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Anémie hémolytique immunitaire
Dernière revue: 23.04.2024
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L'anémie hémolytique immunitaire est un groupe hétérogène de maladies dans lesquelles le sang ou les cellules de la moelle osseuse sont détruites par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés dirigés contre leurs propres antigènes inchangés.
Selon la nature des anticorps, on distingue 4 variants de l'anémie hémolytique immune: alloimmune (isoimmune), transimmune, hétéroimmune (haptène), autoimmune.
Isoimmune hémolytique anémie
Il y a eu des cas dans les gènes d'incompatibilité antigénique mère et le fœtus (maladie hémolytique du nouveau-né), ou en contact avec des antigènes de groupe incompatibles sur les globules rouges (transfusion sanguine incompatible), ce qui se traduit dans le sérum du donneur avec des erythrocytes destinataire de réaction.
La maladie hémolytique des nouveau-nés est le plus souvent associée à une incompatibilité sanguine maternelle et foetale avec l'antigène RhD, moins souvent avec les antigènes A B O, encore moins souvent avec les antigènes C, Kell et autres. Les anticorps qui pénètrent dans le placenta sont fixés sur les érythrocytes du fœtus puis éliminés par les macrophages. L'hémolyse intracellulaire se développe avec la formation de bilirubine indirecte, toxique pour le système nerveux central, avec ergotroblastose compensatoire, formation de foyers extramédullaires d'hématopoïèse.
Anémie hémolytique transmissible
Elle est causée par la transmission transplacentaire d'anticorps provenant de mères souffrant d'anémie hémolytique auto-immune; les anticorps sont dirigés contre l'antigène général des érythrocytes à la fois de la mère et de l'enfant. L'anémie hémolytique transimmune chez les nouveau-nés nécessite un traitement systématique, en tenant compte de la demi-vie des anticorps maternels (IgG) en 28 jours. L'utilisation de glucocorticoïdes n'est pas montrée.
Anémie hémolytique hétéro-immune
Associé à la fixation sur la surface du médicament haptène globules rouges, origine virale, bactérienne. Érythrocytaire est une cellule cible aléatoire, à laquelle la réaction d'haptène-anticorps (l'organisme produit des anticorps contre des antigènes « étrangers »). Dans 20% des cas d'hémolyse immune, le rôle des médicaments peut être révélé.
Anémie hémolytique auto-immune
Avec cette variante de l'anémie hémolytique dans le corps du patient, des anticorps dirigés contre leurs propres antigènes érythrocytaires inchangés sont produits. Il y a à tout âge.
Types d'anémie hémolytique immunitaire
Anémie hémolytique autoimmune considéré comme une sorte d'état « disimmuniteta » associée à un déficit des populations dérivées du thymus de cellules suppressives, la coopération cellulaire violation au cours du clone réponse et l'apparence immunitaire autoaggressive immunocytes (prolifération clone « illégal » immunologicheskn cellules compétentes qui ont perdu la capacité de reconnaître les auto-antigènes) . La réduction du nombre de lymphocytes T dans le sang est accompagné par des quantités accrues de lymphocytes B et nulles de sang périphérique.
Pathogenèse de l'anémie hémolytique immune
Anémie hémolytique auto-immune associée à des anticorps thermiques
Les manifestations cliniques de la maladie sont les mêmes dans les formes idiopathiques et symptomatiques. Selon le cours clinique sont divisés en 2 groupes. Le premier groupe est représenté par un type transitoire aigu d'anémie, qui est principalement noté chez les jeunes enfants et apparaît souvent après une infection, généralement une voie respiratoire. Cliniquement, cette forme est caractérisée par des signes d'hémolyse intravasculaire. L'apparition de la maladie est aiguë, accompagnée de fièvre, de vomissements, de faiblesse, d'étourdissements, d'apparition de pâleur de la peau, d'ictère, de douleurs abdominales et de lombalgies, d'hémoglobinurie. Dans ce groupe de patients, aucune maladie systémique majeure n'est observée.
Anémie hémolytique immunitaire associée à des anticorps thermiques
Anémie hémolytique auto-immune associée à des anticorps «froids»
Les anticorps érythrocytaires, qui deviennent plus actifs à basse température corporelle, sont appelés anticorps «froids». Ces anticorps appartiennent à la classe des IgM, la présence de complément est nécessaire au développement de leur activité, les IgM activent le complément dans les membres (mains, pieds), où la température est plus basse que dans les autres parties du corps; La cascade de réactions du complément est interrompue lorsque les globules rouges se déplacent vers les zones les plus chaudes du corps. Chez 95% des personnes en bonne santé, les agglutinines froides naturelles se retrouvent dans de faibles titres (1: 1, 1: 8, 1:64).
Anémie hémolytique auto-immune associée à des anticorps «froids»
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Anémie hémolytique auto-immune avec des agglutinines thermiques incomplètes
Anémie hémolytique autoimmune avec agglutinines de chaleur incomplète - la forme la plus courante chez les adultes et les enfants, bien que ce dernier, selon certains rapports, hémoglobinurie paroxystique froid se produit moins souvent, mais rarement diagnostiquée. Chez les enfants, l'anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines de chaleur incomplète est souvent idiopathique dans la nature, les syndromes d'immunodéficience et SLE - les causes les plus courantes d'anémie hémolytique auto-immune secondaire. Chez les adultes, cette forme d'anémie hémolytique auto-immune accompagne souvent d'autres syndromes auto-immunes, LLC et lymphomes.
Anémie hémolytique auto-immune avec des agglutinines thermiques incomplètes
Anémie hémolytique auto-immune avec des agglutinines froides complètes
Anémie hémolytique autoimmune avec agglutinines froid plein (maladie des agglutinines froides) chez les enfants sont beaucoup moins souvent que les autres formes. Chez les adultes, est souvent détecté la maladie: cette forme soit secondaire à lymphoprolifératifs syndromes, l' hépatite C, la mononucléose infectieuse, ou idiopathiques. Forme idiopathique de l' anémie, mais montre également la présence de la population clonale de lymphocytes expansé morphologiquement normaux qui produisent des IgM monoclonal.
Anémie hémolytique auto-immune avec des agglutinines froides complètes
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