Faiblesse unilatérale des muscles faciaux

La faiblesse unilatérale des muscles faciaux est due à des processus pathologiques affectant le nerf facial (VII). Toutes les lésions du système d'innervation faciale peuvent être localisées à huit niveaux:

1. lésions supranucléaires (paralysie du nerf facial central);
2. lésions au niveau du noyau et de la racine du nerf facial (processus dans la région du pont);
3. lésion de la fosse crânienne postérieure (angle ponto-cérébelleux);
4. à l'entrée du canal osseux temporal;
5. dans le canal nerveux proximal à l'origine du n. petrosus superficialis major (à la glande lacrymale);
6. dans le canal proximal à la branche qui se ramifie vers le muscle stapédien;
7. entre le n. stapedius et la corde du tympan; dans le canal distal à l'origine de la corde du tympan;
8. lésion du nerf distal du foramen stylomastoïdien.

Chez les femmes enceintes, ainsi que chez les patients atteints de diabète sucré et d'hypertension artérielle, la neuropathie du nerf VII survient plus souvent que dans le reste de la population.

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Causes faiblesse unilatérale des muscles du visage

Les principales causes de faiblesse unilatérale des muscles faciaux:

1. Neuropathie idiopathique du nerf VII (paralysie de Bell).
2. Formes familiales de neuropathie du nerf VII.
3. Lésions infectieuses (herpès simplex - la cause la plus fréquente; zona; infection par le VIH; poliomyélite; syphilis et tuberculose (rares); maladie des griffes du chat et bien d'autres).
4. Troubles métaboliques (diabète sucré, hypothyroïdie, urémie, porphyrie).
5. Maladies de l'oreille moyenne.
6. Neuropathie post-vaccinale du nerf VII.
7. Syndrome de Melkersson-Rosenthal.
8. Traumatisme crânien.
9. Tumeurs (bénignes et malignes) du tronc nerveux.
10. Maladies du tissu conjonctif et processus granulomateux.
11. Dans le tableau des syndromes alternés (avec lésions vasculaires et tumorales du tronc cérébral).
12. Méningite basale, infiltration carcinomateuse, lymphomateuse et sarcomateuse des membranes.
13. Tumeur de l'angle ponto-cérébelleux.
14. Sclérose en plaques.
15. Syringobulbie.
16. Hypertension artérielle.
17. Maladies des os du crâne.
18. Formes iatrogènes.

La parésie la plus prononcée des muscles faciaux est observée en cas de lésion périphérique du nerf facial.

Neuropathies cryptogéniques ou idiopathiques du nerf VII

Il s'agit de la cause la plus fréquente. Elles surviennent un peu plus souvent chez les femmes au troisième trimestre de grossesse (avec parfois des rechutes à chaque grossesse), débutent de manière aiguë et s'accompagnent souvent de douleurs parotidiennes, de troubles du goût, d'hyperacousie et, rarement, de troubles du larmoiement; la maladie débute souvent la nuit. Elle se caractérise par un tableau détaillé de prosopoplégie unilatérale.

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Les formes familiales de neuropathie du nerf VII sont rares.

La cause est inconnue. Elles s'accompagnent souvent de taches d'hyperpigmentation cutanée et d'un retard de développement général. Une paralysie faciale isolée récurrente est caractéristique.

Une paralysie congénitale du nerf facial est observée dans le tableau du syndrome de Moebius.

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Lésions infectieuses

Une neuropathie post-infectieuse du nerf facial est observée particulièrement souvent après un zona dans la région du nerf intermédiaire (syndrome de Hunt avec douleur et éruptions cutanées caractéristiques dans la région de l'oreille ou du pharynx, parfois avec atteinte du nerf VIII).

Autres causes: infection par le VIH (accompagnée d'une pléocytose dans le liquide céphalo-rachidien), syphilis et tuberculose (rarement avec tuberculose de l'apophyse mastoïde, de l'oreille moyenne ou de la pyramide de l'os temporal); mononucléose infectieuse, maladie des griffes du chat, poliomyélite (l'apparition aiguë d'une parésie des muscles faciaux s'accompagne toujours d'une parésie et d'une atrophie ultérieure d'autres muscles), polyneuropathie crânienne idiopathique (la parésie peut être unilatérale), ostéomyélite des os du crâne, maladie de Lyme (les lésions unilatérales du nerf facial sont plus fréquentes chez les enfants que chez les adultes), infections infantiles, lèpre.

Troubles dysmétaboliques

Les lésions du nerf facial dans le diabète sucré, l'hypothyroïdie, l'urémie, la porphyrie sont décrites comme une mononeuropathie ou dans le tableau d'une polyneuropathie.

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Maladies de l'oreille moyenne

L'otite et (plus rarement) les tumeurs de l'oreille moyenne, comme les tumeurs glomiques, peuvent entraîner une parésie du nerf facial (paralysie). La parésie due à ces maladies s'accompagne toujours d'une perte auditive et des signes radiographiques correspondants.

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Neuropathie faciale post-vaccinale

Cette forme de neuropathie est parfois observée après des vaccinations contre la diphtérie, la coqueluche, le tétanos et la polio.

Syndrome de Rossolimo-Melkerson-Rosenthal

Cet éponyme désigne une maladie héréditaire caractérisée par une neuropathie récurrente du nerf facial, des gonflements caractéristiques récurrents du visage, une chéilite et une langue fissurée. La tétrade complète de symptômes n'est observée que dans 25 % des cas; un gonflement des lèvres dans 75 % des cas; un gonflement du visage dans 50 % des cas; une langue fissurée dans 20 à 40 % des cas; une atteinte du nerf facial dans 30 à 40 % des cas. La prosoplégie peut être unilatérale et bilatérale; le côté de la lésion peut alterner d'une récidive à l'autre. Dans les familles atteintes de cette maladie, on trouve des patients (de différentes générations) présentant différentes variantes du syndrome incomplet de Melkersson-Rosenthal-Rossolimo. Des éléments de syndrome « sec » ont été décrits chez certains patients atteints de cette maladie.

Traumatisme crânien avec fracture de la base du crâne

Un traumatisme crânien, notamment en cas de fracture de la pyramide temporale, entraîne souvent des lésions des nerfs facial et auditif (en cas de fracture transversale de la pyramide, le nerf vestibulocochléaire est immédiatement atteint; en cas de fracture longitudinale de la pyramide, l'atteinte du nerf peut ne pas être apparente avant 14 jours. De telles lésions peuvent être diagnostiquées par otoscopie). Une lésion chirurgicale du tronc du nerf facial est possible; un traumatisme à la naissance peut également être à l'origine d'une neuropathie.

Tumeurs (bénignes et malignes) dans la région de l'angle pontocérébelleux et de la fosse crânienne postérieure

La compression lentement croissante du nerf facial par une tumeur, en particulier un cholestéatome, un neurinome du nerf VII, un méningiome, une neurofibromatose, une dermoïde ou une granulomatose à la base du cerveau (ou un anévrisme de l'artère vertébrale ou basilaire), conduit à une paralysie lentement progressive du nerf facial avec atteinte des formations adjacentes (huitième, cinquième, sixième nerfs crâniens; symptômes de lésion du tronc cérébral); apparition de symptômes d'hypertension intracrânienne et d'autres symptômes.

Maladies du tissu conjonctif et processus granulomateux

Des processus tels que la périartérite noueuse, l'artérite temporale à cellules géantes, la maladie de Behçet, la granulomatose de Wegener (inflammation granulomateuse des petites et moyennes artères, affectant principalement le système respiratoire et les reins) conduisent à des mononeuropathies et des polyneuropathies, ainsi qu'à des lésions des nerfs crâniens, y compris le nerf facial.

Syndrome de Heerfordt: parésie du nerf facial (généralement bilatérale) dans la sarcoïdose avec gonflement des glandes parotides et troubles visuels.

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Dans le tableau des syndromes alternés

La parésie faciale périphérique peut être la manifestation d'une atteinte des noyaux moteurs des nerfs faciaux dans la partie caudale du tegmentum pontique. Les causes fréquentes sont:

Accidents vasculaires cérébraux de la tige se manifestant par un syndrome de Millard-Gubler (parésie faciale avec hémiparésie controlatérale) ou un syndrome de Foville (parésie faciale associée à une lésion homolatérale du nerf abducens et une hémiparésie controlatérale).

Méningite basale

La méningite basale d'étiologies diverses, y compris l'infiltration méningée carcinomateuse ou leucémique, entraîne souvent des lésions du nerf facial (d'autres nerfs crâniens sont toujours impliqués; la parésie est souvent bilatérale, caractérisée par une apparition rapide).

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Sclérose en plaques

La sclérose en plaques peut assez souvent se manifester par une atteinte du nerf facial (parfois récurrente).

La syringobulbie est une cause rare de pathologie de la paire VII (avec une localisation élevée de la cavité dans le tronc cérébral).

Hypertension artérielle

L'hypertension artérielle est une cause connue de neuropathie ischémique par compression du nerf facial; elle peut entraîner une paralysie unilatérale des muscles faciaux, apparemment due à une microcirculation altérée ou à une hémorragie dans le canal du nerf facial.

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Maladies des os du crâne

Comme la maladie de Paget et l'hyperostose crânienne interne (également une maladie héréditaire entraînant des neuropathies récurrentes du nerf facial), l'examen radiologique est déterminant pour le diagnostic.

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Formes iatrogènes

Une neuropathie iatrogène du nerf facial a été décrite après l'introduction de lidocaïne dans la région faciale, d'isoniazide, l'utilisation de l'antiseptique chlorocrésol, l'utilisation de pâtes d'électrodes et de certaines crèmes (faiblesse transitoire des muscles faciaux).

Les informations complémentaires suivantes peuvent parfois s'avérer utiles concernant la faiblesse récurrente des muscles faciaux. Cette dernière est observée dans 4 à 7 % des cas de paralysie de Bell.

Faiblesse récurrente des muscles du visage

Raisons principales:

1. Neuropathie faciale idiopathique (y compris familiale).
2. Syndrome de Merkelson-Rosenthal.
3. Sclérose en plaques.
4. Diabète sucré.
5. HFDP.
6. Sarcoïdose.
7. Cholestéatome.
8. Polyneuropathie crânienne idiopathique.
9. Hypertension artérielle.
10. Intoxication.
11. Myasthénie grave.
12. Hyperostose crânienne interne (maladie héréditaire caractérisée par un épaississement de la plaque osseuse interne du crâne avec neuropathies crâniennes tunnelisées).

Diagnostics faiblesse unilatérale des muscles du visage

Numération sanguine complète et biochimie; analyse d'urine; électrophorèse des protéines sériques; culture d'oreille; audiogramme et tests caloriques; radiographies du crâne, de la mastoïde et du rocher avec tomographie; TDM ou IRM; myélographie de la fosse postérieure; analyse du liquide céphalorachidien; sialographie; EMG; des tests sérologiques pour le VIH, la syphilis et la maladie de Lyme peuvent être nécessaires; la tuberculose doit être exclue.

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