Néphrose lipoïde

Néphrose lipoïde - une forme indépendante de lésions rénales uniquement chez les enfants avec des changements glomérulaires minimes (podotsitarnymi).

La néphrose lipoïde est une maladie des jeunes enfants (la plupart du temps 2-4 ans), plus souvent des garçons. La néphrose lipoïde est une maladie rénale, dans laquelle seuls les changements minimes sont morphologiques. Les experts de l'OMS définissent la néphrose lipidique comme des changements minimes dans le «processus de la podcite petite», qui subissent des changements dysplasiques, la membrane et le mésangium réagissent une seconde fois.

La microscopie électronique a révélé que des changements minimes dans les glomérules rénaux avec des lésions ou la disparition des petits appendices (pedikul) podocytes, leur décalage et la diffusion sur membrane basale glomérulaire des capillaires.

L'examen immunohistochimique de spécimens de biopsie rénale avec néphrose lipidique donne un résultat négatif et aide à différencier la néphrose lipoïde et d'autres types de glomérulonéphrite. La preuve la plus importante est, selon les données d'immunofluorescence, l'absence dans la néphrose lipidique des dépôts contenant IgG, IgM, complément et l'antigène correspondant.

Les causes de la néphrose lipidique sont inconnues.

Dans la pathogenèse de la néphrose lipidique, le dysfonctionnement joue un rôle dans le système immunitaire des lymphocytes T, l'activité accrue de la sous-population T-suppresseur et l'hyperproduction de cytokines. Dans le sérum sanguin, les patients ont montré une activité accrue de IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. L'interleukine-8 joue un rôle important dans la pathogenèse du trouble de la sélectivité du filtre glomérulaire. Il y a une perte de la fonction sélective de charge de la barrière de filtration glomérulaire, à la suite de laquelle la perméabilité des capillaires pour la protéine, en particulier les albumines chargées négativement, augmente. La protéinurie se développe (principalement albuminurie). Une filtration accrue des capillaires glomérulaires de la protéine conduit à une surtension fonctionnelle de l'appareil tubulaire. En relation avec une réabsorption accrue de la protéine filtrée, une insuffisance tubulaire résorptive se produit.

Le développement de l'hypoalbuminémie entraîne une diminution de la pression oncotique du plasma sanguin et crée une possibilité de transsudation du lit vasculaire dans l'espace interstitiel. Ceci, à son tour, conduit à une diminution du volume de sang circulant (BCC). La réduction de BCC conduit à une diminution de la pression de perfusion dans les reins, ce qui active le système rénine-angiotensine-aldostérone (RAAS). L'activation du RAAS stimule la réabsorption du sodium dans les tubules distaux. BCC réduit stimule la libération d'une hormone antidiurétique (ADH), ce qui améliore la réabsorption de l'eau dans les tubes collecteurs du rein. En outre, la perturbation des processus de transport dans les tubes collecteurs des tubules des reins et la formation d'œdème est facilitée par le peptide natriurétique auriculaire.

Le sodium et l'eau réabsorbés pénètrent dans l'espace interstitiel, ce qui augmente l'œdème dans la néphrose lipidique.

Un facteur pathogénétique supplémentaire dans le développement de l'œdème dans la néphrose lipidique est l'insuffisance fonctionnelle du système lymphatique des reins, c'est-à-dire le drainage lymphatique perturbé.

L'œdème prononcé avec néphrose lipoïde se produit lorsque le taux d'albumine sérique est inférieur à 25 g / l. L'hypoprotéinémie en développement stimule la synthèse des protéines dans le foie, y compris les lipoprotéines. Cependant, le catabolisme des lipides est réduit en raison d'une diminution du taux plasmatique de la lipoprotéine lipase, le principal système enzymatique qui affecte l'élimination des lipides. En conséquence, l'hyperlipidémie et la dyslipidémie se développent: une augmentation de la teneur en cholestérol, triglycérides et phospholipides dans le sang.

La perte de protéines par les reins entraîne une violation des réactions immunitaires - la perte d'IgG, d'IgA dans l'urine, une diminution de la synthèse des immunoglobulines et le développement d'une immunodéficience secondaire. Les patients atteints de néphrose lipoïde sont sensibles aux infections virales et bactériennes. Ceci est facilité par la perte de vitamines, de microéléments. La protéinurie massive se reflète dans le transport des hormones thyroïdiennes.

Le développement de la maladie et les rechutes sont presque toujours précédés d'ARVI ou d'infections bactériennes. Avec l'âge, lorsque la maturation du thymus se produit, la tendance à la rechute de la néphrose lipidique est nettement réduite.

Les symptômes de la néphrose lipidique. La néphrose lipoïde se développe progressivement (progressivement) et est d'abord imperceptible pour les parents de l'enfant et ceux qui l'entourent. Dans la période initiale, la faiblesse, la fatigue et une diminution de l'appétit peuvent être exprimées. Il semble y avoir de la pastitude sur le visage et les jambes, mais les parents s'en souviennent rétrospectivement. Les œdèmes s'accumulent et deviennent visibles - c'est la raison pour aller chez le médecin. L'enflure se propage à la région lombaire, les organes génitaux, l'ascite et l'hydrothorax se développent souvent. Avec la néphrose lipidique, le gonflement est lâche, facilement mobile, asymétrique. Peau pâle, il y a des signes d'hypopolyvitaminose A, C, B ₁, B ₂. Des fissures peuvent se développer sur la peau, une peau sèche est notée. Avec l'apparition d'un œdème important, l'essoufflement, la tachycardie, un souffle systolique fonctionnel au sommet du cœur est entendu. La pression artérielle est normale. À la hauteur de la formation de l'oedème apparaît oliguria avec une haute densité relative de l'urine (1 026-1 028).

Dans l'étude de l'urine, protéinurie prononcée, teneur en protéines 3-3,5 g / jour à 16 g / jour ou plus. Cylindrarium. Erythrocytes - individu. Au début de la maladie, il peut y avoir une leucocytose associée au processus principal dans les reins, c'est un indicateur de l'activité du processus. La filtration glomérulaire par créatinine endogène est normale ou normale. Le taux d'albumine dans le sang est inférieur à 30-25 g / l, parfois la teneur en albumine est de 15-10 g / l chez le patient. Le degré de diminution de l'albumine dans le sang détermine la gravité de l'évolution de la néphrose lipidique et le degré de syndrome œdémateux. La teneur en sang de toutes les fractions lipidiques majeures est augmentée. Ils peuvent atteindre des chiffres très élevés: cholestérol supérieur à 6,5 mmol / l et allant jusqu'à 8,5-16 mmol / l; phospholipides 6,2-10,5 mmol / l. La protéine sérique est inférieure à 40-50 g / l. Caractérisé par un ESR élevé de 60-80 mm / h.

L'évolution de la néphrose lipoïdique est ondulante, les rémissions spontanées et les rechutes de la maladie sont caractéristiques. L'exacerbation peut causer le SRAS, des infections bactériennes; Chez les enfants présentant des réactions allergiques, l'allergène correspondant peut jouer un rôle.

La rémission est diagnostiquée lorsque le taux d'albumine sanguine atteint 35 g / l, en l'absence de protéinurie. La rechute de la néphrose lipoïde est diagnostiquée avec l'apparition d'une protéinurie significative dans les 3 jours.

Traitement de la néphrose lipidique.

Mode - repos au lit en phase active, avec un gonflement prononcé pendant 7-14 jours. A l'avenir, le régime ne prévoit pas de limitations, au contraire, un régime moteur actif est recommandé pour améliorer les processus de métabolisme, la circulation sanguine et lymphatique. Le patient doit avoir accès à de l'air frais, à des procédures hygiéniques, à des exercices thérapeutiques.

Le régime doit être complet, en tenant compte de l'âge. En présence d'allergies - hypoallergénique. La quantité de protéine donnée à la norme d'âge, avec protéinurie prononcée, est l'addition de la quantité de protéine perdue par jour dans l'urine. Les graisses sont principalement végétales. Avec l'hypercholestérolémie sévère, réduisez la consommation de viande, la préférence pour le poisson et la volaille. Régime sans sel - 3-4 semaines avec l'introduction graduelle subséquente de chlorure de sodium à 2-3 g Un régime hypochlorite (jusqu'à 4-5 g) est recommandé au patient pendant de nombreuses années. Le fluide ne se limite pas, comme la fonction rénale est compromise, plus que la restriction hydrique sur le traitement de fond de l' hypovolémie et les glucocorticostéroïdes (GCS) altère les propriétés rhéologiques du sang et peut contribuer à la thrombose. Entre un œdème de convergence et recevant des doses maximales doivent glyukokoritkosteroidov produits à usage contenant du potassium - pommes de terre cuites, les raisins secs, abricots secs, pruneaux, bananes, citrouille, courgettes.

Pendant la période de rémission, l'enfant n'a pas besoin de restreindre son alimentation et son activité physique.

Traitement médicamenteux de la néphrose lipidique Le traitement des débuts de la néphropathie lipoïde réduit essentiellement à la nomination de glucocorticostéroïdes, dont la thérapie est pathogénique. Dans le contexte des glucocorticostéroïdes, les antibiotiques sont d'abord prescrits. Les pénicillines semi-synthétiques, amoxiclav, et en présence d'un patient dans une anamnèse de réactions allergiques à la génération de pénicilline - céphalosporines III et IV sont utilisées.

La prednisolone est prescrite à raison de 2 mg / kg / jour en 3 ou 4 doses par jour à 3-4 tests d'urine quotidiens négatifs consécutifs par protéine. Habituellement, cela arrive à 3-4 semaines du début du traitement. Ensuite, 2 mg / kg est administré tous les deux jours pendant 4-6 semaines; en outre 1,5 mg / kg tous les deux jours - 2 semaines; 1 mg / kg tous les deux jours - 4 semaines; 0,5 mg / kg tous les deux jours - 2 semaines avec l'annulation ultérieure de la prednisolone. Cours 3 mois. Prédire les résultats du traitement avec des glucocorticostéroïdes peut être fait en évaluant le développement d'une réponse diurétique dans 4-7 jours à partir du début du traitement. Avec le développement rapide de la diurèse stéroïdienne, on peut supposer que le traitement sera couronné de succès. En l'absence d'une réponse stéroïdienne à la diurèse ou à son développement tardif (3-4 semaines), le traitement est dans la plupart des cas inefficace. Vous devriez rechercher la cause de l'absence d'effet, la dysplasie rénale est possible. Une enquête est menée sur la possibilité de foyers cachés d'infection et d'assainissement des foyers d'infection.

Lorsque steroidorezistentnosti - absence d'effet de glyukokoritkosteroidami de traitement pendant 4-8 semaines - cyclophosphamide attribué mg 01.05 à 02.05 / kg / jour pour les 6-16 semaines en association avec la prednisone 0,5-1 mg / kg / jour; à l'avenir, le cours de la thérapie d'entretien dans une demi-dose de cytotoxique pour un autre 3-6 mois en continu.

Avec la participation à la récurrence de la néphrose lipidique, l'atopie chez les enfants ayant des antécédents d'anamnèse allergique est recommandé d'être utilisé dans le traitement de l'intal, zaditen.

Dans ARVI utiliser reaferon, interféron, anaéron pour les enfants.

Le suivi clinique est effectué par un pédiatre et un néphrologue, ils corrigent le traitement si nécessaire. Il est nécessaire de consulter le médecin ORL et le dentiste 2 fois par an.

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