Pathogenèse de l'anémie hémolytique immune
Dernière revue: 23.04.2024
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Anémie hémolytique autoimmune considéré comme une sorte d'état « disimmuniteta » associée à un déficit des populations dérivées du thymus de cellules suppressives, la coopération cellulaire violation lors de la réponse immunitaire et l'apparence clone immunocytes de autoaggressive (prolifération clone « illégal » cellules immunologiquement compétentes qui ont perdu la capacité de reconnaître des auto-antigènes) . La réduction du nombre de lymphocytes T dans le sang est accompagné par des quantités accrues de lymphocytes B et nulles de sang périphérique. Le manque d'influence des cellules T régulatrices provoque une augmentation et non contrôlée des cellules B réponse immunitaire qui est associée à une augmentation des immunoglobulines sériques des patients. La détection sur la surface des cellules cibles qui prolifèrent classe d'immunoglobulines indique la nature auto-agressive de la maladie. Dans la mise en œuvre de l'agression auto-immune impliquée, et d'autres mécanismes de perturbation des facteurs d'immunité cellulaire et humorale, comme en témoigne l'augmentation et diminuer l'activité lymphocytotoxiques complémentaire dans le sérum sanguin des patients.
Les anticorps anti-érythrocytes thermiques (les plus actifs à température corporelle normale) sont dans la plupart des cas représentés par des IgG (y compris différentes sous-classes d'IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), moins souvent des IgA. Les anticorps froids (les plus actifs dans l'environnement froid - à une température de 4-18 ° C) se réfèrent aux IgM. Les hémolysines à deux phases de Donat-Landsteiner, qui sont révélées dans l'hémoglobinurie paroxystique à froid, sont des IgG.
La destruction des érythrocytes dans l'anémie hémolytique auto-immune se produit simultanément dans la rate ou dans la rate et le foie. En outre, les lymphocytes B du sang périphérique, en particulier la rate, sont capables d'interagir avec leurs propres globules rouges. Ces lymphocytes exercent une fonction tueur par rapport aux vieilles érythrocytes avec une durée de vie moyenne qui absorbe le nombre maximum d'anticorps.
Trois principaux mécanismes d'hémolyse dans l'anémie hémolytique auto-immune sont décrits: phagocytose avec des monocytes-macrophages d'érythrocytes enrobés d'anticorps et / ou de complément; lyse des érythrocytes revêtus d'IgG, monocytes-macrophages; lyse médiée par le complément.
Pour le développement de l'hémolyse des érythrocytes qui ont absorbé les IgG, l'interaction des macrophages de la rate avec une cellule revêtue d'anticorps est nécessaire. Le taux de destruction cellulaire dépend du nombre d'anticorps sur la surface cellulaire. Les anticorps IgM provoquent des dommages structuraux aux membranes érythrocytaires, activent le composant du complément C; En outre, ils provoquent une agglutination érythrocytaire.
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