Lèpre du larynx

Outre la lèpre du nez, la lèpre du larynx est assez fréquente dans les foyers endémiques. Dès 1897, lors de la Conférence internationale des léprologues, des données statistiques générales ont été présentées, selon lesquelles la lèpre du larynx était observée chez 64 % des patients atteints de cette maladie (Gluck).

Selon les observations d'auteurs roumains, sur 39 patients atteints de lèpre ORL, seuls 3 présentaient des ganglions lépromateux au niveau du larynx, tandis que la plupart des autres patients ne présentaient que diverses formes de laryngite chronique non spécifique. Selon les statistiques mondiales, la lèpre laryngée se manifeste dans l'écrasante majorité des cas sous forme lépromateuse et, très rarement, sous forme neurologique.

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Pathogénèse de la lèpre laryngée

Les infiltrats lépromateux solitaires apparaissant dans le larynx ne présentent pas de limites nettes. Dans d'autres cas, ils se présentent sous forme de nodules multiples à structure granulomateuse. Composés de cellules vacuolées, de plasmocytes et d'histiocytes, ces infiltrats peuvent se propager en largeur et en profondeur, affectant souvent le tissu cartilagineux du larynx. L'agent responsable de la lèpre (le bacille de Hensen) est présent en grande quantité sous forme d'agglomérats en forme de faisceaux, à l'intérieur comme à l'extérieur des cellules vacuolées. Les infiltrats se désintègrent, provoquant une destruction importante du larynx et laissant des cicatrices massives qui défigurent et sténosent le larynx.

Symptômes de la lèpre laryngée

Au stade initial, la lèpre laryngée se manifeste par une réaction inflammatoire aiguë de courte durée (hyperémie et gonflement de la muqueuse), évoluant progressivement vers une laryngite chronique « sèche », pouvant durer de nombreuses années. Cette laryngite se caractérise par le fait que, lorsqu'on tente de la traiter comme une laryngite atrophique chronique classique, au lieu de s'améliorer, l'état de la muqueuse laryngée s'aggrave et l'infection lépromateuse elle-même devient active. Cependant, le plus souvent, de petites formations nodulaires bleuâtres ou gris-blanchâtre apparaissent rapidement sur le fond de la muqueuse atrophiée. En fusionnant, elles se transforment en infiltrats nodulaires localisés principalement sur l'épiglotte et dans le vestibule du larynx. De là, les infiltrats lépromateux se propagent aux cordes vocales et à l'espace sous-glottique. Le bord de l'épiglotte présente un épaississement irrégulier, de forme papillaire, dû à des nodules de différentes tailles, provenant d'un grain de millet. Parfois, ces infiltrats prennent un aspect papillomateux.

Les ventricules laryngés sont remplis d'infiltrats diffus à la surface irrégulière de couleur jaune pâle. Parfois, ces infiltrats fusionnent avec les cordes vocales, formant des conglomérats massifs qui rétrécissent l'espace respiratoire et menacent la vie du patient. Dans l'espace sous-glottique, qui ne peut être examiné que par laryngoscopie directe, ces infiltrats prennent une forme circulaire, ce qui aggrave l'altération de la fonction respiratoire du larynx. Parfois, des ulcères se forment sur l'épiglotte, la région aryténoïde et, plus rarement, sur les cordes vocales, provoquant une périchondrite secondaire. Toutes ces altérations ont tendance à guérir rapidement, laissant ensuite de profondes cicatrices, défigurant et sténosant le larynx.

Les lésions lépromateuses du larynx sont indolores en raison de la capacité du micro-organisme à sécréter une toxine spéciale qui provoque une anesthésie complète (température, toucher et douleur) du tissu affecté, ce qui est observé non seulement dans la forme nerveuse de la lèpre, mais également dans la forme lépromateuse.

Les troubles phonatoires et respiratoires dans la lèpre laryngée sont des phénomènes constants, dont la gravité dépend de la localisation et de la taille des infiltrats et du processus sclérosant ultérieur.

Diagnostic de la lèpre laryngée

Le diagnostic est établi sans difficultés particulières, car les modifications du larynx surviennent plus tard que les manifestations cutanées, nasales et pharyngées de la lèpre, lorsque le diagnostic de cette maladie oto-rhino-laryngologique a déjà été établi.

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Traitement de la lèpre laryngée

En cas de trouble de la fonction respiratoire du larynx menaçant la vie du patient, une trachéotomie est pratiquée. La sténose laryngée sera abordée plus loin, dans la section correspondante de ce chapitre.

Quel est le pronostic de la lèpre laryngée?

Le pronostic de la lèpre laryngée est grave et dépend largement de l'état immunobiologique général du patient. En cas de bonne résistance du patient ou d'utilisation rapide d'un traitement immunomodulateur complexe, une forme relativement bénigne de lèpre, la tuberculoïde, se développe, et se soigne bien. Le pronostic de la lèpre laryngée est aggravé par la possibilité d'une insuffisance respiratoire critique, l'apparition d'une périchondrite et d'ulcères, avec en plus une infection secondaire et sa propagation à la région périlaryngée et au médiastin, avec toutes les conséquences négatives qui en découlent.