Syphilis du larynx

La syphilis du larynx est beaucoup moins fréquente que celle du nez ou du pharynx. Le larynx est extrêmement rarement touché par la syphilis congénitale.

Causes de la syphilis laryngée

La syphilis est une maladie vénérienne causée par Treponema pallidum, découverte en 1905 par F. Schaudinn et E. Hoffmann. Dans de rares cas de syphilis laryngée, la lésion primaire (chancre) est localisée sur l'épiglotte et le pli aryépiglottique, où l'agent pathogène pénètre par la salive depuis une source externe d'infection. Dans la phase secondaire de la syphilis acquise, les lésions laryngées sont relativement fréquentes (voie hématogène) et se manifestent par un érythème diffus, généralement associé à une réaction similaire des muqueuses du nez, de la cavité buccale et du pharynx. Dans la syphilis congénitale secondaire, des lésions laryngées sont également possibles chez les nourrissons, mais passent inaperçues. Dans la phase tertiaire, les lésions laryngées se manifestent par des modifications plus prononcées, mais à ce stade de l'infection syphilitique, le larynx est rarement atteint. La neurosyphilis peut se manifester par une parésie ou une paralysie des muscles internes du larynx, le plus souvent des abducteurs, ce qui entraîne une sténose du larynx en raison de la prédominance des adducteurs innervés par les nerfs récurrents (syndrome de Gerhardt).

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Anatomie pathologique

La syphilis primaire du larynx se manifeste par un ulcère gris sale aux bords surélevés, caractérisé par une densité cartilagineuse et une lymphadénite cervicale régionale. Dans la syphilis secondaire du larynx, des dépôts muqueux caractéristiques, sous forme de taches blanchâtres, apparaissent sur la muqueuse, à proximité de zones d'hyperémie diffuse. Au stade tertiaire, des infiltrats sous-épithéliaux diffus apparaissent sous forme de formations gommeuses qui, en se décomposant, se transforment en ulcères profonds en forme de cratère, aux bords abrupts et au fond gris sale. L'ajout d'une infection secondaire provoque un œdème du larynx, une périchondrite et une nécrose des cartilages. Après guérison, ce processus se termine par une déformation cicatricielle massive du larynx et sa sténose.

Symptômes de la syphilis du larynx

La syphilis laryngée se caractérise (contrairement à d'autres maladies inflammatoires) par une disproportion significative entre des modifications destructrices prononcées et une sensation subjective très faible. Ce n'est qu'après une infection secondaire qu'apparaît un syndrome douloureux prononcé avec otodes et dysphagie. Une dysphonie est observée dans la période secondaire, avec inflammation catarrhale diffuse de la muqueuse, et dans la période tertiaire, lorsque le processus destructeur affecte l'appareil vocal.

La fonction respiratoire du larynx ne commence à souffrir que dans la période tertiaire, lorsque la cavité laryngée est remplie d'un ou plusieurs infiltrats, de leur carie gommeuse, d'ulcères et de cicatrices, d'un larynx sténosé.

Lors de la laryngoscopie primaire, on observe une hypertrophie de l'épiglotte et des plis aryépiglottiques, des ulcères apparaissant à leur surface, ainsi qu'une lymphadénite régionale: des ganglions lymphatiques hypertrophiés, indolores et de consistance dense et élastique, peuvent se désintégrer et former des fistules cutanées. Dans la syphilis secondaire du larynx, la muqueuse prend une couleur rouge vif (énanthème syphilitique, avec atteinte simultanée de la cavité buccale et du pharynx). Des plaques blanc grisâtre à bords lisses ou des papules se forment sur la muqueuse, situées sur l'épiglotte et les plis aryépiglottiques, plus rarement le long des cordes vocales. Dans certains cas, de petites érosions apparaissent sur la muqueuse. En règle générale, les syphilides secondaires du larynx disparaissent rapidement, mais peuvent réapparaître au cours des deux années suivantes.

Au cours de la période tertiaire, des infiltrats rouge-bleu se forment dans le larynx, généralement dans le vestibule, parfois dans la région de la cavité respiratoire (difficultés respiratoires) ou dans l'espace sous-glottique. Chaque infiltrat (un, deux ou trois) forme une gomme syphilitique, qui persiste longtemps (des semaines, voire des mois) dans sa forme initiale, puis se désintègre rapidement, formant un ulcère se terminant par une cicatrice.

L'évolution clinique de la syphilis laryngée dépend de la nature de la maladie (cause de son apparition) et du stade de la lésion laryngée. Un traitement précoce permet d'éliminer le processus inflammatoire spécifique sans lésions organiques persistantes ultérieures du larynx. L'efficacité du traitement est optimale si celui-ci est débuté au stade primaire ou secondaire de la syphilis. Dans la syphilis tertiaire, une destruction importante du larynx peut également être évitée, mais seulement si elle n'est pas encore survenue ou si une infection secondaire n'est pas encore apparue. Dans ce dernier cas, ces destructions sont quasiment inévitables.

Diagnostic de la syphilis laryngée

Le diagnostic d'infection syphilitique générale repose sur les symptômes connus et les réactions sérologiques. Des difficultés peuvent survenir en cas de syphilis dite séronégative. Dans cette forme de syphilis, ou lorsqu'elle passe inaperçue pendant une longue période, l'apparition d'une maladie spécifique du larynx, notamment en cas de syphilis secondaire au stade de manifestations érythémateuses diffuses, peut être confondue avec une laryngite banale. La suspicion de syphilis laryngée peut survenir lorsque des dépôts muqueux particuliers de couleur blanc grisâtre et des papules sont détectés sur la muqueuse, pouvant toutefois être confondus avec des aphtes, de l'herpès ou un pemphigus du larynx. En cas de doute sur le diagnostic, le patient subit des tests sérologiques et est adressé à un dermatovénérologue.

Au stade tertiaire, en cas de syphilis infiltrante diffuse du larynx, cette dernière peut être confondue avec une laryngite hypertrophique chronique, mais un seul infiltrat circonscrit doit toujours faire suspecter une syphilis laryngée. Souvent, en cas d'ulcération de la gencive ou de développement d'une périchondrite secondaire, ces phénomènes sont confondus avec une tuberculose laryngée ou un cancer du larynx. Par conséquent, pour établir un diagnostic définitif, le patient doit être examiné pour un diagnostic différentiel utilisant des méthodes spécifiques à ces maladies (radiographie pulmonaire, réactions sérologiques, biopsie, etc.). Lors du diagnostic différentiel, il ne faut pas oublier la possibilité de maladies mixtes, c'est-à-dire une association de syphilis et de tuberculose laryngée, de syphilis et de cancer du larynx, ainsi que le fait qu'au stade tertiaire, les tests sérologiques peuvent être négatifs et la biopsie peut ne pas donner de résultats probants. Dans ces cas, des diagnostics ex jubantibus sont effectués avec un traitement antisyphilitique.

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Traitement de la syphilis du larynx

Le traitement de la syphilis laryngée doit être précoce et rigoureux afin de prévenir des conséquences destructives pour le larynx. Il est réalisé dans un hôpital approprié. L'oto-rhino-laryngologiste surveille l'état du larynx, évalue ses fonctions, notamment respiratoires, et, si nécessaire, assure des soins d'urgence en cas d'obstruction respiratoire. En cas de sténose cicatricielle du larynx, des interventions de chirurgie plastique appropriées sont réalisées pour l'éliminer, mais seulement après la guérison définitive de la syphilis et l'obtention de résultats séronégatifs répétés.

Pronostic de la syphilis laryngée

Le pronostic de la syphilis laryngée dépend principalement de son état fonctionnel, qui peut être affecté à des degrés divers selon les modifications destructrices qui surviennent au cours de la période tertiaire de la syphilis, tant par l'action des lésions syphilitiques du larynx lui-même que par une infection secondaire. Quant au pronostic concernant l'état général du patient et son pronostic vital, il dépend entièrement du stade de la maladie et du traitement de la syphilis laryngée et ne peut être établi que par un spécialiste compétent.