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Macroglobulinémie
Dernière revue: 23.04.2024
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La macroglobulinémie (macroglobulinémie primaire, macroglobulinémie de Waldenström) est une maladie maligne des cellules plasmatiques dans laquelle les cellules B produisent de grandes quantités d'IgM monoclonaux. Les manifestations de la maladie comprennent une augmentation de la viscosité sanguine, des saignements, des infections récurrentes et une adénopathie généralisée. Pour le diagnostic est nécessaire d'étudier la moelle osseuse et la définition de la protéine M. Le traitement comprend une plasmaphérèse avec hyperviscosité et une thérapie systémique avec des médicaments alkylants, des glucocorticoïdes, des analogues nucléosidiques ou du rituximab.
La macroglobulinémie est cliniquement plus proche d'une maladie lymphoproliférative que d'un myélome et d'autres maladies à cellules plasmatiques. La cause de la maladie est inconnue. Les hommes sont malades plus souvent que les femmes. L'âge médian est de 65 ans.
La macroglobulinémie se développe chez 12% des patients atteints de gammapathie monoclonale. Un grand nombre d'IgM monoclonaux peuvent être produites dans d'autres maladies, provoquant des manifestations similaires à la macroglobulinémie. Une petite quantité d'IgM monoclonaux est présente dans le sérum chez 5% des patients atteints d'un lymphome non hodgkinien à cellules B, dans ces cas, il s'agit d'un lymphome macroglobubinémique. De plus, l'IgM monoclonale est parfois détectée chez les patients atteints de leucémie lymphocytaire chronique ou d'autres maladies lymphoprolifératives.
De nombreuses manifestations cliniques de la macroglobulinémie sont causées par une grande quantité d'IgM monoclonaux de haut poids moléculaire circulant dans le plasma. Certaines de ces protéines sont des anticorps anti-IgG (facteur rhumatoïde) ou anti-I (agglutinines froides) autologues, environ 10% sont des cryoglobulines. Une amylose secondaire survient chez 5% des patients.
[Les symptômes de la macroglobulinémie
Dans la plupart des patients, la maladie est asymptomatique, mais de nombreux patients ont des symptômes du syndrome d'hyperviscosité: la faiblesse, la fatigue, des saignements des muqueuses et de la peau, troubles de la vision, des maux de tête, les symptômes de la neuropathie périphérique et d'autres troubles neurologiques. Un volume accru de plasma peut contribuer au développement de l'insuffisance cardiaque. Il y a la sensibilité au froid, le phénomène de Raynaud et les infections bactériennes récurrentes. À l'examen, la lymphadénopathie généralisée, l'hépatosplénomégalie et le purpura peuvent être détectés. Les veines stagnantes et rétrécies de la rétine sont caractéristiques du syndrome d'hyperviscosité. Dans les derniers stades de la rétine, les hémorragies, exsudat, microanévrismes et papilledema du nerf optique sont déterminés.
Diagnostic de la macroglobulinémie
La suspicion de macroglobulinémie est possible chez les patients présentant des symptômes d'hyperviscosité ou d'autres manifestations typiques, en particulier en présence d'anémie. Cependant, la maladie est souvent diagnostiquée accidentellement, quand l'électrophorèse des protéines révèle la protéine M et quand immunofiksatsii prouvent son appartenance à l'IgM. L'examen de laboratoire comprend un ensemble de tests pour la détermination des maladies des plasmocytes, ainsi que la détermination des cryoglobulines, le facteur rhumatoïde, les agglutinines froides, les tests de coagulation et le test direct de Coombs.
Les manifestations typiques sont une normémie modérée, une anémie normochrome, une agglutination marquée et une VS très élevée. Parfois, il y a leucopénie, lymphocytose relative et thrombocytopénie. Des cryoglobulines, un facteur rhumatoïde ou des agglutinines froides peuvent être présents. En présence d'agglutination à froid, le test direct de Coombs est généralement positif. Il peut y avoir une variété de troubles de la coagulation et de la fonction plaquettaire. En présence de cryoglobulinémie ou d'hyperviscosité sévère, les analyses de sang peuvent donner des résultats erronés. Le taux d'immunoglobulines normales est réduit chez la moitié des patients.
L'électrophorèse avec immunofixation du concentré d'urine démontre souvent la présence de chaînes légères monoclonales (habituellement k), mais il n'y a généralement pas de protéinurie de Bens-Jones prononcée. Lors de l'étude de la moelle osseuse, une augmentation de la teneur en plasmocytes de divers degrés, lymphocytes, lymphocytes plasmacytoïdes et mastocytes est révélée. Périodiquement, le matériel PAS-positif est détecté dans les cellules lymphoïdes. La biopsie du ganglion lymphatique est réalisée dans une image normale de la moelle osseuse et montre souvent une image de lymphome diffus, bien différencié ou lymphoplasmocytaire. La viscosité du sérum est déterminée pour confirmer l'hyperviscosité, qui est habituellement supérieure à 4,0 (norme 1,4-1,8).
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Traitement de la macroglobulinémie
Souvent, le traitement de la macroglobulinémie n'est pas nécessaire pendant de nombreuses années. En présence de traitement d'hyperviscosité commence par la plasmaphérèse, qui élimine rapidement la violation de la coagulation et des troubles neurologiques. Les cours de plasmaphérèse doivent souvent être répétés.
Une thérapie à long terme avec des agents d'alkylation orale est indiquée dans le but de réduire les symptômes, mais elle peut être accompagnée d'une myélotoxicité. Les analogues nucléosidiques (fludarabine et 2-chlorodésoxyadénosine) provoquent une réponse chez la plupart des patients nouvellement diagnostiqués. L'utilisation de rituximab peut réduire la masse tumorale sans supprimer l'hématopoïèse normale.
Pronostic pour la macroglobulinémie
L'évolution de la maladie est variable avec une survie médiane de 7 à 10 ans. L'âge de plus de 60 ans, l'anémie, la cryoglobulinémie aggravent le pronostic de survie.