Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Anémies hémolytiques immunitaires
Dernière revue: 07.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Les anémies hémolytiques immunitaires sont un groupe hétérogène de maladies dans lesquelles les cellules du sang ou de la moelle osseuse sont détruites par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés dirigés contre leurs propres antigènes non modifiés.
Selon la nature des anticorps, il existe 4 types d'anémie hémolytique immunitaire: allo-immune (iso-immune), trans-immune, hétéro-immune (hapténique) et auto-immune.
Anémies hémolytiques iso-immunes
On les observe en cas d'incompatibilité antigénique des gènes de la mère et du fœtus (maladie hémolytique du nouveau-né) ou lorsque des érythrocytes incompatibles en termes d'antigènes de groupe pénètrent dans l'organisme (transfusion de sang incompatible), ce qui conduit à une réaction du sérum du donneur avec les érythrocytes du receveur.
La maladie hémolytique du nouveau-né est le plus souvent associée à une incompatibilité du sang maternel et du sang fœtal par l'antigène RhD, plus rarement par les antigènes ABO, et encore moins souvent par les antigènes C, C, Kell et autres. Les anticorps pénétrant le placenta se fixent sur les érythrocytes du fœtus, puis sont éliminés par les macrophages. Une hémolyse intracellulaire se développe avec formation de bilirubine indirecte, toxique pour le système nerveux central, avec une hémoroblastose compensatoire et la formation de foyers hématopoïétiques extramédullaires.
Anémie hémolytique transimmune
Causée par le transfert transplacentaire d'anticorps provenant de mères atteintes d'anémies hémolytiques auto-immunes; les anticorps sont dirigés contre un antigène érythrocytaire commun à la mère et à l'enfant. L'anémie hémolytique trans-immune du nouveau-né nécessite un traitement systématique, compte tenu de la demi-vie des anticorps maternels (IgG) de 28 jours. L'utilisation de glucocorticoïdes n'est pas indiquée.
Anémie hémolytique hétéro-immune
Associé à la fixation d'un haptène d'origine médicinale, virale ou bactérienne à la surface d'un érythrocyte. Un érythrocyte est une cellule cible aléatoire sur laquelle se produit une réaction haptène-anticorps (l'organisme produit des anticorps contre des antigènes « étrangers »). Dans 20 % des cas, le rôle des médicaments peut être révélé dans l'hémolyse immunitaire.
Anémies hémolytiques auto-immunes
Dans ce type d'anémie hémolytique, l'organisme du patient produit des anticorps dirigés contre ses propres antigènes érythrocytaires non modifiés. Ces cas surviennent à tout âge.
Types d'anémie hémolytique immunitaire
L'anémie hémolytique auto-immune est considérée comme un état spécifique de « dysimmunité » associé à un déficit de la population de cellules suppressives dérivées du thymus, à une perturbation de la coopération cellulaire lors de la réponse immunitaire et à l'émergence d'un clone d'immunocytes auto-agressifs (prolifération d'un clone « illégal » de cellules immunologiquement compétentes ayant perdu la capacité de reconnaître leurs propres antigènes). Une diminution du nombre de lymphocytes T dans le sang s'accompagne d'une augmentation du nombre de lymphocytes B et zéro dans le sang périphérique.
Pathogénèse des anémies hémolytiques immunitaires
Anémies hémolytiques auto-immunes associées à des anticorps chauds
Les manifestations cliniques de la maladie sont identiques, qu'il s'agisse de formes idiopathiques ou symptomatiques. Selon l'évolution clinique, elles sont divisées en deux groupes. Le premier groupe est représenté par une anémie aiguë transitoire, principalement observée chez les jeunes enfants et apparaissant souvent après une infection, généralement des voies respiratoires. Cliniquement, cette forme est caractérisée par des signes d'hémolyse intravasculaire. Le début de la maladie est aigu, accompagné de fièvre, de vomissements, de faiblesse, de vertiges, d'une pâleur cutanée, d'un ictère, de douleurs abdominales et lombaires, et d'hémoglobinurie. Ce groupe de patients ne présente aucune maladie systémique majeure.
Anémies hémolytiques immunitaires associées aux anticorps chauds
Anémies hémolytiques auto-immunes associées aux anticorps « froids »
Les anticorps anti-globules rouges qui deviennent plus actifs à basse température corporelle sont appelés anticorps « froids ». Ces anticorps appartiennent à la classe des IgM, et le complément est nécessaire à leur activité. Les IgM activent le complément dans les extrémités (mains, pieds), où la température est plus basse que dans les autres parties du corps; la cascade du complément est interrompue lorsque les globules rouges migrent vers les zones plus chaudes du corps. Des agglutinines froides naturelles à faibles titres (1:1, 1:8, 1:64) sont présentes chez 95 % des personnes en bonne santé.
Anémies hémolytiques auto-immunes associées aux anticorps « froids »
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Anémies hémolytiques auto-immunes avec agglutinines chaudes incomplètes
L'anémie hémolytique auto-immune à agglutinines chaudes incomplètes est la forme la plus fréquente chez l'adulte et l'enfant. Chez ces derniers, l'hémoglobinurie paroxystique froide, selon certaines données, n'est pas moins fréquente, mais son diagnostic est moins fréquent. Chez l'enfant, l'anémie hémolytique auto-immune à agglutinines chaudes incomplètes est le plus souvent idiopathique; les syndromes d'immunodéficience et le lupus érythémateux systémique (LED) sont les causes les plus fréquentes d'anémie hémolytique auto-immune secondaire. Chez l'adulte, cette forme d'anémie hémolytique auto-immune s'accompagne souvent d'autres syndromes auto-immuns, de LLC et de lymphomes.
Anémies hémolytiques auto-immunes avec agglutinines chaudes incomplètes
Anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines froides complètes
L'anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines froides complètes (maladie des agglutinines froides) est beaucoup moins fréquente chez l'enfant que les autres formes. Chez l'adulte, cette maladie est souvent détectée: elle est soit secondaire à un syndrome lymphoprolifératif, à une hépatite C, à une mononucléose infectieuse, soit idiopathique. Cependant, dans la forme idiopathique de l'anémie, on observe également une expansion clonale de la population de lymphocytes morphologiquement normaux produisant des IgM monoclonales.
Anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines froides complètes
Использованная литература