Maladies endocriniennes

Ces dernières années, l'endocrinologie moderne a réalisé des progrès significatifs dans la compréhension des divers effets des hormones sur les processus vitaux de l'organisme. Le système endocrinien joue un rôle particulier dans les mécanismes de reproduction, d'échange d'informations et de contrôle immunologique. La période structurelle et organisationnelle de l'organisme est également étroitement liée aux facteurs endocriniens. Par exemple, un déficit en androgènes pendant le développement cérébral chez l'homme peut être à l'origine de son organisation féminine et de l'apparition de l'homosexualité. Un excès de ces hormones chez la femme en phase de différenciation cérébrale entraîne son organisation masculine, ce qui peut entraîner une sécrétion acyclique de gonadotrophines, caractéristiques comportementales de l'organisme.

Le champ d'application de l'endocrinologie clinique s'est considérablement élargi. Des maladies endocriniennes sont identifiées, dont la genèse est associée à un dysfonctionnement ou à l'interaction de divers systèmes et organes. Plusieurs syndromes endocriniens sont désormais connus, dont la pathogenèse est principalement liée à des lésions du tractus gastro-intestinal, à un dysfonctionnement du foie ou d'autres organes internes. On sait que les cellules cancéreuses des tumeurs des poumons, du foie et d'autres organes peuvent sécréter de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), des bêta-endorphines, de l'hormone de croissance, de la vasopressine et d'autres composés hormonaux actifs, ce qui conduit au développement de syndromes endocriniens dont les manifestations cliniques sont similaires à celles d'une pathologie des glandes endocrines.

La pathogenèse des maladies endocriniennes repose sur des perturbations des interactions complexes entre les systèmes endocrinien, nerveux et immunologique, sur un contexte génétique particulier. Les maladies endocriniennes peuvent résulter d'une atteinte primaire de la fonction des glandes endocrines, d'un trouble de la régulation de la sécrétion et du métabolisme des hormones, ainsi que d'un défaut du mécanisme d'action des hormones. Des formes cliniques de maladies endocriniennes ont été identifiées, dans lesquelles des perturbations de l'interaction hormone-récepteur sont à l'origine de la pathologie.

Lésion primaire de la fonction des glandes endocrines

Le système endocrinien est un système chimique qui régule l'activité des cellules et des organes. Les hormones sécrétées dans le sang entrent en contact avec pratiquement toutes les cellules de l'organisme, mais n'agissent que sur les cellules cibles possédant une capacité génétiquement déterminée à reconnaître des substances chimiques individuelles grâce à des récepteurs appropriés. La régulation nerveuse est particulièrement importante lorsqu'une fonction physiologique doit évoluer très rapidement, par exemple pour initier et coordonner des mouvements volontaires. Les hormones, en revanche, semblent mieux répondre aux besoins d'adaptation à long terme aux conditions environnementales, de maintien de l'homéostasie et de mise en œuvre du programme génétique de diverses cellules. Cette distinction entre les deux systèmes est assez relative, car de plus en plus de données s'accumulent sur leur interaction dans la régulation de processus physiologiques individuels. Cela impose des exigences particulières à la définition du terme « hormone », qui regroupe actuellement des substances sécrétées par les cellules endocrines sous l'influence de signaux spécifiques et qui ont généralement un effet à distance sur la fonction et le métabolisme d'autres cellules. Une propriété caractéristique des hormones est leur forte activité biologique. Les concentrations physiologiques de la plupart d'entre elles dans le sang fluctuent entre 10-7 ^et 10-12 ^M. La spécificité des effets hormonaux est déterminée par la présence de protéines discriminatrices dans les cellules, capables de reconnaître et de se lier uniquement à une hormone spécifique ou à des substances proches. Toute fonction des cellules et de l'organisme est régulée par un complexe d'hormones, bien que le rôle principal incombe à l'une d'entre elles.

Les hormones sont le plus souvent classées selon leur structure chimique ou selon les glandes qui les produisent (hypophyse, corticoïdes, glandes sexuelles, etc.). La troisième approche de classification des hormones repose sur leur fonction (hormones régulant l'équilibre hydro-électrolytique, la glycémie, etc.). Selon ce principe, on distingue des systèmes (ou sous-systèmes) hormonaux, comprenant des composés de nature chimique différente.

Les maladies endocriniennes peuvent être déterminées par un déficit ou un excès d'une hormone particulière. L'hyposécrétion hormonale peut être d'origine génétique (absence congénitale de l'enzyme impliquée dans la synthèse d'une hormone donnée), alimentaire (par exemple, hypothyroïdie due à une carence en iode dans l'alimentation), toxique (nécrose du cortex surrénalien sous l'influence de dérivés d'insecticides) ou immunologique (apparition d'anticorps détruisant une glande particulière). Ainsi, dans le diabète de type I, il existe une altération de l'immunité à médiation cellulaire et humorale, qui se manifeste par la présence de complexes immuns dans le sang. Des antigènes HLA DR ont été détectés sur les cellules thyroïdiennes de patients atteints de goitre toxique diffus et de thyroïdite de Hashimoto. Ils sont normalement absents, leur expression étant induite par la leucine et l'interféron γ. Des antigènes DR ont également été détectés sur les cellules bêta dans le diabète de type II.

Dans certains cas, l'hyposécrétion hormonale est iatrogène, c'est-à-dire causée par les actions du médecin (par exemple, l'hypoparathyroïdie due à une thyroïdectomie pour goitre). Le traitement le plus courant de l'hyposécrétion hormonale est le traitement hormonal substitutif (administration externe de l'hormone manquante). Il est important de prendre en compte la spécificité de l'hormone administrée. Dans la variante optimale, le schéma d'administration et les doses de l'hormone doivent imiter sa sécrétion endogène. Il est important de rappeler que l'introduction de l'hormone entraîne la suppression de la sécrétion endogène résiduelle de sa propre hormone; par conséquent, l'arrêt brutal du traitement hormonal substitutif prive complètement l'organisme de cette hormone. Un type particulier de traitement hormonal substitutif consiste en la transplantation de glandes endocrines ou de leurs fragments.

Les infections, les tumeurs et la tuberculose peuvent entraîner une diminution de la sécrétion hormonale. Lorsque la cause de la maladie est incertaine, on parle de forme idiopathique de maladie endocrinienne.

Parmi les causes d'hypersécrétion hormonale, les tumeurs à activité hormonale (acromégalie dans les tumeurs hypophysaires) et les processus auto-immuns (anticorps thyréostimulants dans la thyrotoxicose) occupent la première place. Le tableau clinique d'hypersécrétion hormonale peut également être provoqué par la prise d'hormones à des fins thérapeutiques.

L'hypersécrétion est traitée par des méthodes chirurgicales, ainsi que par des agents bloquant la synthèse, la sécrétion ou l'action périphérique des hormones: les antihormones. Ces dernières n'ont pratiquement aucune activité hormonale, mais empêchent l'hormone de se lier au récepteur et prennent sa place (par exemple, les bloqueurs adrénergiques). Il ne faut pas confondre les antihormones avec les hormones antagonistes. Dans le premier cas, on parle généralement de médicaments de synthèse, tandis que dans le second, on parle de substances naturelles qui ont leur propre activité hormonale, mais produisent l'effet inverse (par exemple, l'insuline et l'adrénaline ont un effet inverse sur la lipolyse). Antagonistes d'une fonction, les mêmes hormones peuvent être synergiques d'une autre.

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