Hémoglobinurie

L'hémoglobinurie est l'une des formes d'anémie hémolytique (hémoglobinémie), ou plus précisément, un symptôme de lésion intravasculaire pathologique des globules rouges (érythrocytes), lorsque l'hémoglobine est libérée massivement dans le milieu périvasculaire et dans l'urine. La présence d'hémoglobine dans l'urine est la preuve directe d'une dégradation importante des globules rouges, qui peut être causée aussi bien par une maladie interne (grippe, pneumonie, infection aiguë) que par un facteur externe (hypothermie, effort physique excessif, blessures, intoxication).

En bonne santé, le plasma sanguin peut également contenir une faible quantité d'hémoglobine, ne dépassant pas 5 % du volume plasmatique total. Une augmentation du taux d'hémoglobine à 20-25 % peut indiquer des anomalies congénitales de la composition structurale de la protéine (hémoglobinopathie): bêta-thalassémie, drépanocytose. L'hémoglobinurie se caractérise par un excès significatif de toutes les normes autorisées, lorsque, lors de l'hémolyse, le taux d'hémoglobine atteint 200 %. Un tel volume de pigment sanguin ne peut pas être correctement traité par le système macrophage (SRE) et l'hémoglobine commence à passer dans les urines.

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Causes hémoglobinurie

L'hémoglobinurie est observée dans certaines maladies du sang, lors de transfusions sanguines d'un autre groupe sanguin, d'intoxications par certains colorants (aniline) et poisons (acide phénique, chlorate de potassium), et de brûlures étendues, lorsque la majeure partie de l'hémoglobine est liée et qu'une petite fraction libre se forme suite à la destruction de la paroi érythrocytaire. Une véritable hémoglobinurie n'existe pas sans hémoglobinémie et ictère associé. L'hémoglobinurie est également observée lors d'efforts physiques prolongés, comme la course, la marche, etc.

Il convient de mentionner les observations plus rares où la coloration des urines peut être due à la prise de certains médicaments ou aliments (par exemple, la betterave). L'urine peut prendre une teinte rouge foncé suite à une hémoglobinurie provoquée par une hémolyse intravasculaire et la libération ultérieure d'hémoglobine libre par les reins.

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Symptômes hémoglobinurie

Le premier signe évident d'hémoglobinurie est la coloration rouge foncé des urines, due à la présence d'une grande quantité d'oxyhémoglobine. L'urine recueillie pour analyse se divise progressivement en couches: la couche supérieure devient transparente mais conserve sa couleur, tandis que des particules de matière organique morte (détritus) sont clairement visibles dans la couche inférieure. Les symptômes de l'hémoglobinurie se développent rapidement et s'accompagnent de douleurs articulaires, de fièvre, d'une forte augmentation de la température corporelle, de nausées, de vomissements et de maux de tête.

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Formes

• L'hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marchiafava-Micheli (ou maladie de Strubing-Marchiafava) est une pathologie hémolytique acquise dans laquelle il y a une dégradation intravasculaire constante des globules rouges défectueux.
• L'hémoglobinurie toxique est une hémolyse de masse pathologique qui se développe à la suite d'une intoxication grave par des substances toxiques chimiques ou naturelles (sulfonamides, champignons, piqûres d'animaux et d'insectes venimeux).
• L'hémoglobinurie de mars, appelée « maladie du soldat » car l'hémolyse mécanique des globules rouges est associée à un stress excessif et intense sur les pieds.
• L'hémoglobinurie paroxystique froide est la forme la plus rare d'hémolyse auto-immune.
• Hémoglobinurie, principaux signes et symptômes

Hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marchiafava-Micheli

L'hémoglobinurie paroxystique a été décrite pour la première fois par le médecin italien Marchiafava et ses deux collègues, Micheli et Strubing. Depuis, ce syndrome rare a été appelé différemment selon les pays: hémoglobinurie nocturne, hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marchiafava-Micheli et maladie de Strubing-Marchiafava.

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une forme d'anémie acquise extrêmement rare. Ce symptôme hémolytique se caractérise par une hémolyse constante des globules rouges, qui se manifeste par des crises (paroxystiques), s'accompagne de thrombose et entraîne une hypoplasie médullaire. Ce type d'hémoglobinurie est diagnostiqué chez les jeunes des deux sexes âgés de 20 à 40 ans, plus rarement chez les patients âgés.

Les symptômes de l'hémoglobinurie nocturne peuvent être multivariés et apparaissent le plus souvent tôt le matin ou le soir. Cela est dû à une caractéristique du syndrome: la dégradation des globules rouges la nuit, lorsque le pH sanguin est légèrement abaissé. Les symptômes sont: fièvre, douleurs articulaires, faiblesse générale, léthargie et apathie. Un jaunissement de la peau est également possible, car l'hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marchiafava-Micheli s'accompagne d'une augmentation significative de la fonction hépatique (splénomégalie). Les paroxysmes d'hémolyse peuvent être associés à une activité physique intense, une infection grave, une transfusion sanguine inappropriée ou une intervention chirurgicale. L'administration de médicaments contenant du fer peut également être en cause, auquel cas l'hémoglobinurie paroxystique est considérée comme un symptôme temporaire et transitoire.

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Hémoglobinurie nocturne, traitement

La principale méthode pour stopper l'hémolyse érythrocytaire est la transfusion de globules rouges décongelés (transfusion sanguine). Contrairement à la transfusion de sang frais, elle donne un résultat positif et stable. La fréquence des transfusions dépend de la gravité de l'hémoglobinurie. Selon l'état du patient, on estime qu'il ne faut pas moins de cinq transfusions.

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est également traitée par un médicament anabolisant, le nérobol, qui constitue un remède symptomatique temporaire. Après l'arrêt du médicament, l'hémolyse peut réapparaître.

Les médicaments contenant du fer, les anticoagulants et les hépatoprotecteurs sont indiqués comme mesures supplémentaires.

Il n'existe aucune prévention de l'hémoglobinurie sous cette forme, le pronostic est considéré comme défavorable: avec un traitement d'entretien constant, l'espérance de vie du patient ne dépasse pas cinq ans.

Hémoglobinurie de mars

Elle a été décrite pour la première fois par le médecin allemand Fleischer à la fin du XIXe siècle, qui avait remarqué une couleur rougeâtre inhabituellement foncée dans l'urine d'un soldat. À sa suite, son collègue Voigl a commencé à étudier le lien entre la charge de plusieurs kilomètres de marche et l'apparition de traces d'hémoglobine dans l'urine des soldats pendant la Première Guerre mondiale. Il est intéressant de noter que lors de longues marches ou de courses sur sol meuble ou herbe, aucun symptôme d'hémoglobinurie de marche n'est observé; ce syndrome est caractéristique uniquement des personnes se déplaçant sur des surfaces dures, rocheuses ou en bois.

L'hémoglobinurie de mars est toujours diagnostiquée chez des personnes en bonne santé, physiquement fortes et soumises à des efforts de marche prolongés – athlètes, soldats, voyageurs. Ce syndrome reste inexploré, car il n'existe aucune explication claire quant à la raison pour laquelle c'est la charge exercée sur les pieds qui provoque l'hémolyse érythrocytaire, alors que presque tous les muscles du corps sont soumis à une charge. Selon une version, une agression mécanique intense sur la peau du pied entraîne la destruction des érythrocytes dans le réseau capillaire de la plante du pied, processus qui se propage ensuite à l'ensemble du système hématopoïétique.

L'hémoglobinurie de mars se développe progressivement et s'accompagne rarement de frissons, de fièvre et d'une température élevée. On observe une légère faiblesse, qui peut toutefois s'expliquer par une fatigue physique générale due à une longue marche. Le principal symptôme est l'excrétion d'hémoglobine dans les urines et leur couleur caractéristique. Dès l'arrêt de la marche, les symptômes s'atténuent et les urines deviennent progressivement plus claires. Les analyses sanguines ne montrent pas d'anomalies significatives de la VS ou des leucocytes; seules une augmentation du taux de neutrophiles et une accélération de la VS sont possibles. L'hémoglobinurie de mars est rarement diagnostiquée, car les symptômes disparaissent avec l'activité physique. Le pronostic de ce syndrome est favorable à 100 % et il est considéré comme bénin.

Hémoglobinurie paroxystique froide

La forme la plus rare d'hémoglobinurie, décrite pour la première fois au début du XIXe siècle comme une forme d'hémolyse érythrocytaire, a d'abord été considérée comme une conséquence d'une hémolyse rénale, jusqu'à ce que l'esprit curieux du Dr Rosenbach invente un diagnostic totalement inédit: le refroidissement d'une main ou d'un pied dans de l'eau glacée. Par la suite, le test de Rosenbach a commencé à être utilisé dans une version douce: un seul doigt était refroidi. Il a également été établi que l'hémoglobinurie paroxystique froide pouvait être une conséquence de la maladie sous-jacente, la syphilis, ce qui a été confirmé ultérieurement par deux médecins, Landsteiner et Donat.

L'hémoglobinurie paroxystique au froid est extrêmement rare; le nombre de cas diagnostiqués ne dépasse pas 1/100 000. Cependant, cette forme de syndrome hémolytique est beaucoup plus fréquente chez les patients hémoglobinuriques, et parmi eux, les personnes atteintes d'une maladie syphilitique prédominent. Ces vingt dernières années, l'intérêt pour l'hémoglobinurie paroxystique au froid (HPC) a considérablement augmenté. L'étude de ce syndrome a révélé qu'il existe également une forme idiopathique, c'est-à-dire non associée à la syphilis ou à toute autre maladie.

Si l'hémoglobinurie paroxystique froide est aiguë, les symptômes sévères sont généralement dus à une maladie virale ou bactérienne, comme la grippe, la rougeole, les oreillons ou la mononucléose infectieuse. Dans de tels cas, la réaction de Wasserman peut également être positive, mais en raison de sa faible spécificité, cette méthode ne peut constituer un critère diagnostique dans le contexte d'une hémoglobinurie paroxystique froide.

Les causes de l'hémoglobinurie paroxystique au froid ne sont pas entièrement comprises, mais il a été établi que c'est le froid qui provoque une dégradation importante des globules rouges. Dans ce cas, des autohémolysines biphasiques pathologiques, nommées d'après les auteurs de la découverte, Donat et Landsteiner, apparaissent dans le plasma sanguin. Le refroidissement peut être fort ou faible; il suffit parfois au patient de se laver les mains à l'eau courante pour déclencher l'hémolyse pathologique des globules rouges après une légère variation de température vers le chaud. Les symptômes caractéristiques de l'hémoglobinurie paroxystique au froid sont similaires à ceux d'autres maladies aiguës; c'est pourquoi l'hémoglobinurie paroxystique au froid est le plus souvent diagnostiquée à un stade avancé de développement. Hyperthermie, douleurs abdominales, frissons, jaunissement de la peau et de la sclérotique, hépatomégalie et splénomégalie sont des symptômes de maladies de la vésicule biliaire, d'hépatite, etc.

Le principal symptôme de l'hémoglobinurie paroxystique au froid était et reste la couleur caractéristique de l'urine et sa structure en couches, dans la partie inférieure desquelles se trouvent des cylindres de méthémoglobine et d'hémoglobine. Le traitement de l'hémoglobinurie paroxystique au froid consiste à éviter tout contact avec les agents provoquant le rhume et à traiter la maladie sous-jacente, en particulier la syphilis. L'hémoglobinurie paroxystique au froid, qui se développe dans le contexte d'une infection virale aiguë (grippe), ne nécessite pas de traitement spécifique et évolue avec une guérison générale. La forme chronique de l'hémoglobinurie au froid a une évolution plus sévère, nécessitant souvent une transfusion sanguine et l'administration d'antispasmodiques. En général, l'hémoglobinurie paroxystique au froid se caractérise par une guérison clinique complète et un pronostic favorable.

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Diagnostics hémoglobinurie

L’hémoglobinurie doit être différenciée d’un autre syndrome hémolytique: l’hématurie (libération de sang dans l’urine).

Malgré des signes de couleur évidents (coloration de l'urine), des symptômes cliniques subjectifs et objectifs, l'hémoglobinurie est confirmée à l'aide de tests au sulfate d'ammonium, la détection de détritus et d'hémosidérine dans les sédiments urinaires et un test « papier » avec électrophorèse et immunoélectrophorèse, qui détermine la présence de protéines dans l'urine, sont également informatifs.

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Traitement hémoglobinurie

• Dans les formes sévères, comme l'hémoglobinurie paroxystique froide ou l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, une transfusion sanguine (érythrocytes) est indiquée.
• Prescription de médicaments anabolisants (action anti-complémentaire).
• Traitement à long terme avec des antioxydants pour réduire l'activité de la peroxydation lipidique et de ses dérivés.
• Traitement antianémique incluant des médicaments contenant du fer.
• Thérapie antithrombotique, administration d'anticoagulants directs et indirects.