Types d'anémie hémolytique immunitaire

Selon la nature des anticorps, on distingue 4 variants de l'anémie hémolytique immune: alloimmune (isoimmune), transimmune, hétéroimmune (haptène), autoimmune.

Isoimmune hémolytique anémie

Il y a eu des cas dans les gènes d'incompatibilité antigénique mère et le fœtus (maladie hémolytique du nouveau-né), ou en contact avec des antigènes de groupe incompatibles sur les globules rouges (transfusion sanguine incompatible), ce qui se traduit dans le sérum du donneur avec des erythrocytes destinataire de réaction.

La maladie hémolytique des nouveau-nés est le plus souvent associée à une incompatibilité sanguine maternelle et fœtale avec l'antigène RhD, moins souvent avec les antigènes A B O, encore plus rarement avec les antigènes C, Kell et autres. Les anticorps qui pénètrent dans le placenta sont fixés sur les érythrocytes du fœtus puis éliminés par les macrophages. L'hémolyse intracellulaire se développe avec la formation de bilirubine indirecte, toxique pour le système nerveux central, avec érythroblastose compensatoire, formation de foyers extramédullaires d'hématopoïèse.

L'immunisation de la mère survient à la suite d'un saignement de la mère au foetus dans un volume de 0,25 ml et plus, pas moins de 15% des premières naissances de mères Rh négatif. La fréquence de la maladie hémolytique des nouveau-nés augmente avec les interventions obstétricales et la pathologie placentaire. L'accouchement répété, en particulier avec un court intervalle entre la vaccination et la prochaine grossesse, ainsi que les avortements antérieurs avec des durées relativement longues (10-14 semaines) augmentent la probabilité de sensibilisation et, par conséquent, le développement de la maladie hémolytique. L'effet protecteur contre Rh-conflit est dû à l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus dans le système ABO en raison de la destruction des cellules fœtales par les anticorps maternels dirigés contre les antigènes A et B.

Les mesures de prophylaxie de la sensibilisation rhésus comprennent la détermination d'anticorps antirésusifs chez une femme sensibilisée dans la dynamique de la grossesse aux 20e, 28e et 36e semaines et pendant l'accouchement. Ceci est nécessaire pour aborder la question de l'administration prophylactique d'immunoglobulines antirésistantes - IgG anti-D - après l'accouchement. En cas de risque de lésion fœtale intra-utérine (titre d'anticorps supérieur à 1: 8 dans l'échantillon de Coombs indirect), l'amniocentèse est indiquée avec la détermination de la teneur en bilirubine et le choix ultérieur des tactiques de prise en charge. Efficace est l'administration d'une IgG anti-D sensibilisée femelle à la 28ème-36ème semaine de grossesse.

Le plus prometteur est l'administration prophylactique d'IgG anti-D à une dose de 200-500 mcg dans les 36-72 premières heures après l'accouchement. Dans ce cas, la suppression de la production d'anticorps spécifiques est observée au cours de la grossesse répétée, une diminution de la fréquence de la maladie hémolytique des nouveau-nés de plus de 10 %. L'indication pour l'introduction des immunoglobulines est la naissance d'une primipare rhésus Rh femelle, compatible avec le système sanguin de la mère AB0.

Anémie hémolytique transmissible

Elle est causée par la transmission transplacentaire d'anticorps provenant de mères souffrant d'anémie hémolytique auto-immune; les anticorps sont dirigés contre l'antigène général des érythrocytes à la fois de la mère et de l'enfant. L'anémie hémolytique transimmune chez les nouveau-nés nécessite un traitement systématique, en tenant compte de la demi-vie des anticorps maternels (IgG) en 28 jours. L'utilisation de glucocorticoïdes n'est pas montrée.

Anémie hémolytique hétéro-immune

Associé à la fixation sur la surface du médicament haptène globules rouges, origine virale, bactérienne. Érythrocytaire est une cellule cible aléatoire, à laquelle la réaction d'haptène-anticorps (l'organisme produit des anticorps contre des antigènes « étrangers »). Dans 20% des cas d'hémolyse immune, le rôle des médicaments peut être révélé. Plusieurs médicaments, tels que la pénicilline et la Cephalosporine, est fixé à la membrane des érythrocytes, ce qui modifie ses propriétés antigéniques, ce qui conduit à la production d'anticorps dirigés contre un complexe médicament-érythrocytaire. D'autres médicaments, tels que la phénacétine, les sulfonamides, les tétracyclines, PASK, l'isoniazide, l'hydrochlorothiazide, la quinine et la quinidine, pour former des complexes immuns ternaires (fragment Fab d'IgG - drogue - protéine de membrane érythrocytaire), provoquant la destruction des érythrocytes. Les anticorps et les médicaments forment des complexes immuns qui se lient de manière non spécifique aux protéines de la membrane érythrocytaire et activent le complément. L'anticorps est dirigé à la fois contre le médicament et contre la protéine membranaire. Alpha-méthyldopa, lévodopa, procaïnamide, l'ibuprofène, le diclofénac, tioridizin et la formation des causes interféron d'anticorps dirigés contre une protéine de membrane érythrocytaire et non contre la drogue. Il a été constaté que le test de Coombs direct positif est observée dans 10 à 20% des patients recevant l'alpha-méthyldopa, mais hémolyse ne se produit qu'à 2-5%. Céphalothine provoque la liaison non spécifique de protéines plasmatiques (y compris IgG, protéines du complément, la transferrine, l'albumine, le fibrinogène et) avec la membrane érythrocytaire. Le test de Coombs est positif, mais l'hémolyse est rare.

L'anémie hémolytique hétéro-immune est similaire dans le tableau clinique à l'anémie hémolytique auto-immune avec des agglutinines thermiques incomplètes. Le pronostic est favorable, l'effet thérapeutique est obtenu en éliminant l'haptène, par exemple, en annulant le médicament, en désinfectant l'infection. L'utilisation de glucocorticoïdes est possible et est due à la gravité de l'anémie. Le traitement d'hémotransfusion n'est pas indiqué en rapport avec la sévérité de l'iso-immunisation.

Anémie hémolytique auto-immune

Avec cette variante de l'anémie hémolytique dans le corps du patient, des anticorps dirigés contre leurs propres antigènes érythrocytaires inchangés sont produits. Il y a à tout âge.

En fonction de l'orientation des anticorps de cellules isolées anémie hémolytique autoimmune avec des anticorps à la moelle osseuse et l'anémie hémolytique auto-immune avec des anticorps dirigés contre l'antigène périphérique d'érythrocytes de sang de l'antigène.

Procédé de l'anémie hémolytique auto-immune pathologique d'accompagnement principal - troubles lymphoprolifératifs (leucémie lymphoïde chronique, le lymphome), la maladie du tissu conjonctif systémique (lupus érythémateux systémique, le syndrome des antiphospholipides) ou un état d'immunodéficience sont considérés comme secondaire ou symptomatique. Si la cause de l'anémie hémolytique auto-immune ne peut être établie, par exemple sur l'anémie hémolytique auto-immune idiopathique.

L'anémie hémolytique auto-immune est classée selon les caractéristiques des auto-anticorps qui les induisent: la température à laquelle les anticorps réagissent avec les globules rouges et la capacité à provoquer leur agglutination et leur hémolyse. Thermiques appelés anticorps qui relient les érythrocytes à une température de 36 ° C, réagissant à froid avec les érythrocytes à une température ne dépassant pas 26 ° C. Les anticorps, se liant aux érythrocytes dans le froid, et causant l'hémolyse dans la chaleur, sont appelés biphasiques. Si les anticorps sont seulement capables d'agglutiner les globules rouges, ils sont appelés agglutinines (complètes ou incomplètes), s'ils activent le complément et provoquent une hémolyse intravasculaire, on parle alors d'hémolysines.

Selon les signes indiqués, on distingue les types suivants d'anémie hémolytique auto-immune:

• avec des agglutinines thermiques incomplètes;
• hémoglobinurie paroxystique froide (anémie hémolytique auto-immune avec hémolysines à deux phases de Donat-Landsteiner);
• avec des agglutinines froides pleines.

Parfois, les agglutinines thermiques peuvent être complètes et appartiennent à la classe des IgM. Sont également décrits des cas combinés avec de la chaleur de l'anémie hémolytique auto-immune et des anticorps à froid, en particulier après la mononucléose infectieuse comme le virus d'Epstein-Barr active la piscine énorme de lymphocytes B qui produisent une large gamme d'anticorps.

Par étiologie de l'anémie hémolytique auto-immune idiopathique ou peut être secondaire à des infections, des syndromes d'immunodéficience, les maladies auto-immunes, les syndromes lymphoprolifératifs [leucémie lymphoïde chronique (CLL), un lymphome], les tumeurs, l'exposition aux médicaments.

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