Néphrose lipoïde

La néphrose lipoïde est une forme indépendante de lésion rénale uniquement chez les enfants présentant des modifications glomérulaires minimes (podocytaires).

La néphrose lipoïde est une maladie qui touche les jeunes enfants (généralement âgés de 2 à 4 ans), plus souvent les garçons. Il s'agit d'une maladie rénale caractérisée par des modifications morphologiques minimes. Les experts de l'OMS définissent la néphrose lipoïde comme une maladie des petits processus podocytaires, qui subit des modifications dysplasiques, la membrane et le mésangium réagissant secondairement.

La microscopie électronique ne révèle que des modifications minimes des glomérules du rein avec des lésions ou la disparition de petits processus (pédicules) de podocytes, leur déplacement et leur propagation le long de la membrane basale des capillaires glomérulaires.

L'examen immunohistochimique des biopsies rénales dans la néphrose lipoïde donne un résultat négatif et permet de différencier la néphrose lipoïde des autres types de glomérulonéphrite. La preuve la plus importante est l'absence de dépôts contenant des IgG, des IgM, du complément et l'antigène correspondant dans la néphrose lipoïde, selon les données d'immunofluorescence.

Les causes de la néphrose lipoïde sont inconnues.

Un dysfonctionnement du système immunitaire des lymphocytes T, une activité accrue de la sous-population de lymphocytes T suppresseurs et une hyperproduction de cytokines jouent un rôle dans la pathogenèse de la néphrose lipoïde. Une augmentation de l'activité des IL-2, IL-4, IL-8 et IL-10 est observée dans le sérum sanguin des patients. L'interleukine-8 joue un rôle important dans la pathogenèse de l'altération de la sélectivité du filtre glomérulaire. La fonction de sélectivité de charge de la barrière de filtration glomérulaire est perdue, ce qui entraîne une augmentation de la perméabilité des capillaires aux protéines, en particulier aux albumines chargées négativement. Une protéinurie (principalement une albuminurie) se développe. L'augmentation de la filtration des protéines par les capillaires glomérulaires entraîne une surcharge fonctionnelle de l'appareil tubulaire. Une insuffisance tubulaire de résorption est due à une réabsorption accrue des protéines filtrées.

Le développement d'une hypoalbuminémie entraîne une diminution de la pression oncotique du plasma sanguin et favorise sa transsudation du lit vasculaire vers l'espace interstitiel. Ceci entraîne à son tour une diminution du volume sanguin circulant (VSC). Une diminution du VSC entraîne une diminution de la pression de perfusion rénale, ce qui active le système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA). L'activation du SRAA stimule la réabsorption du sodium dans les tubules distaux. Une diminution du VSC stimule la libération d'hormone antidiurétique (ADH), ce qui améliore la réabsorption d'eau dans les tubules collecteurs du rein. De plus, le peptide natriurétique atrial contribue également à la perturbation des processus de transport dans les tubules collecteurs des tubules rénaux et à la formation d'œdèmes.

Le sodium et l’eau réabsorbés pénètrent dans l’espace interstitiel, ce qui augmente l’œdème dans la néphrose lipoïde.

Un facteur pathogénique supplémentaire dans le développement de l'œdème dans la néphrose lipoïde est l'insuffisance fonctionnelle du système lymphatique des reins, c'est-à-dire une altération du flux lymphatique.

Un œdème sévère dans la néphrose lipoïde survient lorsque le taux d'albumine sérique chute en dessous de 25 g/l. L'hypoprotéinémie qui se développe stimule la synthèse protéique hépatique, notamment des lipoprotéines. Cependant, le catabolisme lipidique est réduit en raison d'une diminution du taux plasmatique de lipoprotéine lipase, principal système enzymatique intervenant dans l'élimination des lipides. Il en résulte une hyperlipidémie et une dyslipidémie: augmentation du taux de cholestérol, de triglycérides et de phospholipides dans le sang.

La perte de protéines par les reins entraîne une perturbation des réactions immunitaires: perte d'IgG et d'IgA dans les urines, diminution de la synthèse des immunoglobulines et développement d'un déficit immunitaire secondaire. Les enfants atteints de néphrose lipoïde sont sensibles aux infections virales et bactériennes. La perte de vitamines et de microéléments favorise également ce phénomène. Une protéinurie massive affecte le transport des hormones thyroïdiennes.

Le développement de la maladie et les rechutes sont presque toujours précédés d'infections virales respiratoires aiguës ou d'infections bactériennes. Avec l'âge, lorsque le thymus mûrit, la tendance aux rechutes de néphrose lipoïde diminue nettement.

Symptômes de la néphrose lipoïde.La néphrose lipoïde se développe progressivement et passe d'abord inaperçue des parents et de l'entourage de l'enfant. Au début, faiblesse, fatigue et perte d'appétit peuvent se manifester. Une pâte apparaît sur le visage et les jambes, mais les parents s'en souviennent a posteriori. L'œdème augmente et devient perceptible, ce qui justifie une consultation médicale. L'œdème s'étend à la région lombaire et aux organes génitaux, et une ascite et un hydrothorax se développent souvent. En cas de néphrose lipoïde, l'œdème est lâche, facilement mobilisable et asymétrique. La peau est pâle et des signes d'hypopolyvitaminose A, C, B1 _et B2 _apparaissent. Des crevasses peuvent se former et une peau sèche est observée. En cas d'œdème important, un essoufflement, une tachycardie apparaissent et un souffle systolique fonctionnel est perceptible à l'apex du cœur. La tension artérielle est normale. Au plus fort de la formation de l'œdème, une oligurie apparaît avec une densité urinaire élevée (1,026-1,028).

L'analyse d'urine révèle une protéinurie sévère, avec une teneur en protéines comprise entre 3 et 3,5 g/jour et 16 g/jour ou plus. Une cylindrurie. Les érythrocytes sont uniques. Au début de la maladie, une leucocyturie peut être associée au processus rénal principal; elle est un indicateur de son activité. La filtration glomérulaire pour la créatinine endogène est supérieure ou normale. Le taux d'albumine dans le sang est inférieur à 30-25 g/l, parfois de 15 à 10 g/l. Le degré de diminution du taux d'albumine dans le sang détermine la gravité de la néphrose lipoïde et du syndrome œdémateux. La teneur de toutes les principales fractions lipidiques dans le sang est augmentée. Leurs valeurs peuvent atteindre des valeurs très élevées: cholestérol supérieur à 6,5 mmol/l et jusqu'à 8,5-16 mmol/l; phospholipides compris entre 6,2 et 10,5 mmol/l. La protéinurie sanguine est inférieure à 40-50 g/l. Elle se caractérise par une augmentation de la VS de 60 à 80 mm/heure.

L'évolution de la néphrose lipoïde est ondulante, caractérisée par des rémissions spontanées et des rechutes. Les exacerbations peuvent être causées par des infections virales respiratoires aiguës ou des infections bactériennes; chez les enfants présentant des réactions allergiques, l'allergène correspondant peut jouer un rôle.

La rémission est diagnostiquée lorsque le taux d'albumine sanguine atteint 35 g/l, en l'absence de protéinurie. La récidive de néphrose lipoïde est diagnostiquée lorsqu'une protéinurie significative apparaît dans les 3 jours.

Traitement de la néphrose lipoïde.

Le traitementconsiste en un repos au lit en phase active, avec un œdème prononcé, pendant 7 à 14 jours. Par la suite, le traitement ne prévoit aucune restriction; au contraire, un régime moteur actif est recommandé afin d'améliorer les processus métaboliques et la circulation sanguine et lymphatique. Le patient doit bénéficier d'un accès à l'air frais, de mesures d'hygiène et d'une thérapie par l'exercice.

RégimeLe régime doit être complet en tenant compte de l'âge. En cas d'allergie, hypoallergénique. La quantité de protéines doit être adaptée à l'âge; en cas de protéinurie sévère, il faut ajouter la quantité de protéines perdues quotidiennement dans les urines. Les graisses sont principalement végétales. En cas d'hypercholestérolémie sévère, il faut réduire la consommation de viande et privilégier le poisson et la volaille. Un régime sans sel doit être suivi pendant 3 à 4 semaines, suivi d'une introduction progressive de chlorure de sodium jusqu'à 2 à 3 g. Un régime hypochloreux (jusqu'à 4 à 5 g) est recommandé pendant de nombreuses années. L'apport hydrique n'est pas limité, car la fonction rénale n'est pas altérée, d'autant plus que la restriction hydrique en cas d'hypovolémie et le traitement par glucocorticoïdes (GCS) aggravent les propriétés rhéologiques du sang et peuvent favoriser le développement de thromboses. Pendant la période de réduction de l'œdème et la prise de doses maximales de glucocorticoïdes, il est nécessaire de prescrire des produits contenant du potassium: pommes de terre au four, raisins secs, abricots secs, pruneaux, bananes, potiron, courgettes.

Pendant la période de rémission, l’enfant n’a pas besoin de limiter son alimentation et son activité physique.

Traitement médicamenteux de la néphrose lipoïdeLe traitement de la néphrose lipoïde débutante se résume principalement à la prescription de glucocorticoïdes, dont le traitement est pathogénique. Dans le cadre de la prise de glucocorticoïdes, des antibiotiques sont initialement prescrits. On utilise des pénicillines semi-synthétiques et de l'amoxiclav, et, en cas d'antécédents de réactions allergiques aux pénicillines, des céphalosporines de troisième et quatrième générations.

La prednisolone est prescrite à raison de 2 mg/kg/jour en 3 ou 4 prises quotidiennes jusqu'à 3 à 4 tests urinaires quotidiens négatifs consécutifs. Cela se produit généralement entre la 3e et la 4e semaine suivant le début du traitement. Ensuite, 2 mg/kg sont prescrits tous les deux jours pendant 4 à 6 semaines; puis 1,5 mg/kg tous les deux jours pendant 2 semaines; 1 mg/kg tous les deux jours pendant 4 semaines; et 0,5 mg/kg tous les deux jours pendant 2 semaines, suivi de l'arrêt de la prednisolone. La durée du traitement est de 3 mois. Les résultats du traitement par glucocorticoïdes peuvent être prédits en évaluant l'apparition d'une réponse diurétique 4 à 7 jours après le début du traitement. Une diurèse stéroïdienne rapide permet de supposer l'efficacité du traitement. En l'absence de réponse stéroïdienne à la diurèse ou en cas d'apparition tardive (3 à 4 semaines plus tard), le traitement est inefficace dans la plupart des cas. Il est nécessaire de rechercher la cause de l'absence d'effet; Une dysplasie rénale est possible. Un examen est réalisé pour déterminer la présence éventuelle de foyers infectieux cachés et leur traitement.

En cas de résistance aux stéroïdes - absence d'effet du traitement par glucocorticoïdes pendant 4 à 8 semaines - du cyclophosphamide 1,5 à 2,5 mg/kg/jour est prescrit pendant 6 à 16 semaines en association avec de la prednisolone 0,5 à 1 mg/kg/jour; puis un traitement d'entretien à la moitié de la dose du cytostatique pendant encore 3 à 6 mois en continu.

En cas de participation à la récidive de la néphrose lipoïde de l'atopie chez les enfants ayant des antécédents allergiques chargés, il est recommandé d'utiliser intal, zaditen dans le traitement.

Pour les ARVI, on utilise le reaferon, l'interféron et l'anaferon pour enfants.

Le suivi ambulatoire est assuré par un pédiatre et un néphrologue, qui ajustent le traitement si nécessaire. Des consultations chez un ORL et un dentiste sont nécessaires deux fois par an.

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