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Santé

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Lèpre du nez

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 05.07.2025
 
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La lèpre est une maladie infectieuse généralisée et peu contagieuse caractérisée par des lésions de la peau, des muqueuses visibles, du système nerveux périphérique et des organes internes.

Il n'existe pas de transmission héréditaire ni de maladie congénitale. La seule source d'infection est une personne malade, notamment une personne atteinte de lèpre lépromateuse.

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Épidémiologie de la lèpre nasale

La lèpre est l'une des plus anciennes maladies connues de l'humanité. Elle s'est répandue dans le monde entier, de l'Inde, de la Perse et de l'Abyssinie jusqu'à l'Égypte, où elle s'est répandue en 1300 av. J.-C. Elle s'est propagée en Europe pendant les Croisades, en Amérique, principalement en Amérique centrale et du Sud. Elle a été introduite par les marins espagnols et portugais à la fin du XVe et au début du XVIe siècle, puis le nombre de maladies a augmenté en raison de l'importation massive d'esclaves noirs d'Afrique. La lèpre a été introduite en Australie et en Océanie par des immigrants venus de Chine et d'Inde. La maladie a pénétré la Russie de plusieurs manières: vers les côtes des mers Noire et d'Azov (depuis la Grèce), vers les mers Caspienne et d'Aral (depuis l'Asie centrale), vers le Caucase et la Transcaucasie (depuis l'Iran et la Turquie), vers les États baltes (depuis l'Allemagne et la Scandinavie), vers l'Extrême-Orient et la Sibérie (depuis la Chine).

La lèpre est connue depuis l'Antiquité. Ainsi, en Inde, selon les textes du Rigveda (le « Livre des Hymnes », recueil d'hymnes principalement religieux apparu parmi les tribus aryennes lors de leur migration vers l'Inde), la lèpre était déjà connue au VIIe siècle av. J.-C. La première mention de la lèpre au Japon remonte au VIIIe siècle av. J.-C. Selon N.A. Torsuev (1952), le terme « zaraath » (lèpre) mentionné dans la Bible était un terme générique désignant une « impureté » physique et morale. La lèpre apparaît dans les œuvres de Straboïus, Plutarque, Halsne, Celse, Pline et d'autres sous divers noms (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris, etc.).

Au cours des siècles passés, la lèpre était considérée comme une mort civile: les patients étaient exclus de la société, privés de leur droit d'héritage et souvent tués. Puis, grâce aux progrès de l'étude de la lèpre et au développement de la civilisation, les patients ont commencé à être placés dans des établissements (léproseries), où ils recevaient des soins médicaux et des soins appropriés.

Selon l'OMS (1960), le nombre total de personnes atteintes de la lèpre dans le monde s'élève à environ 10 à 12 millions. Apparemment, ce nombre n'avait pas diminué de manière significative en 2000.

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Cause de la lèpre nasale

L'agent causal de la lèpre est la mycobactérie acido-résistante (M. leprae), un bacille Gram positif très similaire au MBT, un parasite intracellulaire obligatoire, découvert en 1871-1873 par le scientifique norvégien G. Hansen et étudié plus en détail en 1879 par A. Neisser (1855-1916), éminent dermatologue et vénéréologue allemand, l'un des fondateurs de la théorie de la gonorrhée, de la lèpre et de la syphilis. La taille des bacilles varie de 1 à 8 µm de longueur et de 0,2 à 0,5 µm d'épaisseur.

L'inoculation et l'infection surviennent lors d'un contact prolongé et étroit avec un patient atteint de la lèpre. Les enfants sont les plus sensibles à la lèpre. L'immunité est relative. En cas de surinfection massive et répétée – infection supplémentaire (répétée) du patient dans un contexte de processus infectieux incomplet – la maladie peut survenir malgré l'immunité naturelle et acquise. Après la découverte de l'agent causal de la lèpre, la plus grande avancée de la léprologie moderne fut la découverte, en 1916, par le léprologue japonais K. Mitsuda, d'une substance contenue dans le microbe, la lépromine. Cette substance, obtenue par extraction à partir de tissus lépromateux broyés, neutralisée et injectée par voie intradermique à des adultes sains, provoque une réaction lépromateuse positive dans 80 % des cas, alors que chez la grande majorité des personnes infectées, cette réaction ne se produit pas.

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Pathogénèse de la lèpre nasale

Les portes d'entrée de l'infection sont la peau et, plus rarement, les muqueuses des voies respiratoires supérieures et du tube digestif. Des observations cliniques ont montré que les allergies et les états immunosuppresseurs contribuent à l'infection lépreuse. Les mycobactéries qui pénètrent dans l'organisme, après avoir traversé la peau et les muqueuses, pénètrent les terminaisons nerveuses, puis les capillaires lymphatiques et sanguins et se propagent lentement, généralement sans provoquer de réaction au site d'introduction. Avec une bonne résistance du macroorganisme, dans la plupart des cas, les bacilles introduits meurent sans provoquer de maladie. Dans d'autres cas, une forme latente de lèpre se développe, qui, selon la résistance de l'organisme, peut persister toute la vie de la personne infectée. Avec une résistance moindre, une forme abortive de lèpre apparaît, se manifestant par des éruptions cutanées limitées qui peuvent disparaître après un certain temps. Si la résistance de l'organisme est insuffisante, selon son degré, une lèpre tuberculoïde relativement bénigne se développe, ou la maladie prend un caractère malin sévère avec formation de granulomes lépromateux contenant d'innombrables mycobactéries (lèpre lépromateuse). Entre ces deux types de lèpre, la lèpre indifférenciée se situe chez les personnes présentant une résistance instable à l'infection et se manifeste par une infiltration lymphocytaire normale. Ce type de lèpre persiste pendant 4 à 5 ans, puis, selon l'état général de l'organisme, elle peut évoluer vers une forme lépromateuse sévère ou régresser vers une forme tuberculoïde.

Anatomie pathologique de la lèpre nasale

La lèpre présente trois principaux types de modifications histologiques: lépromateuse, tuberculoïde et indifférenciée. Dans la forme tuberculoïde, le processus pathologique se développe au niveau de la peau et des nerfs périphériques, tandis que dans la forme lépromateuse, divers organes internes, les yeux, les muqueuses des voies respiratoires supérieures, etc., sont également touchés. Le granulome de la lèpre tuberculoïde est typique, mais non spécifique. Il est formé de foyers de cellules épithélioïdes avec un mélange de cellules géantes, entourés d'une crête lymphocytaire. Dans la forme lépromateuse, un granulome spécifique apparaît, caractérisé par la présence de grandes cellules lépreuses (cellules de Virchow) avec un protoplasme vacuolaire et une masse d'amas compacts intracellulaires de bâtonnets. Dans la forme indifférenciée, les zones affectées sont constituées de lymphocytes avec un faible mélange d'histiocytes et de fibroblastes, et on trouve occasionnellement des plasmocytes et des mastocytes isolés. L'infiltrat est localisé principalement au niveau périneural; les branches nerveuses subissent des modifications dégénératives et destructrices ascendantes, ce qui conduit à l'atrophie et à la destruction des tissus qu'elles innervent.

Symptômes et évolution clinique de la lèpre nasale

Il y a trois périodes: initiale, de pointe et terminale.

Au début, le patient ressent périodiquement une sensation de congestion nasale et une diminution de l'acuité olfactive. La muqueuse nasale est pâle, sèche, recouverte de croûtes brun-jaunâtre très soudées, à l'odeur désagréable, mais distincte de l'ozonite et de la sclérose. Après leur retrait, la muqueuse nasale commence à saigner. L'écoulement nasal qui en résulte résiste à tout traitement et peut s'accompagner de lésions lépreuses sur d'autres parties du corps. Des nodules lépromateux apparaissent sur les structures anatomiques de la fosse nasale, qui fusionnent, s'ulcèrent et se couvrent de croûtes brun-jaunâtre sanglantes.

Durant la période de pointe, une atrophie prononcée de la muqueuse nasale et d'autres structures anatomiques des fosses nasales se développe, causée par une lésion des nerfs trophiques. Les fosses nasales se dilatent et se couvrent de croûtes difficiles à séparer. Les lépromes évoluent vers la cicatrisation, entraînant une sténose des fosses nasales et des narines. Parallèlement, de nouvelles éruptions lépromateuses apparaissent, donnant lieu à un tableau hétéroclite de lésions à différents stades de développement. Les sinus paranasaux antérieurs restent intacts, et on observe parfois un épaississement nodulaire de la pyramide nasale.

Au stade terminal du processus lépromateux, en l'absence de traitement approprié, des lésions cutanées apparaissent au niveau du nez et des zones adjacentes du visage, entraînant une destruction complète et simultanée des structures internes de la fosse nasale et une déformation de celle-ci. Parallèlement, des signes d'atteinte du système nerveux périphérique apparaissent: de tous les types de sensibilité, seule la sensibilité tactile est préservée; les lésions neurotrophiques provoquent une atrophie de la peau, des muscles et du système squelettique au stade résiduel de la lèpre faciale.

L'évolution de la lèpre dépend de nombreux facteurs, et surtout d'un traitement rapide et adapté. La période entre l'infection et l'apparition de lésions cutanées ou muqueuses peut durer de 2 à 8 ans. Dans la plupart des cas, sans traitement, la maladie continue de progresser pendant 30 à 40 ans, provoquant des lésions des organes internes. Les toxines de l'infection lépreuse ont un effet neurotrope prononcé. Elles diffusent le long des troncs nerveux en direction des nœuds et des centres nerveux et provoquent de graves lésions irréversibles du système nerveux.

Le diagnostic repose sur l'histoire épidémiologique, le tableau clinique décrit ci-dessus, les données de biopsie et l'examen bactériologique. La lèpre se distingue du lupus, caractérisé par l'absence de troubles de la sensibilité des zones touchées, de la syphilis tertiaire (réactions sérologiques positives et courte période d'évolution), du rhinosclérome (cicatrices, absence de lésions cutanées et neurologiques), de la leishmaniose (éruption nodulaire, absence de bacille de Hensen), de la rhinite atrophique et de l'ozène (absence de lèpre et de bacille de Hensen).

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Traitement de la lèpre nasale

Avant la découverte des sulfamides, puis des antibiotiques, la lèpre était considérée comme une maladie incurable. En 1943, le léprologue américain G. Faget a découvert l'efficacité des sulfamides dans le traitement de la lèpre, en association avec des composés thiouréiques. Actuellement, outre la solusulfone, les sulfamides dapsone (sulfonylbis) et sulfaméthoxypyridazine, ainsi qu'un antibiotique du groupe des ansamycines, la rifamycine, sont utilisés pour traiter la lèpre. On utilise également la streptomycine, la cortisone, l'ACTH, les vitamines A, B1, B12, C et D2. Il est conseillé de prescrire un régime à base de produits laitiers et de légumes. Des méthodes cryochirurgicales, des huiles vitaminées, des pommades contenant des sulfamides et des antibiotiques sont parfois utilisées localement. Le traitement chirurgical fonctionnel et esthétique n'est pratiqué que plusieurs années après la disparition du mycobacterium lépreux des zones touchées. Le traitement s'étend sur une longue période dans des établissements spécialisés pour lépreux – les léproseries – où les patients sont hébergés temporairement. Une attention particulière est portée aux nouveau-nés de mères lépreuses. Ils sont immédiatement séparés et placés dans des établissements spécialisés, où un traitement préventif et la vaccination par le BCG sont administrés conformément aux instructions en vigueur. Les patients guéris deviennent des citoyens à part entière.

Médicaments

Prévention de la lèpre nasale

Les mesures de prévention de la lèpre sont déterminées par la réglementation en vigueur du ministère de la Santé et les instructions du service sanitaire et antiépidémique du pays. Une distinction est faite entre les mesures de prévention individuelles et publiques (sociales). La prévention individuelle consiste principalement à observer les mesures d'hygiène personnelle, notamment le respect des règles de propreté corporelle, du linge, des vêtements et du logement, et à éviter la consommation d'aliments de mauvaise qualité, contaminés ou mal cuits. La prudence est de mise lors des visites dans les léproseries et des contacts avec les patients atteints de lèpre. Le personnel soignant des foyers de lèpre doit porter des masques de gaze et des gants lors des biopsies, des interventions chirurgicales et des examens des patients, notamment lors de l'examen des voies respiratoires supérieures et des prélèvements sur les muqueuses atteintes. La prévention publique comprend les mesures suivantes:

  1. identification et traitement précoces et actifs des patients;
  2. traitement préventif des personnes âgées de 2 à 60 ans ayant eu un contact prolongé avec un patient atteint de la lèpre (médicaments à base de sulfones; durée du traitement de 6 mois à 3 ans);
  3. effectuer des examens périodiques de la population dans les zones d’endémie de la lèpre afin de détecter les formes précoces de la maladie;
  4. suivi ambulatoire des membres de la famille d'un patient atteint de lèpre (si nécessaire, examens de laboratoire trimestriels; durée d'observation de 3 à 10 ans).

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