Cavernome du cerveau

Les masses de vaisseaux cérébraux anormaux appartiennent à des maladies cérébrovasculaires, et l'une d'elles est le cavernome cérébral.

Il existe plusieurs noms alternatifs pour ce cluster caverneux de vaisseaux sanguins anormaux, qui est un cavernome (de la caverne latine - Cave, Cavity): l'angiome caverneux (c'est-à-dire la tumeur vasculaire), l'hémangiome caverneux (tumeurs des vaisseaux sanguins), le malformation veineuse ou la formation de la malformatation cérébrale (formation). [ 1]

Épidémiologie

On pense que 0,4 à 0,8% de la population a un cavernome cérébral, et cette pathologie représente 8 à 15% de toutes les malformations vasculaires du cerveau et de la moelle épinière. Les malformations symptomatiques représentent au moins 40 à 45% des cas, elles sont diagnostiquées à l'âge de 40 à 60 ans, mais dans 25% des cas, un cavernome est détecté chez un enfant ou un adolescent. [ 2]

Près de la moitié des malformations caverneuses sont détectées accidentellement: pendant les analyses cérébrales lors de la visite d'un médecin avec des plaintes neurologiques. [ 3]

Causes cavernomes du cerveau

Quelles sont les causes de ce type de formation vasculaire cérébrale? Son étiologie est associée à une perturbation intra-utérine de la formation de l'endothélium tapissant la surface intérieure des vaisseaux sanguins, qui est causée par des mutations ou des suppressions spécifiques de certains gènes.

Les soi-disant formes familiales de cavernome représentent 30 à 50% de tous les cas, et les gènes associés qui codent pour les protéines qui interagissent à la jonction des cellules endothéliales comprennent: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Par exemple, les mutations du gène CCM3, qui peuvent être héritées dans un schéma autosomique dominant, sont considérées comme prédéterminées dans la formation de cavernomes dans le cerveau et la moelle épinière, se manifestant dans l'enfance par plusieurs hémorragies cérébrales.

De multiples cavernomes se produisent dans 15 à 20% des cas, diagnostiqués comme une cavernomatose multiple - avec l'apparition de symptômes à un âge plus précoce avec un risque accru de saignement.

Cependant, les cavernomes peuvent également se développer sporadiquement (apparence de novo) - sans causes clairement définies. Dans certains cas, ils sont associés à des rayonnements ionisants, par exemple, dans la radiothérapie infantile du cerveau. [ 4]

Les spécialistes prennent également en compte le fait que, dans une proportion importante de patients, l'apparition d'un cavernome cérébral se produit en présence d'une malformation congénitale comme une anomalie de développement veineuse (DVA) - l'angiome veineux du cerveau, car tous les masses caverneuses sporadiques se forment près de la veine anorale. [ 5]

La taille d'un cavernome cérébral peut varier de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Le plus souvent, il est localisé dans la région supratentorielle (dans le cerveau), se trouve dans la substance blanche ou adjacente au cortex cérébral, et dans 20% des cas, l'anomalie est trouvée dans la région infratentorielle - dans le cervelet et la zone de la fossa crânienne postérieure. La même malformation vasculaire peut se former dans la moelle épinière - un cavernome de la moelle épinière.

Voir aussi - angiome caverneux

Pathogénèse

Les chercheurs continuent d'élucider la pathogenèse - mécanismes moléculaires des malformations vasculaires cérébrales.

Bien qu'un cavernome puisse agrandir, ce n'est pas une tumeur cancéreuse mais une masse vasculaire bénigne - un type de malformation veineuse sans hyperplasie des endothéliocytes (cellules endothéliales).

Histologiquement, les cavernomes sont des formations sans capsule rondes / ovales constituées de vaisseaux de type capillaire à parois minces irrégulières avec des cavités bordées d'endothélium (sans fibres dans la matrice intercellulaire).

Dans ces masses en forme de tumeur, qui ressemblent à une petite framboise ou à un mûrier, il n'y a pas de tissu cérébral ou de flux sanguin artériel intense. Cependant, la thrombose, le dépôt de l'hémosidérine, un produit de dégradation de l'hémoglobine sanguine et le remplacement des cellules nerveuses par des cellules gliales (gliose réactive) peuvent être observées dans le parenchyme cérébral adjacent.

Différentes théories de la pathogenèse des malformations caverneuses cérébrales sont considérées - en tenant compte des particularités de la structure et des fonctions des capillaires cérébraux dans la barrière hémato-encéphalique; avec une sténose possible de veines basales et de collecte en raison de l'anomalie veineuse du développement (DVA); une pression accrue dans le lit capillaire cérébral; micro-bulle dans les tissus environnants; et la prolifération des endothéliocytes et des fibroblastes provenant du mésenchyme germinal. [ 6]

Symptômes cavernomes du cerveau

En règle générale, dans les petits cavernomes, les symptômes sont absents pendant longtemps ou tout au long de la vie, mais lorsque la taille de la malformation augmente, la nature de la symptomatologie et son intensité dépendent de la localisation de la formation vasculaire. Il s'agit notamment des maux de tête, des étourdissements, de la faiblesse des membres, des problèmes d'équilibre, des troubles sensoriels (paresthésie), etc.

Les experts associent des crises partielles et des crises d'épilepsie à la micro-tte dans des cavernomes à la surface des hémisphères ou des lobes du cerveau. Et seuls les cavernomes du tronc cérébral et de la moelle épinière ne provoquent pas de telles crises. Mais parmi les symptômes de la malformation caverneux du tronc cérébral, l'ataxie (coordination altérée des mouvements), tonus musculaire altéré, unilatérale paralysie nerveuse faciale, double vision.

Un cavernome dans la médulls oblongata, la partie la plus basse du tronc cérébral, peut provoquer des spasmes du diaphragme qui ressemblent à des hoquets continus et, dans certains cas, de la dysphagie (trouble avalé).

Un cavernome du pontin pontin, qui est une section du tronc cérébral, peut interférer dans une certaine mesure avec la transmission des impulsions nerveuses entre le cortex cérébelleux et le cervelet et perturber le fonctionnement des noyaux de plusieurs nerfs crâniens. Pour cette raison, l'image clinique d'un tel cavernome peut inclure: les problèmes vestibulaires et les difficultés de position debout et de mouvement, le rythme et la proportionnalité des mouvements et les problèmes d'audition.

Un large éventail de symptômes présente un cavernome du lobe frontal: de séiités, altéré des mouvements volontaires et déterminés (avec l'incapacité de les coordonner), des problèmes avec la parole, l'écriture et la réflexion abstraite pour approfondir les troubles cognitifs et les inerties prononcées, ainsi que la révision de l'immobilité catatonictive.

En plus des crises, le cavernome du lobe frontal droit peut être accompagné de maux de tête de migraine, le syndrome pseudodépressif / pseudopsychopathique. Chez les droitiers, le cavernome du lobe frontal gauche peut provoquer un état d'apathie, des troubles de la parole liés à l'articulation, une déficience de la mémoire et des problèmes de pensée logique.

Un cavernome du lobe temporal droit peut se manifester avec des convulsions épileptiques, des troubles de la parole, une perte de mémoire et des hallucinations. Si le patient a un cavernome du lobe temporal à gauche, en plus des crises d'épilepsie, il a du mal à reconnaître et à identifier les sons.

Parmi les symptômes qui peuvent se manifester par un cavernome du lobe pariétal figurent des perturbations sensorielles des membres supérieurs, astéréognose et une diminution de la capacité d'origine dans l'espace; L'apraxie (difficulté à effectuer des actions délibérées) se développe; La mémoire et la concentration d'attention diminuent.

Un grand caverne cérébelleux a un impact négatif sur la fonction cérébelleuse, manifesté comme syndrome vestibulo-atactique, et affecte la capacité d'effectuer des mouvements stéréotypés et déterminés. De plus, la malformation caverneuse cérébrale de cette localisation peut entraîner des étourdissements ou des nausées, des acouphènes ou des troubles auditifs.

Dans les cas où le cavernome est localisé dans la moelle épinière, l'engourdissement, la faiblesse, les problèmes de mouvement et de sensibilité dans les extrémités (engourdissement ou brûlure), la paralysie et la perte des intestin et du contrôle de la vessie peuvent se développer. [ 7]

Complications et conséquences

La complication la plus grave de cette malformation cérébrale est l'hémorragie intracrânienne du cavernome - dans les membranes cérébrales ou hémorragie sous-arachnoïde - avec une image clinique comme dans un accident vasculaire cérébral hémorragique. Et cela entraîne généralement une augmentation de la taille du cavernome et une aggravation des symptômes, mais il existe également un risque élevé de décès.

Les séquelles les plus courantes du cavernome du lobe temporal du cerveau comprennent les troubles neuropsychiatriques tels que l'encéphalopathie épileptogène et Épilepsie du lobe temporal.

Diagnostics cavernomes du cerveau

Il est impossible de diagnostiquer un cavernome cérébral en fonction des symptômes du patient. L'imagerie, c'est-à-dire les diagnostics instrumentaux est nécessaire: CT et encéphalographie à ultrasons, Imagerie par résonance magnétique haute résolution - IRM du cerveau, angiographie du cerveau et de la moelle épinière.

Des tests génétiques peuvent être effectués pour déterminer l'étiologie de la maladie.

Diagnostic différentiel

Les diagnostics différentiels comprennent: l'anévrisme artériel cérébral et l'angiopathie amyloïde; vascularite cérébrale; gliome, médulloblastome et autres tumeurs malignes cérébrales; Les tumeurs hémorragiques primaires (épendymome, glioblastome) et les métastases hémorragiques au cerveau; maladie Hippel-Lindau.

Traitement cavernomes du cerveau

Il convient de comprendre que le traitement des cavernomes par médicament vise à atténuer les symptômes existants, car il n'y a aucun moyen pharmacologique de «résorption» de malformation vasculaire cérébrale.

Par conséquent, divers médicaments sont prescrits à traiter les maux de tête, et les anticonvulsivants - médicaments antiépileptiques - Aide à contrôler les attaques de crise.

Cependant, tous les patients n'ont pas de crises d'épilepsie qui sont traitables - en raison de la résistance aux médicaments pharmacologiques.

La plupart des cavernomes sont traités de manière conservatrice en observant l'état du patient et en surveillant les symptômes cliniques, visualisant périodiquement la masse vasculaire.

Un traitement chirurgical est effectué si les convulsions ne peuvent pas être contrôlées, il y a eu une hémorragie du cavernome et il y a un risque de récidive. De nombreux neurochirurgiens le jugent nécessaire pour éliminer un cavernome de novo ainsi que des malformations croissantes.

Dans de tels cas, en tenant compte de la taille et de l'emplacement du cavernome, il est réséqué chirurgicalement. Et lorsque la localisation de la masse rend l'intervention neurochirurgicale difficile ou dangereuse, la radiochirurgie stéréotaxique est utilisée, où le rayonnement gamma dosé précisément - le couteau dits gamma - est dirigé directement vers le cavernome. [ 8], [ 9]

Plus d'informations dans le matériel - angiome du cerveau

La prévention

Il n'y a actuellement aucune mesure pour empêcher le développement de cette maladie cérébrovasculaire.

Prévoir

Le pronostic concernant l'issue de la maladie dépend de la taille de la malformation cérébrale, de la présence de symptômes et de complications, et de la vitesse et de l'étendue de son élargissement.

Est-il accepté dans l'armée avec un cavernome du cerveau ou de la moelle épinière? Si cette malformation est détectée, même en l'absence de symptômes, le passage du service militaire en présence d'une telle pathologie soulève des doutes des médecins.