IgA-néphropathie (maladie de Berger)
Dernière revue: 23.04.2024
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L'IgA-néphropathie (maladie de Berger) a été décrite pour la première fois en 1968 sous le nom de glomérulonéphrite, qui se manifeste par une récurrence d'hématurie. Actuellement, l'IgA-néphropathie occupe l'une des premières places chez les patients adultes atteints de glomérulonéphrite chronique, sous hémodialyse.
Dans la plupart des cas, l'IgA-néphropathie se manifeste dans l'enfance, plus souvent chez les garçons. Caractérisé par la prolifération mésangiale dans les glomérules des reins due au dépôt d'immunoglobuline A. Ces dernières années, la plupart des patients ont établi une association avec la prédominance des antigènes d'histocompatibilité de classe II HLA-DR.
La cause de l'IgA-néphropathie (maladie de Berger) est inconnue.
La pathogenèse de l'IgA-néphropathie (maladie de Berger) est associée aux particularités du métabolisme des IgA, consistant en deux chaînes légères et deux chaînes lourdes. Avec l'IgA-néphrite, la synthèse des seules chaînes légères est considérablement augmentée. Dans la pathogenèse, l'augmentation de la synthèse d'IgA dans la moelle osseuse en réponse à une infection virale et une production anormale d'IgA par les mononucléaires de la muqueuse amygdalienne est importante. Le dépôt de complexes immuns contenant des IgA se produit principalement dans le mésanga des reins. Des études récentes ont montré que la prolifération mésangiale est associée à l'activité des cytokines: IL-1, IL-6, FNO-a, facteur de croissance P dérivé des plaquettes et facteur de croissance vasculaire.
Morphologie de l'IgA-néphropathie (maladie de Berger). Confirmation du diagnostic avec IgA-néphrite est les changements morphologiques dans les reins. La biopsie rénale est obligatoire. Avec la microscopie optique, la prolifération mésangiale focale ou diffuse, la glomérulonéphrite mésangioproliférative, est caractéristique. Cependant, seulement en microscopie optique, le diagnostic d'IgA-néphropathie est impossible. La microscopie par immunofluorescence est requise.
Selon les données de microscopie d'immunofluorescence, la présence de IgA (chaîne légère) se dépose dans le mésanga des reins, souvent en combinaison avec la fraction C3 de complémentarité, parfois IgG ou IgM. L'hypercellularité caractéristique du mesangium est la glomérulonéphrite mésangioproliférative.
Il peut y avoir une sclérose segmentaire des glomérules, ce qui indique une maladie très avancée. Avec une néphropathie IgA lointaine, l'atrophie tubulaire et la fibrose interstitielle sont prédominantes.
Les symptômes de l'IgA-néphropathie (maladie de Berger) . L'apparition de la maladie est plus fréquente dans l'enfance. Les premiers signes de la maladie restent cachés pendant longtemps. Pour la première fois, il existe une macro- ou microhématurie sur fond d'infection virale respiratoire aiguë avec pharyngite, amygdalite. Dans ce cas, l'intervalle entre le processus infectieux et l'hématurie est habituellement de 1-2 jours en comparaison avec 2-3 semaines dans la glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë. L'œdème et l'hypertension ne le font pas. La fonction rénale n'est pas cassée. Le processus rénal progresse lentement, et chez les patients atteints de macrogématurie périodique, le degré de lésion du tissu rénal est moindre que chez les enfants qui ont une hématurie et une protéinurie presque constantes. Avec la progression de la maladie, les lésions rénales se développent sous l'influence des cytokines sécrétées IL-1a, IL-6, y-interféron.
Au fur et à mesure que la maladie se développe, une hypertension, une protéinurie prononcée, qui sont des critères pronostiques défavorables, sont attachées aux enfants plus âgés. La réduction des fonctions rénales chez plus de la moitié des patients est observée après 10-12 ans. Cependant, chez les enfants plus souvent que chez les adultes, des rémissions spontanées peuvent survenir.
Diagnostic d'IgA-néphropathie (maladie de Berger) .
- Macro et / ou microhématurie récidivante sur fond d'infections aiguës.
- Niveaux élevés d'IgA dans le sérum et dans la salive.
- La présence de chaînes légères de la sous-classe des IgA dans la biopsie rénale en microscopie à immunofluorescence.
Traitement de l'IgA-néphropathie (maladie de Berger) . Mode sans restrictions spéciales. Le régime est agglutinant à l'exception des produits du blé, du seigle, de l'avoine, du millet, du riz, du sarrasin, du maïs remplacé.
Thérapie antibactérienne des maladies infectieuses.
Prévision Important pour prédire l'évolution de la néphropathie à IgA et l'efficacité de la thérapie est d'évaluer la prévalence du processus de prolifération et le degré de changements sclérotiques à la fois dans le glomérule et l'interstitium. L'attachement de l'hypertension artérielle dans le contexte d'une néphropathie IgA actuelle à long terme aggrave le pronostic, dans la plupart des cas, les adultes développent une insuffisance rénale chronique.
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