Le syndrome d'hyper-IgE (HIES) (0MIM 147060), anciennement appelé syndrome de Job, se caractérise par des infections récurrentes, principalement d'origine staphylococcique, des traits du visage grossiers, des anomalies squelettiques et des taux d'immunoglobuline E nettement élevés. Les deux premiers patients atteints de ce syndrome ont été décrits en 1966 par Davis et ses collègues. Depuis, plus de 50 cas présentant un tableau clinique similaire ont été décrits, mais la pathogénèse de la maladie n'a pas encore été déterminée.