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Ataxie-télangiectasie chez les enfants
Dernière revue: 23.04.2024
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L'ataxie-télangiectasie peut différer significativement chez différents enfants. L'ataxie cérébelleuse progressive et la télangiectasie sont présentes chez tous, souvent il y a un «café avec du lait» sur la peau. L'inclinaison aux infections varie de très prononcé à très doux. Très forte incidence de tumeurs malignes, principalement des tumeurs du système lymphoïde.
[Pathogenèse
Changements immunologiques spécifiques chez les patients atteints d'ataxie télangiectasie sont des troubles de l'immunité cellulaire sous la forme de réduction du nombre de rapport des lymphocytes T CD4 + inversions / CD8 +, principalement en raison de la réduction dans les cellules CD4 + et l'activité fonctionnelle des lymphocytes T. A partir des concentrations d'immunoglobulines sériques sont les changements les plus caractéristiques diminuent ou l'absence d'IgA, IgG2, IgG4 et IgE, les concentrations détectées moins souvent d'immunoglobulines proches de la normale ou disimmunoglobulinemii s une forte diminution des IgA, IgG, IgE et une augmentation significative des IgM. Caractérisé par une violation de la formation d'anticorps en réponse à des antigènes polysaccharidiques et protéiques.
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Traitement
Des méthodes d'ataxie-télangiectasie n'ont pas encore été mises au point. Les patients ont besoin d'une thérapie palliative pour les troubles neurologiques. En cas de changements immunologiques graves et / ou des infections bactériennes chroniques ou récurrentes montre un traitement antibactérien (durée déterminée par la gravité et les infections immunodéficience), un traitement par voie intraveineuse de remplacement d'immunoglobuline, si elle est indiquée - un traitement antifongique et antiviral.
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