Purpura thrombocytopénique thrombotique idiopathique chez l'adulte

Le purpura thrombopénique idiopathique (immunitaire) est une maladie hémorragique causée par une thrombopénie non associée à une maladie systémique. Il est généralement chronique chez l'adulte, mais souvent aigu et transitoire chez l'enfant. La rate est de taille normale. Le diagnostic nécessite l'exclusion d'autres maladies par des tests sélectifs. Le traitement comprend les glucocorticoïdes, la splénectomie et, en cas d'hémorragie potentiellement mortelle, des transfusions de plaquettes et des immunoglobulines intraveineuses.

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Causes le purpura thrombocytopénique thrombotique idiopathique.

Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) résulte généralement d'anticorps dirigés contre des antigènes plaquettaires structuraux (autoanticorps). Chez l'enfant, le purpura thrombopénique idiopathique peut être dû à des antigènes viraux fixés aux mégacaryocytes et aux plaquettes.

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Symptômes le purpura thrombocytopénique thrombotique idiopathique.

Les symptômes incluent des pétéchies et des saignements muqueux. La rate est de taille normale, sauf si elle augmente de volume en raison d'une infection virale. Un purpura thrombopénique idiopathique est suspecté en cas de thrombopénie inexpliquée. Les paramètres sanguins périphériques sont normaux, à l'exception d'une diminution de la numération plaquettaire. Un examen de la moelle osseuse est réalisé si, outre la thrombopénie, des anomalies sont détectées dans le frottis sanguin périphérique ou des modifications des taux d'autres éléments cellulaires. L'examen de la moelle osseuse ne révèle aucune anomalie ou une augmentation du nombre de mégacaryocytes par rapport à une moelle osseuse normale. En l'absence de critères diagnostiques spécifiques, le diagnostic nécessite l'exclusion d'autres maladies thrombopéniques sur la base de données cliniques et biologiques. La thrombopénie associée au VIH pouvant être indiscernable du purpura thrombopénique idiopathique, un dépistage du VIH est réalisé chez les patients présentant des facteurs de risque d'infection par le VIH.

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Traitement le purpura thrombocytopénique thrombotique idiopathique.

Le traitement initial consiste en des glucocorticoïdes oraux (par exemple, prednisolone 1 mg/kg par jour). Chez les patients répondant au traitement, la numération plaquettaire revient à la normale en 2 à 6 semaines. La dose de glucocorticoïdes est ensuite diminuée progressivement. Cependant, la plupart des patients ne répondent pas adéquatement ou rechutent après l'instauration de la réduction progressive des glucocorticoïdes. La splénectomie permet d'obtenir une rémission chez environ deux tiers de ces patients. Étant donné que les patients réfractaires aux glucocorticoïdes et à la splénectomie peuvent ne pas répondre à un traitement ultérieur et que l'évolution naturelle du purpura thrombopénique idiopathique est souvent bénigne, un traitement supplémentaire n'est pas indiqué, sauf si la numération plaquettaire descend en dessous de 10 000/μL ou en cas de saignement actif; dans ce cas, un traitement immunosuppresseur plus intensif (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab) est prescrit.

Chez l'enfant, seul un traitement symptomatique est généralement utilisé, car la plupart des enfants connaissent une guérison spontanée de la thrombopénie en quelques jours ou semaines. Même après des mois ou des années de thrombopénie, les enfants peuvent obtenir une rémission spontanée. En cas de saignement muqueux, des glucocorticoïdes ou des immunoglobulines intraveineuses sont administrés. Les données sur l'utilisation des glucocorticoïdes ou des immunoglobulines intraveineuses en traitement initial sont controversées, car ils peuvent augmenter la numération plaquettaire, mais n'améliorer pas nécessairement l'issue clinique. La splénectomie est rarement utilisée chez l'enfant. Cependant, si la thrombopénie est sévère et que les symptômes persistent plus de 6 mois, une splénectomie peut être efficace.

Chez les enfants et les adultes présentant des saignements potentiellement mortels, une immunoglobuline intraveineuse à raison de 1 g/(kg x jour) pendant 1 ou 2 jours est prescrite pour bloquer rapidement la phagocytose. Généralement, la numération plaquettaire augmente entre le deuxième et le quatrième jour, mais seulement pendant 2 à 4 semaines. Des doses élevées de méthylprednisolone (1 g/jour par voie intraveineuse pendant 3 jours) constituent un traitement moins coûteux et plus simple à utiliser que les immunoglobulines intraveineuses, mais cette méthode est également efficace. Chez les patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique et présentant des saignements potentiellement mortels, on utilise la masse plaquettaire. Cependant, la masse plaquettaire n'est pas utilisée à des fins prophylactiques.

Les glucocorticoïdes oraux ou les immunoglobulines intraveineuses sont utilisés lorsqu’une augmentation temporaire des taux de plaquettes est nécessaire lors d’extractions dentaires, d’accouchements, d’interventions chirurgicales ou d’autres procédures invasives.