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Le syndrome de Nelson
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome de Nelson est une maladie caractérisée par une insuffisance surrénalienne chronique, une hyperpigmentation de la peau, des muqueuses et la présence d'une tumeur hypophysaire. Il survient après l'ablation des glandes surrénales au cours de la maladie d'Itenko-Cushing.
La maladie est nommée Nelson a appris que la première fois en 1958 avec les employés décrits patients qui avaient 3 ans après surrénalectomie bilatérale sur la maladie de Cushing développent plus adénome hypophysaire chromophobe.
[Causes le syndrome de Nelson
Après élimination de la surrénale hors fonction de la chaîne pathogénique corticosurrénale crée les conditions d'irrégularités profondes dans le système hypothalamo-hypophysaire (rythme circadien de la sécrétion d'hormones et le mécanisme de rétroaction), de sorte que lorsque le niveau d'ACTH syndrome Nelson est toujours supérieur à celui des patients atteints de la maladie Itsenko- Cushing, et est monotones pendant toute la journée, l'administration de fortes doses de dexaméthasone ne conduit pas à une normalisation du niveau de l'ACTH.
Il convient de souligner que le développement du syndrome survient seulement chez une partie des patients soumis à une surrénalectomie totale bilatérale.
La plupart des chercheurs croient que la maladie de Cushing et le syndrome de Nelson il y a un processus pathologique dans la glande pituitaire, mais avec différentes étapes de troubles du système hypothalamo-hypophysaire. Après surrénalectomie bilatérale progressive augmentation totale de la sécrétion d'ACTH indique pituitaire hyperplasiques et dans le processus de formation de micro- et makrokortikotropinom (ou kortikomelanotropinom). Il est montré que les récepteurs des tumeurs hypophysaires perdent leur spécificité, leurs fonctions ne sont pas autonomes et dépendent de la régulation hypothalamique ou centrale. Ceci est confirmé par le fait que , en réponse à des stimulateurs non spécifiques, tels que thyroliberine et le métoclopramide, peuvent être obtenus chez les patients atteints de la hypersécrétion d'ACTH syndrome de Nelson. Stimulateurs spécifiques de la sécrétion d'ACTH, la vasopressine et l' hypoglycémie d'insuline lorsque le syndrome Nelson augmente de manière significative le niveau de l' ACTH, l'hypoglycémie ACTH révèle d' importantes réserves - plus élevé que la maladie de Cushing. Il a démontré que les récepteurs ne fonctionnent pas dans des conditions normales tissu hypophysaire, présente dans ses tumeurs produisant de l' ACTH, la somatostatine et donc, sans incidence sur la sécrétion d'ACTH chez une personne en bonne santé, il réduit la sécrétion chez les patients atteints du syndrome de Nelson.
Pathogénèse
Le syndrome de pathogénie est directement liée à la production accrue de ACTH par l'hypophyse, extrasurrénaliens son effet sur les mélanocytes et autres métabolisme des corticostéroïdes. Par exemple, lorsque le syndrome ACTH Nelson affecte la pigmentation de la peau et des muqueuses. Effet sur les mélanocytes en raison de la présence dans la molécule des résidus d'acides aminés de l'ACTH dont la séquence est commune à la fois molécule d'ACTH et une molécule d'alpha-MSH. Un rôle important dans le développement de l'hyper-pigmentation et de l'influence de la distribution sur les mélanocytes dans le syndrome de Nelson fait également partie bêta lipotropina et l'alpha-MSH.
En plus de la capacité à influencer la pigmentation, l'ACTH, comme montré dans l'expérience, a une activité lipolytique, un effet hypoglycémiant dû à une sécrétion accrue d'insuline. Dans des études expérimentales, il a également été démontré que la mémoire, le comportement, les réflexes conditionnés et l'entraînement des animaux de laboratoire dépendent de l'ACTH ou de ses fragments.
L'influence de l'ACTH sur l'échange périphérique des corticostéroïdes appartient également à l'ACTH de la glande surrénale. L'affectation de l'ACTH à des personnes en bonne santé s'accompagne d'une augmentation du taux métabolique du cortisol, de l'aldostérone et de la désoxycorticostérone. Les patients atteints du syndrome de Nelson ACTH réduit la liaison du cortisol et de ses métabolites et accélère la demi-vie des corticostéroïdes et participe à la redistribution des stéroïdes dans le corps. Sous l'influence de l'ACTH, la vitesse de formation des métabolites avec l'acide glucuronique diminue et augmente avec l'acide sulfurique. La vitesse de conversion du cortisol en 6-bêta-oxycortisol est également augmentée et la demi-vie du cortisol est réduite. Ainsi, l'effet de extrasurrénaliens ACTH, ce qui provoque le métabolisme accéléré des hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes, explique le besoin accru chez les patients atteints du syndrome de Nelson dans des analogues de synthèse des hormones pour compenser l'insuffisance surrénale.
La formation de tumeurs testiculaires, paratesticulaires et parovariennes est également directement liée à l'action de l'ACTH extra-surrénalienne dans le syndrome de Nelson. Le développement du processus néoplasique se produit à la suite d'une stimulation prolongée de l'ACTH sur les cellules sécrétrices de stéroïdes des glandes sexuelles. Dans la tumeur paratesticulaire, la sécrétion de cortisol a été détectée, qui était contrôlée par l'ACTH. Une diminution de son taux de ciprohyptacine a entraîné une diminution de la production de cortisol. La tumeur paraovarienne a provoqué un syndrome viral chez le patient en raison de la synthèse d'androgènes, principalement la testostérone. Les taux de testostérone dépend du degré de la sécrétion d'ACTH: la dexaméthasone a diminué et elle a augmenté avec l' administration de l' hormone exogène. Les tumeurs des glandes sexuelles, les testicules et les ovaires au syndrome de Nelson manifestations cliniques similaires et la synthèse des hormones des tumeurs gonades chez les patients atteints d' hyperplasie congénitale des surrénales due à une hypersécrétion de ACTH prolongée.
Les données accumulées sur l'effet de diverses substances sur les cellules corticotropes suggèrent que l'activité fonctionnelle des tumeurs hypophysaires chez les patients atteints du syndrome de Nelson est déterminée par des influences hypothalamiques et centrales.
Nécropsie
Avec le syndrome de Nelson, 90% des patients ont un adénome chromophobe de l'hypophyse, dont la structure ne diffère pratiquement pas de celle des tumeurs de la maladie d'Itenko-Cushing. La seule différence est l'absence dans l'adénohypophyse des cellules de Krukov, caractéristique de l'hypercorticisme. Des adénomes indifférenciés avec des cellules mucoïdes sont également décrits. L'utilisation de méthodes modernes - microscopie électronique et immunohistochimie - a montré que les deux types de tumeurs sont constitués de cellules corticotropes. En microscopie optique, on trouve principalement des cellules en forme d'étoile; leurs noyaux sont bien prononcés. Les cellules forment des brins entourés de capillaires. La microscopie électronique révèle principalement des corticotrophes tumoraux avec un appareil de Golgi prononcé, de nombreuses petites mitochondries, souvent de forme irrégulière. Les lysosomes sont détectés dans de nombreuses cellules. Avec le syndrome de Nelson, la plupart des corticotropines sont bénignes, les tumeurs malignes sont rares.
Symptômes le syndrome de Nelson
Les manifestations cliniques du syndrome de Nelson se composent des symptômes suivants: hyperpigmentation progressive de la peau, insuffisance surrénale chronique, tumeur produisant de l'ACTH de l'hypophyse - kortikotropinomy, troubles ophtalmiques et neurologiques. Le syndrome se développe chez les patients avec BIC à différents intervalles de temps après surrénalectomie totale bilatérale, de plusieurs mois à 20 ans. Typiquement, le syndrome survient à un jeune âge pendant 6 ans après la chirurgie.
L'hyperpigmentation de la peau est un symptôme pathognomonique du syndrome de Nelson. Le plus souvent, c'est le premier signe de la maladie, et parfois il reste la seule manifestation de la maladie pendant une longue période (avec des micro-adénomes hypophysaires à croissance lente). La distribution du pigment dans la peau se produit de la même manière que dans la maladie d'Addison. Peau significativement colorée dans la couleur du coup de soleil sur les parties ouvertes du corps et les endroits de friction: visage, cou, mains, sur la ceinture, dans les zones axillaires. Il s'agit d'une coloration caractéristique des muqueuses de la cavité buccale et de l'anus sous forme de taches. La pigmentation marquée est notée dans les sutures post-opératoires. Le développement du mélasma dans le syndrome de Nelson dépend de la sécrétion de l'ACTH et de la bêta-lipotropine. Il existe une corrélation entre le degré de mélasma et la teneur en ACTH dans le plasma. Chez les patients présentant un teint noir et une couleur violet foncé des muqueuses, la teneur en ACTH était supérieure à 1000 ng / ml. L'hyperpigmentation, exprimée seulement aux endroits des sutures de sablage et post-opératoires, s'accompagne d'une augmentation de l'ACTH à 300 mg / ml. Melasma dans le syndrome de Nelson peut être réduit de manière significative dans le contexte d'une thérapie de remplacement adéquate avec des corticostéroïdes et intensifier contre la décompensation. Sans traitement visant à réduire l'activité sécrétoire de l'hypophyse et à normaliser la libération d'ACTH, l'hyperpigmentation n'est pas éliminée.
L'insuffisance surrénalienne dans le syndrome de Nelson est marquée par une évolution labile. Les patients ont besoin de fortes doses de gluco- et minéralocorticoïdes. Le besoin de fortes doses d'hormones pour compenser les processus métaboliques est associé à une dégradation accrue des hormones synthétiques introduites sous l'influence de l'hypersécrétion d'ACTH par le corticotrophinome. L'insuffisance surrénale dans le syndrome de Nelson est beaucoup plus souvent décompensée sans raison apparente et s'accompagne du développement de petites et grandes crises. Lors de petites crises, les patients souffrent de faiblesse, d'aggravation de l'appétit, de douleurs articulaires et d'abaissement de la tension artérielle. De grandes crises peuvent survenir soudainement: nausées, vomissements, selles molles, douleurs abdominales, adynamie prononcée, douleurs dans les muscles, articulations. La pression artérielle diminue, la température du corps monte parfois à 39 C, il y a une tachycardie.
Avec la crise de l'insuffisance surrénale chez les patients atteints du syndrome de Nelson, la pression artérielle peut ne pas diminuer, mais augmenter. Si les symptômes abdominaux prédominent lors d'une crise, ils peuvent être considérés comme le développement d'un «abdomen aigu». Cela conduit à des erreurs de diagnostic et à des tactiques de traitement incorrectes. Tension artérielle élevée ou normale détectée lors d'une crise chez les patients atteints du syndrome de Nelson conduit également parfois à une erreur de diagnostic et des tactiques médicales inappropriées. La thérapie de remplacement par voie parentérale avec l'hydrocortisone et l'acétate de désoxycorticostérone (DOXA) élimine rapidement les symptômes de «l'abdomen aigu», entraîne une normalisation de la pression artérielle et aide à éviter les interventions chirurgicales inutiles.
Dans le syndrome de Nelson, il existe des symptômes neurologiques caractéristiques des patients avec un corticotropinome qui a une croissance progressive et s'étend au-delà de la selle turque. Le plus caractéristique est le syndrome chiasmatique. Dans le même temps, l'hémianopsie biotemporelle se développe et l'atrophie primaire des nerfs optiques de différents degrés de gravité. Dans certains cas, l'hémianopsie bitemporale se produit également dans les adénomes endosyellaires en raison de l'affaiblissement du flux sanguin dans le chiasma. Des changements ultérieurs se développent sur le fond, qui s'expriment sous la forme d'une atrophie des mamelons des nerfs optiques. En conséquence, l'acuité visuelle diminue, et parfois sa perte complète est observée.
Les modifications neuropsychiatriques caractéristiques du syndrome de Nelson sont liées à la fois à l'état de compensation de l'insuffisance surrénalienne, à l'amplitude et à la localisation de la tumeur hypophysaire et à des taux élevés d'ACTH. Résultats d'un examen neurologique de 25 patients atteints du syndrome de Nelson dans la clinique de l'Institut d'Endocrinologie Expérimentale et Chimie des Hormones (IIEiHC) par le docteur RAMS miel. VM Prikhozhan a permis de noter un certain nombre de caractéristiques cliniques. Dans l'état psycho-neurologique des patients atteints du syndrome de Nelson contrairement au groupe témoin des patients après surrénalectomie bilatérale totale a été trouvé pour augmenter les syndromes de astenofobicheskogo et astenodepressivnyh, ainsi que l'apparition des symptômes névrotiques. Chez de nombreux patients sur le fond du syndrome de Nelson, il y avait une instabilité émotionnelle prononcée, une diminution du fond de l'humeur, de l'anxiété, de la méfiance.
Avec la corticotropine, qui cause le syndrome de Nelson, des hémorragies spontanées à la tumeur sont possibles. À la suite d'un infarctus de la tumeur, une diminution ou une normalisation de la sécrétion d'ACTH est détectée. Les violations de la sécrétion d'autres hormones tropiques n'ont pas été détectées. Lorsque l' hémorragie chez les patients souffrant d'une tumeur pituitaire originés par des symptômes neurologiques de type ophtalmoplégie (paralysie du nerf moteur oculaire unilatérale) et une insuffisance surrénalienne sévère. Une augmentation de la dose d'hydrocortisone et de DOXA a conduit à la normalisation de la fonction du nerf oculomoteur, à la disparition du ptosis et à la réduction du mélasma.
Lorsque la tumeur atteint une taille importante, les patients présentent des symptômes neurologiques de la maladie, en fonction de la direction de la croissance tumorale. Au cours de la prolifération antesellaire, des frottis et des troubles mentaux sont détectés, des lésions parasymales de paires III, IV, V et VI de nerfs crâniens se produisent. Avec la croissance de la tumeur vers le haut, dans la cavité du troisième ventricule, il y a des symptômes cérébraux généraux.
L'étude de l'activité électrique du cerveau chez les patients atteints du syndrome de Nelson a été réalisée à la Clinique IEEiHH de l'Académie Russe des Sciences Médicales par le chercheur principal G. M. Frenkel. La dynamique de l'électroencéphalogramme a été observée pendant 6 à 10 ans chez 14 patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing avant et après l'apparition du syndrome de Nelson. Des tumeurs hypophysaires ont été détectées chez 11 patients. Le syndrome de Nelson a été diagnostiqué de 2 à 9 ans après l'ablation des glandes surrénales. Avant l'opération et 0,5-2 ans plus tard, une activité alpha marquée a été observée sur l'EEG avec une faible réponse aux stimuli lumineux et sonores. Le suivi de la dynamique de l'EEG pour plus de 9 ans, il a constaté que la majorité des patients atteints de syndrome post-opératoires caractéristiques EEG Nelson semble, ce qui indique une activité accrue de l'hypothalamus, avant la radiographie a révélé une tumeur de l'hypophyse. Dans l'enregistrement pendant cette période, un rythme alpha de grande amplitude est enregistré, irradiant sur toutes les dérivations, parfois sous la forme de décharges. Lorsque la taille de la tumeur augmente, des enregistrements spécifiques apparaissent sous la forme de décharges à 6 ondes, plus prononcées dans les sondes antérieures. Les données sur l'augmentation de la activité électrique du cerveau chez les patients atteints du syndrome de Nelson est confirmé par le fait que l'interruption de « feedback », se produit lorsque l'ablation des glandes surrénales chez les patients atteints de la maladie de Cushing, conduisant à une augmentation incontrôlée de l'activité du système hypothalamo-hypophysaire. Nelson diagnostic de syndrome faite sur la base de l'apparition chez les patients après une hyperpigmentation de la peau totale surrénalectomie bilatérale, l'écoulement nadpochechnikovoynedostatochnosti labile modifie la structure de selle et la détection d'une teneur élevée en ACTH dans le plasma. Le suivi clinique des patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing qui ont subi une ablation des glandes surrénales permet une reconnaissance précoce du syndrome de Nelson.
Un signe précoce de mélasma est la pigmentation accrue sur le cou sous la forme d'un «collier» et un symptôme de «coudes sales», le dépôt du pigment dans les sutures postopératoires.
L'évolution labile de l'insuffisance surrénale est caractéristique de la plupart des patients atteints du syndrome de Nelson. De fortes doses de gluco- et minéralocorticoïdes sont nécessaires pour compenser les processus métaboliques. La période de récupération de différentes maladies intercurrentes est plus longue et plus lourde que chez les patients après l'ablation de la glande surrénale sans syndrome de Nelson. La présence de difficultés à compenser l'insuffisance surrénale, un besoin accru en hormones minéralocorticoïdes sont également des signes du développement du syndrome de Nelson chez les patients après surrénalectomie pour la maladie d'Itenko-Cushing.
Diagnostics le syndrome de Nelson
Un critère important dans le diagnostic du syndrome de Nelson est la détermination de l'ACTH dans le plasma. Une augmentation de son niveau le matin et la nuit est supérieure à 200 pg / ml est caractéristique du développement du corticotropinome.
Le diagnostic d'une tumeur hypophysaire dans le syndrome de Nelson est difficile. Les corticotropinomes sont souvent des microadénomes et, pendant longtemps, situés à l'intérieur de la selle turque, ne perturbent pas sa structure. Avec de petits adénomes de l'hypophyse dans le syndrome de Nelson, la selle turque est à la limite supérieure de la norme ou légèrement augmentée. Dans ces cas, un examen détaillé des craniogrammes latéraux et des radiographies avec grossissement direct, ainsi qu'un examen tomographique, permettent de reconnaître les premiers symptômes du développement de la tumeur hypophysaire. Le diagnostic de l'adénome développé et large de l'hypophyse n'est pas difficile. L'adénome en développement de la glande pituitaire se caractérise généralement par une augmentation de la taille de la selle turque, le redressement, l'amincissement ou la destruction des parois. La destruction des processus en forme de coin, l'approfondissement du fond de la selle, indiquent une tumeur croissante de l'hypophyse. Avec une grosse tumeur, il y a une augmentation de l'entrée de la selle turque, raccourcissement des processus en forme de coin, c.-à-d. Des symptômes apparaissent caractéristiques de la localisation supra-, ante-, rétro- et introsellaire de la tumeur. Dans l'application des techniques supplémentaires (tomographie à pneumoencéphalographie, venography du sinus caverneux et la tomographie par ordinateur ) peut obtenir des données plus précises sur l'état et l' emplacement des tumeurs de l' hypophyse de selle au - delà.
Dans le diagnostic du syndrome de Nelson, les études ophtalmologiques, neurophysiologiques et neurologiques des patients sont d'une grande importance. Des modifications du fond d'œil, une vision latérale altérée, une sévérité réduite jusqu'à perte complète, un ptosis de la paupière supérieure sont caractéristiques des patients atteints du syndrome de Nelson. Le degré de déficience visuelle est un facteur important dans le choix d'un traitement adéquat. Les études électroencéphalographiques peuvent, dans certains cas, aider au diagnostic précoce du syndrome de Nelson.
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Diagnostic différentiel
Dans le syndrome de Nelson, un diagnostic doit être fait avec le syndrome d'Itenko-Cushing causé par une tumeur ectopique sécrétant de l'ACTH. Ces tumeurs, à la fois le système non endocrinien et les glandes endocrines, produisent de l'ACTH, ce qui conduit à une hyperplasie du cortex surrénalien et au développement du syndrome d'Itenko-Cushing. Souvent, les tumeurs ectopiques sont de petite taille et leur localisation est difficile à diagnostiquer. Le syndrome d'Itenko-Cushing dans une tumeur ectopique s'accompagne d'une hyperpigmentation de la peau et se poursuit avec une hypercorticisme sévère. L'état des patients après l'ablation de la glande surrénale s'améliore. Mais la croissance de la tumeur, ectopique dans n'importe quel organe, progresse, la teneur en ACTH augmente, et l'hyperpigmentation augmente.
Particulièrement difficile est le diagnostic différentiel entre le syndrome de Nelson et la tumeur ectopique après surrénalectomie bilatérale, si les preuves d'une tumeur hypophysaire sont insuffisantes. Dans ces cas, un examen clinique et informatique approfondi doit être entrepris pour trouver l'emplacement de la tumeur ectopique. Le plus souvent, ces tumeurs se trouvent dans les bronches, le médiastin (thymome, chimiectomie), le pancréas et la glande thyroïde.
La teneur plasmatique en ACTH dans les tumeurs ectopiques provenant du syndrome d'Itenko-Cushing a été augmentée dans la même mesure que dans le syndrome de Nelson.
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Traitement le syndrome de Nelson
Le traitement du syndrome de Nelson vise à compenser l'insuffisance surrénalienne chronique et à affecter le système hypothalamo-hypophysaire. Pour traiter le syndrome, diverses méthodes sont utilisées qui suppriment la sécrétion d'ACTH et empêchent la croissance et le développement du corticotropinome. Un traitement médical, un rayonnement sur l'hypophyse et une ablation chirurgicale de la tumeur sont utilisés.
Parmi les médicaments utilisés dans la thérapie médicamenteuse, ont un effet suppresseur sur la sécrétion de l'inhibiteur de sérotonine ACTH - cyproheptadine, un stimulateur de la sécrétion de la dopamine - bromocriptine et Konvuleks (valproate de sodium) qui supprime la production d'ACTH par l'amélioration de la synthèse de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA) dans l'hypothalamus.
Parmi les méthodes de traitement par rayonnement, divers types d'irradiation à distance, ainsi que les méthodes interstitielles, sont actuellement utilisés. Le premier comprend l'irradiation avec des rayons gamma, un faisceau de protons. La méthode interstitielle permet une destruction partielle de l'hypophyse en utilisant diverses sources radioactives, 90 It ou 198 Au, qui sont injectées directement dans l'hypophyse.
Les médicaments et la radiothérapie sont utilisés dans le traitement des patients atteints d'une tumeur hypophysaire qui ne s'étend pas au-delà de la selle turque et n'est pas utilisé pour les tumeurs plus grosses. En outre, les indications de médicaments et de radiothérapie sont des rechutes ou un effet thérapeutique partiel de la méthode chirurgicale de traitement. L'irradiation avec un faisceau de protons conduit à une diminution de la pigmentation et à une diminution de la sécrétion d'ACTH. L'introduction de 90 It ou 198 Au dans la cavité de la selle turque a donné des résultats positifs chez tous les patients du groupe témoin composé de 8 personnes.
À la clinique RAMS de IEEiHHII, 29 patients atteints du syndrome de Nelson ont été irradiés avec des rayons gamma à une dose de 45-50 Gy. Après 4-8 mois, 23 d'entre eux ont montré une diminution de l'hyperpigmentation de la peau, et 3 mélanodermies ont complètement disparu. Une réflexion importante de l'effet positif de l'irradiation a été l'élimination de l'évolution labile sévère de l'insuffisance surrénalienne caractéristique du syndrome de Nelson non traité. Chez les trois autres patients, en l'absence d'effet du traitement, une croissance progressive supplémentaire de la tumeur hypophysaire a été observée.
Une méthode opératoire pour l'élimination de la corticotropine est utilisée à la fois dans les microadénomes et les grandes tumeurs. Récemment, une méthode d'intervention microchirurgicale avec accès trans-sphénoïdal s'est répandue. Cette méthode est utilisée pour les tumeurs qui poussent vers le bas. Avec de grandes tumeurs envahissantes et envahissantes de la glande pituitaire, les patients atteints du syndrome de Nelson utilisent un accès transfrontalier. Les résultats du traitement chirurgical avec de petites tumeurs sont meilleurs qu'avec des adénomes à croissance commune. Malgré le fait que la technique microchirurgicale assure dans la plupart des cas l'ablation complète du tissu pathologique, après l'application de la méthode opératoire, il existe des rechutes de la maladie.
Souvent, dans le traitement du syndrome de Nelson, une thérapie combinée est nécessaire. En l'absence de rémission de la maladie après la radiothérapie, il est prescrit de la cyproheptadine, du parlodel et du convullex. S'il n'est pas possible d'enlever la tumeur complètement chirurgicalement, une irradiation hypophysaire ou des médicaments qui suppriment la sécrétion d'ACTH sont utilisés.
La prévention
La plupart des auteurs admettent qu'il est plus facile d'empêcher le développement du syndrome et des tumeurs plus grandes que de traiter le syndrome de Nelson avec des processus communs en dehors de la selle turque. La radiothérapie préliminaire sur la zone hypophysaire des patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing, selon la majorité des auteurs, n'empêche pas le développement du syndrome. Afin d'éviter que quelle que soit la pré-irradiation de l'hypophyse avec la maladie de Cushing après surrénalectomie bilatérale totale est nécessaire de mener une étude radiographique annuelle de sella, champs de vision et le contenu de l'ACTH dans le plasma sanguin.
Prévoir
Le pronostic de la maladie dépend de la dynamique de l'adénome hypophysaire et du degré de compensation de l'insuffisance surrénalienne. Avec le développement lent du processus tumoral et la compensation de l'insuffisance surrénalienne, l'état des patients pendant une longue période peut rester satisfaisant.
Presque tout le monde a un handicap. Il est nécessaire de surveiller l'endocrinologue, le neurologue et l'ophtalmologiste.