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Lésions des organes ORL dans la granulomatose de Wegener
Dernière revue: 12.07.2025
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La granulomatose de Wegener est une maladie générale grave du groupe des vascularites systémiques, caractérisée par des lésions granulomateuses, principalement des voies respiratoires supérieures, des poumons et des reins.
Synonymes
Granulomatose respiratoire nécrosante avec vascularite, forme respiratoire-rénale de périartérite nodulaire, maladie de Wegener, granulome nécrosant des voies respiratoires supérieures avec néphrite.
Code CIM-10
M31.3 Granulomatose de Wegener.
Épidémiologie
L'épidémiologie de la granulomatose de Wegener n'a pas été étudiée, car il s'agit d'une maladie relativement rare qui peut survenir à tout âge (en moyenne, vers 40 ans). Environ 15 % des patients ont moins de 19 ans; les enfants sont rarement malades. Les hommes sont un peu plus souvent touchés.
[ Causes de la granulomatose de Wegener
À ce jour, l'étiologie de la granulomatose de Wegener reste incertaine, mais la plupart des auteurs sont enclins à penser qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Le rôle étiologique des virus (cytomégalovirus, virus de l'herpès) et des caractéristiques génétiques de l'immunité est supposé dans le développement de la maladie. Les facteurs déclenchant la granulomatose de Wegener indiquent principalement une sensibilisation exogène de l'organisme; ils ne sont pas étiologiques, car ils peuvent affecter de manière constante de larges groupes de personnes, mais ne conduisent au développement de la maladie que dans des cas isolés. On peut donc supposer l'existence d'une certaine prédisposition génétique. Ceci est démontré par une augmentation significative de la concentration de l'antigène HLA-A8 dans le sang des patients atteints de granulomatose de Wegener, responsable de la prédisposition génétique aux maladies auto-immunes.
Pathogénèse de la granulomatose de Wegener
Dans la pathogenèse de la granulomatose de Wegener, l'importance principale est accordée aux troubles immunologiques, notamment aux dépôts de complexes immuns dans les parois vasculaires et aux troubles de l'immunité cellulaire. Le tableau morphologique est caractérisé par une vascularite nécrotique des artères de moyen et petit calibre et la formation de granulomes polymorphes contenant des cellules géantes.
Symptômes de la granulomatose de Wegener
Les patients consultent généralement un ORL au stade initial de la maladie, lorsque le tableau rhino-pharyngoscopique est évalué comme un processus inflammatoire banal (rhinite atrophique, catarrhale, pharyngite), ce qui fait perdre un temps précieux au traitement. Il est important de reconnaître rapidement les signes caractéristiques d'atteinte du nez et des sinus paranasaux dans la granulomatose de Wegener.
Les premiers symptômes des patients qui consultent un ORL se résument généralement à une congestion nasale (généralement unilatérale), une sécheresse et un écoulement muqueux peu abondant, qui devient rapidement purulent, puis sanglant-purulent. Certains patients se plaignent de saignements causés par le développement d'une granulation dans la fosse nasale ou par la destruction de la cloison nasale. Cependant, les saignements de nez ne sont pas un symptôme pathognomonique, car ils sont relativement rares. Un symptôme plus fréquent d'atteinte de la muqueuse nasale, qui survient aux premiers stades de la granulomatose de Wegener, est la formation de croûtes purulentes-sanglantes.
Classification
On distingue les formes localisées et généralisées de la granulomatose de Wegener. Dans la forme localisée, des lésions ulcératives-nécrotiques des organes ORL, une granulomatose orbitaire ou une combinaison de ces processus se développent. Dans la forme généralisée, associée à une granulomatose des voies respiratoires supérieures ou des yeux, tous les patients développent une glomérulonéphrite, et une atteinte du système cardiovasculaire, des poumons et de la peau est également possible.
La granulomatose de Wegener peut être aiguë, subaiguë ou chronique, et la localisation primaire du processus ne détermine pas l'évolution ultérieure de la maladie. Dans la forme aiguë, la maladie est maligne, dans la forme subaiguë, elle est relativement maligne, et dans la forme chronique, elle se caractérise par une évolution lente et une longue évolution.
Dépistage
Dans 2/3 des cas, la maladie débute par une atteinte des voies respiratoires supérieures. Plus tard, les viscères sont touchés. À cet égard, la connaissance des symptômes cliniques (écoulement nasal purulent ou sanglant, ulcères buccaux) est essentielle pour un diagnostic précoce et une prolongation de la vie du patient. Au stade initial, des modifications ulcératives-nécrotiques ne sont observées que sur un seul organe, puis la lésion s'étend aux tissus environnants et, avec le temps, les poumons et les reins sont touchés. La maladie se caractérise par des lésions vasculaires généralisées et une granulomatose nécrosante. La deuxième variante de la maladie, plus rare, est associée à des lésions des voies respiratoires inférieures (trachée, bronches, poumons) et est appelée « granulomatose de Wegener décapitée ».
Diagnostic de la granulomatose de Wegener
Pour le diagnostic de la granulomatose de Wegener, surtout aux premiers stades de la maladie, une évaluation adéquate des modifications des voies respiratoires supérieures, notamment du nez et des sinus, est essentielle. Ceci détermine le rôle primordial de l'ORL dans le diagnostic précoce de la maladie. L'examen et la biopsie des voies respiratoires supérieures permettent de confirmer ou d'infirmer le diagnostic de granulomatose de Wegener.
Une biopsie de la muqueuse doit être réalisée avec précision, en couvrant à la fois l'épicentre et la zone périphérique de la lésion. Les caractéristiques morphologiques du processus reposent sur la nature granulomateuse de la réaction inflammatoire productive, avec la présence de cellules multinucléées géantes de type Pirogov-Langhans ou de cellules multinucléées géantes de corps étrangers. Ces cellules sont concentrées autour des vaisseaux sans orientation spécifique.
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Traitement de la granulomatose de Wegener
L'objectif du traitement est d'obtenir une rémission lors d'une exacerbation de la maladie, puis de la maintenir. Les principes fondamentaux du traitement sont: une mise en route précoce et opportune, un choix personnalisé du médicament, des doses et de la durée du traitement pendant une exacerbation, et un traitement à long terme tenant compte de la nature évolutive de la maladie.
Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes en association avec des cytostatiques. En règle générale, la dose initiale suppressive de glucocorticoïdes est de 6 080 mg de prednisolone par jour par voie orale (1 à 1,5 mg/kg de poids corporel par jour). En cas d'efficacité insuffisante, la dose est augmentée à 100-120 mg. Si la maladie ne parvient pas à être maîtrisée, on a recours à une thérapie dite « pulsée »: 1 000 mg de méthylprednisodone sont prescrits pendant 3 jours consécutifs, administrés par voie intraveineuse par injection dans une solution de chlorure de sodium à 0,9 %.