Encéphalomyélopathie

L'encéphalomyélopathie est un terme collectif qui peut signifier des lésions combinées étiologiquement différentes du cerveau et de la moelle épinière. Par exemple, la maladie peut être associée à des processus tumoraux et dégénératifs, à la compression vasculaire, à l'exposition aux radiations, aux troubles métaboliques, aux traumatismes, etc.

Le cours est généralement lentement progressif. Le traitement dépend de la cause sous-jacente du syndrome de l'encéphalomyélopathie pathologique. [ 1]

Épidémiologie

L'encéphalomyélopathie à la suite de la pathologie ou du traumatisme affecte les personnes de tout âge, quel que soit le sexe et la race. La gravité du dysfonctionnement dépend de l'étendue des dommages au cerveau et à la moelle épinière.

La maladie due aux processus tumoraux primaires est plus souvent enregistrée chez les patients de plus de 30 ans. L'encéphalomyélopathie post-traumatique est plus fréquente chez les patients âgés de 16 à 35 ans. Il existe un risque accru de développer cette pathologie chez les personnes atteintes de traumatismes répétés - par exemple, lorsqu'ils transportent régulièrement des objets lourds, de la gymnastique, etc.

Des statistiques précises sur l'incidence de l'encéphalomyélopathie ne sont pas disponibles. Cependant, il est à noter que les hommes obtiennent la maladie un peu plus souvent (d'environ 30%).

Causes encéphalomyélopathies

L'apparition de l'encéphalomyélopathie est souvent attribuée aux causes suivantes:

• Une pression artérielle élevée, associée à une augmentation du ton de la paroi vasculaire, provoque un rétrécissement significatif de la lumière vasculaire. Cela affecte négativement l'apport sanguin au cerveau et à la moelle épinière.
• Atherosclerosis, accompanied by lipoprotein imbalance and impaired vascular circulation, leads to loss of the ability of vessels to respond adequately with necessary changes in wall tone.
• Hypertension in combination with atherosclerotic changes cause the appearance of microvascular damage and multiple cholesterol deposits on the vascular walls.
• Hypotension s'accompagne d'un approvisionnement inadéquat de sang et de nutriments aux structures cérébrales.
• Cardiac pathologies associated with improper conduction of the muscle impulse, failure of myocardial contractile function, and disorder of valve function lead to decreased cardiac output, deficit of systemic circulation, insufficient cardiac cavity contraction, formation of residual blood volumes within cavities, and wall thrombosis.
• Le diabète sucré s'accompagne d'une augmentation prolongée de la glycémie et d'une hémoglobine glycosylée élevée, ce qui affecte négativement la perméabilité et la structure des parois capillaires. En conséquence, le trophisme des neurones et des fibres nerveuses est perturbé, l'hypoxie et la carence énergétique dans les cellules se développent. Les réactions métaboliques sans oxygène, qui impliquent l'accumulation de toxines dans le sang, sont compensatoires impliquées. En conséquence, les fonctions de la moelle épinière et du cerveau sont altérées.
• Dystonie vasculaire autonome se manifeste dans un déséquilibre d'activité sympathique et parasympathique du système nerveux, qui implique des échecs fonctionnels qualitatifs.
• Les lésions vasculaires et les compressions entraînent une cessation mécanique du flux sanguin dans le vaisseau et une perturbation de l'approvisionnement en sang aux structures cérébrales.
• Vasculitides provoquer une infiltration, une prolifération et un œdème des murs des vaisseaux, qui ralentit et aggrave le cours des processus métaboliques.
• Les effets toxiques de caractère exogène et endogène s'accompagnent d'une accumulation de toxines dans le sang, des changements dans la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, du trouble des réactions métaboliques électrolytiques et acides.
• Les défauts de développement de l'appareil cardiovasculaire - en particulier, les anomalies et les connexions anormales des vaisseaux - peuvent provoquer des ruptures de paroi et des hémorragies dans les structures cérébrales.
• Les pathologies hématologiques s'accompagnent d'une violation de la qualité et de la composition du sang, entraînent une violation du transport des nutriments vers les tissus et les réactions métaboliques.

Facteurs de risque

Les facteurs provoqués pour le développement de l'encéphalomyélopathie sont les suivants:

• Hypertension artérielle;
• Athérosclérose vasculaire (et surtout sa combinaison avec l'hypertension);
• Maladie cardiaque;
• Pathologies métaboliques endocriniennes (diabète sucré);
• Dystonie vasculaire autonome;
• Blessures vasculaires, blessures à l'écrasement, blessures à la tête, blessures à la colonne vertébrale;
• Croissance tumorale;
• Vascularite;
• Expositions toxiques exo- et endogènes;
• Défauts de développement de l'appareil cardiovasculaire;
• Pathologies hématogènes.

Pathogénèse

L'encéphalomyélopathie se réfère aux syndromes non spécifiques et reflète un trouble diffus de la moelle épinière et du cerveau. Les maladies aiguës et chroniques peuvent être compliquées par l'encéphalomyélopathie. La pathologie se développe souvent dans le contexte des conditions hypoxiques et est également observée chez les patients atteints de maladies somatiques graves conduisant au développement d'une défaillance multi-organes.

L'apparition de l'encéphalomyélopathie peut indiquer que la réaction pathologique est allée au-delà d'un seul objectif primaire.

Dans certaines pathologies, les lésions de la moelle épinière et du cerveau indiquent un trouble des processus métaboliques cérébraux. Un tel trouble est possible comme une insuffisance primaire dans les structures cérébrales (dans les maladies héréditaires et dégénératives) ou secondaire (avec pathologie des organes parenchymateux, système endocrinien, équilibre de l'eau-électrolyte, ainsi que des processus toxiques exogènes).

En règle générale, l'encéphlomyélopathie a un cours progressif chronique, qui se caractérise par le développement de foyers multiples ou diffusés du cerveau et de la moelle épinière et se manifeste par une gamme de troubles neuropsychiatriques et neurologiques.

Symptômes encéphalomyélopathies

Les médecins parlent de ces principaux agrégats cliniques caractéristiques de l'encéphalomyélopathie:

• Les troubles cognitifs, tels que la déficience de la mémoire principalement à court terme et de la mauvaise concentration, de la déficience intellectuelle et du retard mental, de la difficulté à se souvenir et de la planification, de la fatigue rapide et de la désorientation personnelle;
• Les troubles motrices, qui comprennent les troubles pyramidaux, extrapyramidaux, cérébelleux, les changements de statistique et de démarche, la monoparésie et l'hémiparésie, le syndrome de type Parkinson avec prédominance de rigidité légère et de bradykinésie;
• La psychopathologie avec violation de la sphère émotionnelle-volitionnelle, qui se manifeste par la rareté émotionnelle, la réduction des intérêts vitaux, l'asthénie, la dépression;
• Des troubles pseudobulbar tels que des étalages émotionnels violents, des automatismes oraux, une dysarthrie, une dysphonie et une dysphagie;
• Pathologies pelviennes (les troubles urinaires, y compris l'incontinence, suivis d'une perte de contrôle complète sur les organes pelviens).

Les premiers signes d'encéphalomyélopathie peuvent varier en fonction de la cause sous-jacente de l'encéphalomyélopathie, de la gravité de la pathologie et de sa forme (aiguë, chronique). Si les causes sont les processus tumoraux, la compression et le traumatisme, les symptômes initiaux peuvent être des douleurs - plus souvent avec une irradiation aux extrémités, ainsi que des troubles de sensibilité ou de motricité, des contractures. Si le problème de l'encéphalomyélopathie était provoqué par l'arthrose, alors les plaintes d'aggravation de la mobilité, de la faiblesse, des déformations vertébrales, de l'engourdissement peuvent être exprimées. Avec les processus infectieux, une augmentation de la température, un gonflement, une hypersensibilité est notée.

Encéphalomyélopathie périnatale chez un nouveau-né

Si la grossesse ou l'accouchement était caractérisé par une évolution défavorable, il y avait une alimentation insuffisante en oxygène aux structures du cerveau et de la moelle épinière du fœtus, il peut y avoir des troubles au niveau métabolique et microcirculatoire. Dans les petits vaisseaux qui fournissent l'échange d'oxygène et de dioxyde de carbone, les processus correspondants sont perturbés et les tissus cérébraux souffrent d'un manque d'oxygène vital.

Les principales causes de l'encéphalomyélopathie périnatale:

• Violation du passage fœtal à travers le canal de naissance (bassin étroit de la mère, grand fœtus, position incorrecte du fœtus, etc.), traumatisme de naissance;
• Travail rapide ou prolongé, césarienne d'urgence;
• Asphyxie due à un enveloppement serré du cordon, à l'aspiration du liquide amniotique;
• Processus infectieux (méningite, méningoencéphalite).

Dans une encéphalomyélopathie sévère chez les enfants, des symptômes tels que la dépression ou l'excitation du système nerveux central, une augmentation de la pression intracrânienne, des convulsions et du coma peuvent être notés. Cependant, la plupart des enfants ayant un cours modéré à sévère de la pathologie ne présentent des symptômes qu'après un certain temps (mois et même années).

Compte tenu des caractéristiques individuelles du développement, les troubles mineurs peuvent être gérés indépendamment. Cependant, si le décalage du développement psychomotrice d'un bébé prématuré pendant 2 mois ou plus nécessite une consultation avec un neurologue pédiatrique. Seul un spécialiste peut déterminer si l'enfant a besoin d'un traitement et prescrire une réhabilitation complète.

Étapes

Dans le cours clinique de l'encéphalomyélopathie, il est habituel de distinguer trois étapes:

1. Les symptômes subjectifs sont notés sous forme de douleur et de lourdeur dans la tête et le corps, une fatigue sévère, une mémoire altérée et une concentration, des troubles du sommeil et de la marche. L'examen révèle une image neurologique mal exprimée qui ne correspond à aucun syndrome neurologique spécifique. Le patient peut se servir indépendamment, la capacité de travail est présente.
2. Les signes de base deviennent plus prononcés, pyramidaux, vestibulocéréabellaires, pseudobulbar, pyramidaux, amyostatiques, cognitifs, personnalités-émotionnels sont détectés. Il peut y avoir une fréquence accrue de miction la nuit. La capacité de travail est légèrement réduite, les soins personnels sont préservés, mais dans certains cas, une aide extérieure peut être nécessaire.
3. Il existe une combinaison de symptômes neurologiques, de dysfonctionnement des organes pelviens (incontinence urinaire), d'états paroxystiques périodiquement enregistrés (chutes, épi-seizures, syncope, etc.), des troubles intellectuels et mentaux. Les soins personnels sont fortement altérés, une assistance est requise dans presque tout.

Formes

Selon le facteur étiologique, les types d'encéphalomyélopathie suivants se distinguent:

• L'encéphalomyélopathie post-traumatique se développe comme une conséquence lointaine d'une lésion cérébrale. Le problème peut apparaître plusieurs mois ou des années après la blessure. Les premiers signes du trouble consistent en des troubles comportementaux, des états dépressifs, des changements dans les processus de réflexion. La pathologie est sujette à la progression, au fil du temps, peut provoquer le développement de la démence.
• La variante d'intoxication de l'encéphalomyélopathie se trouve principalement chez les personnes qui abusent de l'alcool, ont une toxicomanie, un contact prolongé avec des composés chimiques et des métaux lourds, des substances toxiques naturelles et du toluène. Les signes de base sont des troubles de la mémoire jusqu'à sa perte, sa déficience visuelle et son état mental.
• L'encéphalomyélopathie dysmétabolique se développe en raison de processus pathologiques chroniques - par exemple, la cirrhose hépatique, le diabète sucré, l'urémie, la pancréatite, l'hypoxie et d'autres maladies qui affectent négativement le métabolisme du corps.
• L'encéphalomyélopathie dyscinculatoire, à son tour, est subdivisée en athérosclérotique, hypertensive, veineuse. La pathologie est caractérisée par une augmentation progressive progressive, avec la formation de foyers multiples ou sous forme de lésions vasculaires diffuses du cerveau et de la moelle épinière.
• L'encéphalomyélopathie du rayonnement se produit à la suite d'une exposition aux radiations. L'intensité de l'image clinique dépend de la dose de rayonnement reçue. Symptômes possibles: troubles névrotiques, psychose, dystonie végétative-vasculaire, hémorragies, œdème cérébral.

Complications et conséquences

Le développement de complications dans l'encéphalomyélopathie est le plus souvent associé à des dommages prononcés et irréversibles aux structures cérébrales. Les effets indésirables suivants peuvent se produire:

• Perte d'autosoins, qui est associée à l'apparition de troubles moteurs et cognitifs;
• Dysfonctionnement des organes pelviens;
• Immobilisation, paralysie et parésie;
• Développement de la démence avec perte de connaissances et de compétences acquises précédemment, avec une désintégration personnelle supplémentaire;
• Détérioration et perte de la fonction visuelle et auditive;
• Troubles mentaux graves;
• Syndrome de crise;
• Perturbation de la conscience au point de coma;
• Mortel.

L'encéphalomyélopathie est une pathologie complexe. Cependant, la conformité à toutes les prescriptions et recommandations du médecin peut empêcher le développement de complications et ralentir la progression du processus pathologique.

Diagnostics encéphalomyélopathies

Si l'encéphalomyélopathie est suspectée, le diagnostic se compose des étapes suivantes:

• Écouter des plaintes, prendre une histoire;
• Examen d'un neurologue;
• Évaluation de l'état du réseau vasculaire du tronc, avec une application possible de la technologie des ultrasons (dopplerographie échographique, balayage vasculaire duplex, rhéoencéphalographie).

Le spécialiste détecte un changement vasculaire athérosclérotique ou une sténose complète, des plis, des virages, des dissections artérielles et des défauts dans le développement vasculaire.

Ensuite, les méthodes de neuroimagerie sont connectées - en particulier la résonance magnétique ou la tomodensitométrie, après quoi l'état des fonctions plus élevées (tests neuropsychologiques), évaluent la qualité du métabolisme des graisses et des glucides, analyser les propriétés rhéologiques du sang. Si nécessaire, un électrocardiogramme et un échocardiogramme sont effectués.

Les tests de l'encéphalomyélopathie ne sont pas spécifiques, mais dans le cadre des mesures diagnostiques générales, offrent la possibilité d'évaluer la fonction des reins, du foie, du pancréas et en cas d'intoxication aide à détecter les substances toxiques dans la circulation sanguine.

Le diagnostic instrumental dans l'encéphalomyélopathie suspectée est généralement représenté par de telles investigations:

• Échographie doppler ultrason des vaisseaux cérébraux et cervicaux;
• Électroencéphalographie avec l'évaluation des impulsions électriques qui se produisent pendant l'activité cérébrale;
• Rhéoencéphalographie (en complément de Doppler);
• CT ou imagerie par résonance magnétique.

À la discrétion du médecin, il est possible de prescrire d'autres examens et consultations spécialisées - de clarifier la cause profonde de l'encéphalomyélopathie.

Diagnostic différentiel

Le stade initial de l'encéphalomyélopathie doit être différencié par le syndrome de la dystonie végéto-vasculaire, qui est un déséquilibre fonctionnel dans l'activité nerveuse.

Le tableau clinique noté chez les patients atteints d'encéphalomyélopathie se trouve également dans les tumeurs malignes, les pathologies somatiques affectant le cerveau et la moelle épinière, et devient souvent la première manifestation du stade prodromal des maladies infectieuses, ou est un complexe de symptômes de psychopathologies frontalières (neurroses, psychopathies), des états dépressifs, du schizophrénie.

La symptomatologie de l'encéphalomyélopathie n'est pas spécifique, peut contenir des signes de pathologies posthypoxiques, post-traumatiques, d'intoxication, infectieuse-allergique, métabolique et paraneoplasique. À leur tour, les troubles des processus métaboliques cérébraux sont souvent le résultat de anomalies congénitales ou acquises du métabolisme neuronal ou de la maladie extracerébrale.

Des difficultés surviennent dans le diagnostic différentiel avec des pathologies neurodégénératives qui s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux et de troubles cognitifs, tels que:

• Atrophie multisystème;
• Paralysie supranucléaire;
• La maladie de Parkinson et alzheimer's;
• Dégénérescence cortico-basale;
• Démence temporale frontale et plusieurs autres.

Traitement encéphalomyélopathies

La base des mesures thérapeutiques en encéphalomyélopathie est des directions telles que la restauration des troubles fonctionnels, l'activation des schémas compensatoires. Il est obligatoire de combiner la médicament avec la physiothérapie, le massage, la physiothérapie. Soutien social et psychologique des patients, spécificités des soins, application de techniques de réadaptation supplémentaires pour optimiser la qualité de vie des patients est spécifiée séparément.

Lors de la sélection d'un traitement approprié, le médecin prend en compte, entre autres, les caractéristiques étiologiques et pathogénétiques du développement d'encéphalomyélopathie chez un patient particulier. Les spécialistes de profil étroit sont invités à consultation: cardiologues, paismologistes, urologues, etc.

Le traitement des médicaments pour l'encéphalomyélopathie peut inclure l'utilisation de ces médicaments:

• Médicaments vasoactifs (vinpocétine, bilobil, cavinton, cinnarizine, acide nicotinique);
• Médicaments nootropes (nootropil, phénotropil, piracétam, cytoflavine, cérebrolysine, neuropeptide, préparations d'acide γ-aminobutyrique, glycine);
• Médicaments complexes (ACTOVEGIN, VASOBRAL, TANAKAN);
• Antioxydants (vitamine C, E, Mexidol).

La thérapie concomitante est complétée par des médicaments symptomatiques, notamment:

• Avec des correcteurs de motifs extrapyramidaux et pyramidaux;
• Anticonvulsivants;
• Avec des solutions de déshydratation;
• Comme correcteurs de l'activité psycho-végétative et des troubles insomniaques;
• Analgésique;
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens;
• Des vitamines B.

Les inhibiteurs centraux de l'acétylcholinestérase - en particulier, reminy, rivastigmine, aricept - devraient être utilisés pour inhiber le développement de processus de dégénérescence dans l'encéphalomyélopathie. Reminyl est administré à la dose initiale de 4 mg deux fois par jour pendant un mois. Passez ensuite à une dose de maintenance de 8 mg deux fois par jour pendant deux mois à six mois. Dans le même temps, la quantité maximale recommandée est de 12 mg deux fois par jour, pendant longtemps.

La mémantine (acatinol) est un médicament courant pour l'encéphalomyélopathie. Il améliore le cours des réactions cognitives et de la mémoire, favorise l'activité quotidienne, inhibe la progression de la maladie. La posologie est augmentée progressivement, ce qui l'a porté au montant requis. Au cours de la première semaine, prenez 1/2 tablette le matin, puis passez à la prise de 1 tablette par jour. Depuis la troisième semaine, la dose est augmentée de 10 mg par semaine. En moyenne, la dose quotidienne établie est de 10 à 30 mg.

Traitement chirurgical

Une mesure radicale sous forme de chirurgie peut être utilisée lorsque la lumière des troncs artériels carotides ou vertébraux est rétréci. Le but de l'opération est de réparer ou de reconstruire prothétique le vaisseau artériel, stenting afin de restaurer le flux sanguin normal dans les structures cérébrales.

Le type de chirurgie de l'encéphalomyélopathie est sélectionné et effectué par un chirurgien vasculaire spécialisé sur une base individuelle.

La prévention

Pour minimiser le risque d'encéphalomyélopathie et éviter le développement de complications, les recommandations suivantes doivent être rappelées:

• Minimiser tout stress et anxiété;
• Manger une alimentation saine et équilibrée;
• Prendre régulièrement des complexes multivitamines et minéraux;
• Gardez une routine d'une journée complète, regardez suffisamment;
• Éviter les blessures;
• Adhérer à un style de vie actif, marcher beaucoup dans l'air frais;
• Abandonner toutes les mauvaises habitudes, mener un mode de vie sain;
• Cherchez un médecin en temps opportun si nécessaire.

Pour prévenir l'encéphalomyélopathie périnatale, les facteurs de risque pendant la grossesse et l'accouchement doivent être minimisés. Il est important de prendre des mesures pour prévenir la privation d'oxygène intra-utérine du fœtus. Il est nécessaire de traiter adéquatement et en temps opportun toute maladie aiguë et chronique, observer soigneusement et corriger une grossesse compliquée.

Prévoir

L'encéphalomyélopathie d'un cours modéré à sévère nécessite une approche complète de médicament et physiothérapeutique, avec des cours de massage et de physiothérapie. Avec une thérapie compétente organisée, il est possible de restaurer de manière significative les fonctions altérées. Certains patients peuvent nécessiter une thérapie de soutien à vie.

Le succès du traitement de la maladie dépend de l'efficacité du ciblage de la cause sous-jacente de l'encéphalomyélopathie et de la dynamique des changements céphalo-rachidiens et cérébraux.

Au troisième stade de la pathologie, nous parlons plus souvent de troubles irréversibles, de troubles neurologiques et mentaux graves, de perte de capacité au travail, de handicap et même de résultat mortel.

Le pronostic plus détaillé de l'encéphalomyélopathie ne peut être exprimé que par le médecin traitant, en tenant compte que la conclusion initiale n'est généralement pas définitive. Il change pendant une certaine période de traitement - par exemple, lorsque la pathologie s'aggrave, ou lorsque la dynamique positive des mesures thérapeutiques apparaît.

S'il est détecté tôt, l'encéphalomyélopathie peut avoir un pronostic plus favorable.