Hémoglobinurie

Hémoglobinurie - une forme d'anémie hémolytique (hémoglobinémie), ou plutôt un symptôme pathologique de lésions intravasculaires pour des globules rouges (hématies) lorsque le rendement de la masse d'hémoglobine dans l'environnement périvasculaire et l'urine. La présence de l'hémoglobine dans l'urine - ce qui est une preuve directe d'une désintégration intensive de globules rouges, qui peut devenir une cause à la fois la maladie interne (la grippe, la pneumonie, l'infection aiguë), et le facteur externe - l'hypothermie, l'activité physique excessive, d'une blessure, l'intoxication.

Dans un état sain, le plasma sanguin peut également contenir une petite quantité d'hémoglobine - pas plus de 5% du volume plasmatique total. Une augmentation de l'hémoglobine à 20-25% peut indiquer un trouble congénital de la structure de la protéine (hémoglobinopathie) - bêta-thalassémie, anémie falciforme. L'hémoglobinurie est caractérisée par un excès significatif de tous les étalons admissibles, lorsque le taux d'hémoglobine atteint 200%. Un tel volume du pigment sanguin ne peut pas être traité de manière adéquate par un système macrophage (RES) et l'hémoglobine commence à pénétrer dans l'urine.

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Causes hémoglobinurie

Hémoglobinurie est observée dans certaines maladies empoisonnement du sang de inogruppnoy de transfusion sanguine certains colorants (aniline) et de toxines (acide carbolique, bertoletova sel), brûlures étendues, lorsque la majeure partie de l'hémoglobine est à l'état lié, et sa petite fraction libre est formée par la destruction de la paroi des érythrocytes . Les vrais hémoglobinurie existent pas sans hémoglobinémie et ictère connexes. Hémoglobinurie est également observée lors de l'effort physique prolongé, la course, la marche, etc.

Il faut mentionner ces observations plus rares lorsque la couleur de l'urine peut être causée par l'ingestion de certains médicaments ou aliments (par exemple, les betteraves). L'urine peut acquérir une teinte rouge foncé à la suite de l'hémoglobinurie causée par l'hémolyse intravasculaire et la libération subséquente de l'hémoglobine libre par les reins.

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Symptômes hémoglobinurie

Le premier signe évident que l'hémoglobinurie se manifeste est la coloration de l'urine dans une couleur rouge foncé, qui s'explique par la présence d'une grande quantité d'oxyhémoglobine dans l'urine. L'urine recueillie pour l'analyse est divisée en couches au fil du temps, la partie supérieure devient transparente, mais conserve la couleur, les particules de matière organique morte (détritus) sont clairement visibles dans la couche inférieure. L'hémoglobinurie symptomatique se développe rapidement, accompagnée de douleurs musculaires dans les articulations, d'un état fiévreux, d'une forte élévation de la température corporelle, de nausées et de vomissements, de douleurs dans la tête.

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Formes

• hémoglobinurie paroxystique nocturne Marchiafava-Micheli (ou Shtryubinga Marchiafava-maladie) - pathologie hémolytique acquise, à laquelle une décomposition intravasculaire permanents erythrocytes défectueux. 
• L'hémoglobinurie toxique est une hémolyse pathologique de masse qui se développe à la suite d'un empoisonnement grave avec des substances chimiques ou naturelles toxiques (sulfamides, champignons, morsures d'animaux venimeux et insectes). 
• Marche hémoglobinurie, qui est appelée «soldat» maladie, car l'hémolyse mécanique des globules rouges est associée à une pression excessive et intense sur les pieds. 
• L'hémoglobinurie paroxystique froide est la forme la plus rare d'hémolyse auto-immune.
• Hémoglobinurie, les principaux signes et symptômes

Hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marietaafa-Mikeli

Hémoglobinurie Nocturnal a d'abord été décrite par le médecin italien Marchiafawa et ses deux collègues - Micheli et Shtryubingom, puisque ce syndrome rare est devenu connu dans différents pays - variablement hémoglobinurie nocturne, hémoglobinurie nocturne paroxystique maladie Marchiafava-Micheli et Shtryubinga - Marchiafava.

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une forme d'anémie acquise, extrêmement rare. Ce symptôme hémolytique est caractérisé par une hémolyse permanente des érythrocytes, qui se manifeste paroxystiquement (paroxysmal), s'accompagne d'une thrombose et conduit à une hypoplasie de la moelle osseuse. L'hémoglobinurie de ce type est diagnostiquée chez les jeunes des deux sexes à l'âge de 20 à 40 ans, moins souvent chez les patients âgés.

Les symptômes qui montrent une hémoglobinurie nocturne peuvent être multivariés et se manifester le plus souvent tôt le matin ou le soir. Cela est dû à la caractéristique du syndrome - la désintégration des érythrocytes la nuit, lorsque le pH du sang est quelque peu réduit. Les symptômes sont l'état fébrile, les douleurs musculaires et articulaires, la faiblesse générale, la léthargie et l'apathie. Il est également possible de colorer la peau en couleur ictérique, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marietaafa-Micheli s'accompagnant d'une augmentation significative du foie (splénomégalie). Les paroxysmes d'hémolyse peuvent être associés à un effort physique intensif excessif, à une infection grave, à une transfusion sanguine incorrecte et à une intervention chirurgicale. En outre, l'une des raisons pourrait être l'introduction de médicaments contenant du fer, auquel cas l'hémoglobinurie paroxystique est considérée comme un symptôme transitoire temporaire.

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Hémoglobinurie nocturne, traitement

Le principal moyen de stopper l'intensité de l'hémolyse des globules rouges est une transfusion de globules rouges décongelés (transfusion) qui, contrairement à la transfusion de sang frais, donne un résultat positif et stable. La fréquence des transfusions dépend de la sévérité de l'hémoglobinurie, sur les indicateurs de l'état du patient, on pense que les transfusions ne doivent pas être inférieures à cinq.

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est également traitée par un médicament anabolisant, le nerobol, qui est un remède symptomatique temporaire. Après l'arrêt du médicament, l'hémolyse peut réapparaître.

Comme des mesures supplémentaires sont montrées des médicaments contenant du fer, des anticoagulants et des hépatoprotecteurs.

La prophylaxie de l'hémoglobinurie sous cette forme n'existe pas, la prévision est jugée défavorable: avec une thérapie d'entretien constante, l'espérance de vie du patient ne dépasse pas cinq ans. 

Hémoglobinurie en marche

Pour la première fois il a été décrit par le médecin allemand Fleischer à la fin du XIXème siècle, qui a attiré l'attention sur la couleur rougeâtre inhabituellement sombre de l'urine du soldat. Après lui, son collègue Voigl a commencé à étudier la connexion de la charge sous la forme d'une marche de plusieurs kilomètres et l'apparition de traces d'hémoglobine dans l'urine des soldats pendant la Première Guerre mondiale. Il est intéressant de noter que lorsque l'on observe des symptômes d'hémoglobinurie marbrée pendant une longue période de marche ou de course sur des terrains meubles ou herbeux, ce syndrome ne caractérise que ceux qui se déplacent sur une surface dure, pierreuse ou boisée.

L'hémoglobinurie en marche est toujours diagnostiquée chez des personnes en bonne santé et physiquement fortes, sujettes à des charges de course prolongées - sportifs, soldats, voyageurs. Le syndrome reste inexploré jusqu'à la fin, car il n'y a aucune explication intelligible qui explique pourquoi c'est exactement la charge sur les pieds qui provoque l'hémolyse érythrocytaire, alors que presque tous les muscles du corps sont exposés à la tension. Selon une version, une agression mécanique intense sur la peau du pied provoque la destruction des globules rouges dans la grille capillaire de la plante des pieds, puis ce processus s'étend à l'ensemble du système hématopoïétique.

L'hémoglobinurie marchante se développe progressivement et s'accompagne rarement de frissons, de fièvre et de fièvre. Il y a une légère faiblesse, qui peut cependant s'expliquer par une fatigue physique générale due à une longue marche. Le principal symptôme est l'hémoglobine libérée dans l'urine et la couleur caractéristique de l'urine. Dès que la charge de marche s'arrête, la symptomatologie s'atténue, l'urine devient progressivement plus légère. Les tests sanguins de laboratoire ne montrent pas non plus d'écarts significatifs par rapport aux normes provenant des ROE ou des leucocytes, seul un niveau accru de neutrophiles et une accélération des ROE sont possibles. Hémoglobinurie Marching n'est pas souvent diagnostiqué, en raison du fait que les symptômes disparaissent avec le stress physique. Le syndrome est 100% favorable et considéré comme bénin. 

Hémoglobinurie paroxystique froide

La forme la plus rare de l'hémoglobinurie, qui a été décrite au début du XIXe siècle comme l'un des types d'hémolyse érythrocytaire. On pensait au départ que le syndrome était une conséquence de l'hémolyse rénale, alors que l'esprit curieux du Dr Rosenbach ne proposait pas un diagnostic complètement exotique - refroidissant la main ou le pied dans de l'eau glacée. Par la suite, le test de Rosenbach a été utilisé d'une manière douce - seulement un doigt a été refroidi. Il a également été constaté que l'hémoglobinurie paroxystique froide peut être une conséquence de la maladie sous-jacente - la syphilis, qui a ensuite été confirmée par deux médecins - Landsteiner et Donat.

L'hémoglobinurie paroxystique à froid est extrêmement rare, le nombre de cas diagnostiqués ne dépasse pas le taux de 1/100 000 de tous les patients. Cependant, cette forme de syndrome hémolytique et beaucoup plus fréquemment détectés parmi le nombre total de patients est hémoglobinurie, chez les patients atteints d'hémoglobinurie froid est dominé par les personnes atteintes de la maladie syphilitique. Au cours des vingt dernières années, l'intérêt pour l'UGS (hémoglobinurie paroxystique de froid) a augmenté de manière significative dans le processus d'étude du syndrome révélé qu'il a une forme idiopathique, qui n'est pas associée à la syphilis, ni avec toute autre maladie.

Si l'UGS est aiguë, alors, en règle générale, les symptômes graves sont dus à une maladie virale ou bactérienne, telle que la grippe, la rougeole, les oreillons, la mononucléose infectieuse. La réaction de Wasserman dans de tels cas peut également être positive, mais en raison de la faible spécificité de cette méthode ne peut pas être un critère de diagnostic dans le contexte de l'hémoglobinurie paroxystique froide.

Les raisons du développement de l'hémoglobinurie paroxystique à froid n'ont pas été complètement étudiées, mais il a été établi que la dissolution intensive des érythrocytes provoque le froid. Dans le même temps, dans le plasma sanguin, il existe des autohémolysines biphasiques pathologiques, nommées en l'honneur des auteurs de la découverte - Donat et Landsteiner. Le refroidissement peut être quelconque - fort ou faible, parfois il suffit qu'un patient se lave les mains à l'eau courante pour commencer l'hémolyse pathologique des globules rouges après un léger changement de température dans le sens du réchauffement. Les symptômes typiques de l'UGS sont similaires à ceux d'autres maladies aiguës. Le plus souvent, l'hémoglobinurie paroxystique froide est diagnostiquée à des stades plus avancés du développement. L'hyperthermie, la douleur dans la partie abdominale de l'abdomen, les frissons, la couleur de la peau jaunâtre et la sclérotique, l'hépatomégalie et la splénomégalie sont des symptômes de la vésicule biliaire, de l'hépatite et ainsi de suite.

Le principal symptôme de l'UGS était et reste la couleur caractéristique de l'urine et de sa structure - les couches, dans la partie inférieure desquelles la méthémoglobine, les cylindres d'hémoglobine sont détectés. Le traitement de l'hémoglobinurie paroxystique froide consiste à exclure tout contact avec les provocateurs du froid et à traiter la maladie sous-jacente, surtout s'il s'agit de syphilis. L'UGS, qui se développe dans le contexte d'infections virales aiguës (influenza), ne nécessite pas de traitement spécifique et passe avec une récupération générale. La forme chronique de l'hémoglobinurie à froid a un cours plus sévère, nécessitant souvent une transfusion sanguine, l'administration d'antispasmodiques. En général, l'hémoglobinurie paroxystique froide se caractérise par une récupération clinique complète et un pronostic favorable.

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Diagnostics hémoglobinurie

L'hémoglobinurie doit être différenciée d'un autre syndrome hémolytique - hématurie (décharge de sang dans l'urine).

En dépit des signes évidents de couleur (urine de coloration), les symptômes cliniques objectifs et subjectifs hémoglobinurie confirmés en utilisant des échantillons de sulfate d'ammonium, detritus et la détection d'hémosidérine dans les sédiments d'urine sont également essai informatif « papier » par électrophorèse et immunoélectrophorèse déterminer la présence de protéines dans les urines.

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Traitement hémoglobinurie

• Dans les formes sévères, telles que l'hémoglobinurie paroxystique froide ou l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, la transfusion de sang (érythrocytes) est indiquée. 
• But des médicaments anabolisants (action anticomplémentaire). 
• Un long cours de traitement avec des antioxydants pour réduire l'activité de l'oxydation des graisses et leurs dérivés. 
• Traitement antianémique, y compris les médicaments contenant du fer. 
• Thérapie anti-thrombotique, le rendez-vous des anticoagulants action directe et indirecte.