Insuffisance surrénalienne chronique

L'insuffisance surrénale (synonyme: hypocorticisme) - la réduction des fonctions glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes des glandes surrénales est l'une des maladies les plus graves du système endocrinien.

Isoler l'insuffisance surrénale aiguë et chronique. Distinguer l'hypocorticisme primaire, causé par une lésion directe de la couche corticale des glandes surrénales, et l'hypocorticisme secondaire associé à un défaut hypophysaire ou hypothalamique, accompagné d'une carence en ACTH.

Code de la CIM-10

• E27.1 Insuffisance primaire du cortex surrénalien.
• E27.3 Insuffisance médicamenteuse du cortex surrénalien.
• E27.4 Insuffisance autre et non précisée du cortex surrénalien.

Les causes de l'insuffisance surrénalienne chronique

La raison principale de hypocorticoidism primaire - la destruction auto-immune du cortex surrénalien. Apparition d'auto-anticorps aux cellules des antigènes surrénales est souvent accompagnée par la production d'auto-anticorps et d'autres organes qui conduit au développement de multiples syndrome endocrinien - une combinaison de l'insuffisance surrénale chronique avec thyroïdite auto-immune, le diabète sucré, l'hypoparathyroïdie, l'anémie pernicieuse, vitiligo, candidose. Une autre raison de la lésion primaire des glandes surrénales - TB, bien que l'étiologie de la tuberculose chez les enfants est moins fréquente que chez les adultes. Parfois gipokortitsizm primaire peut être due à une hypoplasie congénitale du cortex surrénal, les maladies d'origine génétique avec le type de transmission récessive collé sur le chromosome X (seulement garçons).

La cause la plus fréquente de l'hypocorticisme secondaire est le processus destructif du système hypothalamo-hypophysaire (tumeur, traumatisme, infection).

En raison de l'absence de glucocorticoïdes, qui assurent l'activation de la gluconéogenèse dans un organisme sain, les réserves de glycogène dans les muscles et le foie diminuent, la teneur en glucose dans le sang et les tissus diminue. La réduction de l'apport de glucose dans les tissus entraîne une adynamie et une faiblesse musculaire. L'absence de minéralocorticoïdes entraîne une augmentation de l'excrétion du sodium, des chlorures et de l'eau, ce qui entraîne une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une déshydratation et une baisse de la tension artérielle. La déficience des androgènes surrénaux, accompagnant l'insuffisance surrénalienne, se manifeste par un retard de croissance et de développement sexuel. Dans le même temps, l'intensité des processus anabolisants dans les tissus osseux et musculaires diminue. Les signes cliniques de l'insuffisance surrénale chronique se manifestent lorsque 90% des cellules glandulaires sont détruites.

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Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique

Les symptômes de l'insuffisance surrénale chronique sont principalement dus à l'insuffisance de glucocorticoïdes. Des formes congénitales d'hypocorticisme apparaissent dès les premiers mois de la vie. Avec l'adrénalite auto-immune, l'apparition de la maladie survient plus souvent après 6-7 ans. Manque caractéristique d'appétit, perte de poids, baisse de la pression artérielle, asthénie. Douleurs souvent constatées dans l'abdomen, nausées, vomissements sans cause.

Hyperpigmentation de la peau - symptôme clinique pathognomonique de l'hypocorticisme primaire. Plis naturels intensément colorés de la peau, lieux de contact avec les vêtements. L'hyperpigmentation est provoquée par une sécrétion excessive d'ACTH et d'hormone stimulant les mélanocytes. Avec l'hypokorticisme secondaire, il n'y a pas d'hyperpigmentation.

Dans certains cas, des états hypoglycémiques se développent, en raison de l'absence de contre-insurrection des glucocorticoïdes.

Avec l'insuffisance surrénale chronique congénitale, les signes de la maladie apparaissent peu après la naissance. Caractérisé par une perte rapide de poids corporel, une hypoglycémie, une anorexie, une régurgitation. La pigmentation typique des mamelons, la ligne blanche du ventre, les organes génitaux externes sur le fond de la peau pâle.

Classification de l'insuffisance surrénalienne chronique

I. Insuffisance primaire du cortex surrénalien (maladie d'Addison)

• Congénital
  • Hypoplasie congénitale du cortex surrénalien.
  • Hypoaldostéronisme.
  • Adrénolecodystrophie.
  • Déficit de glycocorticoïde isolé en famille.
  • Syndrome d'Allgrove.
• Acquis.
  • Adrénaline auto-immune.
  • Adrénalite infectieuse (tuberculose, syphilis, mycoses).
  • Amylose
  • Métastases de tumeurs malignes.

II. Insuffisance secondaire du cortex surrénalien

• Congénital
  • Déficit isolé en corticotropine.
  • Hypopituitarisme.
• Acquis.
• Dommages destructifs à la glande pituitaire (tumeurs, hémorragie, infections, hypophysite auto-immune).

III. Insuffisance tertiaire du cortex surrénalien

• Congénital
• Insuffisance isolée de la corticoliberine.
• Échec multiple de l'hypothalamus.
• Acquis.
• Dommages destructeurs à l'hypothalamus.

IV. Les troubles de la réception des hormones stéroïdes

• Pseudohypoaldostéronisme.
• Insuffisance iatrogène du cortex surrénalien.

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Les complications de l'insuffisance surrénalienne chronique

Sans traitement, les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique augmentent rapidement, et la crise d'insuffisance surrénalienne se développe, caractérisée par des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë. Il y a une forte faiblesse, une chute de la pression artérielle, des vomissements, des selles molles, des douleurs abdominales. Il existe des convulsions cloniques-toniques et des symptômes méningés. Il y a des symptômes de déshydratation, d'insuffisance cardio-vasculaire. Si un traitement inopportun ou inadéquat, un résultat létal est possible.

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Diagnostic de l'insuffisance surrénalienne chronique

Le critère diagnostique principal de l'hypocorticisme est une diminution de la teneur en cortisol et en aldostérone dans le sérum sanguin. Dans l'hypocorticisme initial, de faibles taux de cortisol et d'aldostérone s'accompagnent d'une augmentation de la teneur en ACTH et en rénine dans le plasma sanguin.

La carence en glucocorticoïdes entraîne une hypoglycémie. L'insuffisance minéralocorticoïde est caractérisée par une hyperkaliémie et une hyponatrémie.

Lorsque les formes d'insuffisance surrénale radiées chronique réalisée ACTH test de stimulation: après la collecte de sang pour la détermination des niveaux de cortisol de base à 8 ACTH dépôt de médicament administré tetrakozaktid ou rapide a.m. Sinkorpin, corticotropine. Ensuite, le taux de cortisol est déterminé à plusieurs reprises 12-24 heures après l'administration de tétracosactide ou 60 minutes après la corticotropine. Chez les enfants en bonne santé, la teneur en cortisol après l'introduction de l'ACTH est de 4 à 6 fois plus élevée que le taux basal. L'absence de réponse à la stimulation indique une diminution des réserves du cortex surrénalien.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'insuffisance surrénalienne chronique doit être réalisé avec une dystonie neurocirculatoire selon le type hypotonique, hypotension artérielle essentielle. La combinaison de l'hypotension artérielle avec la perte de poids peut être avec l'ulcère peptique de l'estomac, l'anorexie mentale, la pathologie oncologique. En présence d'hyperpigmentation, le diagnostic différentiel est réalisé avec dermatomyosite, sclérodermie, dystrophie pigmentaire papillaire de la peau, empoisonnement par des sels de métaux lourds.

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Traitement de l'insuffisance surrénalienne chronique

Le traitement de la crise vise à éliminer les troubles électrolytiques et l'hypoglycémie. Le traitement par perfusion comprend une solution de chlorure de sodium à 0,9% et une solution de glucose à 5%. Le volume total de fluide est calculé sur la base des besoins physiologiques, en tenant compte des pertes.

En même temps commencer le traitement de substitution - la préférence est donnée aux glucocorticostéroïdes avec l'activité minéralocorticoïde, par exemple, l'hydrocortisone. Le médicament est administré fractionné dans la journée par voie intramusculaire; dans les cas graves, des préparations hydrosolubles d'hydrocortisone sont administrées par voie intraveineuse. Par la suite, après l'arrêt de la crise d'insuffisance surrénale, les patients sont transférés à une thérapie de remplacement constante avec des préparations en comprimés (cortef, cortineff). L'adéquation du traitement est évaluée par les paramètres de développement physique et sexuel, la pression artérielle, le niveau d'électrolyte dans le plasma sanguin, ECG.

Prévision

Avec un traitement substitutif adéquat, le pronostic vital est favorable. Avec des maladies intercurrentes, des blessures, des situations stressantes, il existe un risque de développer une crise d'insuffisance surrénalienne. En cas de risque présumé, vous devez augmenter la dose quotidienne de glucocorticostéroïdes 3-5 fois. Pendant l'intervention chirurgicale, les médicaments sont administrés par voie parentérale.

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