièrement fréquente avec le sarcome de l'endomètre, et un peu moins souvent avec la forme mixte de formation mésodermique.

Le processus de propagation métastatique amorcé peut rapidement entraîner une issue fatale. La dissémination métastatique peut être chaotique, et la séquence de ce processus est assez difficile à déterminer.

Diagnostic du sarcome utérin

Le sarcome utérin est extrêmement difficile à diagnostiquer sur la seule base de l'anamnèse et du tableau clinique. L'ensemble des signes caractéristiques de la maladie doit être confirmé par des examens complémentaires fournissant des informations plus précises.

L'examen externe des organes génitaux, au miroir et à l'examen bimanuel, peut permettre de suspecter une pathologie oncologique. Cette conclusion est facilitée par la présence de nodules et de tubercules dans l'utérus, ainsi que de néoplasies filles dans le vagin.

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Sarcome utérin à l'échographie

L'échographie est probablement le type d'examen le plus courant et permet de surveiller la croissance des fibromes. Elle permet de déterminer la taille de la pathologie, le degré de déformation et les lésions des parois utérines. L'échographie du sarcome utérin ne permet pas d'évaluer précisément la tumeur, car elle ne présente pas de symptômes acoustiques marqués. Cependant, une croissance stable du néoplasme observée à l'examen en dynamique (évolution tumorale évidente au cours de l'année), ainsi que des modifications structurelles des formations nodulaires fibromateuses, accompagnées de signes cliniques caractéristiques, peuvent justifier une intervention chirurgicale. L'échographie permet également d'observer l'état des ganglions lymphatiques et des organes voisins, afin d'évaluer la possibilité de métastases.

Bien sûr, il est impossible d'identifier clairement un sarcome par cette méthode, mais une augmentation du foyer tumoral peut être observée lors d'un examen de contrôle, par exemple au cours de l'année, d'une taille correspondant à une grossesse d'environ 5 semaines. Dans ce cas, une croissance tumorale rapide est envisagée. De plus, l'échographie permet de suivre l'évolution des ganglions fibromateux pendant la ménopause et la période postménopausique. L'échographie permet de déterminer clairement la décision d'intervention chirurgicale et d'examiner les organes voisins à la recherche d'une tumeur. L'échographie pour le sarcome utérin permet de déterminer les modifications pathologiques, la localisation et la taille des ganglions, ainsi que de détecter les déformations de l'utérus.

La méthode de biopsie par aspiration suivie d'une cytologie des sécrétions permet de détecter les éléments exfoliés du néoplasme.

La méthode d'hystéroscopie offre la possibilité de prêter attention aux changements pathologiques dans les tissus: il est possible de détecter des tumeurs avec différents modèles de contour, ainsi que d'effectuer une biopsie ciblée de la formation.

La méthode histologique est la méthode de référence pour le diagnostic des tumeurs malignes de l'utérus. Le matériel nécessaire à l'analyse peut être prélevé par biopsie colposcopique, excision, curetage, etc. Un grattage analytique séparé de la muqueuse utérine est parfois réalisé, ce qui est particulièrement pertinent en cas d'invasion du tissu endométrial, avec néoplasie stromale de l'endomètre. Dans d'autres variantes de localisation tumorale, les modifications de la structure de la paroi interne de l'utérus ne sont pas détectées. L'examen immunohistochimique est également révélateur: les cellules du sarcome malin sont positives à la vimentine (près de 96 %) et, localement, à l'actine. Les marqueurs de la différenciation mésenchymateuse sont représentés par la desmine, les cytokératines, l'actine, le collagène de type IV et la vimentine.

Parmi les méthodes auxiliaires, on peut souligner l'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie du bassin, la radiographie des poumons, la coloscopie, la rectosigmoïdoscopie, les analyses de sang (présence d'anémie).

Un diagnostic définitif ne peut être posé que sur la base de l'histologie après l'ablation du sarcome.

Traitement du sarcome utérin

Il existe plusieurs méthodes de traitement du sarcome utérin, mais la plus courante est la chirurgie suivie d'une chimio-radiothérapie. Le traitement chirurgical permet, dans un premier temps, de déterminer le stade de la maladie, puis d'en retirer la partie principale. Cette méthode est utilisée à un stade précoce. Dans d'autres cas, lorsque la maladie est détectée tardivement, la chirurgie ne suffit pas. D'autres méthodes de traitement sont alors nécessaires. La radiothérapie, quant à elle, est l'une des méthodes les plus efficaces pour traiter le sarcome utérin aujourd'hui. Il est important de noter que la chirurgie ou la chimiothérapie seules ne donnent pas de résultats positifs. Cette méthode de traitement ne fonctionne qu'en association. L'association de ces deux méthodes permet d'éliminer les racines de la tumeur. Une méthode traditionnelle de traitement du sarcome utérin est largement utilisée. Il existe une grande variété de recettes de médecine traditionnelle, mais les cas varient. Par exemple, des patientes désespérées, ayant essayé tous les traitements possibles pour un sarcome utérin, guérissent grâce à telle ou telle recette de guérisseurs traditionnels. Il est souvent recommandé d'utiliser la fleur d'aloès. Cette plante merveilleuse peut avoir un effet antitumoral et restaurer l'immunité. Prenez une grande feuille d'aloès, écrasez-la et versez-la dans un litre d'alcool. Laissez infuser pendant deux semaines, puis prenez une cuillère à soupe avant les repas, trois fois par jour.

Les mesures thérapeutiques les plus couramment utilisées pour le sarcome utérin sont la chimiothérapie, l’ablation chirurgicale de la tumeur ou la thérapie combinée de la pathologie.

Étant donné que le sarcome a tendance à métastaser lymphogènement, les spécialistes considèrent que la meilleure option thérapeutique est la chirurgie. Elle consiste en une exérèse à grande échelle de l'utérus et des ovaires, impliquant éventuellement le grand épiploon (fort risque de propagation métastatique). Les ganglions lymphatiques voisins peuvent également être retirés.

Selon le stade, une radiothérapie et/ou une chimiothérapie supplémentaire peuvent être prescrites.

Chimiothérapie pour le sarcome utérin

La chimiothérapie du sarcome utérin repose sur l'utilisation de schémas thérapeutiques à base d'anthracyclines, des antibiotiques dits antitumoraux. Parmi ces médicaments figurent la daunorubicine, la doxorubicine, l'idarubicine ou l'épirubicine, largement utilisées en pratique clinique. L'efficacité et l'effet positif de l'ifosfamide, ainsi que son utilisation en monothérapie et en association avec d'autres agents antitumoraux, sont actuellement à l'étude.

La dynamique positive avec une telle chimiothérapie peut être de 15 à 30 %.

Les traitements combinés sont généralement plus efficaces, mais aussi plus toxiques. Des effets positifs sont observés avec le traitement combiné docétaxel-gemcitabine (efficacité de 53 %), et un traitement de contrôle répété est possible en cas de suspicion de récidive tumorale.

Dans certains cas, l'utilisation d'une hormonothérapie, de gestagènes et d'anti-œstrogènes, ainsi que de fortes doses de progestérone est autorisée lors du diagnostic d'un sarcome stromal de bas grade.

La radiothérapie combinée et son rôle dans l’efficacité du traitement du sarcome utérin n’ont pas encore été suffisamment étudiés.

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Prévention du sarcome utérin

La prévention du sarcome utérin repose avant tout sur des examens préventifs réguliers chez un gynécologue. Si une tumeur bénigne de l'utérus est détectée, un traitement rapide est nécessaire. En l'absence de diagnostic, il est recommandé de consulter un gynécologue environ 2 à 3 fois par an. Il est également essentiel de suivre toutes les prescriptions et recommandations du médecin lors du traitement des maladies féminines, notamment en cas de déséquilibres hormonaux. Les experts recommandent également de ne pas retarder l'accouchement et d'avoir deux ou trois enfants. Si vous n'envisagez pas d'avoir d'enfants, il est conseillé d'utiliser des méthodes modernes de protection contre les grossesses non désirées et d'éviter les avortements. Il est également conseillé de suivre un régime alimentaire limitant la consommation de graisses animales. Mangez davantage de légumes et de fruits. Et, bien sûr, il est essentiel d'adopter un mode de vie sain. Abandonnez les mauvaises habitudes comme le tabac et l'alcool, passez plus de temps à l'extérieur et faites du sport.

Les mesures préventives comprennent des visites régulières chez le gynécologue et des examens médicaux, tant pendant l'enfance qu'à la ménopause. Il est important de détecter et de traiter à temps les troubles neuroendocriniens, les processus inflammatoires de l'utérus et des annexes utérines, les fibromes et la polypose.

Un équilibre hormonal joue également un rôle dans la prévention des maladies, il est donc nécessaire de suivre les principes suivants:

• choisir correctement les contraceptifs, en consultant toujours un médecin;
• prévenir les grossesses non désirées, éviter les avortements artificiels;
• établir une vie sexuelle pleine et active;
• évitez les situations stressantes, ne travaillez pas trop, menez une vie saine;
• traiter rapidement toute maladie infectieuse et inflammatoire.

Pronostic du sarcome utérin

Le pronostic du sarcome utérin est ambigu: les tumeurs issues de formations nodulaires fibromateuses (avec métastases rares) ont une évolution plus favorable, tandis que le sarcome de l'endomètre ne présente pas une telle tendance positive. Selon les statistiques, le taux de survie des patientes sur une période de cinq ans est le suivant:

• au premier stade du sarcome – 47 %;
• au deuxième degré – environ 44 %;
• au troisième degré – 40 %;
• avec des tumeurs du quatrième degré – seulement 10 %.

Les recherches intensives menées actuellement par les généticiens moléculaires permettent d'espérer obtenir prochainement une réponse aux nombreuses questions liées au diagnostic du sarcome utérin. Les scientifiques travaillent d'arrache-pied pour permettre à la médecine de contrôler l'évolution de la pathologie, d'améliorer l'efficacité des mesures thérapeutiques et de préserver et prolonger la vie des patientes.