Nephropathies d'échange (oxalurie)

Échange, ou dismétabolique, néphropathies dans un sens large - les maladies associées aux violations graves du métabolisme de l'eau-sel et d'autres types de métabolisme de l'organisme entier. La néphropathie dysmétabolique au sens étroit est une pathologie à transmission polygénique du métabolisme de l'acide oxalique et se manifeste dans des conditions d'instabilité familiale des membranes cellulaires. Les néphropathies d'échange sont divisées en néphropathies primaires - le résultat de lésions rénales par des produits de métabolisme altéré dans tout le corps, et secondaire, associée à la perturbation des systèmes enzymatiques dans les reins eux-mêmes.

Oxalurie primaire.

La source de la plupart des oxalates est des processus endogènes. Les précurseurs des oxalates sont la glycine, la phénylalanine, la tyrosine, le tryptophane, la thréonine, l'asparagine et l'acide ascorbique. Une grande source endogène d'oxalates est l'éthanolamine. Conditions supplémentaires pour l'hyperproduction endogène d'oxalates - carence en vitamines A, D, B ₆, taurine. Tous les précurseurs sont convertis en acide oxalique par l'intermédiaire de glyoxyl. L'absorption accrue des oxalates dans l'intestin est particulièrement importante. Les formes cliniques des perturbations métaboliques primaires endogènes de l'acide oxalique sont l'oxalose et l'hyperoxalurie avec néphrolithiase. Biochimiquement distinguer deux types, les deux hérités sont autonomic-récessif.

1. Déficit en carbo-lidase de l'acide glyoxylique, qui catalyse la conversion du glyoxylate en CO ₂ et en acide formique. Le cofacteur de cette réaction est la thiamine. Dans cette variante du défaut avec l'urine, de grandes quantités d'acides oxalique, glycolique et glyoxylique sont libérées.
2. Défaut dans le système enzymatique de la D-glycérate déshydrogénase. Dans de tels cas, une grande quantité d'acides oxaliques et glycériques est excrétée dans l'urine. Les deux systèmes enzymatiques fonctionnent dans le foie. Cliniquement, les deux options ne sont pas distinguables.

Dans les deux cas, les parents des probands ont souvent diverses lésions rénales. Dans la pratique de sage-femme maternelle, les avortements spontanés et les mortinaissances sont notés. L'oxalose est plus fréquente chez les garçons. Les premières manifestations de la maladie chez 65% des patients apparaissent avant l'âge de 5 ans, 80% ne vivent pas jusqu'à 20 ans. Plus tôt la maladie se manifeste, plus le pronostic est mauvais - plus la vie du patient est courte. Les premières manifestations de cette pathologie sont des changements dans l'analyse d'urine sous forme de protéinurie et d'hématurie, colique néphrétique, récidive de la pyélonéphrite, est possible. La lithiase est principalement bilatérale, récurrente avec des pierres de corail. Un retard dans le développement physique, l'ostéoporose, les changements dans le myocarde, la conduction cardiaque, l'arthralgie sont décrits. L'insuffisance rénale chronique se développe rapidement jusqu'au stade terminal. L'oxalose est une forme clinique rare d'oxalurie primaire. Un peu plus de 100 cas documentés d'oxalose généralisée ont été décrits dans la littérature. Hyperoxalurie isolée primaire significativement plus fréquente. Son évolution est quelque peu plus douce et l'insuffisance rénale chronique se développe plus tard qu'avec l'oxalose. Cependant, les prévisions sont également médiocres. Puisque le défaut est localisé dans les systèmes enzymatiques du foie, la transplantation d'un rein isolé est inutile. Actuellement, des tentatives sont faites pour transplanter le bloc foie-rein.

Hyperoxalurie secondaire. Oxalate-cristallurie de calcium

La cristallurie d'oxalate-calcium est un phénomène fréquent. Il y a plusieurs groupes de ses causes. L'un d'eux - augmentation de la précipitation de l'oxalate de calcium dans l'urine. L'urine est toujours une solution saturée d'oxalate de calcium, car à des pH d'urine normaux proches de 7 (5,5-7,2), la solubilité de l'oxalate de calcium est négligeable - 0,56 mg par 100 ml d'eau. La solubilité maximale de l'oxalate de calcium atteint un pH inférieur à 3,0. Le degré de précipitation dépend du rapport du calcium et des oxalates (les individus avec l'hypercalciurie excrètent plus d'oxalate de calcium); de la présence de sels de magnésium (augmentation de la précipitation due à la carence en magnésium); de l'excès ou du manque de substances qui soutiennent les propriétés colloïdales de l'urine (citrates, célatine, pyrophosphates); de l'excrétion excessive d'oxalates.

L'excès de l'excrétion d'oxalate peut être associé à un excès de ses produits (essentiellement des défauts non d'origine génétique des enzymes du foie), avec augmentation de l'absorption d'oxalate dans les intestins, ainsi que pour la formation locale d'oxalate dans les reins se tubules. Une production excessive d'oxalates est possible en cas de carence en vitamines A et D, ainsi qu'en carence exogène ou perturbation métabolique endogène de la pyridoxine. En même temps, une carence en taurine et en acides taurocholiques apparaît et, par conséquent, le métabolisme de l'acide glycocholique évolue vers une production excessive d'oxalate. Chez les patients présentant un déficit du métabolisme de l'acide urique (hyperuricémie), les calculs d'oxalate sont fréquents. 80% des patients atteints de goutte ont une concentration accrue d'acide oxalique dans le sang.

L'absorption accrue des oxalates dans l'intestin est possible en raison de la grande consommation d'aliments riches en sels d'acide oxalique. Ceux-ci comprennent les légumes à feuilles caduques (laitue, oseille, épinards), la tomate et le jus d'orange, les betteraves. On décrit le syndrome d'entéro-oxalate génétiquement déterminé, ou syndrome de Loka, dans lequel l'absorption accrue des oxalates dans l'intestin dépend peu de leur consommation. La formation locale d'oxalates dans les reins est la cause la plus fréquente d'oxalurie légère et d'augmentation de la formation de cristaux dans l'urine. On sait que les membranes cellulaires, y compris les cellules épithéliales tubulaires, consistent en des couches interpénétrées de protéines et de phospholipides. La couche externe de la membrane cellulaire faisant face à la lumière du tubule est principalement formée de phosphatidylsérine et de phosphatidyléthanolamine. Lorsque la phospholipase est activée, les bases azotées (série et éthanolamine) sont clivées de la membrane et converties en oxalate par une chaîne métabolique courte. Ce dernier se combine avec les ions calcium et est converti en oxalate de calcium. L'activation de l'endogène ou l'apparition de phospholipases bactériennes fait partie intégrante de la réaction inflammatoire. Augmentation de l'excrétion d'oxalate de calcium et crystalluria toujours présent dans l'urine des patients dans la phase active de la pyélonéphrite, ce qui empêche le diagnostic oxalurie dysmétabolique type Néphropathie avant de diminuer l'inflammation. L'activité accrue des phospholipases accompagne toujours l'ischémie des reins de toute nature et les processus d'activation de la peroxydation des protéines et des lipides. L'instabilité des membranes cellulaires avec une activité accrue des phospholipases est une condition décrite comme un caractère hérité polygeniquement. L'hyperoxalurie et la cristallurie accompagnent souvent toute manifestation d'allergose, en particulier - l'allergie respiratoire. La présence de diathèse d'oxalate est discutée.

Marqueurs Calciphylaxis: fosfolipiduriya, l' éthanolamine augmentation de l' excrétion dans l'urine, l'activité élevée de phospholipase C dans l'urine, l' augmentation de l' excrétion des anions de cristal - les oxalates et les phosphates.

Traitement de l'hyperoxalurie secondaire

Une boisson abondante est prescrite (jusqu'à 2 litres par 1,73 m ² ), surtout le soir, avant le coucher. Nous recommandons un régime riche en potassium et pauvre en sels d'acide oxalique. Les produits contenant un grand nombre d'oxalates (légumes-feuilles, betteraves, tomates et jus d'orange) sont limités. Les aliments utiles enrichis en potassium et en magnésium sont les fruits secs, le pain avec son, la citrouille, la courgette, l'aubergine, le cornouiller, ainsi que les fruits frais non sucrés. La thérapie médicamenteuse implique la nomination au printemps et en automne - dans les saisons de renforcement naturel de l'oxalurie - des cours mensuels de stabilisateurs de la membrane. Attribuer des vitamines A, B ₆, des préparations complexes contenant de la vitamine E en combinaison avec d'autres composants du système antioxydant, ainsi que de petites doses de magnésium (panangin ou asparks). Avec une hyperoxalurie prononcée et persistante, les cours de dimephosphate sont indiqués - xidiphon ou dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]