Néphropathie à IgA (maladie de Berger)

La néphropathie à IgA (maladie de Berger) a été décrite pour la première fois en 1968. Il s'agit d'une glomérulonéphrite se manifestant par une hématurie récurrente. Actuellement, elle occupe une place prépondérante chez les patients adultes atteints de glomérulonéphrite chronique et sous hémodialyse.

Dans la plupart des cas, la néphropathie à IgA se manifeste dès l'enfance, plus souvent chez les garçons. Elle se caractérise par une prolifération mésangiale dans les glomérules rénaux due au dépôt d'immunoglobuline A. Les travaux de ces dernières années ont établi une association avec la prédominance des antigènes d'histocompatibilité de classe II HLA-DR chez la plupart des patients.

Cause de la néphropathie à IgA (maladie de Berger)inconnu.

Pathogénèse de la néphropathie à IgA (maladie de Berger)Elle est associée aux particularités du métabolisme des IgA, composé de deux chaînes légères et de deux chaînes lourdes. Dans la néphrite à IgA, la synthèse des seules chaînes légères est fortement augmentée. Dans la pathogenèse, une augmentation de la synthèse d'IgA dans la moelle osseuse en réponse à une infection virale et une production anormale d'IgA par la muqueuse amygdalienne mononucléaire sont importantes. Le dépôt de complexes immuns contenant des IgA se produit principalement dans le mésangium rénal. Des études menées ces dernières années ont montré que la prolifération mésangiale est associée à l'activité des cytokines suivantes: IL-1, IL-6, FNO-a, facteur de croissance plaquettaire P et facteur de croissance vasculaire.

Morphologie de la néphropathie à IgA (maladie de Berger).La confirmation du diagnostic de néphrite à IgA repose sur les modifications morphologiques des reins. Une biopsie rénale est obligatoire. La microscopie optique révèle généralement une prolifération mésangiale focale ou diffuse (glomérulonéphrite mésangioproliférative). Cependant, le diagnostic de néphropathie à IgA est impossible sur la seule base de la microscopie optique. Une microscopie par immunofluorescence est alors nécessaire.

La microscopie par immunofluorescence révèle la présence de dépôts d'IgA (chaînes légères) dans le mésangium rénal, souvent associés à la fraction C3 du complément, parfois à des IgG ou des IgM. L'hypercellularité du mésangium est caractéristique: glomérulonéphrite mésangioproliférative.

Une sclérose glomérulaire segmentaire peut être observée, signe d'une maladie avancée. Dans la néphropathie à IgA avancée, l'atrophie tubulaire et la fibrose interstitielle sont prononcées.

Symptômes de la néphropathie à IgA (maladie de Berger) . La maladie débute souvent durant l'enfance. Les premiers signes restent longtemps inexpliqués. Une macro- ou microhématurie est d'abord détectée dans le contexte d'une infection virale respiratoire aiguë avec pharyngite ou amygdalite. Dans ce cas, l'intervalle entre le processus infectieux et l'hématurie est généralement de 1 à 2 jours, contre 2 à 3 semaines dans la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique. Il n'y a ni œdème ni hypertension. La fonction rénale n'est pas altérée. L'évolution rénale est lente et, chez les patients présentant une macrohématurie périodique, le degré de lésion du tissu rénal est moindre que chez les enfants présentant une hématurie et une protéinurie quasi constantes. À mesure que la maladie progresse, des lésions rénales se développent sous l'influence des cytokines sécrétées IL-1a, IL-6 et interféron-y.

À mesure que la maladie progresse chez les enfants plus âgés, une hypertension artérielle et une protéinurie prononcée s'ajoutent, ce qui constitue des critères pronostiques défavorables. Une diminution de la fonction rénale est observée chez plus de la moitié des patients après 10 à 12 ans. Cependant, des rémissions spontanées peuvent être observées plus souvent chez les enfants que chez les adultes.

Diagnostic de la néphropathie à IgA (maladie de Berger) .

• Macro- et/ou microhématurie récurrente sur fond d'infections aiguës.
• Niveaux élevés d'IgA dans le sérum et la salive.
• Présence de chaînes légères de la sous-classe IgA dans une biopsie rénale par microscopie à immunofluorescence.

Traitement de la néphropathie à IgA (maladie de Berger) .Un régime sans restrictions particulières. Un régime sans gluten excluant les produits à base de blé, de seigle, d'avoine et de millet, remplacés par du riz, du sarrasin et du maïs.

Thérapie antibactérienne des maladies infectieuses.

Pronostic. Il est important d'évaluer la prévalence du processus prolifératif et le degré de sclérose du glomérule et de l'interstitium afin de pronostiquer l'évolution de la néphropathie à IgA et l'efficacité du traitement. L'ajout d'une hypertension artérielle à une néphropathie à IgA prolongée aggrave le pronostic et, à terme, une insuffisance rénale chronique se développe dans la plupart des cas chez l'adulte.

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