Achalasie de l'œsophage chez les enfants: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Achalasie oesophagienne (de cardiospasme) - perturbation primaire de la fonction motrice de l'œsophage, caractérisé par une augmentation du tonus du sphincter oesophagien inférieur (LES), ce qui conduit à la rupture de sa détente et le péristaltisme oesophagien inférieur.
Code de la CIM-10
K.22.0. Achalasie de l'œsophage.
Quelles sont les causes d'achalasie de l'œsophage chez les enfants?
Dans la pathogenèse de l'achalasie, le rôle des causes génétiques, neurogéniques, hormonales et infectieuses est supposé. La participation possible de facteurs génétiques est indiquée par des cas d'achalasie chez les frères et sœurs, y compris les jumeaux monozygotes. Cependant, les études de population n'ont pas confirmé le mode de transmission familial vertical. Dans le développement de l'achalasie, l'implication du zona et des mécanismes auto-immuns est possible . En Amérique du Sud, l'achalasie est considérée comme l'un des symptômes de la maladie de Chagas causée par Trypanosoma cruzi. Dans la plupart des cas, l'étiologie de l'achalasie ne peut être établie.
Voir aussi: Causes de l'achalasie du cardia
Troubles de la motricité dans l'achalasie associée à un dysfonctionnement des neurones postganglionnaires inhibiteurs offrent la relaxation en libérant le polypeptide intestinal NPS vasoactif (VIP) et l'oxyde nitrique. Au fur et à mesure que l'ahalasie se développe, il y a dégénérescence et diminution marquée du nombre de ganglions du plexus intermusculaire dans le segment distal de l'œsophage. Dans certains cas, décrit infiltrat inflammatoire plexus intramusculaires et exprimé la fibrose périneural, des changements dégénératifs accompagnés de muscles lisses de l'œsophage et les cellules interstitielles de Cajal-Retzius. Des violations de la fonction motrice dans l'achalasie ont été notées non seulement dans l'œsophage, mais aussi dans l'estomac, l'intestin et la vésicule biliaire.
Les symptômes de l'achalasie de l'oesophage chez les enfants
Achalasie de l'œsophage chez les enfants est beaucoup moins fréquente que chez les adultes, peut se produire à tout âge, souvent après 5 ans. Les premiers symptômes n'attirent pas l'attention du médecin, le diagnostic est fixé avec un retard. S. Nurko a publié une méta-analyse des symptômes cliniques de l'achalasie chez 475 enfants en 2000: les symptômes les plus fréquents étaient des vomissements pendant ou immédiatement après avoir mangé (80%) et une dysphagie (76%).
Voir aussi: Les symptômes de l'achalasie du cardia
À un âge précoce au moment de l'alimentation des vomissements nestvorozhennym de lait se produit sans impuretés du contenu gastrique, l'enfant « gags », comme le péristaltisme du segment inférieur de l'œsophage n'est pas accompagnée par l'ouverture du cardia. Après avoir mangé ou pendant le sommeil, une régurgitation, une toux nocturne, une dysphagie progressive sont possibles. Les patients ont l'impression que la nourriture passe à travers l'œsophage, se plaignent de la douleur derrière le sternum, de la régurgitation nocturne, de la bronchite fréquente, de la pneumonie. La malnutrition chronique peut entraîner un retard dans le développement physique, la progression de l'anémie.
Qu'est ce qui te tracasse?
Le diagnostic de l'oesophagite chez les enfants
La radiographie de la cavité thoracique et abdominale montre un élargissement significatif du médiastin et un niveau horizontal du fluide avec de l'air dans l'œsophage. Dans l'estomac, il n'y a pas de bulle de gaz.
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Dans les études radiopaques, la suspension de baryum est retardée sur le cardia rétréci, créant une image de la «flamme de bougie renversée», la «queue de radis», puis le baryum pénètre dans l'estomac. L'œsophage peut être considérablement étendu, acquérant parfois une forme en S.
L'endoscopie est nécessaire pour exclure les tumeurs et autres causes organiques de sténose. Avec l'achalasie, l'œsophage est agrandi, des restes de nourriture ou de liquide trouble sont visibles au-dessus du cardia rétréci, mais sous la légère pression de l'endoscope, il est toujours possible de maintenir l'appareil dans l'estomac.
La manométrie vous permet d'évaluer plus précisément la nature des troubles moteurs de l'œsophage et du tonus du sphincter inférieur de l'œsophage. L'achalasie est caractérisée par:
- une augmentation de la tonicité du sphincter inférieur de l'œsophage est environ deux fois (normale 25-30 mm Hg), parfois la pression ne dépasse pas la limite supérieure de la norme;
- l'absence de péristaltisme de l'œsophage sur toute la longueur, parfois seulement des raccourcissements de faible amplitude sont retenus;
- relâchement incomplet du sphincter inférieur de l'œsophage (la relaxation normale est de 100%, l'achalasie ne dépassant pas 30%);
- La pression dans l'œsophage est supérieure à la pression dans le fond de l'estomac d'une moyenne de 6-8 mm Hg.
La scintigraphie radio-isotopique à Tc permet d'évaluer les caractéristiques du passage à travers l'œsophage d'aliments solides ou liquides avec un marquage isotopique. L'étude peut être utile dans le diagnostic différentiel de l'achalasie et des troubles secondaires du péristaltisme œsophagien (par exemple, dans la sclérodermie).
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Image différentielle de l'achalasie du cardia
Achalasie se distingue de maladies d'obstruction de l'œsophage associés (sténose congénitale de l'œsophage, de kystes ou de tumeurs médiastinales, des malformations vasculaires, une sténose de l'oesophage parmi la maladie de ref-lyuksnoy gastroesophageal lourd et de l'oesophage de Barrett).
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Le traitement de l'achalasie de l'oesophage cardia chez les enfants
Traitement conservateur de l'achalasie du cardia
Puisque l'étiologie de l'achalasie est inconnue, le traitement de la maladie vise à éliminer les symptômes et à réduire l'obstruction fonctionnelle du sphincter inférieur de l'œsophage. Actuellement, on pense que seuls les nitrates et les bloqueurs de canaux calciques lents ont un effet clinique prouvé.
Les nitrates provoquent une relaxation des muscles lisses, y compris le sphincter inférieur de l'œsophage. La plus grande efficacité clinique est le dinitrate d'isosorbide (nitrosorbide) à une dose de 5 à 10 mg par jour. Lors de l'évaluation des données de l'œsophagomanométrie, il est établi que le médicament abaisse le tonus du sphincter oesophagien inférieur de 30 à 65%, ce qui entraîne l'allégement de l'état de 53 à 87% des patients. Cependant, avec une admission à long terme, l'efficacité du traitement est réduite, des effets secondaires se produisent (le plus souvent des maux de tête).
Lire aussi: Traitement de l'achalasie du cardia
Les bloqueurs des canaux calciques lents perturbent l'activation des contractions musculaires lisses. Dans les études cliniques, la nifédipine à la dose de 10-20 mg par jour réduit le tonus du sphincter inférieur de l'œsophage chez les patients souffrant d'achalasie, accélérant le transit par l'œsophage. Dans le contexte d'un traitement à long terme (6-18 mois), le médicament élimine efficacement les symptômes de la maladie chez 2/3 des patients, principalement avec une forme bénigne de la maladie. Les effets secondaires sous la forme de veines, la chaleur et l'hypotension générale étaient rares et ont été exprimées seulement au début du cours du traitement. Des études chez les enfants n'ont pas été menées et, par conséquent, l'opportunité d'une pharmacothérapie à long terme (pluriannuelle) est controversée.
Plusieurs études ont montré que les injections de toxine botulique dans le sphincter inférieur de l'œsophage réduisent le tonus. Cependant, avec l'observation dynamique, il s'est avéré que des injections répétées du médicament sont nécessaires pour maintenir l'effet, et la réponse au traitement diminue avec le temps. Ces résultats ne permettent pas de considérer les injections de toxine botulique comme méthode de choix chez les enfants.
La dilatation cardiaque à ballonnet pneumatique est l'une des méthodes les plus efficaces pour traiter l'achalasie. L'expérience chez les enfants confirme l'efficacité de la technique dans environ 60% des cas. Compte tenu de la simplicité relative et l'efficacité, la méthode a trouvé une large application chez les adultes et les enfants comme la principale méthode de traitement de l'achalasie.
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Le traitement chirurgical de l'achalasie du cardia
La myotomie est indiquée si la thérapie conservatrice est inefficace. Une méthode de traitement prometteuse est la myotomie laparoscopique - une alternative à la dilatation cardiaque par ballonnet pneumatique.
Использованная литература