Anémie hémolytique auto-immune avec des agglutinines froides complètes

Anémie hémolytique autoimmune avec agglutinines froid plein (maladie des agglutinines froides) chez les enfants sont beaucoup moins souvent que les autres formes. Chez les adultes, est souvent détecté la maladie: cette forme soit secondaire à lymphoprolifératifs syndromes, l' hépatite C, la mononucléose infectieuse, ou idiopathiques. Forme idiopathique de l' anémie, mais montre également la présence de la population clonale de lymphocytes expansé morphologiquement normaux qui produisent des IgM monoclonal. Dans la plupart des cas des anticorps dirigés contre des déterminants de glucides complexes I / i érythrocytaires surface. Dans 90% des cas , l'anticorps spécifique de I, et 10% - anticorps formé contre i. En dépit du fait que , dans cette forme d'anticorps de l' anémie hémolytique auto - immune réagir avec des erythrocytes à basse température et le complément se lient, la thrombose intravasculaire explicite est rare, et la clairance « sensibilisée » macrophages du foie SZs1 médiés par les récepteurs d'érythrocytes et dans une moindre mesure - la rate. Crise hémolytiques Provocation sert souvent sous - refroidissement: des promenades par temps froid et le vent, quand la baignade, etc. Hémolyse avec la maladie des agglutinines froides est souvent sous-aiguë dans la nature, sans une baisse catastrophique de la concentration en hémoglobine. Coombs négatif sous cette forme dans la réaction avec des anticorps anti-IgG, mais une réaction positive avec des anticorps anti-Szó. Agglutination spontanée typique brillante de globules rouges sur le verre. Traitement glucocorticostéroïdes, cyclophosphamide et de l' interféron et splénectomie insuffisamment efficace dans l' anémie hémolytique auto - immune agglutinines froides avec des rémissions complètes et complètes sont rares. A cet égard , il est nécessaire de rechercher et l' introduction de nouvelles méthodes de traitement de la toxicomanie principalement immunosupresenvnogo de l' anémie hémolytique auto - immune.

Rituximab (anticorps monoclonaux à la molécule CD20), a depuis plusieurs années utilisées dans le traitement des tumeurs malignes et les maladies auto-immunes hémopathies, elle est devenue une autre méthode efficace de traitement conservateur de l'anémie hémolytique auto-immune, bien que la question de sa place dans le présent, pas complètement résolu. Naturellement, alors que le rituximab n'est pas considéré comme un médicament de première ligne, sa place est évidente dans les lignes suivantes. D'autre part, la bonne efficacité du rituximab dans la maladie des agglutinines froides, généralement réfractaires au traitement immunosuppresseur standard peut rapidement pousser dans la première ligne. Indications du rituximab dans l'anémie hémolytique auto-immune:

• l'anémie hémolytique auto-immune causée par des anticorps de chaleur ou de froid;
• Le syndrome de Fisher-Evans:
  • en réfractaire à la première thérapie (glucocorticostéroïdes) et à la seconde (splénectomie, cyclophosphamide, fortes doses d'immunoglobulines);
  • avec une dépendance à de fortes doses de glucocorticostéroïdes (> 0,5 mg / kg par jour).

L'évolution habituelle du traitement par rituximab consiste en 4 injections en une seule dose de 375 mg / m ² à intervalle hebdomadaire. Selon les données disponibles, 50-80% des patients atteints d'anémie hémolytique auto-immune répondent au rituximab. En règle générale, parallèlement au traitement par rituximab, il est recommandé d'utiliser des glucocorticostéroïdes à la dose précédente, si ce dernier ne dépasse pas 1 mg / kg par jour. D'autres traitements immunosuppresseurs (p. Ex. L'azathioprine, la cyclosporine) doivent être annulés. Cependant, si un patient catastrophique hémolyse la vie menace immédiate peut rituximab combinaison avec d'autres thérapies (corticoïdes à doses ultra-haute, cyclophosphamide, immunoglobuline w / w haute dose). En règle générale, le taux de réduction de l' hémolyse et l' augmentation du taux d'hémoglobine commencer à venir 2-3 minutes semaines de traitement, mais la qualité de réponse peut varier considérablement - par la cessation complète de l' hémolyse avant sa compensation plus ou moins complète. Les répondants considèrent les patients qui n'ont pas besoin d'hémotransfusions et ont augmenté le taux d'Hb d'au moins 15 g / l. Environ 25% des patients après la rémission font une rechute, habituellement au cours de la première année, avec une forte probabilité d'une deuxième réponse au rituximab. Il y a des cas où les patients ont reçu avec succès 3 ou même 4 cycles de rituximab.

La thérapie transfusionnelle pour l'hémolyse auto-immune

Les indications d'une transfusion de masse érythrocytaire ne dépendent pas du taux d'hémoglobine pour l'instant, mais de la tolérabilité clinique de l'anémie et du taux de diminution de l'hémoglobine. Chaque transfusion peut provoquer une hémolyse intravasculaire, mais le rejet de la transfusion peut entraîner la mort du patient. Il faut se rappeler que plus la transfusion est massive, plus l'hémolyse est massive, donc l'objectif de la transfusion d'anémie hémolytique auto-immune n'est pas la normalisation de la concentration en hémoglobine, mais un maintien à un niveau cliniquement suffisant. Le typage minimal du sang pour les transfusions d'anémie hémolytique auto-immune comprend:

• définition de l'affiliation ABO;
• détermination du phénotype Rh complet (D, Cc, Ee);
• en tapant les antigènes de Kell et le système Duffy.

Les transfusions de masse érythrocytaire dans les anémies hémolytiques auto-immunes sont associées à certaines difficultés. Tout d'abord, tous les échantillons de sang d'un groupe agglutiné, respectivement, selon les canons classiques, sont incompatibles. En second lieu, il est impossible de faire la différence dans les cliniques allo qui se sont développées à la suite de transfusions sanguines précédentes et peut provoquer une hémolyse intravasculaire sévère, auto-anticorps qui provoquent une hémolyse intracellulaire. C'est pourquoi il est recommandé de traiter les transfusions aussi prudemment que possible. Pour la prévention des réactions non hémolytiques fébriles, la leucofiltration de la masse érythrocytaire est recommandée par les filtres des générations III-IV ou, dans les cas extrêmes, par son lavage. Le lavage de la masse érythrocytaire n'atténue pas l'hémolyse et ne réduit pas le risque de formation d'allo-anticorps.

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