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Pathogenèse des anémies hémolytiques immunitaires
Dernière revue: 06.07.2025
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L'anémie hémolytique auto-immune est considérée comme un état spécifique de « dysimmunité » associé à un déficit de la population de cellules suppressives dérivées du thymus, à une perturbation de la coopération cellulaire lors de la réponse immunitaire et à l'émergence d'un clone d'immunocytes auto-agressifs (prolifération d'un clone « illégal » de cellules immunologiquement compétentes ayant perdu la capacité de reconnaître leurs propres antigènes). Une diminution du nombre de lymphocytes T dans le sang s'accompagne d'une augmentation du nombre de lymphocytes B et de lymphocytes nuls dans le sang périphérique. L'absence d'influence régulatrice des lymphocytes T entraîne une réponse immunitaire accrue et incontrôlée des lymphocytes B, associée à une augmentation du taux d'immunoglobulines dans le sérum sanguin des patients. La détection d'immunoglobulines proliférantes à la surface des cellules cibles indique le caractère auto-agressif de la maladie. D'autres mécanismes de perturbation des facteurs cellulaires et humoraux de l'immunité sont également impliqués dans la mise en œuvre de l'agression auto-immune, comme en témoignent une augmentation de l'activité lymphocytotoxique et une diminution de l'activité complémentaire du sérum sanguin des patients.
Les anticorps anti-érythrocytaires chauds (maximum actifs à température corporelle normale) sont dans la plupart des cas représentés par des IgG (incluant diverses sous-classes d'IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), plus rarement par des IgA. Les anticorps froids (maximum actifs dans un environnement froid – à une température de 4 à 18 °C) sont des IgM. Les hémolysines biphasiques de Donath-Landsteiner, détectées dans l'hémoglobinurie paroxystique froide, sont des IgG.
Dans l'anémie hémolytique auto-immune, la destruction des globules rouges se produit dans la rate, ou simultanément dans la rate et le foie. De plus, les lymphocytes B du sang périphérique, notamment ceux de la rate, sont capables d'interagir avec leurs propres globules rouges. Ces lymphocytes exercent une fonction tueuse sur les globules rouges âgés, de durée de vie moyenne, qui ont absorbé la quantité maximale d'anticorps.
Trois mécanismes principaux d'hémolyse dans l'anémie hémolytique auto-immune ont été décrits: la phagocytose des érythrocytes recouverts d'anticorps et/ou de complément par les monocytes-macrophages; la lyse des érythrocytes recouverts d'IgG par les monocytes-macrophages; la lyse médiée par le complément.
Pour que les érythrocytes ayant absorbé des IgG se développent en hémolyse, l'interaction des macrophages spléniques avec une cellule recouverte d'anticorps est nécessaire. La vitesse de destruction cellulaire dépend du nombre d'anticorps présents à la surface cellulaire. Les anticorps IgM endommagent structurellement les membranes érythrocytaires et activent la composante C du complément; ils provoquent également l'agglutination des érythrocytes.
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