Encephalomyelopathy

L'encéphalomyélopathie est un terme générique désignant des lésions combinées du cerveau et de la moelle épinière présentant des étiologies différentes. Par exemple, la maladie peut être associée à des processus tumoraux et dégénératifs, à une compression vasculaire, à une exposition aux radiations, à des troubles métaboliques, à un traumatisme, etc.

L'évolution est généralement lente et progressive. Le traitement dépend de la cause sous-jacente du syndrome d'encéphalomyélopathie pathologique. [ 1 ]

Épidémiologie

L'encéphalomyélopathie résultant d'une pathologie ou d'un traumatisme touche des personnes de tout âge, sans distinction de sexe et d'origine ethnique. La gravité du dysfonctionnement dépend de l'étendue des lésions cérébrales et médullaires.

La maladie due à des processus tumoraux primaires est plus fréquente chez les patients de plus de 30 ans. L'encéphalomyélopathie post-traumatique est plus fréquente chez les patients âgés de 16 à 35 ans. Le risque de développer cette pathologie est accru chez les personnes ayant subi des traumatismes répétés, par exemple lors du port régulier d'objets lourds ou de la pratique de la gymnastique.

Il n'existe pas de statistiques précises sur l'incidence de l'encéphalomyélopathie. Cependant, on constate que les hommes sont légèrement plus touchés par la maladie (d'environ 30 %).

Causes ng encephalomyelopathies

L'apparition d'une encéphalomyélopathie est souvent attribuée aux causes suivantes:

• L'hypertension artérielle, associée à une augmentation du tonus de la paroi vasculaire, provoque un rétrécissement important de la lumière vasculaire. Cela affecte négativement l'apport sanguin au cerveau et à la moelle épinière.
• L'athérosclérose, accompagnée d'un déséquilibre des lipoprotéines et d'une altération de la circulation vasculaire, entraîne une perte de la capacité des vaisseaux à répondre de manière adéquate aux changements nécessaires du tonus de la paroi.
• L'hypertension associée à des modifications athérosclérotiques provoque l'apparition de lésions microvasculaires et de multiples dépôts de cholestérol sur les parois vasculaires.
• L'hypotension s'accompagne d'un apport insuffisant de sang et de nutriments aux structures cérébrales.
• Les pathologies cardiaques associées à une mauvaise conduction de l'influx musculaire, à une défaillance de la fonction contractile du myocarde et à un trouble de la fonction valvulaire entraînent une diminution du débit cardiaque, un déficit de la circulation systémique, une contraction insuffisante de la cavité cardiaque, la formation de volumes sanguins résiduels dans les cavités et une thrombose de la paroi.
• Le diabète sucré s'accompagne d'une augmentation prolongée de la glycémie et d'un taux élevé d'hémoglobine glyquée, ce qui affecte la perméabilité et la structure des parois capillaires. Par conséquent, le trophisme des neurones et des fibres nerveuses est perturbé, entraînant une hypoxie et un déficit énergétique cellulaire. Des réactions métaboliques sans oxygène, entraînant une accumulation de toxines dans le sang, interviennent en compensation. Il en résulte une altération des fonctions de la moelle épinière et du cerveau.
• La dystonie vasculaire autonome se manifeste par un déséquilibre de l'activité sympathique et parasympathique du système nerveux, ce qui entraîne des défaillances fonctionnelles qualitatives.
• Les lésions et compressions vasculaires entraînent un arrêt mécanique du flux sanguin dans le vaisseau et une perturbation de l’apport sanguin aux structures cérébrales.
• Les vascularites provoquent une infiltration, une prolifération et un œdème des parois vasculaires, ce qui ralentit et aggrave le cours des processus métaboliques.
• Les effets toxiques de nature exogène et endogène s'accompagnent d'une accumulation de toxines dans le sang, de modifications de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, de troubles des réactions métaboliques électrolytiques et acido-basiques.
• Les défauts de développement de l'appareil cardiovasculaire, en particulier les anomalies et les connexions vasculaires anormales, peuvent provoquer des ruptures de paroi et des hémorragies dans les structures cérébrales.
• Les pathologies hématologiques s'accompagnent d'une violation de la qualité et de la composition du sang, entraînent une violation du transport des nutriments vers les tissus et des réactions métaboliques.

Facteurs de risque

Les facteurs provoquant le développement de l’encéphalomyélopathie sont les suivants:

• Hypertension artérielle;
• L’athérosclérose vasculaire (et notamment son association avec l’hypertension);
• Maladie cardiaque;
• Pathologies endocriniennes, métaboliques (diabète sucré);
• Dystonie vasculaire autonome;
• Blessures vasculaires, blessures par écrasement, blessures à la tête, blessures à la colonne vertébrale;
• Croissances tumorales;
• Vascularite;
• Expositions toxiques exo- et endogènes;
• Anomalies du développement de l'appareil cardiovasculaire;
• Pathologies hématogènes.

Pathogénèse

L'encéphalomyélopathie désigne des syndromes non spécifiques et reflète une atteinte diffuse de la moelle épinière et du cerveau. Les maladies aiguës et chroniques peuvent être compliquées par une encéphalomyélopathie. Cette pathologie se développe souvent dans un contexte hypoxique et est également observée chez les patients atteints de maladies somatiques graves entraînant une défaillance multiviscérale.

L’apparition d’une encéphalomyélopathie peut indiquer que la réaction pathologique a dépassé un seul foyer primaire.

Dans certaines pathologies, les lésions de la moelle épinière et du cerveau témoignent d'un trouble métabolique cérébral. Ce trouble peut être primaire (maladies héréditaires et dégénératives) ou secondaire (pathologie des organes parenchymateux, du système endocrinien, de l'équilibre hydroélectrolytique, ou encore processus toxiques exogènes).

En règle générale, l'encéphalomyélopathie a une évolution chronique progressive, caractérisée par le développement de multiples foyers ou de lésions diffuses du cerveau et de la moelle épinière et se manifeste par une gamme de troubles neuropsychiatriques et neurologiques.

Symptômes ng encephalomyelopathies

Les médecins parlent de ces principaux agrégats cliniques caractéristiques de l’encéphalomyélopathie:

• Troubles cognitifs, tels que troubles de la mémoire à court terme et troubles de la concentration, déficience intellectuelle et retard mental, difficultés de mémorisation et de planification, fatigue rapide de la pensée et désorientation personnelle;
• Troubles moteurs, qui comprennent des troubles pyramidaux, extrapyramidaux, cérébelleux, des modifications de la statique et de la démarche, une monoparésie et une hémiparésie, un syndrome de type parkinsonien avec prédominance de rigidité légère et de bradykinésie, des étourdissements de type convulsif avec nausées et des céphalées occipitales;
• Psychopathologie avec violation de la sphère émotionnelle-volontaire, qui se manifeste par une pénurie émotionnelle, une réduction des intérêts vitaux, une asthénie, une dépression;
• Troubles pseudobulbaires tels que manifestations émotionnelles violentes, automatismes oraux, dysarthrie, dysphonie et dysphagie;
• Pathologies pelviennes (troubles urinaires, dont l'incontinence, suivis d'une perte complète du contrôle des organes pelviens).

Les premiers signes d'encéphalomyélopathie peuvent varier selon la cause sous-jacente, la gravité de la pathologie et sa forme (aiguë, chronique). Si les causes sont des processus tumoraux, une compression ou un traumatisme, les premiers symptômes peuvent être des douleurs, le plus souvent avec irradiation des extrémités, ainsi que des troubles de la sensibilité ou de la motricité, et des contractures. Si l'encéphalomyélopathie est provoquée par de l'arthrose, des plaintes de mobilité réduite, de faiblesse, de déformations de la colonne vertébrale et d'engourdissement peuvent être exprimées. En cas d'infection, on observe une augmentation de la température, un gonflement et une hypersensibilité.

Encéphalomyélopathie périnatale chez un nouveau-né

Si la grossesse ou l'accouchement s'est déroulé de manière défavorable, avec un apport insuffisant d'oxygène aux structures du cerveau et de la moelle épinière du fœtus, des troubles métaboliques et microcirculatoires peuvent survenir. Dans les petits vaisseaux assurant l'échange d'oxygène et de dioxyde de carbone, les processus correspondants sont perturbés, et le tissu cérébral souffre d'un manque d'oxygène vital.

Les principales causes d’encéphalomyélopathie périnatale:

• Violation du passage du fœtus dans le canal génital (bassin étroit de la mère, gros fœtus, position incorrecte du fœtus, etc.), traumatisme à la naissance;
• Travail rapide ou prolongé, césarienne d’urgence;
• Asphyxie due à un enroulement serré du cordon ombilical, aspiration de liquide amniotique;
• Processus infectieux (méningite, méningo-encéphalite).

En cas d'encéphalomyélopathie sévère chez l'enfant, des symptômes tels qu'une dépression ou une excitation du système nerveux central, une augmentation de la pression intracrânienne, des convulsions et un coma peuvent être observés. Cependant, la plupart des enfants présentant une évolution modérée à sévère de la pathologie ne présentent des symptômes qu'après un certain temps (des mois, voire des années).

Compte tenu des caractéristiques individuelles du développement, les troubles mineurs peuvent être pris en charge de manière autonome. Cependant, si le retard psychomoteur d'un prématuré de deux mois ou plus nécessite une consultation chez un neuropédiatre, seul un spécialiste peut déterminer si l'enfant a besoin d'un traitement et prescrire une rééducation complète.

Étapes

Dans l'évolution clinique de l'encéphalomyélopathie, il est habituel de distinguer trois stades:

1. Les symptômes subjectifs se manifestent par des douleurs et une lourdeur dans la tête et le corps, une fatigue intense, des troubles de la mémoire et de la concentration, ainsi que des troubles du sommeil et de la marche. L'examen révèle un tableau neurologique peu prononcé, ne correspondant à aucun syndrome neurologique spécifique. Le patient est autonome et capable de travailler.
2. Les signes fondamentaux s'accentuent: troubles pyramidaux, vestibulocérébelleux, pseudobulbaires, pyramidaux, amyostatiques, cognitifs et affectifs. Une augmentation de la fréquence des mictions nocturnes peut être observée. La capacité de travail est légèrement réduite, l'autonomie est préservée, mais une aide extérieure peut être nécessaire dans certains cas.
3. On observe une combinaison de symptômes neurologiques, de dysfonctionnement des organes pelviens (incontinence urinaire), d'états paroxystiques périodiques (chutes, crises d'épilepsie, syncopes, etc.) et de troubles intellectuels et mentaux. L'autonomie est fortement altérée et une assistance est nécessaire pour presque tout.

Formes

Selon le facteur étiologique, on distingue les types d’encéphalomyélopathie suivants:

• L'encéphalomyélopathie post-traumatique se développe comme conséquence à distance d'un traumatisme crânien. Le problème peut apparaître plusieurs mois, voire plusieurs années après le traumatisme. Les premiers signes de la maladie sont des troubles du comportement, des états dépressifs et des modifications des processus de pensée. La pathologie est sujette à une évolution et peut, avec le temps, entraîner le développement d'une démence.
• La variante d'intoxication de l'encéphalomyélopathie se rencontre principalement chez les personnes alcooliques, toxicomanes, exposées de manière prolongée à des composés chimiques, des métaux lourds, des substances toxiques naturelles et au toluène. Les principaux signes sont des troubles de la mémoire, voire leur perte, ainsi qu'une déficience visuelle et mentale.
• L'encéphalomyélopathie dysmétabolique se développe en raison de processus pathologiques chroniques - par exemple, la cirrhose hépatique, le diabète sucré, l'urémie, la pancréatite, l'hypoxie et d'autres maladies qui affectent négativement le métabolisme du corps.
• L'encéphalomyélopathie dyscirculatoire se subdivise en encéphalomyélopathie athéroscléreuse, hypertensive et veineuse. Cette pathologie se caractérise par une évolution progressive et progressive, avec la formation de foyers multiples ou de lésions vasculaires diffuses du cerveau et de la moelle épinière.
• L'encéphalomyélopathie radique survient suite à une exposition aux radiations. L'intensité du tableau clinique dépend de la dose de radiation reçue. Symptômes possibles: troubles névrotiques, psychose, dystonie végétative-vasculaire, hémorragies, œdème cérébral.

Complications et conséquences

Le développement de complications liées à l'encéphalomyélopathie est le plus souvent associé à des lésions cérébrales prononcées et irréversibles. Les effets indésirables suivants peuvent survenir:

• Perte de soins personnels, associée à l’apparition de troubles moteurs et cognitifs;
• Dysfonctionnement des organes pelviens;
• Immobilisation, paralysie et parésie;
• Développement d’une démence avec perte des connaissances et des compétences acquises antérieurement, puis désintégration personnelle complète;
• Détérioration et perte des fonctions visuelles et auditives;
• Troubles mentaux graves;
• Syndrome épileptique;
• Trouble de la conscience pouvant aller jusqu’au coma;
• Mortel.

L'encéphalomyélopathie est une pathologie complexe. Cependant, le respect de toutes les prescriptions et recommandations du médecin peut prévenir l'apparition de complications et ralentir la progression du processus pathologique.

Diagnostics ng encephalomyelopathies

Si une encéphalomyélopathie est suspectée, le diagnostic comprend les étapes suivantes:

• Écouter les plaintes, prendre les antécédents;
• Un examen neurologique;
• Évaluation de l'état du réseau vasculaire du tronc, avec application éventuelle de la technologie ultrasonore (échographie Doppler, échographie vasculaire duplex, rhéoencéphalographie).

Le spécialiste détecte les changements vasculaires athéroscléreux ou les sténoses complètes, les coudes, les courbures, les dissections artérielles et les défauts de développement vasculaire.

Ensuite, des méthodes de neuroimagerie sont utilisées, notamment l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM), permettant d'évaluer l'état des fonctions supérieures (tests neuropsychologiques), d'évaluer la qualité du métabolisme des lipides et des glucides et d'analyser les propriétés rhéologiques du sang. Si nécessaire, un électrocardiogramme et un échocardiogramme sont réalisés.

Les tests d'encéphalomyélopathie ne sont pas spécifiques, mais dans le cadre des mesures diagnostiques générales, ils permettent d'évaluer la fonction rénale, hépatique et pancréatique et, en cas d'intoxication, aident à détecter des substances toxiques dans la circulation sanguine.

Le diagnostic instrumental en cas de suspicion d'encéphalomyélopathie est généralement représenté par les investigations suivantes:

• Échographie Doppler des vaisseaux cérébraux et cervicaux;
• Électroencéphalographie avec évaluation des impulsions électriques qui se produisent pendant l'activité cérébrale;
• Rhéoencéphalographie (en complément du Doppler);
• CT ou imagerie par résonance magnétique.

À la discrétion du médecin, il est possible de prescrire d'autres examens et consultations spécialisées - pour clarifier la cause profonde de l'encéphalomyélopathie.

Diagnostic différentiel

Le stade initial de l'encéphalomyélopathie doit être différencié du syndrome de dystonie végéto-vasculaire, qui est un déséquilibre fonctionnel de l'activité nerveuse.

Le tableau clinique observé chez les patients atteints d'encéphalomyélopathie se retrouve également dans les tumeurs malignes, les pathologies somatiques affectant le cerveau et la moelle épinière, et devient souvent la première manifestation du stade prodromique des maladies infectieuses, ou est un complexe de symptômes de psychopathologies limites (névroses, psychopathies), d'états dépressifs, de schizophrénie.

La symptomatologie de l'encéphalomyélopathie est non spécifique et peut inclure des signes de pathologies posthypoxiques, post-traumatiques, d'intoxication, infectieuses-allergiques, métaboliques et paranéoplasiques. De leur côté, les troubles du métabolisme cérébral résultent souvent d'anomalies congénitales ou acquises du métabolisme neuronal, ou d'une maladie extracérébrale.

Des difficultés surviennent dans le diagnostic différentiel des pathologies neurodégénératives qui s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux et de troubles cognitifs, tels que:

• Atrophie multisystémique;
• Paralysie supranucléaire;
• maladie de Parkinson et d'Alzheimer;
• Dégénérescence cortico-basale;
• Démence frontotemporale et plusieurs autres.

Traitement ng encephalomyelopathies

Les mesures thérapeutiques de l'encéphalomyélopathie reposent sur la restauration des troubles fonctionnels et l'activation des mécanismes compensatoires. Il est impératif d'associer le traitement médicamenteux à la physiothérapie, aux massages et à la kinésithérapie. Le soutien social et psychologique des patients, les spécificités des soins et l'application de techniques de rééducation complémentaires pour optimiser la qualité de vie des patients sont également précisés.

Lors du choix du traitement approprié, le médecin prend en compte, entre autres, les caractéristiques étiologiques et pathogéniques du développement de l'encéphalomyélopathie chez le patient. Des spécialistes spécialisés sont sollicités pour une consultation: cardiologues, pneumologues, urologues, etc.

Le traitement médicamenteux de l’encéphalomyélopathie peut inclure l’utilisation de ces médicaments:

• Médicaments vasoactifs (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Acide nicotinique);
• Médicaments nootropes (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavine, Cérébrolysine, Neuropeptide, préparations d'acide γ-aminobutyrique, Glycine);
• Médicaments complexes (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxydants (vitamine C, E, Mexidol).

Le traitement concomitant est complété par des médicaments symptomatiques, notamment:

• Avec des correcteurs de motifs extrapyramidaux et pyramidaux;
• Anticonvulsivants;
• Avec des solutions de déshydratation;
• En tant que correcteurs de l’activité psycho-végétative et des troubles insomniaques;
• Analgésique;
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens;
• Des vitamines B.

Les inhibiteurs centraux de l'acétylcholinestérase, notamment Reminyl, Rivastigmine et Aricept, doivent être utilisés pour inhiber le développement des processus dégénératifs dans l'encéphalomyélopathie. Reminyl est administré à la dose initiale de 4 mg deux fois par jour pendant un mois. Le traitement est ensuite poursuivi à une dose d'entretien de 8 mg deux fois par jour pendant deux à six mois. Parallèlement, la dose maximale recommandée est de 12 mg deux fois par jour, pendant une longue période.

La mémantine (Acatinol) est un médicament courant pour l'encéphalomyélopathie. Elle améliore les réactions cognitives et la mémoire, favorise l'activité quotidienne et freine la progression de la maladie. La posologie est augmentée progressivement jusqu'à atteindre la dose nécessaire. La première semaine, prendre 1/2 comprimé le matin, puis passer à 1 comprimé par jour. À partir de la troisième semaine, la dose est augmentée de 10 mg par semaine. En moyenne, la dose quotidienne recommandée est de 10 à 30 mg.

Traitement chirurgical

Une intervention chirurgicale radicale peut être envisagée en cas de rétrécissement de la lumière des troncs artériels carotidiens ou vertébraux. L'objectif de l'opération est de réparer ou de reconstruire le vaisseau artériel par la pose d'une prothèse, afin de rétablir un flux sanguin normal dans les structures cérébrales.

Le type de chirurgie pour l’encéphalomyélopathie est sélectionné et réalisé par un chirurgien vasculaire spécialisé sur une base individuelle.

La prévention

Pour minimiser le risque d’encéphalomyélopathie et éviter le développement de complications, les recommandations suivantes doivent être rappelées:

• Minimisez tout stress et toute anxiété;
• Adoptez une alimentation saine et équilibrée;
• Prenez régulièrement des complexes multivitaminés et minéraux;
• Gardez une routine quotidienne complète, reposez-vous suffisamment;
• Éviter les blessures;
• Adoptez un mode de vie actif, marchez beaucoup au grand air;
• Abandonnez toutes les mauvaises habitudes et menez un mode de vie sain;
• Consultez rapidement un médecin si nécessaire.

Pour prévenir l'encéphalomyélopathie périnatale, il convient de minimiser les facteurs de risque pendant la grossesse et l'accouchement. Il est important de prendre des mesures pour prévenir la privation d'oxygène intra-utérine du fœtus. Il est nécessaire de traiter efficacement et rapidement toute maladie aiguë ou chronique, ainsi que de surveiller attentivement et de corriger toute grossesse compliquée.

Prévoir

L'encéphalomyélopathie d'évolution modérée à sévère nécessite une prise en charge médicamenteuse et physiothérapeutique complète, avec des séances de massage et de kinésithérapie. Une thérapie organisée et compétente permet de restaurer significativement les fonctions altérées. Certains patients peuvent nécessiter un traitement de soutien à vie.

Le succès du traitement de la maladie dépend de l’efficacité du ciblage de la cause sous-jacente de l’encéphalomyélopathie et de la dynamique des modifications cérébrospinales et cérébrales.

Au troisième stade de la pathologie, on parle plus souvent de troubles irréversibles, de troubles neurologiques et mentaux graves, de perte de capacité de travail, d'invalidité et même d'issue mortelle.

Un pronostic plus détaillé de l'encéphalomyélopathie ne peut être établi que par le médecin traitant, sachant que la conclusion initiale n'est généralement pas définitive. Elle évolue au cours du traitement, par exemple lorsque la pathologie s'aggrave ou lorsque les mesures thérapeutiques se renforcent.

Si elle est détectée tôt, l’encéphalomyélopathie peut avoir un pronostic plus favorable.