HELLP syndrome

Parmi les complications qui surviennent au cours du dernier trimestre de la grossesse, on trouve le syndrome dit HELLP, qui peut être dangereux pour la mère et l’enfant. [ 1 ]

Épidémiologie

Le syndrome HELLP survient dans 0,5 à 0,9 % des grossesses, et son incidence atteint 15 % chez les femmes enceintes atteintes de prééclampsie et 30 à 50 % en cas d'éclampsie. Dans deux tiers des cas, le syndrome survient pendant la période prénatale. [ 2 ]

Causes HELLP syndrome

Dans ce syndrome, en fin de grossesse, et rarement dans les deux à trois jours suivant l'accouchement, on observe une destruction des globules rouges du sang - hémolyse, une augmentation des taux d'enzymes hépatiques et une diminution significative du nombre de plaquettes dans le sang (inférieure à 100 000/μL).

À ce jour, les causes exactes du syndrome HELLP (abréviation de Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) sont inconnues. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) est inconnu, et selon les experts de l'association professionnelle ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), il s'agit d'une complication ou d'une forme sévère de pré-éclampsie ou de néphropathie de la grossesse - avec une combinaison de PA élevée et de protéinurie (taux élevés de protéines dans les urines) avec d'autres manifestations.

Lire - prééclampsie et hypertension artérielle

Bien que l'étiologie de la réduction plaquettaire - thrombocytopénie pendant la grossesse (qui survient dans 8 à 10 % des cas) ait été attribuée aux effets des hormones, aux réactions auto-immunes ou allergiques, à la carence en sels d'acide folique (folate) et à la carence en vitamine B12.

La destruction des globules rouges du sang peut être le résultat d’une anémie hémolytique microangiopathique de nature auto-immune. [ 3 ]

Facteurs de risque

Lorsque l'étiologie n'est pas entièrement élucidée quant aux facteurs de risque du développement de ce syndrome, les experts incluent:

• La présence d’une pré-éclampsie (qui survient dans 12 à 25 % des cas) ou d’une éclampsie.
• Une deuxième grossesse;
• Grossesses multiples;
• Âge de la mère ˃ 35 ans;
• Diabète;
• Obésité;
• Gestose et issue défavorable de la grossesse dans l'histoire.

Pathogénèse

Il existe des versions de la pathogenèse de la prééclampsie et du syndrome HELLP, notamment l'ischémie utéroplacentaire, les défauts de formation placentaire, le remodelage vasculaire et les mécanismes dus aux réponses immunitaires.

La version principale est considérée comme une pénétration insuffisante (invasion) des vaisseaux artériels utérins dans le placenta, une perfusion altérée du placenta et le développement de son ischémie avec activation du facteur de transcription de l'hypoxie HIF-1, qui module la réponse cellulaire à l'hypoxie.

Voir aussi. - pathogenèse de l'insuffisance placentaire

De plus, une altération de l'angiogenèse et de la fonction endothéliale (couche interne) des vaisseaux sanguins pendant la grossesse peut être associée à un déficit en facteurs de croissance placentaire (PIGF) et en facteurs de croissance endothéliale vasculaire (VEGF), ainsi qu'à l'activation du système du complément dans le sang périphérique, qui assure le lien entre l'immunité innée et l'immunité adaptative. Le dysfonctionnement endothélial entraîne une agrégation (adhérence) des plaquettes et une augmentation des taux de thromboxane (qui rétrécit les vaisseaux sanguins) produites par celles-ci.

Une autre version concerne la microangiopathie thrombotique secondaire: l'agrégation plaquettaire provoque l'occlusion (blocage) des capillaires et des artérioles hépatiques, entraînant une anémie hémolytique microangiopathique. Une réaction auto-immune – la liaison aux érythrocytes d'immunoglobulines IgG, IgM ou IgA produites par les plasmocytes lymphocytaires du système immunitaire – joue également un rôle important dans son apparition.

Français Les mutations génétiques suivantes sont considérées comme impliquées dans les mécanismes de développement de la complication de la prééclampsie sous la forme de ce syndrome: gène TLR4 associé aux réactions d'immunité innée; gène VEGF - facteur de croissance endothélial vasculaire; gène FAS - récepteur de l'apoptose cellulaire programmée; gène du cluster de différenciation des antigènes leucocytaires CD95; gène de la bêta-globuline proaccélérine - facteur de coagulation sanguine V, etc. [ 4 ]

Symptômes HELLP syndrome

Les premiers signes du syndrome HELLP sont un malaise général et/ou une fatigue accrue.

Dans la plupart des cas, les symptômes suivants sont notés:

• Hypertension artérielle;
• Headache;
• Gonflement, en particulier des membres supérieurs et du visage;
• Weight gain;
• Douleur épigastrique du côté droit (dans la région sous-costale droite);
• Nausées et vomissements;
• Blurred vision.

Au stade avancé du syndrome, des convulsions et une confusion peuvent survenir.

Il faut garder à l'esprit que chez certaines femmes enceintes, le tableau clinique du syndrome peut ne pas présenter tous les signes, et on parle alors de syndrome HELLP partiel. [ 5 ]

Complications et conséquences

Chez la mère, le syndrome HELLP peut entraîner des complications telles que:

• Décollement placentaire;
• Hémorragie post-partum sévère;
• Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD);
• Insuffisance fonctionnelle du foie et des reins;
• Œdème pulmonaire;
• Syndrome de détresse respiratoire de l'adulte;
• Hypoglycémie;
• Hématome sous-capsulaire (accumulation de sang entre le parenchyme hépatique et la capsule environnante) et rupture du foie;
• Hémorragie cérébrale.

Les conséquences pour les nourrissons sont la prématurité, le retard de développement intra-utérin, le syndrome de détresse respiratoire néonatale et l’hémorragie cérébrale intraventriculaire néonatale. [ 6 ]

Diagnostics HELLP syndrome

Les critères de diagnostic clinique du syndrome HELLP sont des douleurs dans la région épigastrique, ainsi que des nausées et des vomissements, accompagnés d'une anémie hémolytique microangiopathique, d'une thrombocytopénie, de la présence d'érythrocytes détruits dans le sang et de paramètres anormaux de la fonction hépatique.

Le diagnostic est vérifié par des analyses sanguines (numération plaquettaire, hémoglobine et globules rouges plasmatiques, hématocrite); un frottis sanguin (pour détecter les globules rouges détruits); la bilirubine totale; des analyses sanguines pour les tests hépatiques. Une analyse d'urine pour les protéines et l'urobilinogène est nécessaire.

Pour exclure d'autres conditions pathologiques, des tests de laboratoire sur des échantillons de croci pour le temps de prothrombine, la présence de fragments de dégradation de la fibrine (D-dimère), d'anticorps (immunoglobulines IgG et IgM) contre la bêta-2 glycoprotéine, le glucose, le fibrinogène, l'urée, l'ammoniac sont effectués.

Les diagnostics instrumentaux comprennent l'échographie utérine, la tomodensitométrie ou l'IRM du foie, l'ECG et la cardiotocographie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec le purpura thrombocytopénique idiopathique, les syndromes hémolytiques et urémiques et antiphospholipidiques, le LES, la cholécystite aiguë, l'hépatite et l'hépatose graisseuse aiguë de la femme enceinte (syndrome de Sheehan). [ 7 ]

Traitement HELLP syndrome

Une fois le diagnostic de syndrome HELLP confirmé, son traitement peut varier en fonction de la gravité des symptômes et de la durée du travail. La meilleure façon de prévenir les complications est d'accélérer l'accouchement (le plus souvent par césarienne), car la plupart des symptômes s'atténuent et disparaissent quelques jours ou semaines après l'accouchement. Cependant, dans de nombreux cas, le bébé naît prématurément.

Les corticostéroïdes peuvent être utilisés pour traiter le syndrome – si les symptômes sont légers ou si l'âge gestationnel de l'enfant est inférieur à 34 semaines (injection de dexaméthasone deux fois par jour). Et pour contrôler la tension artérielle (si elle est stable au-dessus de 160/110 mmHg) – des antihypertenseurs.

Les femmes enceintes atteintes de ce syndrome nécessitent une hospitalisation et une surveillance étroite de leur état ainsi qu’une surveillance des taux de globules rouges, de plaquettes et d’enzymes hépatiques.

Les cas graves peuvent nécessiter une ventilation mécanique ou une plasmaphérèse, et en cas de saignement intense, une transfusion sanguine (globules rouges, plaquettes, plasma), de sorte que les soins d'urgence pour le syndrome HELLP sont effectués dans l'unité de soins intensifs. [ 8 ]

La prévention

Le syndrome HELLP ne peut être prévenu chez la plupart des femmes enceintes en raison de son étiologie inconnue. Cependant, une préparation prégravidaire (examens avant la grossesse prévue), ainsi qu'un mode de vie sain et une alimentation adaptée peuvent réduire quelque peu le risque de développement.

Prévoir

La clé d'un bon pronostic pour le syndrome HELLP réside dans un dépistage précoce. Un traitement précoce permet à la plupart des femmes de guérir complètement. Cependant, la mortalité maternelle reste élevée (jusqu'à 25 % des cas); la mortalité fœtale intra-utérine à terme et la mortalité néonatale dans les sept premiers jours suivant l'accouchement sont estimées à 35-40 %.

Les femmes enceintes présentant l’ensemble complet du syndrome – hémolyse, thrombocytopénie et enzymes hépatiques élevées – ont des résultats plus mauvais que celles présentant un syndrome partiel.

Les patientes atteintes du syndrome HELLP doivent être averties du risque de le développer lors des grossesses ultérieures, estimé à 19-27 %.