Anémies hémolytiques immunitaires associées à des anticorps anti-chaleur

Les symptômes des anémies hémolytiques immunitaires associées aux anticorps chauds sont identiques pour les formes idiopathiques et symptomatiques. Selon l'évolution clinique, elles sont divisées en deux groupes. Le premier groupe est représenté par une anémie aiguë transitoire, principalement observée chez les jeunes enfants et apparaissant souvent après une infection, généralement des voies respiratoires. Cliniquement, cette forme est caractérisée par des signes d'hémolyse intravasculaire. Le début de la maladie est aigu, accompagné de fièvre, de vomissements, de faiblesse, de vertiges, d'une pâleur cutanée, d'un ictère, de douleurs abdominales et lombaires, et d'une hémoglobinurie. Ce groupe de patients ne présente aucune maladie systémique majeure. Les caractéristiques de la forme aiguë d'anémie hémolytique auto-immune sont une réponse constante à la corticothérapie, une faible mortalité et une guérison complète dans les 2 à 3 mois suivant le début de la maladie. Cette forme d'anémie hémolytique auto-immune est causée par les hémolysines chaudes.

Le deuxième type se caractérise par une évolution chronique à long terme, avec comme principal syndrome clinique un ictère et une splénomégalie. Les signes d'hémolyse persistent pendant plusieurs mois, voire plusieurs années. Des anomalies des autres cellules sanguines sont souvent détectées. La réponse à la corticothérapie est variable et n'est pas obligatoire. La mortalité est de 10 % et est souvent liée à l'évolution de la maladie systémique sous-jacente. Cette forme d'anémie hémolytique auto-immune est associée à la présence d'agglutinines chaudes.

Données de laboratoire

L'anémie hémolytique auto-immune avec anticorps chauds se caractérise par une anémie sévère, caractérisée par une diminution du taux d'hémoglobine à un niveau inférieur à 60 g/l. On trouve des sphérocytes dans le sang périphérique, formés par l'action des macrophages spléniques sur la membrane des érythrocytes recouverts d'anticorps. On observe une réticulocytose, parfois des normocytes (cellules nucléées). Dans certains cas, le faible taux initial de réticulocytes témoigne de la gravité du processus: la moelle osseuse n'a tout simplement pas encore eu le temps de réagir, les anticorps sont également dirigés contre les réticulocytes (rare) et/ou les patients peuvent présenter une carence concomitante en acide folique ou en fer. Une leucocytose avec transformation des neutrophiles en myélocytes est souvent observée, tandis qu'une leucopénie est plus rare. Le nombre de plaquettes reste stable ou une thrombocytopénie est observée. Dans certains cas, une pancytopénie immunitaire peut se développer. Le taux d'haptoglobine diminue. avec une composante intravasculaire prononcée de l'hémolyse, le taux d'hémoglobine plasmatique augmente.

Les résultats du test de Coombs direct, basé sur la détection d'anticorps fixés sur la membrane des érythrocytes du patient, sont déterminants pour le diagnostic. Un test de Coombs direct positif est observé dans 70 à 80 % des cas d'anémie hémolytique auto-immune à agglutinines chaudes. L'activité de ces anticorps apparaît à une température de 37 °C (agglutinines « chaudes »); ils appartiennent à la classe des IgG. La présence de complément n'est pas nécessaire à leur manifestation, mais les sous-classes d'IgG – IgG1 et IgG3 – peuvent activer le complément; parfois, le complément (C3d) est également détecté sur la membrane des érythrocytes. Le test de Coombs est souvent négatif dans les formes d'anémie hémolytique auto-immune à hémolysine. Un test de Coombs négatif peut être associé à un faible nombre d'anticorps à la surface cellulaire (pour une réaction positive, au moins 250 à 500 molécules d'IgG doivent être présentes à la surface de la membrane érythrocytaire), aussi bien en cas d'évolution bénigne de la maladie qu'en cas d'exacerbation sévère, lorsque de nombreux érythrocytes sont détruits après une crise hémolytique. Actuellement, des méthodes d'immuno-analyse enzymatique et de radio-immunologie ont été développées pour la détermination quantitative des auto-anticorps anti-érythrocytes et constituent la principale méthode de diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune à Coombs négatif. L'utilisation d'antisérums anti-Ig et anti-complémentaires permet de déterminer la présence de différentes classes et types de composants Ig du complément à la surface des érythrocytes. La méthode ELISA permet de surveiller le taux d'anticorps pendant le traitement.

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