Purpura thrombocytopénique chez les enfants

Idiopathique (auto - immune) purpura thrombocytopénique - une maladie caractérisée par une réduction de la quantité de plaquettes isolées (moins de 100 000 / mm ³ ) à la quantité normale ou élevée de mégacaryocytes dans la moelle osseuse et la présence sur la surface des plaquettes dans le sérum sanguin d'anticorps anti - plaquettaires, entraînant une augmentation de la destruction des plaquettes.

Épidémiologie

L'incidence du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les enfants est d'environ 1,5-2 pour 100 000 enfants sans différence de sexe, avec une fréquence égale de formes aiguës et chroniques. A l'adolescence, le nombre de filles malades est deux fois plus élevé que celui d'un jeune homme.

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Causes

Chez les enfants, la cause de la thrombocytopénie peut être à la fois héréditaire et post-natale. Fondamentalement, le nombre de plaquettes diminue en raison de leur formation insuffisante dans la moelle osseuse à partir de mégacaryocytes - les cellules parentes; destruction directe dans le sang; ou pour les deux raisons.

Causes de la production insuffisante de plaquettes:

1. Changer les cellules mères (mégacaryocytes) dans la moelle osseuse en combinaison avec une perturbation générale du cycle de l'hématopoïèse et des anomalies subséquentes dans le développement des organes et des systèmes.
2. Tumeurs du système nerveux (neuroblastome).
3. Les maladies chromosomiques (syndrome de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Prendre des médicaments diurétiques, antidiabétiques, hormonaux et nitrofuraniques pendant la grossesse.
5. Eclampsie et prééclampsie sévère.
6. Naissance prématurée du fœtus.

La cause suivante de la thrombocytopénie est la destruction des plaquettes.

Ceci est causé par ce qui suit:

1. Pathologies immunologiques.
2. Modification de la structure de la paroi vasculaire (syndrome des antiphospholipides).
3. Changement dans la structure des plaquettes.
4. Insuffisance des facteurs de coagulation (hémophilie B).
5. Syndrome DIC.

Les raisons immunologiques sont:

• direct: le développement d'anticorps contre leurs plaquettes en raison de l'incompatibilité de la mère et de l'enfant avec la numération plaquettaire du groupe sanguin (il y a des plaquettes dans le sang maternel que l'enfant n'a pas). Ces formes provoquent le rejet d'un agent «étranger» - la destruction des plaquettes du fœtus et le développement de la thrombocytopénie.
• croix: pour les maladies maternelles associées à la destruction auto-immune des plaquettes, les anticorps pénétrant à travers le placenta dans le fœtus, provoquent chez lui la même destruction de ces cellules sanguines.
• antigène-dépendant: les antigènes des virus interagissent avec les récepteurs de surface des plaquettes, changent de structure et provoquent l'autodestruction.
• auto-immune: développement d'anticorps dirigés contre les récepteurs de surface normaux.

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Symptômes

• Les manifestations cumulatives (ecchymose, pétéchies - hémorragie ponctuelle) - se produisent toujours
• Saignement gastro-intestinal (méléna, diarrhée sanglante), saignement des restes ombilicaux - survenant dans 5% des cas
• Saignement nasal - environ 30% des cas
• Hémorragies dans les coquilles des globes oculaires (probabilité pronostique des hémorragies intracrâniennes)
• Foie et rate élargis selon l'échographie. Il est caractéristique seulement pour la thrombocytopénie secondaire (médicamenteuse, virale)

Diagnostics

1. Sang
   • La teneur en plaquettes est inférieure à 150 x 10 * 9 g / l (normale 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Le temps de saignement de Duke

Cet indicateur permet de différencier la thrombocytopathie de l' hémophilie. Après la ponction du tampon avec le scarificateur, le saignement s'arrête normalement après 1,5-2 minutes. Avec la thrombocytopathie, elle dure plus de 4 minutes, tandis que la fonction de coagulation reste normale. Quand l'hémophilie est le contraire.

• La formation (rétraction) d'un caillot de sang total est inférieure à 45% (à une norme de 45-60%) - un indicateur caractérisant la quantité de plaquettes suffisante pour arrêter le saignement.

2. Myélogramme: une description détaillée du nombre de toutes les cellules de la moelle osseuse, en particulier, les cellules progénitrices des plaquettes. Normalement, le nombre de mégacaryocytes est de 0,3-0,5 dans un microlitre. Avec la thrombocytopathie, cet indicateur augmente à 114 dans 1 pi de substance de moelle osseuse. La durée de vie des plaquettes est d'environ 10 jours. Dans les maladies associées à leur diminution du sang, ces cellules vivent beaucoup moins.
3. Anamnèse
   • La présence ou la prédisposition aux maladies auto-immunes chez la mère
   • Violation des fonctions placentaires pendant la grossesse (décollement, thrombose)
   • Pathologie fœtale (hypoxie, retard de croissance intra-utérin, prématurité, infection intra-utérine)
4. Analyse immunologique

Détection d'une forte teneur en anticorps dirigés contre ses propres plaquettes ou contre certaines maladies infectieuses (virus de l'herpès simplex type 1, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr)

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Traitement

Habituellement, chez 80% des enfants, le purpura thrombocytopénique disparaît après six mois sans aucune mesure médicale. Dans ce cas, les parents sont tenus de se conformer à plusieurs règles importantes dans le soin de l'enfant, afin d'empêcher la détérioration de la santé:

• Exclure les sports traumatisants (lutte, gymnastique, cyclisme, ski)
• utiliser une brosse à dents souple
• observer un régime qui prévient la constipation
• ne donnez pas à l'enfant un médicament anticoagulant (aspirine)

Au moment du traitement de la thrombocytopénie, l'enfant doit être transféré à l'alimentation artificielle pour empêcher une immunisation supplémentaire de son corps avec des anticorps antiplaquettaires de la mère.

Un traitement médicamenteux ou hospitalier est nécessaire en cas de réduction critique du nombre de plaquettes inférieures à 20 000 dans un microlitre. Dans ce cas, le critère pour la nomination des procédures de traitement doit être une clinique prononcée du syndrome thrombocytopénique: saignement nasal massif, gastro-intestinale qui menace la vie de l'enfant.

Médicament

1. Transfusion intraveineuse de thromboconcentrate (plaquettes lavées de la mère ou d'un donneur compatible avec l'antigène) à une dose de 10 à 30 ml / kg de poids corporel. Un effet positif de la transfusion sera considéré comme l'arrêt du saignement chez l'enfant, en augmentant le nombre de plaquettes de 50-60x10 * 9 / L 1 heure après la procédure et en maintenant ces indicateurs pendant la journée.
2. Infusion goutte à goutte intraveineuse d'immunoglobuline humaine normale à une dose de 800 mcg / kg pendant 5 jours. En tant qu'immunoglobuline, des médicaments tels que Immunovenin, Pentaglobin, Octagam sont utilisés. Ils donnent un effet plus rapide mais moins stable par rapport aux médicaments hormonaux (prednisolone).
3. Médicaments hémostatiques

• perfusion intraveineuse d'acide aminocaproïque à la dose de 50 mg / kg une fois par jour

4. Hormonothérapie

• prise orale de prednisolonadvazhdy par jour à une dose de 2 mg / kg

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical signifie une splénectomie - l'ablation de la rate. Cette opération est seulement indiquée si l'hormonothérapie est inefficace. Nous devons également prendre en compte le fait que la prednisolone devrait encore conduire à une certaine augmentation du nombre de plaquettes, sinon l'opération n'aura pas d'effet significatif sur la cause sous-jacente de la maladie. Après la splénectomie effectuée, le nombre de plaquettes peut rester faible, mais malgré ce syndrome hémorragique passe complètement.

Nouvelles méthodes dans le traitement de la thrombocytopénie chez les enfants

1. Le facteur de coagulation VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag est un antagoniste des récepteurs de la thrombopoïétine
3. Le rituximab est un agent cellulaire monoclonal

Ces substances font l'objet d'études intensives dans les laboratoires du monde entier. À ce jour, leur effet a été partiellement étudié par rapport à l'organisme adulte. En pédiatrie clinique, leur impact sur le corps de l'enfant n'a pas de base pratique évidente.

Prévoir

Comme mentionné précédemment, le purpura thrombocytopénique entre souvent au stade de la rémission spontanée à long terme et ne nécessite qu'une surveillance régulière des numérations globulaires. Elle est réalisée après amélioration de l'état général et disparition des symptômes cliniques de thrombocytopénie après 1 et 6 semaines, puis après 3 et 6 mois.

En l'absence de complications hémorragiques graves de thrombocytopénie dans le cerveau, le pronostic de la maladie est généralement favorable.

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