Purpura thrombocytopénique idiopathique chez les adultes

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (immunitaire) est une maladie hémorragique provoquée par une thrombocytopénie, non associée à une maladie systémique. Il a habituellement un cours chronique chez les adultes, mais il est souvent aigu et transitoire chez les enfants. La taille de la rate est normale. Pour le diagnostic il est nécessaire d'exclure la présence d'autres maladies au moyen de tests sélectifs. Le traitement comprend la prise de glucocorticoïdes, une splénectomie et une transfusion de plaquettes hémorragiques potentiellement mortelles et d'immunoglobulines intraveineuses.

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Causes purpura thrombocytopénique idiopathique

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est généralement le résultat de l'apparition d'anticorps dirigés contre les antigènes plaquettaires structuraux (auto-anticorps). Chez les enfants, le purpura thrombocytopénique idiopathique peut être dû à l'addition d'antigènes viraux aux mégacaryocytes et aux plaquettes.

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Symptômes purpura thrombocytopénique idiopathique

Manifestations symptomatiques des pétéchies et des saignements des muqueuses. La rate conserve sa taille normale jusqu'à ce qu'elle augmente en raison d'une infection virale. Purpura thrombocytopénique idiopathique est suspectée chez les patients atteints de thrombocytopénie inexpliquée. Paramètres du sang périphérique dans les limites de la norme, sauf pour la diminution du nombre de plaquettes. Un examen de la moelle osseuse est effectué si, en plus de la thrombocytopénie, des anomalies sont détectées dans le frottis du sang périphérique ou des changements dans les niveaux d'autres éléments cellulaires. Dans l'étude de la moelle osseuse il n'y a pas d'anomalies ou il y a une augmentation du nombre de mégacaryocytes sur le fond d'une moelle osseuse normale. Comme il n'y a pas de critères diagnostiques spécifiques, pour le diagnostic, il est nécessaire d'exclure d'autres maladies thrombocytopéniques selon les données cliniques et de laboratoire. Étant donné que la thrombocytopénie associée au VIH peut être indiscernable du purpura thrombocytopénique idiopathique, le test VIH est effectué chez des patients présentant des facteurs de risque d'infection par le VIH.

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Traitement purpura thrombocytopénique idiopathique

La thérapie de départ est la prise de glucocorticoïdes à l'intérieur (par exemple, prednisolone 1 mg / kg par jour). Chez les patients qui ont répondu au traitement, la numération plaquettaire augmente à la normale dans les 2 à 6 semaines. Ensuite, la dose de glucocorticoïdes diminue. Cependant, chez la plupart des patients, il n'y a pas de réponse adéquate ou il y a une rechute après le début de l'élimination progressive des glucocorticoïdes. La splénectomie vous permet d'obtenir une rémission chez environ 2/3 de ces patients. Parce que les patients réfractaires aux traitements par les glucocorticoïdes et une splénectomie, d'autres traitements peuvent être inefficaces, et un écoulement naturel du purpura thrombocytopénique idiopathique est souvent bénigne tenant un traitement supplémentaire ne soit pas représenté, à l'exception de la réduction de la numération plaquettaire inférieure à 10 000 / microlitre, ou un saignement actif; dans ce cas, un traitement immunosuppresseur plus intensif (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab) est prescrit.

Chez les enfants, en règle générale, seul un traitement symptomatique est utilisé, car la plupart d'entre eux présentent habituellement une récidive spontanée de thrombocytopénie en quelques jours ou semaines. Même après plusieurs mois et plusieurs années de thrombocytopénie, les enfants peuvent obtenir une rémission spontanée. En cas de saignement dans le mucus, des glucocorticoïdes ou des immunoglobulines intraveineuses sont prescrites. Les données sur l'utilisation des glucocorticoïdes ou des immunoglobulines intraveineuses pour le traitement initial sont incohérentes, car elles ne permettent pas, en augmentant le taux de plaquettes, d'améliorer les résultats cliniques. La splénectomie est rarement utilisée chez les enfants. Cependant, avec une thrombocytopénie sévère et la présence de symptômes pendant plus de 6 mois, la splénectomie peut être efficace.

Chez les enfants et les adultes présentant un saignement potentiellement mortel, une immunoglobuline intraveineuse de 1 g / (kg x jour) pendant 1 ou 2 jours est prescrite pour un blocage rapide de la phagocytose. Habituellement, le nombre de plaquettes augmente le deuxième ou le quatrième jour, mais seulement pendant 2 à 4 semaines. Des doses élevées de méthylprednisolone (1 g / jour par voie intraveineuse pendant 3 jours) constituent une méthode de traitement moins onéreuse et plus facile à appliquer que l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses, mais cette méthode est également efficace. Chez les patients présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique et la présence d'un saignement mettant en jeu le pronostic vital, la masse thrombocytaire est utilisée. À des fins prophylactiques, cependant, les poids plaquettaires ne sont pas utilisés

La prise de glucocorticoïdes à l'intérieur ou l'immunoglobuline intraveineuse est prescrite, si nécessaire, en augmentant temporairement le niveau des plaquettes lors de l'extraction des dents, de l'accouchement, des interventions chirurgicales ou d'autres procédures invasives.