Encéphalite léthargique épidémique Economo (encéphalite A): causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'encéphalite léthargique épidémique d'Economo (encéphalite A) a été signalée pour la première fois en 1915 dans des troupes près de Verdun et décrite en 1917 par le neurologue viennois Economo.

À cette époque, la maladie se manifestait sous forme d'épidémies qui touchaient de nombreux pays du monde. Les années suivantes, tous les cas restaient sporadiques. Aujourd'hui, la maladie sous sa forme typique est presque introuvable.

Causes de l'encéphalite léthargique épidémique Economo

L'agent causal de l'encéphalite épidémique n'a pas encore été identifié. La maladie est faiblement contagieuse.

Symptômes de l'encéphalite léthargique épidémique d'Economo

Cliniquement et pathomorphologiquement, l'encéphalite épidémique peut être divisée en deux stades: aigu et chronique. Le stade aigu est caractérisé par des symptômes de nature inflammatoire. Le stade chronique est de nature progressive et dégénérative. Les stades aigu et chronique de l'encéphalite épidémique sont séparés par une période allant de quelques mois à 5 à 10 ans.

La forme classique de l'encéphalite épidémique au stade aigu débute par une élévation de la température corporelle à 38-39 °C. Des maux de tête modérés, des vomissements, des douleurs musculaires, une sensation de faiblesse générale et d'autres symptômes accompagnant les maladies infectieuses aiguës apparaissent. Une inflammation catarrhale des voies respiratoires supérieures est possible. La période fébrile dure en moyenne environ deux semaines. Des symptômes neurologiques apparaissent alors. Au premier plan se trouvent les troubles du sommeil pathognomoniques de cette maladie, se traduisant par une somnolence pathologique. Le patient peut être réveillé, mais il se rendort immédiatement, dans n'importe quelle position et dans une situation inadaptée au sommeil. Un sommeil excessif et irrésistible peut persister pendant deux à trois semaines, voire plus longtemps. Plus rarement, une insomnie pathologique survient, lorsque le patient ne parvient pas à s'endormir ni le jour ni la nuit. Une perturbation de l'équilibre normal entre sommeil et éveil est possible. L'insomnie suit ou précède souvent une période de somnolence pathologique.

Le deuxième signe caractéristique du stade aigu est une lésion des noyaux des grandes et petites cellules des nerfs oculomoteurs et, moins fréquemment, des nerfs abducents .Le nerf n'est jamais complètement impliqué dans le processus: les fonctions des muscles individuels innervés par ce nerf sont altérées. Possibilité de ptosis (unilatéral ou bilatéral), de diplopie, d'anisocorie, de paralysie du regard (généralement verticale), d'absence de réponse pupillaire à la convergence et à l'accommodation avec une réaction vive à la lumière (syndrome d'Argyll Robertson inversé). Des plaintes de vision floue causées par une parésie d'accommodation ou une diplopie sont fréquentes.

Les troubles du sommeil et les troubles oculomoteurs constituent la forme classique de l'encéphalite épidémique (ophtalmoplégie hypersomnique) décrite par Economo. Cependant, d'autres manifestations neurologiques sont possibles au stade aigu. Les troubles vestibulaires, tels que des vertiges accompagnés de nausées et de vomissements, sont un peu moins fréquents que les troubles oculomoteurs. Un nystagmus horizontal et rotatoire est observé lors de l'examen neurologique. Les troubles vestibulaires apparaissent en raison d'une lésion des noyaux du nerf vestibulaire. Des symptômes végétatifs sont souvent observés.

Les symptômes extrapyramidaux caractéristiques de la phase chronique de l'encéphalite épidémique sont souvent observés également à la phase aiguë. Ils peuvent se manifester par une hyperkinésie (choréoathétose, myoclonie, athétose, blépharospasme, spasme du regard) et, plus rarement, par un syndrome akinétique-rigide (akinésie, amimie, rigidité musculaire, tendance à la catatonie). La survenue de syndromes thalamiques, cérébelleux et hydrocéphaliques, ainsi que de troubles hypothalamiques, a été décrite. La phase aiguë peut s'accompagner de troubles psychosensoriels prononcés (modifications de la perception de la forme et de la couleur des objets environnants, hallucinations visuelles, olfactives et auditives). Dans les cas graves d'encéphalite épidémique, des troubles de la fréquence et du rythme respiratoires, de l'activité cardiovasculaire, des myoclonies des muscles respiratoires, une hyperthermie et une altération de la conscience (coma) peuvent survenir. Le décès peut survenir par insuffisance cardiaque et respiratoire.

Dans les conditions actuelles, l'encéphalite épidémique évolue de manière atypique, généralement avortée, simulant une infection respiratoire aiguë. Dans ce contexte, des troubles du sommeil de courte durée (somnolence ou insomnie), des épisodes de diplopie, un dysfonctionnement autonome, une hyperkinésie (tics des muscles du visage et du cou) et des troubles oculomoteurs légers et transitoires peuvent survenir. Les formes vestibulaires, narcoleptiques, épileptiformes et le hoquet épidémique (spasmes myocloniques épisodiques des muscles du diaphragme survenant sur plusieurs jours) sont considérés comme indépendants.

Au stade aigu, la plupart des patients présentent une pléocytose (principalement lymphocytaire, 40 cellules par μl) dans le liquide céphalorachidien (LCR), une légère augmentation des protéines et du glucose. Dans le sang, on observe une leucocytose avec augmentation de la proportion de lymphocytes et d'éosinophiles, ainsi qu'une augmentation de la VS. L'EEG révèle des modifications généralisées; une activité ralentie est observée.

L'évolution de l'encéphalite léthargique épidémique Economo

La phase aiguë de l'encéphalite épidémique peut durer de 2 à 4 jours à 4 mois. Elle se termine parfois par une guérison complète. Une issue fatale est observée dans 30 % des cas. Chez 35 à 50 % des patients, la phase aiguë devient chronique. Souvent, les symptômes caractéristiques de la phase chronique apparaissent sans qu'un stade aigu ne soit clairement défini. Les symptômes et syndromes résiduels après la phase aiguë de l'encéphalite épidémique comprennent des céphalées, une insomnie persistante, une perturbation du rythme du sommeil, un syndrome asthénonévrotique, une dépression, une insuffisance de convergence et un léger ptosis. Les enfants présentent souvent des troubles hypothalamiques (troubles endocriniens et métaboliques), des troubles psychiques et caractériels, ainsi qu'une diminution de l'intelligence.

La principale manifestation clinique de la phase chronique est le syndrome parkinsonien. Les signes caractéristiques sont la pauvreté et la lenteur des mouvements, l'amimie, une élocution monotone et peu expressive, une propulsion, une latéropulsion et une rétropulsion, une tendance à maintenir une posture donnée, une perte des mouvements associés individualisant les capacités motrices (acheirokinésie), et des kinésies paradoxales. On observe une perte d'intérêt pour l'environnement, une lenteur des processus mentaux et une importunité. Dans les troubles du mouvement, les troubles du tonus jouent un rôle important, généralement aggravés de manière diffuse par une rigidité plastique (rigidité extrapyramidale) au niveau des fléchisseurs et des extenseurs, avec un phénomène de « roue dentée ». L'oligokinésie et la bradykinésie s'associent à une hyperkinésie rythmique caractéristique se manifestant par un tremblement fin et oscillant des mains (comme lorsqu'on compte des pièces). L'hyperkinésie au stade chronique de l'encéphalite épidémique peut également se manifester par un blépharospasme, un spasme du regard (crises oculogyres). Les troubles sécrétoires et vasomoteurs (hypersalivation, peau grasse, hyperhidrose) sont typiques du parkinsonisme.

Parallèlement au syndrome parkinsonien, des troubles endocriniens peuvent se développer: dystrophie adiposogénitale, infantilisme, irrégularités menstruelles, obésité ou cachexie, hyperthyroïdie et diabète insipide. Des modifications du caractère et des sphères émotionnelle et volitive apparaissent et s'accentuent généralement. Les troubles mentaux sont particulièrement prononcés chez l'enfant (érotisme accru, agressivité, comportement antisocial, pédantisme morbide, crises d'agitation psychomotrice nocturnes). Dans de rares cas, un syndrome épileptiforme, des crises de troubles du sommeil (narcolepsie) et une cataplexie sont observés au stade chronique.

Diagnostic de l'encéphalite léthargique épidémique Economo

Le diagnostic d'encéphalite épidémique au stade aigu est assez difficile. Il repose sur diverses formes de troubles du sommeil associées à des troubles psychosensoriels et à des symptômes de lésions des noyaux des nerfs oculomoteurs. L'apparition de ces symptômes sur fond d'augmentation de la température corporelle et d'une maladie infectieuse « indéterminée » est particulièrement importante.

Il est nécessaire de différencier le stade aigu de l'encéphalite épidémique de celui de la méningite séreuse. Ces dernières années, l'IRM cérébrale a permis de confirmer le diagnostic d'encéphalite épidémique avec modifications pathologiques des noyaux gris centraux. Cependant, le virus spécifique n'a pas encore été identifié.

Le diagnostic de la phase chronique de l'encéphalite épidémique est moins difficile. Il repose sur le syndrome parkinsonien caractéristique, des troubles endocriniens d'origine centrale et des troubles mentaux. Le caractère progressif de ces troubles est important, notamment en cas d'association avec certains effets résiduels de la phase aiguë (ptosis, insuffisance de convergence et d'accommodation).

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Prévision

L'évolution est longue et progressive. Les symptômes du parkinsonisme s'aggravent progressivement, mais peuvent se stabiliser temporairement. Le pronostic de guérison est sombre. Le décès survient généralement suite à des maladies intercurrentes ou à l'épuisement.

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