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Le syndrome de Wiskott-Aldrich chez les enfants
Dernière revue: 18.10.2021
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Thrombocytopénie avec transmission liée au sexe
Thrombocytopénie avec un type d'héritage lié au sexe est trouvé par des chercheurs dans plusieurs familles. La présence d'une quantité normale de mégacaryocytes dans la moelle osseuse suggère que la thrombocytopénie se produit à la suite d'une diminution de la durée de vie des plaquettes causée par leur défaut interne. Les patients répondent mal à l'utilisation de corticostéroïdes, cependant, la splénectomie dans certains cas conduit à une rémission complète.
Le syndrome de Wiskott-Aldrich se manifeste par un eczéma, des infections récurrentes et une thrombocytopénie. Les symptômes du syndrome de Wiskott-Aldrich apparaissent dans la période néonatale ou dans les premiers mois de la vie. Le plus souvent, les enfants meurent à un âge précoce. Dans la période néonatale, le saignement est souvent représenté par le méléna, et plus tard le purpura se joint. La thrombocytopénie est associée à un raccourcissement de la vie plaquettaire, causé par leur défaut interne, et à une production altérée dans la moelle osseuse. Les manifestations de la maladie s'intensifient avec les infections purulentes récurrentes, y compris l'otite moyenne, la pneumonie, les lésions cutanées. Chez les patients, la résistance aux infections non bactériennes, y compris le virus de l'herpès simplex et la pneumonie causée par Pneumocystis carinii, est réduite .
Manifestations hématologiques du syndrome de Wiskott-Aldrich:
- thrombocytopénie (numération plaquettaire d'environ 30 000 / mm 3 );
- l'anémie (causée par une perte de sang);
- leucocytose (causée par des infections);
- nombre normal ou augmenté de mégacaryocytes;
- absence d'isohémagglutinines, diminution du taux d'IgM, taux normaux ou élevés d'IgG et d'IgA;
- dans certains cas, un défaut d'immunité cellulaire.
Traitement du syndrome de Wiskott-Aldrich
- Transplantation de moelle osseuse allogénique, en particulier chez les patients présentant une expression protéique WASP faible ou discordante, si possible dans les 5 premières années de la vie.
- Splénectomie dans les cas graves chez les enfants de plus de 5 ans (si la greffe de moelle osseuse n'est pas possible) en raison d'un risque accru d'infections incontrôlées après la chirurgie.
- Cours de soutien de l'IVIG.
- La transfusion de plaquettes avec des manifestations hémorragiques.
- La nomination de l'action des corticostéroïdes sur la thrombocytopénie n'a pas, s'appliquent pour l'eczéma.
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