Purpura thrombocytopénique thrombotique chez l'enfant

Le purpura thrombopénique idiopathique (auto-immun) est une maladie caractérisée par une diminution isolée du nombre de plaquettes (moins de 100 000/mm3 ⁾ avec un nombre normal ou augmenté de mégacaryocytes dans la moelle osseuse et la présence d'anticorps antiplaquettaires à la surface des plaquettes et dans le sérum sanguin, provoquant une destruction accrue des plaquettes.

Épidémiologie

L'incidence du purpura thrombopénique idiopathique chez l'enfant est d'environ 1,5 à 2 pour 100 000 enfants, sans différence entre les sexes, et l'incidence des formes aiguës et chroniques est équivalente. À l'adolescence, le nombre de filles malades est deux fois plus élevé que celui des garçons.

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Causes de purpura thrombocytopénique thrombotique chez un enfant.

Chez l'enfant, la thrombopénie peut être due à des facteurs héréditaires et postnataux. Généralement, la diminution du nombre de plaquettes est due à une formation insuffisante de plaquettes dans la moelle osseuse à partir des mégacaryocytes (cellules progénitrices); à une destruction directe dans la circulation sanguine; ou aux deux.

Causes d’une production insuffisante de plaquettes:

1. Modifications des cellules progénitrices (mégacaryocytes) de la moelle osseuse associées à une perturbation générale du cycle hématopoïétique et à des anomalies ultérieures dans le développement des organes et des systèmes.
2. Tumeurs du système nerveux (neuroblastomes).
3. Maladies chromosomiques (syndromes de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Prise de diurétiques, d'antidiabétiques, d'hormones et de nitrofuranes pendant la grossesse.
5. Éclampsie et prééclampsie sévères.
6. Prématurité du foetus.

La cause suivante de thrombocytopénie est la destruction des plaquettes.

Ceci est dû aux éléments suivants:

1. Pathologies immunologiques.
2. Modifications de la structure de la paroi vasculaire (syndrome des antiphospholipides).
3. Modifications de la structure des plaquettes.
4. Déficit en facteurs de coagulation sanguine (hémophilie B).
5. Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

Les causes immunologiques sont:

• Directe: production d'anticorps dirigés contre ses propres plaquettes suite à une incompatibilité entre la mère et l'enfant en termes d'indice plaquettaire du groupe sanguin (le sang de la mère contient des formes de plaquettes absentes chez l'enfant). Ces formes provoquent le rejet de l'agent « étranger », la destruction des plaquettes du fœtus et le développement d'une thrombocytopénie.
• réticulé: dans les cas de maladies maternelles associées à une destruction auto-immune des plaquettes, les anticorps pénétrant à travers le placenta dans le corps du fœtus provoquent la même destruction de ces cellules sanguines.
• antigène-dépendant: les antigènes viraux interagissent avec les récepteurs de surface des plaquettes, modifiant leur structure et provoquant leur autodestruction.
• auto-immune: production d'anticorps dirigés contre des récepteurs de surface normaux.

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Symptômes de purpura thrombocytopénique thrombotique chez un enfant.

• Manifestations cutanées (ecchymoses, pétéchies – hémorragies ponctuelles) – surviennent toujours
• Saignement gastro-intestinal (méléna, diarrhée sanglante), saignement du reste du cordon ombilical - survient dans 5 % des cas
• Saignements de nez - environ 30 % des cas
• Hémorragies dans les membranes du globe oculaire (probabilité pronostique d'hémorragies intracrâniennes)
• Augmentation du volume du foie et de la rate selon les données échographiques. Caractéristique uniquement d'une thrombopénie secondaire (médicamenteuse ou virale).

Diagnostics de purpura thrombocytopénique thrombotique chez un enfant.

1. Sang
   • Numération plaquettaire inférieure à 150 x 10*9 g/l (normale 150-320 x 10*9 g/l)
   • Le temps de saignement du duc

Cet indicateur permet de différencier une thrombocytopathie de l'hémophilie. Après une ponction du bout du doigt avec un scarificateur, le saignement s'arrête généralement en 1,5 à 2 minutes. En cas de thrombocytopathie, il persiste plus de 4 minutes, tandis que la fonction de coagulation reste normale. En cas d'hémophilie, c'est l'inverse.

• La formation (rétraction) d'un caillot sanguin à part entière de moins de 45 % (normalement 45 à 60 %) est un indicateur qui caractérise le nombre de plaquettes suffisant pour arrêter le saignement.

2. Myélogramme: description détaillée du nombre de cellules de la moelle osseuse, en particulier des cellules progénitrices des plaquettes. Normalement, le nombre de mégacaryocytes est de 0,3 à 0,5 par microlitre. En cas de thrombocytopathie, ce chiffre atteint 114 pour 1 µl de substance médullaire. La durée de vie des plaquettes est normalement d’environ 10 jours. Dans les maladies associées à leur diminution dans le sang, leur durée de vie est nettement réduite.
3. Anamnèse
   • Présence ou tendance aux maladies auto-immunes chez la mère
   • Violation des fonctions placentaires pendant la grossesse (décollement, thrombose)
   • Pathologie fœtale (hypoxie, retard de croissance intra-utérin, prématurité; infection intra-utérine)
4. Analyse immunologique

Détection de niveaux élevés d'anticorps dirigés contre ses propres plaquettes ou contre certaines maladies infectieuses (virus de l'herpès de type 1, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr)

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Traitement de purpura thrombocytopénique thrombotique chez un enfant.

En général, 80 % des enfants atteints de purpura thrombopénique disparaissent en six mois sans traitement. Dans ce cas, les parents doivent suivre plusieurs règles importantes pour prendre soin de leur enfant afin d'éviter une aggravation de son état:

• éviter les sports traumatisants (lutte, gymnastique, cyclisme, ski)
• utiliser une brosse à dents souple
• suivre un régime pour prévenir la constipation
• ne donnez pas d'anticoagulants (aspirine) à votre enfant

Lors du traitement de la thrombocytopénie, l'enfant doit être transféré vers une alimentation artificielle pour éviter une nouvelle immunisation du corps avec les anticorps antiplaquettaires de la mère.

Un traitement médicamenteux ou hospitalier est nécessaire en cas de diminution critique du nombre de plaquettes à moins de 20 000 par microlitre. Dans ce cas, le critère de prescription des traitements doit être un tableau clinique prononcé de syndrome thrombocytopénique: saignements nasaux et gastro-intestinaux massifs, menaçant le pronostic vital de l'enfant.

Traitement médicamenteux

1. Transfusion intraveineuse goutte-à-goutte de concentré plaquettaire (plaquettes lavées de la mère ou d'un donneur antigène-compatible) à une dose de 10 à 30 ml/kg de poids corporel. L'effet positif de la transfusion sera considéré comme l'arrêt du saignement de l'enfant, une augmentation du nombre de plaquettes de 50 à 60 x 10*9/l une heure après l'intervention et le maintien de ces indicateurs pendant 24 heures.
2. Perfusion intraveineuse d'immunoglobulines humaines normales à la dose de 800 µg/kg pendant 5 jours. Les médicaments suivants sont utilisés comme immunoglobulines: Immunovénine, Pentaglobine, Octagam. Leur effet est plus rapide, mais moins stable, que celui des médicaments hormonaux (prednisolone).
3. Médicaments hémostatiques

• perfusion intraveineuse d'acide aminocaproïque à une dose de 50 mg/kg une fois par jour

4. Thérapie hormonale

• prednisolone orale deux fois par jour à une dose de 2 mg/kg

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical consiste en une splénectomie (ablation de la rate). Cette intervention n'est indiquée qu'en cas d'inefficacité de l'hormonothérapie. Il faut également tenir compte du fait que la prednisolone doit néanmoins entraîner une légère augmentation du nombre de plaquettes, sans quoi l'intervention n'aura pas d'effet significatif sur la cause principale de la maladie. Après une splénectomie, le nombre de plaquettes peut rester faible, mais malgré cela, le syndrome hémorragique disparaît complètement.

Nouvelles méthodes dans le traitement de la thrombocytopénie chez les enfants

1. Facteur de coagulation sanguine VIIa (Novoseven)
2. L'éthrombopag est un antagoniste du récepteur de la thrombopoïétine.
3. Le rituximab est un agent monoclonal à médiation cellulaire

Ces substances font l'objet d'études approfondies dans des laboratoires du monde entier. À ce jour, leur effet a été partiellement étudié chez l'adulte. En pédiatrie clinique, leur effet sur l'organisme de l'enfant ne repose sur aucune preuve concrète.

Prévoir

Comme mentionné précédemment, le purpura thrombopénique entre souvent dans une phase de rémission spontanée à long terme et ne nécessite qu'une surveillance régulière de la numération globulaire. Cette surveillance est réalisée après amélioration de l'état général et disparition des symptômes cliniques de thrombopénie après 1 et 6 semaines, puis après 3 et 6 mois.

En l’absence de complications hémorragiques sévères de la thrombocytopénie cérébrale, le pronostic de la maladie est généralement favorable.

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