Insuffisance surrénale chronique

L'insuffisance surrénale (synonyme: hypocorticisme) est une diminution de la fonction glucocorticoïde et minéralocorticoïde des glandes surrénales - l'une des maladies les plus graves du système endocrinien.

On distingue l'insuffisance surrénalienne aiguë et chronique. On distingue l'hypocorticisme primaire, causé par une atteinte directe du cortex surrénalien, et l'hypocorticisme secondaire, associé à un défaut hypophysaire ou hypothalamique, accompagné d'un déficit en ACTH.

Code CIM-10

• E27.1 Insuffisance corticosurrénalienne primaire.
• E27.3 Insuffisance corticosurrénalienne d'origine médicamenteuse.
• E27.4 Insuffisance corticosurrénalienne autre et non précisée.

Causes de l'insuffisance surrénale chronique

La principale cause d'hypocorticisme primaire est la destruction auto-immune du cortex surrénalien. L'apparition d'auto-anticorps dirigés contre les antigènes des cellules surrénales s'accompagne souvent de la production d'autres auto-anticorps spécifiques d'organes, ce qui conduit au développement d'un syndrome polyendocrinien, associant une insuffisance surrénalienne chronique à une thyroïdite auto-immune, un diabète sucré, une hypoparathyroïdie, une anémie pernicieuse, un vitiligo et une candidose. La tuberculose est une autre cause d'atteinte surrénalienne primaire, bien que son étiologie soit moins fréquente chez l'enfant que chez l'adulte. L'hypocorticisme primaire peut parfois être dû à une hypoplasie congénitale du cortex surrénalien, une maladie génétiquement déterminée, de type récessif, liée au chromosome X (survenant uniquement chez les garçons).

La cause la plus fréquente d'hypocorticisme secondaire est un processus destructeur dans le système hypothalamo-hypophysaire (tumeur, traumatisme, infection).

En raison du déficit en glucocorticoïdes, qui activent la gluconéogenèse dans un organisme sain, les réserves de glycogène dans les muscles et le foie diminuent, ainsi que la glycémie et les tissus. Un apport réduit de glucose aux tissus entraîne une adynamie et une faiblesse musculaire. Le déficit en minéralocorticoïdes entraîne une augmentation de l'excrétion de sodium, de chlorures et d'eau, ce qui entraîne une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une déshydratation et une baisse de la tension artérielle. Le déficit en androgènes surrénaliens, qui accompagne l'insuffisance surrénalienne, se manifeste par un retard de croissance et de développement sexuel. Parallèlement, l'intensité des processus anaboliques dans les tissus osseux et musculaires diminue. Les signes cliniques de l'insuffisance surrénalienne chronique se manifestent par la destruction de 90 % des cellules glandulaires.

[ 1 ], [ 2 ]

Symptômes de l'insuffisance surrénale chronique

Les symptômes de l'insuffisance surrénale chronique sont principalement causés par un déficit en glucocorticoïdes. Les formes congénitales d'hypocorticisme se manifestent dès les premiers mois de la vie. Dans l'adrénalite auto-immune, la maladie apparaît plus souvent après 6-7 ans. Les symptômes caractéristiques sont un manque d'appétit, une perte de poids, une baisse de la tension artérielle et une asthénie. Des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements injustifiés sont souvent observés.

L'hyperpigmentation cutanée est un symptôme clinique pathognomonique de l'hypocorticisme primaire. Les plis cutanés naturels et les zones de contact avec les vêtements sont intensément colorés. L'hyperpigmentation est causée par une sécrétion excessive d'ACTH et d'hormone de stimulation des mélanocytes. Dans l'hypocorticisme secondaire, l'hyperpigmentation est absente.

Dans certains cas, des états hypoglycémiques se développent en raison de l’absence d’action contre-insulaire des glucocorticoïdes.

Dans l'insuffisance surrénalienne chronique congénitale, les signes de la maladie apparaissent peu après la naissance. Une perte de poids rapide, une hypoglycémie, une anorexie et des régurgitations sont caractéristiques. Une pigmentation des mamelons, une ligne blanche sur l'abdomen et les organes génitaux externes sur fond de peau pâle sont typiques.

Classification de l'insuffisance surrénale chronique

I. Insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison)

• Congénital.
  • Hypoplasie congénitale du cortex surrénalien.
  • Hypoaldostéronisme.
  • Adrénoleucodystrophie.
  • Déficit familial isolé en glucocorticoïdes.
  • Syndrome d'Allgrove.
• Acquis.
  • Surrénalite auto-immune.
  • Surrénale infectieuse (tuberculose, syphilis, mycose).
  • Amylose.
  • Métastases de tumeurs malignes.

II. Insuffisance corticosurrénalienne secondaire

• Congénital.
  • Déficit isolé en corticotropine.
  • Hypopituitarisme.
• Acquis.
• Lésions destructrices de l'hypophyse (tumeurs, hémorragies, infections, hypophysite auto-immune).

III. Insuffisance du cortex surrénalien tertiaire

• Congénital.
• Déficit isolé en corticolibérine.
• Insuffisance hypothalamique multiple.
• Acquis.
• Lésion destructrice de l'hypothalamus.

IV. Altération de la réception des hormones stéroïdes

• Pseudohypoaldostéronisme.
• Insuffisance corticosurrénalienne iatrogène.

[ 3 ], [ 4 ]

Complications de l'insuffisance surrénale chronique

Sans traitement, les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique s'aggravent rapidement et une crise d'insuffisance surrénalienne se développe, caractérisée par des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë. On observe une faiblesse sévère, une chute de la tension artérielle, des vomissements, des selles molles et des douleurs abdominales. Des crises clonico-toniques et des symptômes méningés sont possibles. Les symptômes de déshydratation et d'insuffisance cardiovasculaire s'aggravent. Un traitement intempestif ou inadéquat peut entraîner une issue fatale.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostic de l'insuffisance surrénale chronique

Le principal critère diagnostique de l'hypocorticisme est une diminution des taux sériques de cortisol et d'aldostérone. Dans l'hypocorticisme primaire, ces faibles taux s'accompagnent d'une augmentation des taux plasmatiques d'ACTH et de rénine.

Le déficit en glucocorticoïdes entraîne une hypoglycémie. Le déficit en minéralocorticoïdes se caractérise par une hyperkaliémie et une hyponatrémie.

Dans les formes latentes d'insuffisance surrénalienne chronique, un test de stimulation à l'ACTH est réalisé: après un prélèvement sanguin pour déterminer le taux basal de cortisol, un médicament à libération prolongée d'ACTH, le tétracosactide, ou un médicament à action rapide, la syncorpine ou la corticotropine, est administré à 8 h. Le taux de cortisol est ensuite à nouveau mesuré 12 à 24 heures après l'administration du tétracosactide ou 60 minutes après l'administration de la corticotropine. Chez les enfants en bonne santé, le taux de cortisol après administration d'ACTH est 4 à 6 fois supérieur au taux basal. L'absence de réponse à la stimulation indique une diminution des réserves du cortex surrénalien.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'insuffisance surrénale chronique doit être réalisé avec une dystonie neurocirculatoire de type hypotonique et une hypotension artérielle essentielle. L'association d'une hypotension artérielle et d'une perte de poids peut être observée en cas d'ulcère gastrique, d'anorexie nerveuse ou de pathologie oncologique. En présence d'hyperpigmentation, le diagnostic différentiel est réalisé avec une dermatomyosite, une sclérodermie, une dystrophie pigmentaire-papillaire de la peau et une intoxication aux sels de métaux lourds.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Traitement de l'insuffisance surrénale chronique

Le traitement de la crise vise à éliminer les troubles électrolytiques et l'hypoglycémie. La perfusion comprend une solution de chlorure de sodium à 0,9 % et une solution de glucose à 5 %. Le volume total de liquide est calculé en fonction des besoins physiologiques, en tenant compte des pertes.

Parallèlement, un traitement substitutif est instauré: la préférence est donnée aux glucocorticoïdes à activité minéralocorticoïde, comme l'hydrocortisone. Le médicament est administré fractionné tout au long de la journée par voie intramusculaire; dans les cas graves, des préparations hydrosolubles d'hydrocortisone sont administrées par voie intraveineuse. Par la suite, une fois la crise d'insuffisance surrénalienne soulagée, les patients sont transférés vers un traitement substitutif permanent par comprimés (Cortef, Cortineff). L'efficacité du traitement est évaluée par les paramètres de développement physique et sexuel, la tension artérielle, le taux d'électrolytes plasmatiques et l'ECG.

Prévision

Avec un traitement substitutif adéquat, le pronostic vital est favorable. En cas de maladies intercurrentes, de blessures ou de situations stressantes, il existe un risque de développer une crise d'insuffisance surrénalienne. En cas de risque suspecté, la dose quotidienne de glucocorticoïdes doit être multipliée par 3 à 5. En cas d'intervention chirurgicale, les médicaments sont administrés par voie parentérale.

[ 16 ]