Encéphalomyélopathie

L'encéphalomyélopathie est un terme collectif qui peut désigner des lésions combinées étiologiquement différentes du cerveau et de la moelle épinière. Par exemple, la maladie peut être associée à des processus tumoraux et dégénératifs, à une compression vasculaire, à une exposition aux radiations, à des troubles métaboliques, à un traumatisme, etc.

Le cours est généralement progressif lentement. Le traitement dépend de la cause sous-jacente du syndrome d'encéphalomyélopathie pathologique. [1]

Épidémiologie

L'encéphalomyélopathie résultant d'une pathologie ou d'un traumatisme touche les personnes de tout âge, sans distinction de sexe et de race. La gravité du dysfonctionnement dépend de l’étendue des dommages causés au cerveau et à la moelle épinière.

La maladie due aux processus tumoraux primitifs est plus souvent enregistrée chez les patients de plus de 30 ans. L'encéphalomyélopathie post-traumatique est plus fréquente chez les patients âgés de 16 à 35 ans. Il existe un risque accru de développer cette pathologie chez les personnes souffrant de traumatismes répétés - par exemple, en portant régulièrement des objets lourds, en faisant de la gymnastique, etc.

Des statistiques précises sur l’incidence de l’encéphalomyélopathie ne sont pas disponibles. Cependant, on constate que les hommes contractent la maladie un peu plus souvent (environ 30 %).

Causes encéphalomyélopathies

L’apparition d’une encéphalomyélopathie est souvent attribuée aux causes suivantes :

• Une pression artérielle élevée, associée à une augmentation du tonus de la paroi vasculaire, provoque un rétrécissement important de la lumière vasculaire. Cela affecte négativement l’apport sanguin au cerveau et à la moelle épinière.
• Athérosclérose, accompagné d'un déséquilibre lipoprotéique et d'une altération de la circulation vasculaire, entraîne une perte de la capacité des vaisseaux à répondre de manière adéquate aux changements nécessaires du tonus des parois.
• Hypertension en combinaison avec des modifications athéroscléreuses, elles provoquent l'apparition de lésions microvasculaires et de multiples dépôts de cholestérol sur les parois vasculaires.
• Hypotension s'accompagne d'un apport insuffisant de sang et de nutriments aux structures cérébrales.
• Les pathologies cardiaques associées à une mauvaise conduction de l'influx musculaire, à une défaillance de la fonction contractile du myocarde et à un trouble de la fonction valvulaire entraînent une diminution du débit cardiaque, un déficit de la circulation systémique, une contraction insuffisante de la cavité cardiaque, la formation de volumes sanguins résiduels dans les cavités et une thrombose murale.
• Le diabète sucré s'accompagne d'une augmentation prolongée de la glycémie et d'une hémoglobine glycosylée élevée, ce qui affecte négativement la perméabilité et la structure des parois capillaires. En conséquence, le trophisme des neurones et des fibres nerveuses est perturbé, une hypoxie et un déficit énergétique des cellules se développent. Les réactions métaboliques sans oxygène, qui entraînent l’accumulation de toxines dans le sang, sont impliquées de manière compensatoire. En conséquence, les fonctions de la moelle épinière et du cerveau sont altérées.
• Dystonie vasculaire autonome se manifeste par un déséquilibre de l'activité sympathique et parasympathique du système nerveux, ce qui entraîne des échecs fonctionnels qualitatifs.
• Les blessures vasculaires et les compressions entraînent un arrêt mécanique du flux sanguin dans le vaisseau et une perturbation de l'apport sanguin aux structures cérébrales.
• Vasculites provoquer une infiltration, une prolifération et un œdème des parois vasculaires, ce qui ralentit et aggrave le déroulement des processus métaboliques.
• Les effets toxiques de caractère exogène et endogène s'accompagnent d'une accumulation de toxines dans le sang, de modifications de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, de troubles électrolytiques et de réactions métaboliques acido-basiques.
• Les défauts de développement de l'appareil cardiovasculaire - en particulier les anomalies et les connexions anormales des vaisseaux - peuvent provoquer des ruptures de parois et des hémorragies dans les structures cérébrales.
• Les pathologies hématologiques s'accompagnent d'une violation de la qualité et de la composition du sang, entraînent une violation du transport des nutriments vers les tissus et des réactions métaboliques.

Facteurs de risque

Les facteurs provoquant le développement de l'encéphalomyélopathie sont les suivants :

• hypertension artérielle;
• Athérosclérose vasculaire (et notamment son association avec l'hypertension) ;
• maladie cardiaque;
• pathologies endocriniennes, métaboliques (diabète sucré);
• dystonie vasculaire autonome;
• Blessures vasculaires, blessures par écrasement, blessures à la tête, blessures à la colonne vertébrale ;
• croissances tumorales;
• vascularite;
• expositions toxiques exo- et endogènes ;
• défauts de développement de l'appareil cardiovasculaire;
• pathologies hématogènes.

Pathogénèse

L'encéphalomyélopathie fait référence à des syndromes non spécifiques et reflète un trouble diffus de la moelle épinière et du cerveau. Les maladies aiguës et chroniques peuvent être compliquées par une encéphalomyélopathie. La pathologie se développe souvent dans le contexte d'états hypoxiques et est également observée chez les patients atteints de maladies somatiques graves conduisant au développement d'une défaillance multiviscérale.

L'apparition d'une encéphalomyélopathie peut indiquer que la réaction pathologique a dépassé un seul foyer principal.

Dans certaines pathologies, des lésions de la moelle épinière et du cerveau indiquent un trouble des processus métaboliques cérébraux. Un tel trouble est possible en tant que défaillance primaire des structures cérébrales (dans les maladies héréditaires et dégénératives) ou secondaire (avec pathologie des organes parenchymateux, du système endocrinien, de l'équilibre eau-électrolyte, ainsi que des processus toxiques exogènes).

En règle générale, l'encéphalomyélopathie a une évolution chronique progressive, caractérisée par le développement de foyers multiples ou de lésions diffuses du cerveau et de la moelle épinière et se manifeste par une série de troubles neuropsychiatriques et neurologiques.

Symptômes encéphalomyélopathies

Les médecins parlent de ces principaux agrégats cliniques caractéristiques de l'encéphalomyélopathie :

• troubles cognitifs, tels qu'une déficience de la mémoire principalement à court terme et une mauvaise concentration, une déficience intellectuelle et un retard mental, des difficultés de mémorisation et de planification, une fatigue de pensée rapide et une désorientation personnelle ;
• troubles moteurs, qui comprennent des troubles pyramidaux, extrapyramidaux, cérébelleux, des modifications de la statique et de la démarche, une monoparésie et une hémiparésie, un syndrome de type parkinsonien avec prédominance d'une légère rigidité et d'une bradykinésie, des étourdissements de type convulsif avec des nausées et des maux de tête occipitaux ;
• psychopathologie avec violation de la sphère émotionnelle-volontaire, qui se manifeste par un manque émotionnel, une réduction des intérêts vitaux, une asthénie, une dépression ;
• troubles pseudobulbaires tels que manifestations émotionnelles violentes, automatismes oraux, dysarthrie, dysphonie et dysphagie ;
• pathologies pelviennes (troubles urinaires, dont incontinence, suivis d'une perte totale de contrôle des organes pelviens).

Les premiers signes d'encéphalomyélopathie peuvent varier en fonction de la cause sous-jacente de l'encéphalomyélopathie, de la gravité de la pathologie et de sa forme (aiguë, chronique). Si les causes sont des processus tumoraux, des compressions et des traumatismes, les premiers symptômes peuvent être des douleurs - le plus souvent avec irradiation des extrémités, ainsi que des troubles de la sensibilité ou de la motricité, des contractures. Si le problème de l'encéphalomyélopathie a été provoqué par l'arthrose, des plaintes concernant une aggravation de la mobilité, une faiblesse, des déformations de la colonne vertébrale et un engourdissement peuvent être exprimées. Avec les processus infectieux, on note une augmentation de la température, un gonflement et une hypersensibilité.

Encéphalomyélopathie périnatale chez un nouveau-né

Si la grossesse ou l'accouchement se caractérise par une évolution défavorable, un apport insuffisant d'oxygène aux structures du cerveau et de la moelle épinière du fœtus, des troubles peuvent alors survenir au niveau métabolique et microcirculatoire. Dans les petits vaisseaux qui assurent l'échange d'oxygène et de dioxyde de carbone, les processus correspondants sont perturbés et le tissu cérébral souffre d'un manque d'oxygène vital.

Les principales causes de l'encéphalomyélopathie périnatale :

• violation du passage du fœtus dans le canal génital (bassin étroit de la mère, gros fœtus, position incorrecte du fœtus, etc.), traumatisme à la naissance ;
• travail rapide ou prolongé, césarienne d'urgence ;
• asphyxie due à l'enroulement serré du cordon, à l'aspiration de liquide amniotique ;
• processus infectieux (méningite, méningo-encéphalite).

En cas d'encéphalomyélopathie sévère chez les enfants, des symptômes tels qu'une dépression ou une excitation du système nerveux central, une augmentation de la pression intracrânienne, des convulsions et un coma peuvent être notés. Cependant, la plupart des enfants présentant une pathologie modérée à sévère ne présentent des symptômes qu'après un certain temps (des mois, voire des années).

En tenant compte des caractéristiques individuelles du développement, les troubles mineurs peuvent être gérés de manière indépendante. Cependant, si le retard du développement psychomoteur d'un bébé prématuré de 2 mois ou plus nécessite une consultation avec un neurologue pédiatrique. Seul un spécialiste peut déterminer si l'enfant a besoin d'un traitement et prescrire une rééducation complète.

Étapes

Dans l'évolution clinique de l'encéphalomyélopathie, il est d'usage de distinguer trois étapes :

1. Des symptômes subjectifs sont notés sous forme de douleurs et de lourdeur dans la tête et le corps, une fatigue intense, des troubles de la mémoire et de la concentration, des troubles du sommeil et de la démarche. L'examen révèle un tableau neurologique peu exprimé qui ne correspond à aucun syndrome neurologique spécifique. Le patient peut se servir de manière autonome, la capacité de travailler est présente.
2. Les signes de base deviennent plus prononcés, des troubles pyramidaux, vestibulocérébelleux, pseudobulbaires, pyramidaux, amyostatiques, cognitifs, de la personnalité et des émotions sont détectés. Il peut y avoir une fréquence accrue des mictions la nuit. La capacité de travail est légèrement réduite, les soins personnels sont préservés, mais dans certains cas, une aide extérieure peut être nécessaire.
3. Il existe une combinaison de symptômes neurologiques, de dysfonctionnements des organes pelviens (incontinence urinaire), d'états paroxystiques périodiquement enregistrés (chutes, épi-convulsions, syncope, etc.), de troubles intellectuels et mentaux. Les soins personnels sont fortement altérés, une assistance est nécessaire dans presque tout.

Formes

Selon le facteur étiologique, on distingue les types d'encéphalomyélopathie suivants :

• L'encéphalomyélopathie post-traumatique se développe comme une conséquence lointaine d'une lésion cérébrale. Le problème peut apparaître plusieurs mois ou années après la blessure. Les premiers signes du trouble consistent en des troubles du comportement, des états dépressifs, des modifications des processus de pensée. La pathologie est sujette à progression et peut, avec le temps, provoquer le développement de la démence.
• La variante d'intoxication de l'encéphalomyélopathie se rencontre principalement chez les personnes qui abusent de l'alcool, ont une toxicomanie, un contact prolongé avec des composés chimiques et des métaux lourds, des substances toxiques naturelles et du toluène. Les signes fondamentaux sont des troubles de la mémoire pouvant aller jusqu'à sa perte, une déficience visuelle et un état mental.
• L'encéphalomyélopathie dysmétabolique se développe en raison de processus pathologiques chroniques - par exemple, la cirrhose hépatique, le diabète sucré, l'urémie, la pancréatite, l'hypoxie et d'autres maladies qui affectent négativement le métabolisme du corps.
• L'encéphalomyélopathie dyscirculatoire, à son tour, est subdivisée en athéroscléreuse, hypertensive et veineuse. La pathologie se caractérise par une évolution progressive et croissante, avec formation de foyers multiples ou sous forme de lésions vasculaires diffuses du cerveau et de la moelle épinière.
• L'encéphalomyélopathie radiologique survient à la suite d'une exposition aux radiations. L'intensité du tableau clinique dépend de la dose de rayonnement reçue. Symptômes possibles : troubles névrotiques, psychose, dystonie végétative-vasculaire, hémorragies, œdème cérébral.

Complications et conséquences

Le développement de complications dans l'encéphalomyélopathie est le plus souvent associé à des dommages prononcés et irréversibles aux structures cérébrales. Les effets indésirables suivants peuvent survenir :

• la perte de soins personnels, associée à l'apparition de troubles moteurs et cognitifs ;
• dysfonctionnement des organes pelviens ;
• immobilisation, paralysie et parésie ;
• développement de la démence avec perte des connaissances et des compétences précédemment acquises, suivie d'une désintégration personnelle complète ;
• détérioration et perte de la fonction visuelle et auditive ;
• troubles mentaux graves;
• syndrome épileptique ;
• perturbation de la conscience jusqu'au coma ;
• mortel.

L'encéphalomyélopathie est une pathologie complexe. Cependant, le respect de toutes les prescriptions et recommandations du médecin peut prévenir le développement de complications et ralentir la progression du processus pathologique.

Diagnostics encéphalomyélopathies

Si une encéphalomyélopathie est suspectée, le diagnostic comprend les étapes suivantes :

• écouter les plaintes, faire un historique ;
• un examen neurologue;
• évaluation de l'état du réseau vasculaire du tronc, avec application éventuelle de la technologie échographique (échographie Dopplerographie, échographie vasculaire duplex, rhéoencéphalographie).

Le spécialiste détecte les modifications vasculaires athéroscléreuses ou la sténose complète, les plis, les courbures, les dissections artérielles et les défauts du développement vasculaire.

Ensuite, les méthodes de neuroimagerie sont connectées - en particulier la résonance magnétique ou la tomodensitométrie, après quoi l'état des fonctions supérieures (tests neuropsychologiques), évalue la qualité du métabolisme des graisses et des glucides, analyse les propriétés rhéologiques du sang. Si nécessaire, un électrocardiogramme et un échocardiogramme sont réalisés.

Les tests d'encéphalomyélopathie ne sont pas spécifiques, mais dans le cadre des mesures diagnostiques générales, ils permettent d'évaluer la fonction des reins, du foie et du pancréas et, en cas d'intoxication, de détecter les substances toxiques dans le sang.

Le diagnostic instrumental en cas de suspicion d'encéphalomyélopathie est généralement représenté par les examens suivants :

• échographie échographie Doppler des vaisseaux cérébraux et cervicaux;
• électroencéphalographie avec l'évaluation des impulsions électriques qui se produisent pendant l'activité cérébrale ;
• Rhéoencéphalographie (en complément du Doppler) ;
• CT ouimagerie par résonance magnétique.

À la discrétion du médecin, il est possible de prescrire d'autres examens et consultations spécialisées - pour clarifier la cause profonde de l'encéphalomyélopathie.

Diagnostic différentiel

Le stade initial de l'encéphalomyélopathie doit être différencié du syndrome de dystonie végéto-vasculaire, qui est un déséquilibre fonctionnel de l'activité nerveuse.

Le tableau clinique observé chez les patients atteints d'encéphalomyélopathie se retrouve également dans les tumeurs malignes, les pathologies somatiques affectant le cerveau et la moelle épinière, et devient souvent la première manifestation du stade prodromique des maladies infectieuses, ou constitue un complexe symptomatique de psychopathologies limites (névroses, psychopathies ), états dépressifs, schizophrénie.

La symptomatologie de l'encéphalomyélopathie n'est pas spécifique et peut contenir des signes de pathologies posthypoxiques, post-traumatiques, d'intoxication, infectieuses-allergiques, métaboliques, paranéoplasiques. À leur tour, les troubles des processus métaboliques cérébraux sont souvent le résultat d'anomalies congénitales ou acquises du métabolisme neuronal ou d'une maladie extracérébrale.

Des difficultés surviennent dans le diagnostic différentiel des pathologies neurodégénératives qui s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux et de troubles cognitifs, tels que :

• atrophie multisystémique;
• paralysie supranucléaire;
• Maladie de Parkinson etAlzheimer;
• dégénérescence cortico-basale ;
• démence temporale frontale et plusieurs autres.

Traitement encéphalomyélopathies

La base des mesures thérapeutiques dans l'encéphalomyélopathie repose sur des domaines tels que la restauration des troubles fonctionnels, l'activation de schémas compensatoires. Il est obligatoire de combiner la pharmacothérapie avec la physiothérapie, le massage, la physiothérapie. Le soutien social et psychologique des patients, les spécificités des soins, l'application de techniques de rééducation complémentaires pour optimiser la qualité de vie des patients sont précisés séparément.

Lors du choix d'un traitement approprié, le médecin prend en compte, entre autres, les caractéristiques étiologiques et pathogénétiques du développement de l'encéphalomyélopathie chez un patient particulier. Des spécialistes de profil restreint sont invités en consultation : cardiologues, pneumologues, urologues, etc.

Le traitement médicamenteux de l'encéphalomyélopathie peut inclure l'utilisation des médicaments suivants :

• médicaments vasoactifs (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Acide nicotinique);
• Médicaments nootropiques (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, préparations d'acide γ-aminobutyrique, Glycine);
• médicaments complexes (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioxydants (vitamine C, E, Mexidol).

Le traitement concomitant est complété par des médicaments symptomatiques, notamment :

• avec correcteurs de motifs extrapyramidaux et pyramidaux ;
• anticonvulsivants;
• avec des solutions de déshydratation ;
• comme correcteurs de l'activité psycho-végétative et des troubles insomniaques ;
• analgésique;
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ;
• des vitamines B.

Les inhibiteurs centraux de l'acétylcholinestérase - en particulier Reminyl, Rivastigmine, Aricept - doivent être utilisés pour inhiber le développement des processus de dégénérescence dans l'encéphalomyélopathie. Reminyl est administré à la dose initiale de 4 mg deux fois par jour pendant un mois. Passez ensuite à une dose d'entretien de 8 mg deux fois par jour pendant deux à six mois. Parallèlement, la quantité maximale recommandée est de 12 mg deux fois par jour, pendant une longue période.

La mémantine (Acatinol) est un médicament courant contre l'encéphalomyélopathie. Il améliore l'évolution des réactions cognitives et de la mémoire, favorise l'activité quotidienne et inhibe la progression de la maladie. La posologie est augmentée progressivement pour l'amener à la quantité requise. Durant la première semaine, prendre 1/2 comprimé le matin, puis passer à 1 comprimé par jour. A partir de la troisième semaine, la dose est augmentée de 10 mg par semaine. En moyenne, la dose quotidienne établie est de 10 à 30 mg.

Traitement chirurgical

Une mesure radicale sous forme chirurgicale peut être utilisée lorsque la lumière des troncs artériels carotidiens ou vertébraux est rétrécie. Le but de l'opération est de réparer ou de reconstruire prothétiquement le vaisseau artériel, en pose de stent, afin de rétablir un flux sanguin normal dans les structures cérébrales.

Le type d’intervention chirurgicale pour l’encéphalomyélopathie est sélectionné et réalisé individuellement par un chirurgien vasculaire spécialisé.

La prévention

Pour minimiser le risque d'encéphalomyélopathie et éviter le développement de complications, il convient de rappeler les recommandations suivantes :

• minimiser tout stress et anxiété ;
• avoir une alimentation saine et équilibrée ;
• prendre régulièrement des complexes multivitaminés et minéraux ;
• gardez une routine d'une journée complète, reposez-vous suffisamment;
• éviter les blessures;
• adhérer à un mode de vie actif, marcher beaucoup au grand air;
• abandonnez toutes les mauvaises habitudes, menez une vie saine ;
• Consultez un médecin en temps opportun si nécessaire.

Pour prévenir l'encéphalomyélopathie périnatale, les facteurs de risque pendant la grossesse et l'accouchement doivent être minimisés. Il est important de prendre des mesures pour prévenir la privation intra-utérine d'oxygène du fœtus. Il est nécessaire de traiter de manière adéquate et rapide toute maladie aiguë et chronique, d'observer attentivement et de corriger une grossesse compliquée.

Prévoir

L'encéphalomyélopathie d'évolution modérée à sévère nécessite une approche médicamenteuse et physiothérapeutique globale, avec des cours de massage et de physiothérapie. Avec une thérapie organisée et compétente, il est possible de restaurer de manière significative les fonctions altérées. Certains patients peuvent nécessiter un traitement de soutien à vie.

Le succès du traitement de la maladie dépend de l'efficacité du ciblage de la cause sous-jacente de l'encéphalomyélopathie et de la dynamique des modifications cérébro-spinales et cérébrales.

Au troisième stade de la pathologie, on parle plus souvent de troubles irréversibles, de troubles neurologiques et mentaux graves, de perte d'aptitude au travail, d'invalidité voire de décès.

Un pronostic plus détaillé de l'encéphalomyélopathie ne peut être exprimé que par le médecin traitant, étant donné que la conclusion initiale n'est généralement pas définitive. Cela change au cours d'une certaine période de traitement - par exemple, lorsque la pathologie s'aggrave ou lorsqu'une dynamique positive des mesures thérapeutiques apparaît.

Si elle est détectée tôt, l’encéphalomyélopathie peut avoir un pronostic plus favorable.