Pseudopolyarthrite rhizomélique

La polymyalgie rhumatismale (PMR) est une maladie rhumatismale caractérisée par des douleurs et des raideurs dans la nuque, les épaules et les hanches. Cette maladie est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans. Il s'agit d'une maladie inflammatoire associée à une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) et de la protéine C-réactive (CRP). Les patients atteints de polymyalgie rhumatismale peuvent coexister et/ou développer une artérite à cellules géantes (ACG). Certains auteurs pensent que l'artérite à cellules géantes est une manifestation extrême du même spectre de maladies que la polymyalgie rhumatismale. Les défis de la gestion de la PMR résident dans le diagnostic correct de la maladie et le traitement approprié, ce qui nécessite une longue période de suivi. Cet article examine les causes, la physiopathologie et les manifestations de la polymyalgie rhumatismale. [1]

Épidémiologie

Il a été constaté que l'incidence annuelle de la polymyalgie rhumatismale pour 100 000 habitants âgés ou égaux à 50 ans varie de 58 à 96 dans une population à prédominance blanche. Les taux d'incidence augmentent avec l'âge jusqu'à 80 ans. [2], la  [3]  PMR est considérée comme la deuxième maladie rhumatismale inflammatoire auto-immune la plus courante après la polyarthrite rhumatoïde dans certaines populations à prédominance blanche. La polymyalgie rhumatismale est beaucoup moins fréquente chez les Noirs, les Asiatiques et les Hispaniques.

Causes pseudopolyarthrite rhizomélique

L'étiologie de la polymyalgie rhumatismale n'est pas bien comprise.

L'agrégation PMR familiale suggère une prédisposition génétique. [4]Les allèles HLA de classe II sont associés à la PMR, et parmi eux l'allèle le plus fréquemment corrélé est HLA-DRB1*04, observé jusqu'à 67% des cas. [5]Le polymorphisme génétique des récepteurs ICAM-1, RANTES et IL-1 semble également jouer un rôle dans la pathogenèse de la PMR dans certaines populations. [6]

Il y a eu des rapports d'incidence accrue de PMR avec GCA au cours d'épidémies de pneumonie à mycoplasmes et de parvovirus B19 au Danemark, indiquant un rôle possible de l'infection dans l'étiopathogénie. [7] Le virus d'Epstein-Barr (EBV) a également été suggéré comme déclencheur possible de la polymyalgie rhumatismale. [8]Cependant, plusieurs autres études n'ont pas confirmé l'hypothèse de l'étiologie infectieuse.[9], [10]

Il existe également des rapports sur une association entre la PMR et la diverticulite , ce qui pourrait indiquer un rôle des modifications du microbiote et de l'inflammation intestinale chronique dans l'immunopathogenèse de la maladie. [11]

Il existe également une série de cas chez des patients auparavant en bonne santé qui ont développé une GCA/PMR après une vaccination antigrippale . [12]Les adjuvants vaccinaux peuvent induire des réactions auto-immunes entraînant un syndrome induit par les adjuvants auto-immuns/inflammatoires (ASIA), qui peut avoir des caractéristiques cliniques similaires à celles de la polymyalgie rhumatismale.

Pathogénèse

La polymyalgie rhumatismale est une maladie à médiation immunitaire, et des marqueurs élevés d'inflammation sont l'une des caractéristiques les plus courantes. L'IL-6 semble jouer un rôle central dans la médiation de l'inflammation. [13]L'interféron (IFN) peut être présent sur les biopsies de l'artère temporale chez les patients GCA mais pas chez les patients PMR, suggérant un rôle dans le développement de l'artérite. [14]Des taux élevés d'IgG4 ont été trouvés chez les patients PMR, mais moins fréquemment chez les patients GCA. [15]La même étude a révélé une augmentation du nombre de patients présentant des caractéristiques de polymyalgie rhumatismale et sans augmentation des taux d'IgG4 qui ont été observés simultanément avec la GCA. 

Les patients atteints de polymyalgie rhumatismale ont moins de cellules B circulantes que les adultes en bonne santé. Le nombre de cellules B circulantes est inversement corrélé avec l'ESR et la CRP. Cette distribution altérée des cellules B peut contribuer à la réponse de l'IL-6 dans le PMR. [16]  Les auto-anticorps, qui jouent un rôle important dans la pathogenèse, ne sont pas un signe de polymyalgie rhumatismale. Les patients atteints de PMR ont une diminution des cellules Treg et Th1 et une augmentation des cellules TH 17.  [17]L'augmentation de l'expression des récepteurs de type péage 7 et 9 dans les monocytes du sang périphérique suggère également un rôle de l'immunité innée dans la pathogenèse. [18]

Symptômes pseudopolyarthrite rhizomélique

La polymyalgie rhumatismale se caractérise par une douleur et une raideur symétriques dans et autour des épaules, du cou et de la ceinture des hanches. La douleur et la raideur s'aggravent le matin et s'aggravent également après le repos ou une inactivité prolongée. Une amplitude de mouvement limitée des épaules est courante. Les patients se plaignent souvent de douleurs et de raideurs dans les avant-bras, les hanches, les cuisses, le haut et le bas du dos. Les symptômes apparaissent rapidement, généralement d'un jour à 2 semaines. Cela affecte la qualité de vie, car la douleur peut altérer le sommeil la nuit et les routines quotidiennes telles que sortir du lit ou des selles, prendre une douche, se brosser les cheveux, conduire une voiture, etc.

La douleur et la raideur associées à la polymyalgie rhumatismale sont très probablement associées à une inflammation des articulations de l'épaule et de la hanche, et dans le membre supérieur, la bourse sous-acromiale, sous-deltoïdienne et trochantérienne. [19]  Près de la moitié des patients présentent des symptômes systémiques tels que fatigue, malaise, anorexie, perte de poids ou fièvre légère. [20]La fièvre persistante est rare dans la polymyalgie rhumatismale et doit indiquer une suspicion d'artérite à cellules géantes.[21]

L'atteinte périphérique est également fréquente dans l'arthrite chez un quart des patients. D'autres caractéristiques périphériques telles que le syndrome du canal carpien, un œdème distal des membres avec un œdème ponctuel et une ténosynovite distale peuvent être présentes. L'arthrite ne s'érode pas, ne se déforme pas et ne développe pas de polyarthrite rhumatoïde. [22]Le gonflement du membre distal avec œdème ponctuel répond rapidement aux glucocorticoïdes.[23]

À l'examen physique, une sensibilité diffuse apparaît généralement au-dessus de l'épaule sans localisation à des structures spécifiques. La douleur limite généralement l'amplitude des mouvements actifs de l'épaule, et l'amplitude des mouvements passifs peut être normale à un examen attentif. La restriction des mouvements du cou et des hanches due à la douleur est également courante. Des douleurs musculaires dans le cou, les bras et les cuisses peuvent être présentes. Même si le patient peut se plaindre d'une faiblesse non spécifique, la force musculaire reste généralement inchangée après un examen plus approfondi.

Artérite à cellules géantes et polymyalgie rhumatismale

La PMR et la GCA sont des comorbidités courantes, et la GCA sera diagnostiquée plus tard chez 20 % des patients atteints de PPR. Dans l'artérite à cellules géantes confirmée par biopsie, des signes de polymyalgie rhumatismale sont présents dans jusqu'à 50 % des cas.

Dans une étude portant sur des patients atteints de polymyalgie rhumatismale avec persistance des symptômes classiques mais sans symptômes crâniens de type GCA, les tomodensitogrammes étaient positifs pour la vascularite des gros vaisseaux dans 60,7 %. Les douleurs inflammatoires dans le bas du dos, la ceinture pelvienne et les douleurs diffuses dans les membres inférieurs étaient également des prédicteurs d'une TEP/TDM positive chez ces patients. [24]Dans une autre étude, parmi les patients nécessitant des doses de stéroïdes plus élevées ou les patients présentant des caractéristiques atypiques telles qu'une fièvre légère et une perte de poids, entre autres, 48% avaient une vascularite des gros vaisseaux sur PET / CT. Des valeurs élevées de CRP ont été trouvées en corrélation avec une vascularite des gros vaisseaux. [25]

Dans une étude qui a sélectionné un échantillon aléatoire de 68 patients atteints de polymyalgie rhumatismale « pure », l'examen histologique des biopsies de l'artère temporale a révélé des changements inflammatoires chez seulement trois patients (4,4 %). [26]

Les patients atteints de polymyalgie rhumatismale doivent faire l'objet d'un dépistage des signes évocateurs d'une artérite à cellules géantes à chaque visite. La biopsie de routine de l'artère temporale n'est pas recommandée. Des signes tels que l'apparition d'un nouveau mal de tête, des symptômes visuels et mandibulaires, une douleur et une absence de pouls dans l'artère temporale, une absence de pouls en périphérie, une persistance de marqueurs inflammatoires, une fièvre élevée et une réfractaire des symptômes classiques sont des symptômes alarmants qui devraient nécessiter diagnostic urgent d'artérite à cellules géantes.

Formes

2012 Critères préliminaires pour la classification de la polymyalgie rhumatismale : une initiative conjointe de la Ligue européenne contre le rhumatisme / American College of Rheumatology [30]

Patients âgés de 50 ans ou plus présentant une douleur à l'épaule bilatérale et des concentrations anormales de protéine C réactive ou de VS plus au moins quatre points (sans échographie) ou cinq points ou plus (avec échographie) :

• Raideur matinale durant plus de 45 minutes (deux points).
• Douleur à la hanche ou amplitude de mouvement limitée (un point).
• Absence de facteur rhumatoïde ou d'anticorps contre la protéine citrullinée (deux points).
• Aucune autre maladie concomitante (un point).
• Si l'échographie est disponible, au moins une épaule avec bursite sous-deltoïdienne, ténosynovite du biceps ou synovite brachiale (postérieure ou axillaire) ; et au moins un fémur avec synovite ou bursite trochantérienne (un point).
• Si l'échographie est disponible, les deux épaules présentent une bursite sous-deltoïdienne, une tendosynovite du biceps ou une synovite brachiale (un point).

« Score = 4 avait une sensibilité de 68 % et une spécificité de 78 % pour discriminer tous les sujets comparés de la polymyalgie rhumatismale. La spécificité était plus élevée (88 %) pour distinguer les affections de l'épaule de la PMR et plus faible (65 %) pour différencier la polyarthrite rhumatoïde de la polymyalgie rhumatismale. L'ajout de l'échographie, score = 5 a augmenté la sensibilité à 66% et la spécificité à 81%. Ces critères ne sont pas destinés à des fins diagnostiques. »[27]

Complications et conséquences

Les patients atteints de polymyalgie rhumatismale ont un risque accru de maladie cardiovasculaire de 1,15 à 2,70 selon diverses études. L' athérosclérose prématurée résultant d'une inflammation chronique est la cause la plus probable de maladie coronarienne prématurée.[28]

Le lien entre le cancer et la polymyalgie rhumatismale n'est pas tout à fait clair. [29]Dans une étude sur un risque accru de lymphome lymphoplasmocytaire, la macroglobulinémie de Waldenstrom était corrélée à la polymyalgie rhumatismale avec un OR de 2,9.[30]

Les patients atteints de polymyalgie rhumatismale ont un risque plus élevé de développer une arthrite inflammatoire . Les caractéristiques d'une petite synovite articulaire, d'un âge plus jeune et d'une positivité anti-CCP positive chez les patients atteints de RMP se sont avérées être associées au risque de développer une arthrite inflammatoire. [31]

Diagnostics pseudopolyarthrite rhizomélique

Le diagnostic de polymyalgie rhumatismale n'est possible qu'après exclusion d'autres maladies survenant avec des signes cliniques et biologiques similaires (oncopathologie, polyarthrite rhumatoïde, etc.).

Recherche en laboratoire

Une VS élevée est un symptôme courant de la polymyalgie rhumatismale. Une VS supérieure à 40 mm est considérée par une majorité significative d'auteurs. [32], une  [33]  VS inférieure à 40 mm/h est présente chez 7 à 20 % des patients. Les patients avec une VS faible présentent généralement des symptômes moins systémiques tels que fièvre, perte de poids et anémie. La réponse au traitement, le taux de récidive et le risque de développer une artérite à cellules géantes chez ces patients sont comparables à ceux ayant une VS élevée. [34], [35]La protéine C-réactive est également généralement élevée. Une étude a révélé que la CRP est un indicateur plus sensible de l'activité de la maladie et que l'ESR est un meilleur prédicteur de rechute.[36]

Anémie normocytaire et thrombocytose possibles. Parfois, le niveau d'enzymes hépatiques et en particulier de phosphatase alcaline augmente. Les tests sérologiques tels que les anticorps antinucléaires (ANA), le facteur rhumatoïde (RF) et les anticorps anti-protéines citrullinées (Anti-CCP AB) sont négatifs. La valeur de la créatine phosphokinase (CPK) se situe dans la plage normale. 

Recherche visuelle

• Ultrason

L'échographie est utile pour diagnostiquer et surveiller le traitement en évaluant l'étendue de la bursite sous-acromiale/sous-deltoïdienne, de la tendosynovite à tête longue du biceps et de la synovite brachiale. Dans une étude, un signal Power Doppler (PD) dans la bourse sous-acromiale/sous-deltoïdienne a été observé chez un tiers des patients atteints de polymyalgie rhumatismale. Un signal de PD positif au diagnostic était corrélé à un taux de rechute accru, mais la persistance des résultats de PD n'était pas corrélée à une rechute/rechute. [37]Les critères de classification ACR / EULAR PMR 2012 incluent l'échographie.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM)

L'IRM peut aider à diagnostiquer la bursite, la synovite et la tendosynovite de la même manière que l'échographie, mais elle est plus sensible aux résultats des examens de la hanche et de la ceinture pelvienne. [38]L'IRM pelvienne révèle souvent des lésions périapicales bilatérales des tendons de la ceinture pelvienne et parfois une synovite de hanche de faible sévérité. Une augmentation de l'origine proximale du rectus femoris semble être une constatation hautement spécifique et sensible.[39]

• Tomographie par émission de positons (TEP)

La TEP montre une fixation du FDG par les épaules, les tubercules ischiatiques, les grands trochanters, l'épaule et les articulations sterno-claviculaires chez les patients atteints de polymyalgie rhumatismale. [40]  Le rôle de la TEP dans le diagnostic de la vascularite des gros vaisseaux est décrit ci-dessous dans la discussion sur l'artérite à cellules géantes.

Diagnostic différentiel

La polymyalgie rhumatismale a des caractéristiques non spécifiques qui peuvent imiter de nombreuses autres maladies. D'autres entités doivent être exclues de l'étude, en cas de suspicion clinique, avant le diagnostic de PMR. Certaines différences importantes sont énumérées ci-dessous :[41]

• La polyarthrite rhumatoïde.
• Artérite à cellules géantes.
• Vascularite associée aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiliques (ANCA).
• Myosite inflammatoire et myopathie induite par les statines.
• Goutte et maladie des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté (CPPD).
• Fibromyalgie
• Surutilisation ou anomalies dégénératives de l'épaule telles que l'arthrose, la tendinite et la rupture des tendons de la coiffe des rotateurs, la capsulite rétractile.
• Maladies de la colonne cervicale, par exemple arthrose, radiculopathie.
• Hypothyroïdie
• Apnée obstructive du sommeil.
• Dépression.
• Infections virales telles que EBV, hépatite, virus de l'immunodéficience humaine, parvovirus B19.
• Infections bactériennes systémiques, arthrite septique.
• Cancer.
• Diabète.

Traitement pseudopolyarthrite rhizomélique

Les glucocorticoïdes oraux (GC) sont un traitement bien établi. Les principaux points des lignes directrices EULAR-ACR 2015 pour le traitement sont résumés ci-dessous :[42]

• 12,5 à 25 mg d'équivalent prednisone par jour comme traitement initial.
• Les taux de glucocorticoïdes doivent être réduits progressivement.
• Réduire la dose à 10 mg d'équivalent prednisone par jour pendant 4 à 8 semaines.
• Une fois la rémission obtenue, réduisez votre prise quotidienne de prednisone par voie orale de 1 mg toutes les 4 semaines jusqu'à ce que vous arrêtiez de la prendre. 
• Au moins 12 mois de traitement
• En cas de rechute, augmenter la prednisone orale jusqu'à la dose pré-rechute et diminuer progressivement (sur 4 à 8 semaines) jusqu'à la dose à laquelle la rechute s'est produite.
• Établissez un programme de réduction de dose personnalisé basé sur une surveillance régulière de l'activité de la maladie du patient, des marqueurs de laboratoire et des événements indésirables.
• Envisager l'administration précoce de méthotrexate (MT) en plus des glucocorticoïdes, en particulier chez les patients à haut risque de rechute et/ou de traitement au long cours, ainsi qu'en cas de facteurs de risque, de maladies concomitantes et/ou de médicaments concomitants, lorsque des effets secondaires sont associés avec GC sont plus prononcés. ça peut arriver

Dans les essais cliniques, le méthotrexate a été utilisé à des doses orales de 7,5 à 10 mg par semaine. La recherche montre que le léflunomide est un agent efficace d'épargne des stéroïdes qui peut également être utilisé pour la polymyalgie rhumatismale. [43]Cela peut être une alternative si le patient est incapable de prendre du méthotrexate pour diverses raisons. Il existe peu de données sur l'azathioprine pour le traitement de la polymyalgie rhumatismale, et son utilisation peut être une option dans les cas où le méthotrexate est contre-indiqué. [44]Les directives EULAR-ACR 2015 ne recommandent pas l'utilisation d'agents anti-TNF.

Une série d'observations et d'études ouvertes ont montré que le tocilizumab (TCZ) est bénéfique dans la polymyalgie rhumatismale avec une réponse récurrente ou insuffisante à l'AH. [45]Une étude ouverte a montré que lorsqu'elle était utilisée chez des patients nouvellement diagnostiqués atteints de polymyalgie rhumatismale, une rémission sans rechute sans traitement par HA était possible après 6 mois. [46]Des essais contrôlés randomisés sont nécessaires pour évaluer si le TCZ est bénéfique en routine chez certains patients atteints de RMP. 

Les suppléments de vitamine D et de calcium sont des recommandations courantes pour les utilisateurs de stéroïdes à long terme. La prophylaxie aux bisphosphonates est l'option recommandée pour les patients présentant un risque de fracture modéré à élevé, ce qui inclut les patients de plus de 40 ans avec un score FRAX > 1 % et un risque de 10 % de fracture de la hanche et de fracture ostéoporotique majeure, respectivement.[47]

Une observation attentive est recommandée. Les directives publiées par BSR et BHPR recommandent un suivi aux semaines 0,1 à 3 et 6, puis à 3, 6, 9 et 12 mois de la première année de vie (avec des visites supplémentaires pour rechute ou effets secondaires). [48]Il semble prudent de surveiller les patients tous les 3 mois jusqu'à la rémission, puis tous les 6 mois par an pour surveiller les rechutes. Les rechutes entraînent souvent une augmentation de la VS et de la CRP et une récurrence des symptômes. Le risque accru de rechute s'est avéré être en corrélation avec une dose initiale plus élevée de stéroïdes utilisés, une diminution rapide de la dose de stéroïdes, HLA-DRB1 * 0401, et des marqueurs d'inflammation constamment élevés. [49], [50]

Prévoir

Lorsque le diagnostic est posé à temps et qu'un traitement approprié est instauré, la polymyalgie rhumatismale a un pronostic favorable. Le taux de mortalité chez les personnes atteintes de polymyalgie rhumatismale n'augmente pas de manière significative par rapport à la population générale.