Examen des nerfs crâniens. Paire XII: nerf hyoïde (n. hypoglosse)

Le nerf hypoglosse innerve les muscles de la langue (à l'exception du muscle palatoglosse, innervé par la paire X de nerfs crâniens).

Inspection

L'examen commence par l'examen de la langue dans la cavité buccale et lorsqu'elle est protubérante. Une attention particulière est portée à la présence d'atrophie et de fasciculations. Les fasciculations sont des contractions musculaires vermiformes, rapides et irrégulières. L'atrophie de la langue se manifeste par une diminution de son volume et la présence de sillons et de plis sur sa muqueuse. Des contractions fasciculaires de la langue indiquent l'implication du noyau du nerf hypoglosse dans le processus pathologique. Une atrophie unilatérale des muscles de la langue est généralement observée en cas de lésion tumorale, vasculaire ou traumatique du tronc du nerf hypoglosse au niveau ou en dessous de la base du crâne; elle est rarement associée à un processus intramédullaire. L'atrophie bilatérale survient le plus souvent en cas de maladie du motoneurone ( sclérose latérale amyotrophique [SLA] ) et de syringobulbie. Pour évaluer la fonction des muscles de la langue, on demande au patient de tirer la langue.

Normalement, le patient montre facilement sa langue; lorsqu'elle est protubérante, elle est située le long de la ligne médiane. La parésie des muscles d'une moitié de la langue entraîne sa déviation vers le côté faible (c'est-à-dire que le génioglosse du côté sain pousse la langue vers les muscles parétiques). La langue dévie toujours vers le côté faible, quelle que soit la lésion – supranucléaire ou nucléaire – à l'origine de la faiblesse du muscle lingual. Il est nécessaire de s'assurer que la déviation de la langue est réelle et non imaginaire.

Une fausse impression de déviation de la langue peut survenir en cas d'asymétrie faciale causée par une faiblesse unilatérale des muscles faciaux. On demande au patient d'effectuer des mouvements rapides de la langue d'un côté à l'autre. Si la faiblesse de la langue n'est pas entièrement évidente, on lui demande d'appuyer la langue sur la face interne de la joue et la force de la langue est évaluée en contrant ce mouvement. La force de pression de la langue sur la face interne de la joue droite reflète la force du muscle génioglosse gauche, et inversement. On demande ensuite au patient de prononcer des syllabes avec des sons frontaux (par exemple, « la-la-la »). Si le muscle de la langue est faible, le patient ne peut pas les prononcer clairement. Pour détecter une dysarthrie légère, on demande au sujet de répéter des phrases complexes, telles que: « expérience administrative », « assistant épisodique », « gros raisins rouges mûrissent sur le mont Ararat », etc.

Des lésions combinées des noyaux, racines ou troncs des paires IX, X, XI et XII de nerfs crâniens entraînent le développement d'une paralysie bulbaire ou d'une parésie. Les manifestations cliniques de la paralysie bulbaire sont: dysphagie (difficulté à avaler et étouffement en mangeant dus à une parésie des muscles du pharynx et de l'épiglotte ); nasolalie (voix nasale associée à une parésie des muscles du voile du palais); dysphonie (perte de sonorité de la voix due à une parésie des muscles impliqués dans le rétrécissement/élargissement de la glotte et la tension/relaxation des cordes vocales); dysarthrie (parésie des muscles assurant une articulation correcte); atrophie et fasciculations des muscles de la langue; atténuation des réflexes palatin, pharyngé et de la toux; troubles respiratoires et cardiovasculaires; parfois parésie flasque des muscles sterno-cléido-mastoïdiens et trapèzes.

Les nerfs IX, X et XI sortent ensemble de la boîte crânienne par le foramen jugulaire; une paralysie bulbaire unilatérale est donc généralement observée lorsque ces nerfs crâniens sont atteints d'une tumeur. Une paralysie bulbaire bilatérale peut être causée par la poliomyélite et d'autres neuroinfections, la SLA, l'amyotrophie bulbospinale de Kennedy ou une polyneuropathie toxique (diphtérique, paranéoplasique, associée au syndrome de Guillain-Barré, etc.). Une atteinte des synapses neuromusculaires dans la myasthénie ou une pathologie musculaire dans certaines formes de myopathies peut entraîner les mêmes troubles des fonctions motrices bulbaires que dans la paralysie bulbaire.

La paralysie pseudobulbaire, qui se développe suite à une atteinte bilatérale du motoneurone supérieur des voies corticonucléaires, doit être distinguée de la paralysie bulbaire, qui affecte le motoneurone inférieur (noyaux des nerfs crâniens ou de leurs fibres). La paralysie pseudobulbaire est un dysfonctionnement combiné des paires IX, X et XII de nerfs crâniens, causé par une atteinte bilatérale des voies corticonucléaires menant à leurs noyaux. Le tableau clinique ressemble à celui du syndrome bulbaire et comprend dysphagie, langage nasal, dysphonie et dysarthrie. Dans le syndrome pseudobulbaire, contrairement au syndrome bulbaire, les réflexes pharyngé, palatin et de toux sont préservés; des réflexes d'automatisme oral apparaissent, le réflexe mandibulaire augmente; des pleurs ou des rires forcés (réactions émotionnelles incontrôlées) sont observés, et l'hypotrophie et les fasciculations des muscles de la langue sont absentes.