Encéphalite léthargique épidémique Economome (encéphalite A): causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'encéphalite léthargique épidémique d'Ekonomo (encéphalite A) a été enregistrée pour la première fois en 1915 dans les troupes près de Verdun et a été décrite en 1917 par le neurologue viennois Ekonomo.

La maladie dans ces années était sous la forme d'épidémies qui ont balayé de nombreux pays du monde. Dans les années suivantes, tous les cas de la maladie sont restés sporadiques. À l'heure actuelle, la maladie sous une forme typique est presque jamais rencontré.

Les causes de l'épidémie d'encéphalite léthargique

L'agent causal de l'encéphalite épidémique n'a pas été détecté à ce jour. La maladie n'est pas très contagieuse.

Les symptômes de l'encéphalite léthargique épidémique

Cliniquement et pathomorphologiquement, l'encéphalite épidémique peut être divisée en 2 étapes - aiguë et chronique. Le stade aigu est caractérisé par des symptômes inflammatoires. La phase chronique a un caractère progressivement dégénératif. Les stades aigus et chroniques de l'encéphalite épidémique sont séparés par une période allant de plusieurs mois à 5-10 ans.

La forme classique de l'encéphalite épidémique au stade aigu commence par une augmentation de la température corporelle à 38-39 ° C. Il y a un léger mal de tête, des vomissements, des douleurs musculaires, un sentiment de faiblesse générale et d'autres symptômes qui accompagnent les maladies infectieuses aiguës. Peut-être catarrhe des voies respiratoires supérieures. La période fébrile dure en moyenne environ 2 semaines. Pendant cette période, des symptômes neurologiques apparaissent. Au premier plan sont pathognomoniques pour cette maladie des troubles du sommeil, exprimée dans la somnolence pathologique. Le patient peut être réveillé, mais il s'endort immédiatement, et dans n'importe quelle position et dans une situation qui ne convient pas au sommeil. Un sommeil excessif et insurmontable peut durer 2 à 3 semaines et parfois plus. Un peu moins souvent, il y a insomnie pathologique, lorsque le patient ne peut dormir ni le jour ni la nuit. Peut-être une perversion d'un changement normal du sommeil et de l'éveil. L'insomnie remplace souvent la période de somnolence pathologique ou la précède.

La deuxième caractéristique du stade aigu est la défaite des noyaux grands et petits de l'oculomoteur, moins souvent des nerfs drainants. Le nerf oculomoteur n'est jamais totalement impliqué dans le processus: les fonctions des différents muscles innervés par ce nerf sont perturbées. Possible ptosis (une ou bilatérale), diplopie, anisocorie, regardent infirmité motrice (généralement vertical), l'absence de réponse pupillaire à la convergence et le logement lorsque la réponse sensible à la lumière (syndrome Argyll Robertson inverse). Les plaintes concernant une vision floue causée par l'accommodation ou la diplopie sont fréquentes.

Les troubles du sommeil et les troubles oculomoteurs forment la forme classique de l'encéphalite épidémique (ophtalmoplégie hypersomale), décrite par Economos. Cependant, d'autres manifestations neurologiques sont possibles au stade aigu. Un peu moins souvent que les troubles oculomoteurs, les troubles vestibulaires se manifestent sous la forme de vertiges accompagnés de nausées et de vomissements. Dans l'état neurologique, un nystagmus horizontal et rotatoire est identifié. Des troubles vestibulaires apparaissent en raison de lésions des noyaux du nerf vestibulaire. Les symptômes végétatifs sont souvent notés.

Les symptômes extrapyramidaux, caractéristiques du stade chronique de l'encéphalite épidémique, sont souvent notés au stade aigu. Ils peuvent se manifester giperkinezami (choréoathétose, myoclonies, athétose, blépharospasme, des spasmes des yeux), plus rarement - le syndrome akinétique rigide (akinésie, amimia, rigidité musculaire, une tendance à la catatonie). La survenue de syndromes thalamiques, cérébelleux et hydrocéphales, ainsi que de troubles hypothalamiques, est décrite. La phase aiguë peut être accompagnée de troubles graves psychosensoriels (changement dans la perception des formes et des couleurs des objets environnants, des hallucinations visuelles, olfactives, auditives). Dans les cas graves de fréquence se encéphalite épidémique et troubles du rythme respiratoire, la fonction cardiovasculaire, myoclonies des muscles respiratoires, hyperthermie, troubles de la conscience (coma). Possible issue fatale due à une insuffisance cardiaque et respiratoire.

Dans les conditions modernes, l'encéphalite épidémique est atypique, principalement abortive, simulant une infection respiratoire aiguë. Sur son fond il peut y avoir des troubles du sommeil à court terme (insomnie ou somnolence), les épisodes de diplopie, dysautonomie, hyperkinésie (tiques dans les muscles du visage et du cou), exprimé doux troubles oculomoteurs transitoires. Isoler comme une forme vestibulaire indépendante, narcoleptique, épileptiforme, hoquet épidémique (épisodiquement survenant dans quelques jours le spasme myoclonique des muscles du diaphragme).

Dans le liquide céphalorachidien, chez la majorité des patients, une pléocytose (principalement lymphocytaire, 40 cellules par 1 μl), une légère augmentation des protéines et du glucose, est notée chez la plupart des patients. Dans le sang, on observe une leucocytose avec une augmentation de la teneur en lymphocytes et en éosinophiles, une augmentation de la VS. Les changements généralisés sont révélés sur l'EEG; l'activité lente est exprimée.

Le cours de l'encéphalite léthargique épidémique

Le stade aigu de l'encéphalite épidémique peut durer de 2-4 jours à 4 mois. Parfois, il se termine par une récupération complète. Un résultat létal est enregistré dans 30% des cas. Chez 35-50% des patients, le stade aigu devient chronique. Souvent, les symptômes caractéristiques du stade chronique surviennent sans un stade aigu préalable clairement prononcé. Par symptômes résiduels et syndromes après avoir subi une phase aiguë de l'encéphalite épidémique des maux de tête, l'insomnie persistante, une perversion du rythme du sommeil, le syndrome asthenoneurotic, la dépression, le manque de convergence, ptosis facile. Les enfants ont souvent des troubles hypothalamiques (troubles métaboliques endocriniens), des changements dans la psyché et le caractère, et une diminution de l'intelligence.

La principale manifestation clinique du stade chronique est le syndrome parkinsonien. Caractérisé par la lenteur et la pauvreté du mouvement, amimia, monotones malovyrazitelnoe troubles de l'élocution, pro- et latéro retropulsion, tendance à la perte de postures impartie de conservation amical, individualisant mouvements de la motilité (aheyrokinez), Kinesis paradoxale. Ils notent la perte d'intérêt pour l'environnement, la lenteur des processus mentaux, l'importunité. Les troubles moteurs jouent un ton significatif de violations de rôle, le plus souvent augmenté par type diffusément plastique (rigidité extrapyramidal) dans les muscles fléchisseurs et extenseurs dans, a noté le phénomène de « vitesse ». Oligo- et bradykinésie combiné avec hyperkinésie rythmique caractéristique comme le tremblement bien dans les mains (en caractères « comptage Coin »). Hyperkinésie dans la phase chronique de l'encéphalite épidémique peut se manifester par le blépharospasme, la vue de crampe (crises oculogyres). Typique de sécrétoires de Parkinson et des troubles vasomoteurs (salivation, onctuosité de la peau, éruption cutanée).

Avec le syndrome de la maladie de Parkinson peuvent développer des troubles endocriniens comme la dystrophie adiposogenital, infantilisme, irrégularités menstruelles, l'obésité et la cachexie, hyperthyroïdie, diabète insipide. Habituellement, il y a et il y a des changements croissants dans le caractère, la sphère émotionnelle-volitionnelle. Changements particulièrement prononcés dans la psyché chez les enfants (érotisme accru, agressivité, comportement antisocial, pédantisme douloureux, attaques nocturnes d'agitation psychomotrice). Rarement à un stade chronique, le syndrome épileptiforme, les crises de sommeil pathologique (narcolepsie) et la cataplexie sont rencontrés.

Diagnostic de l'encéphalite léthargique épidémique

Le diagnostic de l'encéphalite épidémique au stade aigu est plutôt difficile. La base du diagnostic est constituée de diverses formes de troubles du sommeil associés à des troubles psychosensoriels et à des symptômes de défaite des noyaux des nerfs oculomoteurs. L'apparition de ces symptômes est particulièrement importante dans le contexte d'une augmentation de la température corporelle et d'une maladie infectieuse «peu claire».

Il est nécessaire de différencier le stade aigu de l'encéphalite épidémique de la méningite séreuse. Ces dernières années, avec l'aide d'une IRM du cerveau, il est possible de confirmer le diagnostic d'encéphalite épidémique avec des changements pathologiques dans les ganglions de la base. Cependant, un virus spécifique n'a pas encore été identifié.

Le diagnostic du stade chronique de l'encéphalite épidémique est moins difficile. Le diagnostic repose sur un syndrome caractéristique du parkinsonisme, des troubles endocriniens de la genèse centrale, des changements dans la psyché. Le caractère progressif de ces troubles est important, en particulier en combinaison avec certains phénomènes résiduels du stade aigu (ptosis, insuffisance de la convergence et accommodation).

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Prévision

Le cours est long, progressif. Les symptômes du parkinsonisme augmentent progressivement, bien qu'ils puissent se stabiliser pendant un certain temps. Le pronostic de récupération est faible. La mort provient généralement de maladies intercurrentes ou d'épuisement.

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