Maladie hémolytique des nouveau-nés

La maladie hémolytique du nouveau-né et du fœtus - anémie hémolytique iso-immun qui se produit lorsqu'une incompatibilité sanguine entre la mère et le fœtus des antigènes érythrocytaires, l'antigène - un globules rouges fœtaux et leurs anticorps sont produits dans le corps de la mère. La maladie hémolytique des nouveau-nés est diagnostiquée chez environ 0,6% des enfants. Mortalité périnatale 2,5%.

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Quelles sont les causes de la maladie hémolytique du nouveau-né?

L'émergence d'un conflit immunitaire, sous-tendant la maladie hémolytique du nouveau-né, est possible si la mère est antigène-négative, et le fœtus est antigène-positif. Avec le développement de GHP et de Rh par le facteur Rhésus, les érythrocytes de la mère sont Rh-négatifs, et le fœtus est Rh-positif; contient le facteur O. La mise en œuvre du conflit (développement de GBPiN) est généralement réalisée avec des grossesses répétées, car une sensibilisation préalable est nécessaire.

La maladie hémolytique des nouveau-nés par incompatibilité de groupe se développe à 0 (1) groupe sanguin dans la mère et A (II) ou, moins communément, dans le groupe sanguin (III) dans le fœtus. La mise en œuvre du conflit est possible dès la première grossesse. Le GBPiN peut également se produire lorsqu'il est incompatible avec d'autres systèmes antigéniques rares: Kell, Lutheran et autres.

Comment se développe la maladie hémolytique des nouveau-nés?

Pour le développement de la maladie hémolytique du nouveau-né, les érythrocytes antigéniques positifs du fœtus doivent pénétrer dans la circulation sanguine de la femme enceinte antigène-négative. Ce n'est pas tant le fait de la transition transplacentaire des érythrocytes fœtaux que la quantité de sang fœtal entrant dans le corps de la mère qui est d'une grande importance. Les facteurs contribuant à l'iso-immunisation, en particulier le facteur Rh, sont:

• avortements médicaux et non médicaux antérieurs;
• avortements spontanés antérieurs (un ou plusieurs);
• grossesse extra-utérine antérieure;
• naissances antérieures (prématurées et urgentes);
• méthodes diagnostiques invasives (amniocentèse, cordocentèse, biopsie du chorion);
• menace d'avortement.

La maladie est basée hémolyse (destruction) des globules rouges causés par une incompatibilité sanguine entre la mère et le fœtus du facteur Rh, groupe sanguin et d'autres facteurs se produisant au 3-4 mois de développement du fœtus et augmente fortement après la naissance.

Lorsque des érythrocytes antigéniques positifs du fœtus pénètrent dans la circulation sanguine d'une femme antigène-négatif, des anticorps antirésus ou de groupe sont produits dans son corps. Si les anticorps appartiennent à la classe IgG, ils transplacentent dans la circulation sanguine fœtale, se lient aux globules rouges antigéniques positifs du fœtus, provoquant leur hémolyse.

Système d'antigène Rh est composé de six antigènes majeurs :. C, c, D, D, E et e erythrocytes Rh-positives contiennent le facteur D, les globules rouges Rh négatifs ne contiennent pas, mais ils présentent souvent d'autres antigènes du système Rhésus. Pénétré dans la circulation sanguine érythrocytes foetaux enceintes Rh-négatif ayant plomb D-antigène à la première grossesse à Rh-synthèse premier anticorps appartenant à la classe des immunoglobulines M, qui ne traverse pas le placenta. Ensuite, des immunoglobulines de classe G, capables de surmonter la barrière placentaire, sont produites. En raison du petit nombre de globules rouges du fœtus et des mécanismes immunosuppresseurs, la réponse immunitaire primaire chez une femme enceinte est réduite. C'est pourquoi la mise en œuvre du conflit avec Rh-incompatibilité au cours de la première grossesse est presque pas, et le bébé est né en bonne santé. Avec les grossesses répétées, le développement du conflit est possible, et le bébé est né avec la maladie hémolytique des nouveau-nés.

Les antigènes A et B sont situés sur la surface externe de la membrane plasmique de l'érythrocyte. Les anticorps Isoimmune anti-A et anti-B appartiennent à la classe IgG, contrairement aux anticorps du groupe naturel - ayr, qui appartiennent à la classe des IgM. Les anticorps iso-immuns peuvent se lier aux antigènes correspondants A et B et être fixés sur d'autres tissus, y compris les tissus du placenta. C'est pourquoi la maladie hémolytique des nouveau-nés selon le système ABO peut se développer dès la première grossesse, mais seulement dans environ 10% des cas.

S'il est possible de mettre en œuvre les deux variantes du conflit, un conflit sur le système AB (0) est plus probable.

Mais non seulement le facteur Rh est la cause de la maladie. Cela peut se produire avec l'incompatibilité du sang et d'autres facteurs. De plus, la maladie hémolytique du fœtus peut se produire lorsque mismatch sang maternel et le sang du foetus par les groupes principaux Ab0 système. Les antigènes A et B, hérité du père, la mère peut provoquer un groupe sanguin 0 degré agglutinine incomplète, contrairement à ce qui α- et β-classique agglutinine peut passer à travers le placenta et provoquer l'hémolyse des érythrocytes foetaux. Le conflit sur la base de la divergence dans le système AB0 se produit dans 10% des cas et se déroule, en règle générale, de manière bénigne. Il convient de noter que l'écart entre le sang foetal et maternel ne conduit pas toujours au développement de la maladie. Par exemple, Rh-incompatibilité se produit dans 5-10% des grossesses, et Rh-conflit - dans 0,8%.

Pathogenèse dans la forme gonflante de la maladie hémolytique des nouveau-nés

La forme œdémateuse, ou hydrocéphalie du fœtus, se produit si l'hémolyse commence encore in utero, environ de 18-22 semaines de grossesse, a un caractère intense et conduit au développement d'une grave anémie fœtale. Il en résulte une hypoxie fœtale sévère qui provoque des troubles métaboliques profonds et des lésions de la paroi vasculaire. L'augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire entraîne le transfert de l'albumine et de l'eau du sang fœtal vers les tissus interstitiels. Simultanément, la synthèse de l'albumine dans le foie du bébé diminue, ce qui aggrave l'hypoprotéinémie.

En conséquence, un syndrome œdémateux commun se forme dans l'utérus, l'ascite se développe, le liquide s'accumule dans les cavités pleurales, dans la cavité péricardique, etc. La réduction de la fonction de drainage du système lymphatique aggrave le développement de l'ascite et l'accumulation de liquide dans d'autres cavités corporelles. Hypoprotéinémie, l'accumulation de liquide dans les cavités en combinaison avec des dommages à la paroi vasculaire conduisent au développement de l'insuffisance cardiaque.

À la suite de la métaplasie érythroïde dans les organes et d'une fibrose prononcée dans le foie, il se forme une hépato- et une splénomégalie. L'ascite et l'hépatosplénomégalie provoquent une élévation du diaphragme, ce qui conduit à une hypoplasie pulmonaire. La quantité accrue de bilirubine indirecte produite pendant l'hémolyse est excrétée du sang et des tissus du fœtus à travers le placenta dans le corps de la mère, il n'y a donc pas de jaunisse à la naissance.

Pathogenèse sous forme ictérique de la maladie hémolytique des nouveau-nés

La forme ictérique de la maladie se développe si l'hémolyse commence peu avant la naissance. À la suite de la destruction des érythrocytes, la concentration de bilirubine indirecte (non conjuguée) augmente rapidement et de manière significative, ce qui entraîne les changements suivants:

• accumulation de la bilirubine indirecte dans les substances lipidiques des tissus, ce qui provoque une coloration ictérique de la peau et de la sclérotique - jaunisse, et aussi en raison de l'accumulation de la bilirubine indirecte dans les noyaux de la base du cerveau, l'amenant à se battre avec nécrose neuronale, une gliose et la formation de l'encéphalopathie bilirubine (ictère nucléaire);
• augmentation de la charge sur la glucuronyltransférase du foie, ce qui conduit à la déplétion de cette enzyme, dont la synthèse ne commence dans les cellules du foie qu'après la naissance, et par conséquent, l'hyperbilirubinémie est maintenue et intensifiée;
• augmentation de l'excrétion de bilirubine conjuguée (directe), ce qui peut conduire à une violation de l'excrétion biliaire et le développement de la complication - cholestase.

En plus de la forme œdémateuse, l'hépatosplénomégalie se développe.

Pathogenèse de la forme anémique de la maladie hémolytique

La forme anémique se développe lorsque le fœtus pénètre dans la circulation sanguine peu de temps avant la naissance de petites quantités d'anticorps maternels. Dans ce cas, l'hémolyse n'est pas de nature intensive, et le foie du nouveau-né est très actif dans le retrait de la bilirubine indirecte. L'anémie prédomine et l'ictère est absente ou minime. Caractérisé par hépatosplénomégalie.

Les symptômes de la maladie hémolytique des nouveau-nés

La maladie hémolytique du nouveau-né et du fœtus a trois formes cliniques: anémique, ictérique et œdémateuse. Parmi eux, le plus sévère et pronostic défavorable est oedémateux.

Les signes cliniques généraux de toutes les formes de maladie hémolytique du nouveau-né: pâleur de la peau et des muqueuses visibles à la suite de l'anémie, hépatosplénomégalie. Parallèlement à cela, les formes œdémateuses, ictériques et anémiques ont leurs propres particularités.

Forme de la pierre

La forme la plus sévère de la maladie hémolytique du nouveau-né. Le tableau clinique, en plus des symptômes ci-dessus, est caractérisé par un syndrome d'œdème très répandu: anasarque, ascite, hydropéricarde, etc. Peut-être l'émergence d'hémorragies sur la peau, le développement du syndrome DIC en conséquence de l'hypoxie, des troubles hémodynamiques avec insuffisance cardiopulmonaire. Ils notent l'expansion des frontières du cœur, l'étouffement de ses tons. Souvent, après la naissance, la détresse respiratoire se développe dans un contexte d'hypoplasie pulmonaire.

Forme de jaunisse de la maladie hémolytique

C'est la forme la plus commune de la maladie hémolytique du nouveau-né. Manifestations cliniques aussi communes qui comprennent de la peau et la pâleur des muqueuses visibles sont généralement augmentation très légère et modérée dans le foie et la rate, note jaunisse aussi avantageusement de teinte jaune chaud. À la naissance d'un enfant, le liquide amniotique, le cordon ombilical et la graisse d'origine peuvent être peints.

Caractéristique du développement précoce de la jaunisse: elle survient soit à la naissance, soit dans les premières 24 à 36 heures de la vie du nouveau-né.

Par la gravité de l'ictère, on distingue trois degrés de la forme ictérique de la maladie hémolytique du nouveau-né:

• un ictère facile apparaît à la première extrémité ou le début de la deuxième jour de la vie de l'enfant, le contenu de la bilirubine dans le sang du cordon ombilical ne dépasse pas 51 mol / L, de la bilirubine augmentation horaire - jusqu'à 5,4 mol / l, une hypertrophie du foie et de la rate modérée - moins de 2,5 et 1,0 cm respectivement;
• srednetyazholuyu: ictère se produit immédiatement à la naissance ou dans les premières heures qui suivent la naissance, la quantité de bilirubine dans le sang du cordon est supérieure à 68 mol / L, de la bilirubine augmentation horaire - jusqu'à 6,10 mol / litre, une augmentation dans le foie - 2,5 à 3,0 cm rate jusqu'à 1,0-1,5 cm;
• sévère: diagnostiquée par échographie du placenta, indicateurs de la densité optique du liquide amniotique bilirubinique obtenu avec amniocentèse, de la quantité d'hémoglobine et de la valeur du sang hématocrite obtenu lors de la cordocentèse. En cas de début intempestif ou de traitement inadéquat, la forme ictérique peut s'accompagner de l'apparition des complications suivantes.

Ictère nucléaire

Dans ce cas, il y a des signes qui indiquent une lésion du système nerveux. Tout d'abord, une toxicité de la bilirubine (léthargie, bâillements pathologiques, perte d'appétit, des vomissements, hypotonie musculaire, la disparition II réflexe de phase Moro) puis kernictère (posture stimulé avec opisthotonos, cri « cerveau » bombement grande disparition fontanelle réflexe de Moro , des convulsions, des symptômes pathologiques oculomoteurs - symptômes "soleil couchant", nystagmus, etc.) ..

Le syndrome de congestion biliaire, lorsque l'ictère acquiert une teinte verdâtre, le foie augmente quelque peu par rapport aux jours précédents, une tendance à l'achioli apparaît, la saturation de la couleur de l'urine augmente.

Forme anémique de la maladie hémolytique des nouveau-nés

La forme la moins commune et la plus bénigne de la maladie. Dans le contexte de la léthargie a noté une pâleur, une mauvaise succion, tachycardie, hépatosplénomégalie, bruits cardiaques étouffés possibles et souffle systolique.

Avec les changements dans le corps du fœtus, il y a des changements dans le placenta. Cela s'exprime par une augmentation de sa masse. Si la norme du rapport de la masse du placenta à la masse du fœtus est 1: 6, alors dans le cas de Rh-conflit - 1: 3. L'augmentation du placenta se produit principalement en raison de son œdème.

Mais cela ne se limite pas à la pathologie de Rh-conflit. En plus de ce qui précède, avec Rh-conflit, la mort fœtale prénatale (prénatale) et les avortements spontanés répétés sont notés.

Et avec une forte activité des anticorps, des avortements spontanés peuvent survenir dans les premiers stades de la grossesse.

Chez les femmes qui ont souffert de conflit Rh, développent le plus souvent une toxicose de la grossesse, l'anémie, une insuffisance hépatique.

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Classification

Selon le type de conflit, la maladie hémolytique des nouveau-nés se distingue:

• si les érythrocytes de la mère et du fœtus sont incompatibles dans le facteur Rh;
• si incompatible avec le système ABO (incompatibilité de groupe);
• si incompatible avec des facteurs sanguins rares.

Les manifestations cliniques sont:

• forme oedémateuse (anémie avec hydropisie);
• forme ictérique (anémie avec ictère);
• forme anémique (anémie sans ictère et hydropisie).

Par sévérité, la forme ictérique est classée comme légère, de sévérité moyenne et sévère.

En outre, distinguent compliqué (ictère nucléaire, syndrome de condensation biliaire, syndrome hémorragique, les lésions rénales, la glande surrénale, etc.) et la forme non compliquée de la maladie hémolytique du nouveau-né.

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Le diagnostic de la maladie hémolytique des nouveau-nés

Le diagnostic de la maladie hémolytique du nouveau-né est basé sur le criblage immunologique de la grossesse, l'échographie, Doppler et utéro-placentaire fruit du flux sanguin, des procédés électrophysiologiques étude de sondage de liquide amniotique (amniocentèse at) de cordocentèse et l'analyse de sang fœtal.

L'étude immunologique permet de déterminer la présence d'anticorps, ainsi que la variation de leur nombre (augmentation ou diminution du titre). L'échographie est une mesure du volume du placenta, pour déterminer l'augmentation de son épaisseur, pour détecter hydramnion, les dimensions de l'abdomen hypertrophie du foie et de la rate foetale fruit augmentation par rapport aux dimensions de la tête et du thorax, foetus ascitique. Doppler peut détecter une augmentation du rapport systolique-diastolique et de l'indice de résistance dans l'artère du cordon ombilical et une augmentation du débit sanguin dans l'artère cérébrale moyenne du fœtus. Méthodes électrophysiologiques (indice de détermination de l'état du fœtus avec cardiotocographie) peuvent détecter au srednetyazholoy rythme monotone et les formes graves de la maladie et le rythme « sine » avec MLP forme oedémateuse. L'étude du liquide amniotique (au cours de l'amniocentèse) permet de déterminer l'augmentation de la densité optique de la bilirubine dans le liquide amniotique. Enfin, cordocentèse et des tests sanguins foetaux peuvent détecter une diminution de l'hématocrite, diminution de l'hémoglobine, ce qui augmente la concentration de la bilirubine, tenir un test de Coombs indirect et définir le sang foetal de groupe, la présence du facteur Rh.

Étant donné que le pronostic de la maladie dépend du contenu de la bilirubine, l'enfant à naître avec une maladie hémolytique soupçonnée du nouveau-né pour générer de nouvelles tactiques médicales est d'abord nécessaire pour effectuer les tests sanguins biochimiques, les concentrations de bilirubine (total, indirecte et directe), la protéine, l'albumine, ACT, ALT, puis mener une enquête pour déterminer l'étiologie de l'hyperbilirubinémie. A cet effet, le nouveau-né faire une analyse générale du sang est déterminée l'appartenance Rh avec une sensibilisation éventuelle et le groupe Rh-sang ABO possible lorsque la sensibilisation est effectuée et la détermination du titre d'anticorps réaction de Coombs direct.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la maladie hémolytique des nouveau-nés est effectué avec d'autres anémies. Ceux-ci incluent l'anémie héréditaire due aux désordres suivants:

• violation de la morphologie des érythrocytes (microsphérocytose, ellipotocytose, dentocytose);
• déficience en enzymes érythrocytaires (glucose-6-phosphate déshydrogénase, glutathion réductase, glutathion peroxydase, pyruvate kinase);
• anomalie de la synthèse de l'hémoglobine (a-thalassémie).

Pour exclure ces maladies, vous devez soigneusement recueillir une anamnèse sur la présence dans la famille des autres porteurs de cette pathologie et effectuer les études suivantes:

• définition de la morphologie des érythrocytes;
• Détermination de la résistance osmotique et du diamètre des érythrocytes;
• détermination de l'activité des enzymes érythrocytaires;
• détermination du type d'hémoglobine.

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Traitement de la maladie hémolytique des nouveau-nés

Tout d'abord, si nous parlons de Rh-conflit, il est nécessaire de diagnostiquer la maladie au cours du développement fœtal, d'évaluer sa gravité et, par conséquent, le pronostic de la maladie et de traiter avant la fécondité de la viabilité. Toutes les méthodes thérapeutiques et prophylactiques utilisées dans cette période de la vie du fœtus sont divisées en méthodes non invasives et invasives.

Méthodes non invasives

Les méthodes non invasives comprennent la plasmaphérèse et l'introduction d'une immunoglobuline intraveineuse gravide.

La plasmaphérèse de la femme enceinte est réalisée dans le but de désintoxication, de re-correction et d'immunocorrection.

Contre-indications à la plasmaphérèse:

• des dommages cardiovasculaires sévères;
• l'anémie (hémoglobine inférieure à 100 g / l);
• hypoprotéinémie (moins de 55 g / l);
• gyocoagulation;
• statut d'immunodéficience;
• réactions allergiques dans l'anamnèse sur les préparations de protéines et de colloïdes, anticoagulants.

L'immunoglobuline pour l'administration intraveineuse est utilisée pour inhiber la production d'anticorps maternels natifs et le blocage des anticorps liés au Rh dans leur transport placentaire. Utilisez immunoglobuline pour l'administration intraveineuse à une dose de 0,4 g par kilogramme de poids corporel de la femme enceinte. Cette dose est distribuée pendant 4-5 jours. Répétez le cours d'introduction toutes les 3 semaines avant la livraison. Cette méthode de traitement n'est pas considérée comme universellement reconnue, car dans le cours sévère de la maladie, le résultat pour le fœtus s'améliore légèrement.

Méthodes invasives

Les méthodes invasives comprennent la cordocentèse et la transfusion intra-utérine de masse érythrocytaire. Ces procédures sont effectuées uniquement avec Rh-sensibilisation, actuellement c'est la seule méthode pathogénétique de traitement de la maladie hémolytique du fœtus.

Indication pour la cordocentèse:

• anamnèse obstétricale accablée (décès d'enfants antécédents de formes sévères de maladie hémolytique du nouveau-né);
• titre élevé d'anticorps (1:32 et plus);
• avec échographie - signes de maladie hémolytique du fœtus;
• valeurs élevées de la densité optique de la bilirubine dans le liquide amniotique obtenu en amniocentèse (3ème zone de l'échelle de Lily).

Conditions au cours desquelles la cordocentèse est pratiquée: de la 24e à la 35e semaine de grossesse.

Les indications d'une transfusion intra-utérine de masse érythrocytaire lorsque le fœtus est positif pour le facteur positif est une réduction de l'hémoglobine et de l'hématocrite de plus de 15% de la norme, déterminée au moment de la grossesse. Pour la transfusion intra-utérine de masse érythrocytaire, seuls les érythrocytes «lavés» 0 (1) du groupe sanguin Rh négatif sont utilisés. La transfusion intra-utérine de la masse érythrocytaire se réalise selon les indications 1-3 fois.

Le traitement de la maladie hémolytique du nouveau-né, contrairement au traitement de la maladie hémolytique du fœtus comprend tout d'abord, le traitement de l'hyperbilirubinémie, la seconde - la correction de l'anémie et de la thérapie finalement posindromnuyu, visant à rétablir les fonctions des différents organes et systèmes. Tous les nouveau-nés atteints de la maladie getim ne sont pas appliquées à la poitrine et nourris artificiellement dans les 5-7 premiers jours de la vie, étant donné que les anticorps peuvent pénétrer dans le lait maternel et les femmes absorbés dans l'intestin des nouveau-nés, ce qui conduit à une augmentation hémolyse.

Traitement de l'hyperbilirubinémie

Le traitement de l'hyperbilirubinémie implique l'utilisation d'une thérapie conservatrice et opératoire. Commencer par un traitement conservateur, et à des valeurs critiques, la bilirubine est associée à une transfusion sanguine (échange) opératoire (échange).

Le traitement conservateur comprend la photothérapie (FT) et l'utilisation d'immunoglobulines pour l'administration intraveineuse. Selon la recommandation de l'Association russe de médecine périnatale (RASMM), une thérapie par perfusion est réalisée en cas d'incapacité à éliminer correctement le bébé. Le phénobarbital n'est actuellement pas utilisé dans la pratique en raison du fait que le début de l'effet est significativement retardé à partir du moment de son application et dans le contexte d'utilisation, il y a une augmentation du syndrome dépresseur du SNC.

Photothérapie

Le mécanisme d'action de photothérapie est basée sur le fait que, dans sa conductrice sur les sites irradiés de la peau et la couche de graisse sous-cutanée à une profondeur de 2-3 mm et un résultat de processus de photo-oxydation photoisomérisation formé bilirubine indirecte de l'isomère soluble - lyumirubin, qui pénètre ensuite dans la circulation sanguine et excrété dans la bile et l'urine.

Indications pour la photothérapie:

• ictère de la peau à la naissance;
• forte concentration de bilirubine indirecte.

Principes de photothérapie:

• dose d'irradiation - pas moins de 8 μW / (cm2HNM);
• la distance entre la source et le patient spécifiée dans les instructions de l'appareil doit être respectée;
• vous devriez mettre l'enfant dans une sculpte;
• protéger les yeux et les organes sexuels de l'enfant;
• Il est nécessaire de changer la position de l'enfant sous les lampes FT toutes les 6 heures.

Les concentrations minimales de bilirubine indirecte (μmol / L), à laquelle la photothérapie est montré

Poids corporel, g	Âge
	24 heures	48 h	72 h	4-7 jours
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

La photothérapie est réalisée en mode constant avec des interruptions pour nourrir l'enfant pendant 3-5 jours. Abolir FT suit avec une diminution de la teneur en bilirubine indirecte inférieure à 170 micromol / l.

Lors de la photothérapie, diverses réactions et effets secondaires peuvent survenir.

Complications et effets secondaires de la photothérapie

Manifestations	Le mécanisme de développement	Activités
Syndrome de "peau bronzée"	Induction de la synthèse de la mélanine	Observation
Syndrome de "l'enfant de bronze"	Accumulation de produits de photooxydation de la bilirubine directe	Annuler FT
Diarrhée	Activation de la fonction sécrétoire de l'intestin	Observation
L'insuffisance de lactase	Lésions séreuses de l'épithélium villeux	Observation, si nécessaire - annulation du FT
Hémolyse	Dommages aux érythrocytes circulants à la suite de la photosensibilisation	Annuler FT
La peau brûle	Emission excessive de la lampe	Annuler FT
Eksikoz	Perte de liquide accrue	Augmenter le volume de liquide prélevé par l'enfant
Éruptions cutanées	Augmentation de la formation et de la libération d'histamine dans la photosensibilisation	Observation, si nécessaire - annulation du FT

Si des signes de cholestase, comme en témoigne une augmentation de la fraction de bilirubine directe de 20 à 30% ou plus, l'augmentation des ACT et ALT, phosphatase alcaline, la concentration de cholestérol, le temps de la photothérapie devrait être limitée à 6-12 heures / jour, ou d'annuler tout à fait pour éviter le développement syndrome de "l'enfant de bronze".

Utilisation d'immunoglobuline

Immunoglobuline pour l'administration intraveineuse est utilisée pour bloquer les récepteurs Fc, ce qui empêche l'hémolyse. Une initiation précoce de l'administration d'immunoglobulines (dans les 2 premières heures de vie) est nécessaire, ce qui n'est possible qu'avec le diagnostic prénatal de la maladie. Une administration ultérieure d'une immunoglobuline est possible, mais moins efficace.

Les immunoglobulines standard pour l'administration intraveineuse sont utilisées: Sandoglobin, ISIVEN (Italie), Polypoglobin Np (Allemagne), etc.

Schémas possibles pour l'administration d'immunoglobulines:

• 1 g / kg toutes les 4 heures;
• 500 mg / kg toutes les 2 heures;
• à 800 mg / kg par jour pendant 3 jours.

Indépendamment de la dose et de la multiplicité, un effet positif prouvé (95%) a été obtenu, qui s'est manifesté par une diminution significative de la fréquence des IDP et de la durée de la photothérapie.

Thérapie par perfusion

Une thérapie par perfusion est réalisée dans les cas où il n'est pas possible d'éliminer correctement l'enfant dans le contexte de la photothérapie. Le volume quotidien de liquide injecté chez un enfant doit être augmenté de 10 à 20% (chez les enfants ayant un poids corporel extrêmement faible - de 40%) par rapport aux besoins physiologiques.

Lorsque vous effectuez un traitement par perfusion, vous devez surveiller le poids corporel de l'enfant, évaluer la diurèse, la teneur en électrolytes, la glycémie, l'hématocrite.

La perfusion consiste principalement en une transfusion de solution de glucose à 10% 4. La thérapie par perfusion est réalisée par voie intraveineuse ou intragastrique par le tube gastrique. L'administration intragastrique de fluide peut commencer avec 3-4 e jour de vie, pour la prévention de la cholestase en compte-gouttes 25% de solution de sulfate de magnésium peut être ajouté à raison de 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% de solution de potassium chlorure - 5 ml / kg. Avec l'administration de fluide intragastrique, il n'est pas nécessaire de réduire le volume des aliments.

Thérapie opératoire - transfusion sanguine de remplacement

Distinguer tôt (dans les 2 premiers jours de vie) et plus tard (à partir de 3 jours de vie) ZPK.

Les indications de la ZPK tardive sont des valeurs de la concentration de bilirubine indirecte, égale à 308-340 μmol / l (pour les nouveau-nés à terme).

Indication pour une transfusion sanguine de remplacement tardif chez les nouveau-nés, en fonction du poids corporel à la naissance

Poids corporel, g	Concentration de bilirubine indirecte, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Les valeurs minimales de bilirubine - lecture au début du traitement dans les cas où le corps de l'enfant sont les facteurs pathologiques qui augmentent le risque d'encéphalopathie bilirubine (anémie, score d'Apgar à 5 minutes, moins de 4 points, RA02 moins de 40 mm Hg plus de 1 heure, le pH du sang artériel inférieur à 7,15 pendant plus de 1 heure; température rectale inférieure à 35 ° C, la concentration en albumine est inférieure à 25 g / l, la détérioration de l'état neurologique pour hyperbilirubinémie d'arrière-plan, une maladie infectieuse généralisée-tion ou la méningite t).

Lorsque les premiers symptômes d'intoxication à la bilirubine apparaissent, la ZPK immédiate, quelle que soit la concentration de bilirubine, est indiquée.

Sélection de médicaments pour la transfusion sanguine de remplacement

Le Rh-conflit distinct utilisé odnogruppnoy sang rhésus négatif d'un enfant avec des cellules de globules rouges et de plasma, mais il est possible d'utiliser le plasma AB (IV) groupe sanguin. Le conflit de groupe distinct à l'aide de masse érythrocytaire 0 (1) le groupe de coïncider avec des erythrocytes de l'enfant facteur Rh Rh et du plasma AB (IV) ou un groupe avec le sang du groupe enfant. Si possible, le développement et Rh-incompatible, et l'incompatibilité du système ABO et après transfusion intra-utérine pour une utilisation ZPK Rh masse cellulaire rouge négative 0 (1) le sang et le plasma AB (IV) ou un groupe avec un enfant de sang.

Lorsque la maladie hémolytique d'un nouveau-né avec un conflit sur les facteurs sanguins rares, le sang du donneur qui n'a pas un facteur de «conflit» est utilisé.

Calcul du volume de médicaments pour les transfusions sanguines de remplacement

Le volume total est de 1,5 à 2 BCC, c'est-à-dire pour un bébé à terme environ 150 ml / kg, et pour un bébé prématuré - environ 180 ml / kg.

Le rapport de la masse érythrocytaire et du plasma dépend de la concentration initiale en hémoglobine avant le début de l'opération. Le volume total est constitué du volume de masse érythrocytaire nécessaire à la correction de l'anémie et du volume de masse érythrocytaire et du plasma requis pour atteindre le volume de PID. Le volume de masse érythrocytaire nécessaire pour corriger l'anémie est calculé par la formule:

Volume de la masse érythrocytaire (ml) = (160 - hémoglobine de l'enfant en g / l) x 0,4 x le poids de l'enfant en kg.

Du volume total, soustraire le volume de la masse érythrocytaire nécessaire pour la correction de l'anémie; le volume restant est reconstitué avec la masse érythrocytaire et le plasma dans un rapport de 2: 1. Ce qui précède correspond approximativement au rapport de masse érythrocytaire suivant la concentration d'hémoglobine chez un enfant.

Masse érythrocytaire	Plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

La technique de transfusion sanguine de remplacement

Conduite ZPK à travers l'un des gros vaisseaux (veine ombilicale, veine sous-clavière). Avant le DIP, du sang est prélevé pour déterminer la concentration de bilirubine, la compatibilité du sang du donneur et le receveur. La ZPK est réalisée de manière "pendulaire", c'est-à-dire déduire et introduire alternativement une partie du sang du calcul à 5-7 ml par kilogramme du poids du bébé. Avant l'apparition du PID, le plasma peut être administré à raison de 5 ml / kg. Commencez ZPK avec du sang déduit. Avant le début du PTC et sur son parcours, le cathéter est lavé avec une solution d'héparine de sodium.

A la concentration initiale d'hémoglobine inférieure à 80 g / 1, la ZPK commence par la correction de l'anémie, c'est-à-dire. Avec l'introduction de la seule masse érythrocytaire sous le contrôle de la teneur en hémoglobine. Après avoir atteint une concentration d'hémoglobine de 160 g / l, la masse érythrocytaire et le plasma sont introduits. Pour ce faire, vous pouvez diluer la masse érythrocytaire avec du plasma, et vous pouvez alternativement introduire deux seringues de masse érythrocytaire et une seringue plasmatique.

À la fin de la ZPK, l'échantillonnage sanguin est répété pour déterminer la concentration de bilirubine. Après ZPK continuer un traitement conservateur.

ZPK peut être accompagné par le développement d'effets secondaires immédiats et retardés.

Complications de la transfusion sanguine de remplacement

Manifestations		Activités
Cardiaque	Arythmie	Contrôle de l'activité cardiaque
	Surcharge volumétrique
	Insuffisance cardiaque
Vasculaire	T rhomboemboia, embolie gazeuse	Respect des techniques de transfusion sanguine
	Thrombose	Lavage du cathéter avec une solution d'héparine sodique
Coagulation	Surdosage d'héparine sodique	Contrôle de la dose d'héparine sodique
	Thrombocytopénie	Contrôle du nombre de plaquettes
Électrolytique	Gyperkaliémie	Pour la prévention par 100 ml transfusés (masse érythrocytaire et plasma au total), introduire 1-2 ml d'une solution à 10% de gluconate de calcium
	Hypocalcémie
	Geparatrémie	Contrôles
	Acidose	Contrôle de CBS
Infectieux	Viral	Surveillance des donneurs
	Bactérien	Pour prévenir les complications après PID et pour le temps de trouver un cathéter dans un grand vaisseau, une thérapie antibactérienne est prescrite
Autre	La destruction mécanique des cellules du donneur	Contrôles
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Observation, détection des symptômes cliniques, traitement approprié
	Hypothermie	Contrôle de la température du corps, réchauffement
	Glyoglicémie	Pour la prophylaxie pour chaque 100 ml transfusés (masse érythrocytaire et plasma au total), entrez 2 ml de solution de glucose à 10% 4
La réaction «greffon contre hôte»		Transfuser des produits sanguins exposés aux radiations
		Ne pas utiliser de gros volumes pour ZPK

L'anémie tardive se développe 2-3 semaines après PID. Habituellement, il est de nature hyporégénérative et hypoérythropoïétique. Pour sa correction, utiliser l'érythropoïétine recombinante (époétine alfa sous-cutanée 200 UI / kg une fois tous les trois jours, 4-6 semaines).

Lorsqu'une carence en fer est détectée dans le contexte du traitement par érythropoïétine recombinante, des préparations de fer à la dose de 2 mg / kg de fer ingéré sont incluses dans la thérapie.

Prévention

La prévention est conçue pour les femmes ayant un sang Rh négatif. Il n'y a pas de prévention de l'incompatibilité de groupe.

Pour éviter le développement de la sensibilisation Rh de toutes les femmes avec du sang Rh négatif, dans les 72 premières heures (de préférence dans le premier jour après l'accouchement) avec du sang Rh positif du nouveau-né ou en cas d'avortement spontané et nonspontaneous, entrez un dose d'immunoglobuline anti-D-rhésus.

Pour éviter toutes les conséquences négatives de Rh-conflit et les conflits dans d'autres facteurs sanguins nécessaires pour déterminer le groupe sanguin de la future mère, et si on l'a découvert qu'il ya un sang rhésus négatif, il faut savoir, versé Est-ce que cette femme de sang rhésus positif (et en général, si du sang a été versé); savoir qui de la grossesse en cours de compte (s'il y avait un avortement artificiel ou au début spontané, la mort du fœtus, la naissance prématurée ou la mort du nouveau-né peu de temps après la naissance de la jaunisse). D'une grande importance est également l'information sur le facteur Rh du père de l'enfant à naître.

Dans le but de la prévention, en plus de tout ce qui précède, appliquer antiresus - immunoglobuline. Ceci est fait soit après la naissance d'un enfant Rh positif, soit après le premier avortement artificiel. Il est administré par voie intramusculaire, une fois, au plus tard 72 heures après l'accouchement. Cette prévention particulière de Rh-conflit est possible que chez les femmes non sensibilisées (sensibilisation - une sensibilité accrue), à savoir ceux qui ne sont pas transfuser du sang rhésus positif, ils n'avaient pas des avortements ou des fausses couches et, en général, c'est la première grossesse.

En plus de la prévention spécifique, non spécifique est également effectuée. Il comprend divers médicaments qui réduisent la sensibilisation du corps et augmentent ses forces protectrices immunobiologiques. Parfois, dans le même but, l'utilisation d'un rabat de peau enceinte du mari est utilisé.

Prévision

Dans la forme oedémateuse de GBPiN, le pronostic est moins favorable, ce qui est dû à la gravité de l'état de l'enfant à la naissance. Sous forme ictérique, le pronostic dépend de l'étendue de la lésion du SNC, de la sévérité de l'encéphalopathie bilirubinique. Avec une forme anémique, la prévision est la plus favorable.

La mortalité périnatale en GBPiN est de 2,5%. Le développement psychique et psychomoteur des enfants qui ont transféré un tel état comme la maladie hémolytique des nouveau-nés, dans la majorité écrasante correspond aux normes d'âge. 4,9% des enfants signalent un retard dans le développement physique. La pathologie du système nerveux central est retrouvée chez environ 8% des enfants.

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