Amyloïdose

L'amylose est un trouble du métabolisme des protéines, accompagné de la formation d'un complexe protéine-polysaccharide spécifique (amyloïde) dans les tissus et de lésions de nombreux organes et systèmes.

Code CIM-10

• Amylose E85.
• E85.0 Amylose familiale héréditaire sans neuropathie.
• E85.1 Amylose familiale héréditaire névrotique.
• E85.2 Amylose familiale héréditaire, non spécifiée.
• E85.3 Amylose systémique secondaire.
• E85.4 Amylose limitée.
• E85.8 Autres formes d’amylose.
• E85.9 Amylose, non spécifiée.

Épidémiologie de l'amylose

L'incidence de l'amylose primaire est la même chez les hommes et les femmes. L'âge d'apparition de la maladie varie de 17 à 60 ans, et sa durée varie de quelques mois à 23 ans. Le moment d'apparition de la maladie est difficile à déterminer, car les premières manifestations cliniques ne correspondent pas à l'apparition des dépôts amyloïdes.

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Causes et pathogenèse de l'amylose

Selon l'étiologie et les caractéristiques de la pathogénèse, on distingue l'amylose idiopathique (primaire), acquise (secondaire), héréditaire (génétique), locale, l'amylose associée au myélome et l'amylose APUD. L'amylose secondaire est la plus fréquente, dont l'origine est similaire à celle des réactions non spécifiques (notamment immunitaires). Elle se développe dans la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante, la tuberculose, l'ostéomyélite chronique, la bronchectasie, et plus rarement dans la lymphogranulomatose, les tumeurs du rein, du poumon et d'autres organes, la syphilis, la rectocolite hémorragique non spécifique, les maladies de Crohn et de Whipple, l'endocardite infectieuse subaiguë, le psoriasis, etc.

Quelles sont les causes de l’amylose?

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Symptômes de l'amylose

Les manifestations cliniques de l'amylose sont variées et dépendent de la localisation des dépôts amyloïdes et de leur prévalence. Les formes localisées d'amylose, comme l'amylose cutanée, sont longtemps asymptomatiques, tout comme l'amylose sénile, dans laquelle les dépôts amyloïdes dans le cerveau, le pancréas et le cœur ne sont souvent détectés qu'à l'autopsie.

Symptômes de l'amylose

Classification de l'amylose

Selon la classification du Comité de nomenclature de l'Union internationale des sociétés d'immunologie (Bulletin de l'OMS, 1993), on distingue cinq formes d'amylose.

• Amylose AL (A - amylose, L - chaînes légères) - primaire, associée à une maladie myélomateuse (l'amylose est enregistrée dans 10 à 20 % des cas de maladie myélomateuse).
• L'amylose AA (amylose acquise) est une amylose secondaire associée à des maladies inflammatoires chroniques, rhumatismales, ainsi qu'à la fièvre méditerranéenne familiale (maladie périodique).
• Amylose ATTR (A - amylose, amylose, TTR - transthyrétine) - amylose familiale héréditaire (polyneuropathie amyloïde familiale) et amylose systémique sénile.
• Aβ ₂ M-amylose (A - amylose, amylose, β ₂ M - β ₂ -microglobuline) - amylose chez les patients subissant une hémodialyse programmée.
• L'amylose localisée se développe le plus souvent chez les personnes âgées (amylose AIAPP - dans le diabète sucré non insulino-dépendant, amylose AV - dans la maladie d'Alzheimer, amylose AANF - amylose auriculaire sénile).

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Diagnostic de l'amylose

Une amylose doit être suspectée en cas de néphropathie, d'insuffisance cardiaque sévère persistante, de syndrome de malabsorption ou de polyneuropathie d'étiologie inconnue. En cas de syndrome néphrotique ou d'insuffisance rénale chronique, l'amylose doit être exclue, en plus d'une glomérulonéphrite. La probabilité d'amylose augmente en cas d'hépatomégalie et de splénomégalie.

Diagnostic de l'amylose

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Traitement de l'amylose

Dans l'amylose secondaire, la maladie sous-jacente est traitée: dans les maladies rhumatismales, un traitement immunosuppresseur est sélectionné pour supprimer l'activité de la maladie, dans les processus purulents chroniques, des antibiotiques ou un traitement chirurgical sont utilisés, dans les maladies oncologiques, les tumeurs sont retirées, etc.

Comment traite-t-on l’amylose?

Prévention de l'amylose

La prévention de l'amylose primaire n'a pas été développée. Dans le cas de l'amylose secondaire, la prévention repose sur un dépistage précoce et un traitement adéquat des maladies susceptibles de favoriser son développement.

Prévision

Le pronostic de l'amylose avancée est défavorable. La plupart des patients décèdent en quelques années d'insuffisance rénale. Dans certains cas, une rémission peut se développer grâce à la colchicine et au traitement de la maladie sous-jacente.

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