Craniofaringiome

Le craniopharyngiome est une tumeur cérébrale congénitale qui se développe à partir de cellules embryonnaires, la poche de Ratke.

C'est généralement une tumeur bénigne qui survient à tout âge. Le craniopharyngiome est une tumeur à croissance lente.

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Symptômes craniopharyngiomes

Le craniopharyngiome se manifeste en fonction de l'âge du patient:

• Chez les enfants, le nanisme, le sous-développement sexuel et l' obésité sont souvent observés en   raison d'une altération des fonctions de l'hypothalamus;
• Chez les adultes, l'acuité visuelle diminue généralement et les défauts du champ visuel apparaissent.

Les défauts du champ visuel se produisent en raison de dommages aux nerfs optiques, au chiasma ou aux tracts.

• Les défauts initiaux apparaissent souvent dans les deux quadrants temporaux inférieurs du champ visuel, puisque la tumeur comprime le chiasmus par-dessus et derrière, endommageant les fibres nasales supérieures.
• D'autres défauts se propagent aux quadrants temporaux supérieurs du champ de vision.

La durée de la maladie varie de plusieurs mois à 10-15 ans. Des troubles endocriniens sont observés chez environ 85% des patients. Lorsque la croissance de endosellyarnom craniopharyngiome a violé la fonction hypophysaire, jusqu'à ce que le développement de panhypopituitarisme, t. E. Toutes disparaissent fonction hypophysaire Tropique, qui se manifeste principalement le sous-développement sexuel et physique. Occasionnellement, avec les craniopharyngiomes, il existe un prolapsus isolé de la fonction gonadotropique de la glande pituitaire, ce qui donne à la clinique un hypogonadisme secondaire. Les patients rencontrent également une polydipsie, des troubles thermorégulateurs, une anosmie, une déficience visuelle et d'autres symptômes de la région hypothalamo-hypophysaire.

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Diagnostics craniopharyngiomes

Lors de l'examen radiographique du crâne dans la zone de la selle turque ou au-dessus, dans 60-75% des patients, la pétrification est déterminée.

L'IRM visualise l'emplacement de la tumeur, mais pas la calcification, qui est représentée dans 50 à 70% des cas. Les tumeurs solides sur les tomogrammes pondérés en T1 semblent iso-intensives. Les composantes kystiques des tomogrammes pondérés en T1 sont considérées comme hypersensibles.

Tomodensitométrie et les rayons X ont montré calcification, mais ce ne sont pas pathognomoniques de craniopharyngiome, comme cela se produit dans d'autres lésions parahiazmalnyh tels que le méningiome, chordome et anévrisme.

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Traitement craniopharyngiomes

Traitement craniopharyngiome opératoire, les patients doivent donc être référés à une consultation avec un neurochirurgien pour choisir la tactique de traitement. Dans tous les cas, une thérapie de substitution avec des hormones gonadotropes (comme dans l'hypogonadisme) et d'autres hormones est prescrite en fonction de la diminution des fonctions tropiques de l'hypophyse. Si le traitement avec les gonadotrophines est inefficace, alors des androgènes sont ajoutés (injections de sustanone-250 par 1 ml une fois par mois).

La radiothérapie postopératoire peut être efficace, mais les rechutes sont fréquentes, ce qui nécessite une observation à vie.