Leucoencéphalite sclérosante subaiguë: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Dans le groupe subaiguë sclérosante leykoentsefalita comprend des formes spécifiques de l'encéphalite subaiguë chronique et progressive sévère avec plus (Dawson inclusions encéphalite, la panencéphalite sclérosante subaiguë Van Bogart noueuse panencéphalite Petty-Doering). Étant donné que les différences dans leur tableau clinique et la morphologie relative et insignifiante, maintenant ils traitent comme une seule maladie, souvent appelée « panencéphalite sclérosante subaiguë. » Ce groupe de maladies comprend periaksialny Schilder Encéphalite (periaksialny sclérose diffuse) ayant des caractéristiques cliniques et anatomopathologiques assez claire.

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Les causes de la leucoencéphalite sclérosante subaiguë

Dans l'étiologie de l'encéphalite sclérosante subaiguë, un rôle majeur est joué par une infection virale persistante, apparemment, la rougeole, l'entérovirus, le virus de l'encéphalite à tiques. Chez les patients atteints de panencéphalite sclérosante subaiguë, on trouve des taux très élevés de rougeole dans le sang et le liquide céphalo-rachidien (non notés même chez les patients atteints d'une infection rougeole aiguë).

La pathogenèse de la maladie est jouée par le rôle des mécanismes auto-immuns, ainsi que par le défaut acquis ou congénital du système immunitaire.

Patomorphologie

Au microscope, il y a une démyélinisation diffuse prononcée et une gliose de la matière blanche des hémisphères cérébraux. Dans certains cas, identifiez un grand nombre de nodules gliaux. Dans d'autres cas, il y a des inclusions oxyphiliques dans les noyaux des neurones du cortex, du subcortex et du tronc cérébral sur le fond de leurs changements dystrophiques. Les cylindres axiaux restent d'abord relativement intacts, puis meurent. Marquer une infiltration périvasculaire modérée avec des cellules lymphoïdes et plasmatiques. Pour la leucoencéphalite de Schuleder, la prolifération de la glie avec des lésions de sclérose est caractéristique.

Les symptômes de la leucoencéphalite sclérosante subaiguë

La maladie affecte principalement les enfants et les adolescents âgés de 2 à 15 ans, mais parfois la maladie survient et à l'âge adulte. L'apparition de la maladie est subaiguë. Les symptômes apparaissent qui sont considérés comme neurasthénique: distraction, irritabilité, fatigue, larmoiement. Ensuite, il y a des signes de changements de personnalité, des écarts de comportement. Les patients deviennent indifférents, perdent le sens de la distance, de l'amitié, du devoir, de l'exactitude des relations, de la discipline. Les pulsions primitives commencent à dominer: la cupidité, l'égoïsme, la cruauté. En même temps apparaissent des troubles des fonctions cérébrales supérieures (agraphie, aphasie, alexie, apraxie), l'orientation spatiale et les troubles du système corporel. 2-3 mois après le début de la maladie, l'état neurologique révèle une hyperkinésie sous la forme de myoclonies, de spasmes de torsion, d'hémiballisme. Dans le même temps, il y a convulsions épileptiques convulsives, petites épilepsie, des crises partielles persistantes comme l'épilepsie Kozhevnikovskaya. À l'avenir, à mesure que la maladie progresse, l'hyperkinésie s'affaiblit, mais le parkinsonisme et les troubles dystoniques commencent à augmenter jusqu'à la rigidité cérébrale. Les troubles extrapyramidaux sont généralement associés à des troubles végétatifs prononcés: douceur du visage, bave, hyperhidrose, labilité vasomotrice, tachycardie, tachypnée. Souvent, il y a des rires involontaires et des pleurs, des cris soudains ("cri de mouette"). Un symptôme commun est l'ataxie statique et locomotrice d'origine frontale (le patient ne garde pas le corps en position verticale).

Au stade tardif de la maladie apparaissent des mono-, hémi-et tétraparésie de caractère spasmodique, superposées à des troubles moteurs extrapyramidaux et fronto-cérébelleux. L'aphasie sensorielle et motrice, l'agnosie auditive et visuelle sont révélées. Progression de la cachexie.

Actuel et prévu

Au cours de l'encéphalite sclérosante subaiguë, on distingue 3 stades.

• Dans la première étape, les principaux symptômes sont les changements de personnalité, les troubles du comportement, les défauts croissants dans les fonctions cérébrales supérieures, diverses hyperkinésies, les crises convulsives et non convulsives.
• Dans la deuxième étape, les troubles extrapyramidaux du ton et le trouble central de régulation autonome augmentent.
• Le stade III est caractérisé par une cachexie et une décortication complète.

Le cours de l'encéphalite sclérosante progresse régulièrement et finit toujours par être mortel. La durée de la maladie est généralement de 6 mois à 2-3 ans. Il y a des formes qui se produisent de façon chronique avec des rémissions périodiques. La mort survient dans un état d'immobilité complète, de cachexie, de marasme, le plus souvent en état d'épilepsie ou de pneumonie.

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Diagnostic de leucoencéphalite sclérosante subaiguë

Il y a quelques difficultés dans le stade précoce, quand souvent diagnostiqué à tort la neurasthénie, l'hystérie, la schizophrénie. À l'avenir, le diagnostic différentiel est effectué avec une tumeur cérébrale. Dans le diagnostic, il faut se fier aux lésions diffuses (et non ponctuelles), à l'absence d'hypertension intracrânienne, au déplacement des structures médianes du cerveau en écho, à l'IRM et à l'image pathognomonique des résultats de l'EEG. Le diagnostic est confirmé par les résultats de la génétique moléculaire, des études immunologiques et des méthodes de neuro-imagerie.

Les symptômes de la leucoencéphalite de Schilder ont quelques particularités: les symptômes pyramidaux dominants sur l'extrapyramidal sont plus prononcés, et plus souvent les crises d'épilepsie sont notées. Dans les premières étapes de la prévalence des troubles mentaux. Il est possible que le flux se présente sous la forme d'une forme pseudo-tumorale avec des signes d'augmentation des symptômes hémisphériques à foyer unique accompagnés d'hypertension intracrânienne. La caractéristique est la lésion des nerfs crâniens, en particulier les paires II et VIII. Amblyopie possible jusqu'à amavroz. Sur le fond il y a une atrophie des disques des nerfs optiques. Dans certains cas, l'amaurose retient les réponses pupillaires à la lumière, ce qui est dû au caractère central (dû à la défaite du lobe occipital) de l'amaurose.

Dans le liquide céphalo-rachidien il y a une pléocytose modérée, une augmentation de la teneur en protéines et de la y-globuline. La réaction de Lange colloïdale donne une courbe paralytique dans l'encéphalite sclérosante subaiguë, inflammatoire et mixte - avec la leucoencéphalite de Schilder. Les changements pathologiques dans la réaction de Lange et l'hypergammaglobulinorahia sont des signes précoces de leuco- et de panencéphalite. Avec l'EEG, des décharges stéréotypées régulières, bilatéralement synchrones et de grande amplitude de l'activité électrique (complexes de Rademecker) sont enregistrées. Avec Echo, conduit dans les cas avec un cours pseudotumorous de leukoencéphalite, le déplacement des structures médianes n'est pas détecté. Le plus informatif est CT axiale.

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