Syphilis pancréatique

La syphilis pancréatique peut être congénitale ou acquise. On estime que des lésions spécifiques du pancréas sont observées chez près de 10 à 20 % des enfants atteints de syphilis congénitale; la tête du pancréas est le plus souvent touchée. Les modifications syphilitiques du pancréas sont détectées chez le fœtus dès la seconde moitié de la grossesse.

Syphilis congénitale du pancréas

Dans la syphilis congénitale, outre les lésions fréquentes du pancréas, des modifications du foie (foie de silex) et de plusieurs autres organes sont caractéristiques. Le pancréas est généralement hypertrophié et épaissi, compacté, lisse sur certaines sections, plus rarement granuleux. L'examen histologique révèle une prolifération de tissu conjonctif contenant un grand nombre de cellules rondes et fusiformes, souvent de petites gommes, ainsi qu'un nombre plus ou moins important de tréponèmes pâles. Dans les cas particulièrement graves, en raison d'une sclérose prononcée, on observe une atrophie du tissu pancréatique (acini, canaux et îlots pancréatiques sont moins touchés); parfois, dans la syphilis congénitale, on observe non seulement de petites gommes miliaires, mais aussi des gommes solitaires relativement volumineuses. Ainsi, le tableau morphologique de la syphilis congénitale du pancréas est variable, mais on distingue le plus souvent les trois formes suivantes:

1. interstitiel diffus (parfois associé à la présence de gencives miliaires);
2. gommeux;
3. survenant avec des lésions prédominantes des canaux pancréatiques (sialangite pancréatique).

Dans tous les cas, on observe une atrophie des éléments glandulaires et une prolifération du tissu conjonctif avec développement d'une sclérose pancréatique.

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Symptômes de la syphilis congénitale du pancréas

Les symptômes de la syphilis congénitale ne se manifestent pas toujours dès les premières semaines et les premiers mois de la vie de l'enfant: troubles neurologiques caractéristiques, éruptions cutanées, anorexie, dystrophie, syndrome hépatosplénique et autres manifestations caractéristiques de la maladie. Cependant, dans certains cas, les principaux signes de la maladie apparaissent beaucoup plus tard, à l'adolescence, dans la jeunesse, voire 20 à 30 ans ou plus après la naissance.

Diagnostic de la syphilis congénitale du pancréas

Pour établir un diagnostic à cet âge, la triade caractéristique de Hutchinson (kératite, altérations dentaires connues, surdité labyrinthique) est importante, tout comme la déformation du nez (nez en selle) et des tibias en sabre. Le dépistage de cette maladie chez les proches parents (père, mère, frères et sœurs) est essentiel, ainsi que les sérologies, qui, à cet âge, ne sont malheureusement positives que chez environ 80 % des patients, tandis que les RIBT et RIF (réactions d'immobilisation des tréponèmes pâles) le sont dans près de 100 % des cas. Cependant, pour réaliser ces tests, il est nécessaire de suspecter la maladie sur la base des signes mentionnés ci-dessus ou sur la base de sérologies positives réalisées lors d'un examen médical ou lors d'un examen du patient (souvent pour une raison totalement différente) à l'hôpital. Un syndrome hépatosplénique, des troubles dyspeptiques, une diarrhée, une perte de poids et des signes de pancréatite chronique associés à un diabète sucré à un âge relativement jeune permettent de suspecter une atteinte pancréatique dans cette maladie. Dans ce cas, l'échographie révèle des modifications caractéristiques du foie: le pancréas est hypertrophié, compacté, et on y trouve parfois des formations focales (gommes), qu'il faut parfois différencier des ganglions tumoraux. Il convient de noter que les atteintes pancréatiques sont relativement rares et occupent une place prépondérante dans le tableau polysymptomatique complexe de cette maladie.

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Traitement de la syphilis congénitale du pancréas

Le traitement de la syphilis congénitale du pancréas est assuré par un vénéréologue. De plus, un régime alimentaire doux est prescrit, comme dans la pancréatite chronique, ainsi que des préparations d'enzymes pancréatiques. En cas d'atteinte hépatique, un traitement approprié est recommandé. En cas d'insuffisance pancréatique endocrinienne, un traitement complémentaire est nécessaire, comme dans le diabète sucré.

Syphilis acquise du pancréas

La syphilis acquise du pancréas est relativement rare. Elle a été décrite pour la première fois par K. Rokitansky (1861), qui a observé une pancréatite gommeuse spécifique. Malheureusement, l'incidence de la syphilis a augmenté ces dernières années, ce qui signifie que la syphilis acquise du pancréas sera plus souvent détectée, qu'elle soit acquise ou congénitale. Le tableau morphologique de la syphilis acquise du pancréas se présente sous trois formes:

1. forme œdémateuse-infiltrante (dans la syphilis secondaire);
2. forme gommeuse;
3. pancréatite sclérotique spécifique.

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Symptômes de la syphilis acquise du pancréas

Le tableau clinique est variable: on distingue des formes asymptomatiques, ainsi que des cas présentant des signes cliniques de pancréatite chronique, de tumeur pancréatique et de diabète sucré. Les symptômes courants incluent des douleurs épigastriques et de l'hypochondre gauche, des flatulences, une diarrhée et une perte de poids. Le diabète sucré est souvent associé à la forme scléreuse de la syphilis pancréatique. Dans la forme pseudotumorale, outre les symptômes caractéristiques (douleurs persistantes et symptômes dyspeptiques), il est parfois possible de palper une formation tumorale à l'emplacement habituel du pancréas. Lorsque la tête du pancréas est atteinte par la compression de la partie terminale du canal cholédoque par l'infiltrat, un ictère mécanique peut survenir, ce qui simule le tableau clinique d'une tumeur maligne du pancréas.

Diagnostic de la syphilis acquise du pancréas

Une atteinte syphilitique du pancréas peut être suspectée si des signes de pancréatite ou de diabète sucré sont détectés dans le contexte d'autres manifestations de la syphilis. Selon NI Leporsky (1951), un signe clair est la disparition du diabète sous traitement antisyphilitique, tandis que le traitement conventionnel du diabète sucré est inefficace. L'anamnèse ne permet pas toujours d'établir l'étiologie de la maladie. Les résultats des études sérologiques sont d'une grande importance. L'échographie et le scanner permettent d'établir la présence d'une atteinte sclérotique diffuse ou focale du pancréas. Dans les cas les plus difficiles à diagnostiquer différentiellement, la TDM est utilisée. L'effet positif d'un traitement spécifique (amélioration des tests fonctionnels, foyers d'infiltration inflammatoire et même disparition des gencives) confirme définitivement la nature syphilitique de l'atteinte pancréatique.

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Traitement de la syphilis acquise du pancréas

Le traitement de la syphilis acquise du pancréas est spécifique et antisyphilitique. En cas d'insuffisance pancréatique exocrine, des préparations enzymatiques (pancréatine, panzinorm, festal, etc.) sont également prescrites; en cas d'insuffisance endocrinienne, le traitement est réalisé selon les principes du diabète sucré.