Dysfonctionnement neuromusculaire du larynx: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le larynx est le centre fonctionnel des voies respiratoires supérieures, qui réagit subtilement aux perturbations mineures de son innervation, aux dysfonctionnements endocriniens, à divers types de facteurs psychogènes et aux risques professionnels et domestiques.

Dans cet article, nous nous concentrerons sur les pathologies du larynx dans lesquelles certains troubles neuromusculaires se manifestent le plus clairement.

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Dysfonctionnements sensoriels du larynx

Ces dysfonctionnements comprennent l'hyperesthésie, la paresthésie et l'hypoesthésie de la muqueuse, qui peuvent survenir pour diverses raisons - processus inflammatoires et néoplasiques locaux, dysfonctionnements endocriniens, complications secondaires d'un certain nombre de maladies infectieuses courantes, névroses et hystérie.

L'hyperesthésie et la paresthésie laryngée surviennent dans la grande majorité des cas lors de maladies inflammatoires de la muqueuse et de son appareil lymphoïde, ainsi que lors de tumeurs malignes et bénignes et de crises de tabès dorsal. En règle générale, ces modifications de la sensibilité de la muqueuse laryngée s'accompagnent de symptômes similaires au niveau du laryngo-pharynx et de la trachée. Un signe d'hyperesthésie laryngée est une sensibilité accrue des formations anatomiques spécifiées à divers facteurs qui ne provoquent normalement aucune sensation désagréable. Ces signes comprennent des douleurs, des démangeaisons et des maux de gorge causés par des facteurs externes (air inhalé, boissons, aliments) et internes, lorsque ces facteurs pénètrent par la muqueuse des voies respiratoires supérieures et du tube digestif. Les facteurs externes peuvent inclure un air sec ou humide, chaud ou froid, une faible teneur en particules de fumée ou en vapeurs de diverses substances volatiles, divers composés aromatiques, etc. L'irritation causée par ces substances provoque une toux sèche et douloureuse. Les facteurs endogènes, en plus des substances dissoutes dans la lymphe et le sang, comprennent également le mucus sécrété par les glandes muqueuses des voies respiratoires supérieures et contenant des substances de type antigène qui y sont entrées à partir du sang et de la lymphe, ce qui est particulièrement caractéristique des crises d'asthme bronchique.

Paresthésie laryngée

La paresthésie laryngée se caractérise par l'apparition de sensations atypiques dans le larynx, autres que des douleurs ou des démangeaisons, survenant non seulement et non pas sous l'effet de substances, mais le plus souvent spontanément, sous la forme d'une boule dans la gorge, d'une sensation de sténose ou, au contraire, d'une sensation d'absence de sensation d'air dans les voies respiratoires supérieures. Le plus souvent, ces paresthésies surviennent chez les personnes hystériques ou dans certaines maladies mentales. Une gêne, une sensation de raideur et des difficultés objectives de phonation, ainsi que les paresthésies mentionnées ci-dessus, sont observées dans l'amylose laryngée secondaire, qui survient comme complication d'une tuberculose pulmonaire, d'une bronchectasie et d'autres processus purulents et spécifiques chroniques de l'organisme.

L'hypoesthésie et l'anesthésie du larynx sont rares et sont associées à une interruption ou à une conduction insuffisante du nerf laryngé supérieur, par exemple lorsqu'il est comprimé par une tumeur ou lésé. Le plus souvent, ces troubles sensitifs surviennent lorsque le noyau de ce nerf ou ses voies de conduction supranucléaires et les zones corticales sensitives correspondantes sont endommagés.

Paralysie et parésie laryngées

La paralysie et la parésie laryngées sont des maladies neuromusculaires de cet organe. Elles peuvent résulter de lésions organiques des nerfs moteurs innervant les muscles internes du larynx, ou être fonctionnelles dans divers troubles neuropsychiatriques.

La paralysie et la parésie laryngées sont classées en myogènes, neurogènes et psychogènes. La paralysie laryngée myogène ou myopathique, qui dépend uniquement de modifications pathologiques des muscles, est très rare et peut être causée par certaines helminthiases (trichinellose), des maladies infectieuses (tuberculose, fièvre typhoïde), ainsi que par une inflammation chronique banale, une myopathie congénitale, une fatigue due à un effort vocal, etc.

Parésie myopathique du larynx

La parésie myopathique est généralement bilatérale et n'affecte que les muscles adducteurs des cordes vocales. Cette lésion peut s'associer à une faiblesse d'autres muscles, tels que les muscles respiratoires (diaphragme, muscles intercostaux). Parmi les lésions myopathiques des muscles laryngés, la parésie des cordes vocales est la plus fréquente. Dans ce cas, un espace ovale se forme entre les cordes vocales lors de la phonation. Cette forme d'espace est due au fait que les muscles adducteurs, qui relient les processus vocaux des cartilages aryténoïdes pendant la phonation, conservent leur fonction, ce qui entraîne la jonction des extrémités postérieures des cordes vocales, tandis que les muscles vocaux ne participent pas à ce processus en raison de leur flaccidité.

La parésie myopathique des muscles vocaux se manifeste par un enrouement et une faiblesse de la voix, avec perte de son timbre particulier. Lorsqu'on essaie de forcer la voix, on observe un phénomène de « soufflage » du larynx, qui consiste en une consommation excessive d'air dans les poumons pour la phonation. Lorsqu'ils parlent, les patients sont contraints d'interrompre leur discours plus souvent que d'habitude pour reprendre leur souffle.

En cas de paralysie bilatérale isolée des muscles crico-aryténoïdiens latéraux, la glotte prend la forme d'un losange irrégulier. Normalement, ces muscles ferment les cordes vocales le long de la ligne médiane sur toute leur longueur, obstruant ainsi la lumière du larynx. En cas de paralysie, la glotte reste béante lors de la phonation, ce qui explique l'accentuation du symptôme de « soufflage » du larynx, la perte de sonorité de la voix et la nécessité de chuchoter en raison de la dépense importante d'air pulmonaire.

En cas de paralysie du seul muscle impair – le muscle aryténoïde transverse –, lors de la phonation dans la partie postérieure de la glotte, une lumière en forme de petit triangle isocèle est préservée au niveau des processus vocaux des cartilages aryténoïdes, tandis que les autres parties des cordes vocales sont complètement fermées. Cette forme de paralysie est la plus favorable aux fonctions vocales et respiratoires du larynx.

Lorsque les muscles vocaux et le muscle aryténoïde transverse sont paralysés, la phonation produit une image qui ressemble vaguement à un sablier et qui est une combinaison de variantes.

Lorsque des fibres individuelles des muscles crico-aryténoïdiens postérieurs, qui assurent la tension des cordes vocales pendant la phonation, sont paralysées, leur non-fermeture et le flottement de leurs bords libres se produisent, ce qui rend la voix rauque, perd sa coloration timbrale et sa capacité à s'accorder dans les sons aigus. Ce phénomène est facilement décelable par stroboscopie.

Dans la paralysie unilatérale du muscle crico-aryténoïdien postérieur, qui est le seul muscle apparié qui dilate la glotte, à l'inspiration, la corde vocale correspondante occupe une position médiane en raison de la traction des muscles adducteurs; dans la paralysie bilatérale de ce muscle, l'obstruction de la glotte se produit en raison de l'occupation d'une position médiane par les deux cordes vocales.

Lorsque tous les adducteurs du larynx sont paralysés, les cordes vocales, sous l'influence de la traction des muscles crico-aryténoïdiens postérieurs, prennent la position d'abduction extrême, et la phonation est pratiquement impossible, et les excursions respiratoires des cordes vocales sont absentes.

Paralysie neurogène des muscles internes du larynx

La paralysie neurogène des muscles internes du larynx est divisée en périphérique, causée par des lésions des nerfs moteurs correspondants, et centrale, résultant de lésions des noyaux bulbaires de ces nerfs, des voies conductrices supérieures et des centres.

La paralysie neurogène périphérique des muscles internes du larynx est causée par une lésion du nerf vague, et plus particulièrement de ses branches, les nerfs récurrents. Ces derniers, comme on le sait, innervent tous les muscles internes du larynx, à l'exception des muscles crico-aryténoïdiens antérieurs, qui étirent la glotte et abduisent les cordes vocales. La longueur importante des nerfs récurrents, leur contact direct avec de nombreuses structures anatomiques susceptibles d'être affectées par diverses pathologies et interventions chirurgicales, ainsi que leur trajet inverse de la cage thoracique vers le larynx, altèrent leur protection, augmentant ainsi le risque de lésion. Les causes de ces lésions peuvent être: pour le nerf récurrent gauche - un anévrisme de l'arc aortique, autour duquel ce nerf se courbe, des adhérences pleurales à l'apex du poumon droit (pour le nerf droit), des processus exsudatifs et cicatriciels dans le péricarde et la plèvre, des tumeurs et une hyperplasie des ganglions lymphatiques du médiastin, des tumeurs de l'œsophage, un goitre, un cancer de la thyroïde, des tumeurs et une lymphadénite des ganglions lymphatiques cervicaux (pour les deux nerfs).

La névrite du nerf récurrent peut se développer à la suite d'une intoxication dans un certain nombre de maladies infectieuses (diphtérie, typhus) et d'une intoxication à l'alcool, à la nicotine, à l'arsenic, au plomb, etc. Parfois, le nerf récurrent est endommagé lors d'une strumectomie.

Lorsque le nerf récurrent est paralysé, les muscles crico-aryténoïdiens postérieurs, qui enlèvent les cordes vocales et élargissent la glotte (risque d'obstruction respiratoire aiguë du larynx et d'asphyxie), cessent d'abord de fonctionner, puis après un certain temps, d'autres muscles internes du larynx sont immobilisés, et seulement après cela, les cordes vocales (en cas de lésion nerveuse unilatérale - un pli) prennent une position cadavérique - intermédiaire entre l'adduction complète et l'abduction extrême.

Cette séquence de désactivation des muscles internes du larynx, observée en cas de lésion d'un ou des deux nerfs récurrents et connue sous le nom de loi de Rosenbach-Semon, est d'une importance clinique majeure. En effet, en cas de lésion simultanée des deux nerfs récurrents, l'adduction initiale des cordes vocales entraîne une altération importante de la respiration, nécessitant souvent une trachéotomie en urgence. En cas de paralysie unilatérale du nerf récurrent, la corde vocale occupe initialement une position médiane, restant immobile. Lors de la phonation, une corde saine la rejoint et la voix est relativement satisfaisante. La respiration reste libre au repos et avec peu d'effort physique. Avec l'extension du processus pathologique aux muscles adducteurs, la corde vocale s'écarte de la ligne médiane, une concavité apparaît, puis elle prend une position cadavérique. Un enrouement de la voix apparaît. Ce n'est que plus tard, après plusieurs mois, lorsque l'hyperadduction compensatoire du pli sain apparaît et qu'il commence à s'ajuster étroitement contre le pli fixe pendant la phonation, que la voix acquiert un son normal, mais la fonction vocale est pratiquement impossible.

Les symptômes de la paralysie aiguë bilatérale des nerfs récurrents sont typiques: le patient est assis immobile sur son lit, les mains appuyées sur le bord, son visage exprime une peur extrême, sa respiration est rare et stridente, la fosse sus-claviculaire et la région épigastrique s'enfoncent à l'inspiration et se gonflent à l'expiration, les lèvres sont cyanosées et le pouls est rapide. Le moindre effort physique entraîne une forte détérioration de l'état du patient. Ce n'est que plus tard, lorsque les cordes vocales reprennent une position cadavérique, au plus tôt après 2 à 3 jours et qu'un espace ne dépassant pas 3 mm se forme entre elles, que la fonction respiratoire s'améliore quelque peu, mais l'effort physique provoque encore des phénomènes d'hypoxie générale.

Paralysie laryngée centrale

La paralysie laryngée centrale est causée par des lésions de conduction nucléaire bulbaire et supranucléaire et peut survenir avec diverses maladies et lésions du cerveau.

La paralysie bulbaire du larynx survient en cas d'atrophie musculaire progressive, de sclérose en plaques des vaisseaux cérébraux, de syringomyélie, de tabès dorsal, de paralysie bulbaire progressive, d'hémorragies, de tumeurs et de gencives du bulbe rachidien, ainsi que d'autres maladies associées à des lésions des formations nucléaires du tronc cérébral, ainsi que des centres corticaux du système pyramidal et des voies corticobulbaires organisées somatotopiquement. Dans ce dernier cas, la paralysie corticale organique du nerf vague est bilatérale, due à un croisement incomplet de ces voies nerveuses avant leur pénétration dans les noyaux des nerfs moteurs correspondants. Cette paralysie corticale est causée par des hémorragies, des ramollissements infarctus, des tumeurs survenant dans les voies corticobulbaires et les zones motrices correspondantes du cortex cérébral, assurant les mouvements volontaires des muscles internes du larynx.

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Paralysie laryngée syndromique

La paralysie laryngée syndromique survient généralement avec divers syndromes myopathiques, avec hypoplasie congénitale des synapses neuromusculaires, syndrome de McArdle, paralysie spastique, avec certaines formes de myotonie, etc.

Les syndromes myasthéniques ressemblent à la forme classique de myasthénie. Ils sont causés par un état pathologique de la synapse neuromusculaire, c'est-à-dire un trouble de la transmission de l'excitation de la fibre nerveuse aux structures cholinergiques du muscle. Cette affection doit être distinguée des affections de type myasthénique, qui ne sont pas associées à un trouble de la transmission synaptique de l'excitation nerveuse et sont causées par des lésions organiques du cerveau, des glandes endocrines et un trouble du métabolisme glucidique et minéral. Bien que, dans ces derniers cas, un effet positif soit parfois observé suite à l'administration d'anticholinestérasiques (prosérine, galantamine, physostigmine, etc.), cela n'indique pas une véritable myasthénie, dans laquelle l'administration de ces médicaments entraîne un effet positif significatif, bien que temporaire.

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton survient en cas de carcinome bronchique et d'atteinte thyroïdienne. Il se caractérise par une perturbation significative de la libération d'acétylcholine par les vésicules de la section présynaptique, bien que la quantité de ce médiateur dans de nombreuses vésicules soit même excessive. Ce syndrome est plus fréquent chez les hommes après 40 ans et peut précéder le développement de la maladie sous-jacente. Les signes de ce syndrome sont une faiblesse et une atrophie musculaires, une diminution ou une perte des réflexes profonds, une fatigue pathologique, principalement au niveau des jambes, plus rarement des bras. Les groupes musculaires innervés par les nerfs crâniens sont moins souvent touchés, mais lorsqu'ils sont impliqués dans le processus pathologique, une parésie et une paralysie peuvent être observées, notamment au niveau des muscles extraoculaires et intralaryngés. Dans ce dernier cas, la parole devient faible et pâteuse en raison de la faiblesse de l'appareil articulatoire. Il convient de noter en passant que de nombreux cas « inexpliqués » d’hyperacousie surviennent précisément en raison de lésions myasthéniques des muscles de la cavité tympanique.

L'aplasie congénitale des synapses neuromusculaires, qui se manifeste par un syndrome myasthénique, est clairement mise en évidence par un examen au microscope électronique: les synapses ressemblent alors à celles des muscles embryonnaires. Cliniquement, on observe une hypotonie musculaire prononcée, souvent accompagnée d'une diminution ou d'une perte des réflexes tendineux. La maladie est plus fréquente chez les femmes. L'utilisation de prosérine ou de galantamine a un effet positif. La voix de ces patients est généralement affaiblie, et il est impossible de parler fort ou de crier, ou seulement pendant une courte période.

Le syndrome de McArdle survient dans le cadre d'une glycogénose héréditaire (maladie de Gierke), une maladie caractérisée par un trouble spécifique du métabolisme des glucides, entraînant une altération des processus réversibles de glycogénolyse et de glycogenèse, ainsi qu'une altération simultanée du métabolisme des protéines et des lipides. Cette maladie est congénitale et extrêmement rare. Les manifestations cliniques débutent dès l'enfance et se manifestent par des douleurs musculaires, une fatigue et une faiblesse musculaires rapides, une myoglobinurie, une dystrophie musculaire tardive, une insuffisance cardiaque et, souvent, une faiblesse des muscles lisses, après un effort physique léger. Ce syndrome est dû à un déficit en phosphorylase dans le tissu musculaire, ce qui retarde la dégradation du glycogène, qui s'accumule en excès dans les muscles.

Myotonie

Ce type de maladie du système moteur se caractérise par une altération de la fonction contractile des muscles, se traduisant par une difficulté à retrouver un état de relaxation musculaire après contraction. Ce phénomène est plus fréquent dans les muscles striés, mais peut également survenir dans les muscles lisses. Un exemple de ce phénomène est le symptôme de pupille tonique, qui fait partie du syndrome d'Eddie, causé par une dégénérescence sélective des ganglions des racines postérieures de la moelle épinière et du ganglion ciliaire. La maladie se manifeste entre 20 et 30 ans par une lenteur de la pupille à la lumière et à l'obscurité, une diminution ou une absence totale des réflexes tendineux et un hypocotropisme modéré. Le symptôme de pupille tonique se caractérise par une durée anormalement longue de son expansion ou de sa constriction après un changement d'éclairage.

La myotonie des muscles volontaires, sous sa forme pure, est observée dans une maladie particulière appelée myotonie congénitale, ou maladie de Thomsen. Il s'agit d'une forme de myopathie héréditaire à transmission autosomique. Dans cette maladie, aucune modification morphologique n'est observée au niveau du système nerveux central et périphérique. La pathogenèse de ce type de myotonie repose sur les éléments suivants: une altération de la perméabilité des membranes cellulaires, des modifications des échanges ioniques et médiateurs dans la liaison calcium-troponine-actomyosine, ainsi qu'une sensibilité tissulaire accrue à l'acétylcholine et au potassium. La maladie débute généralement à l'âge scolaire, parfois ses premiers signes apparaissent immédiatement après la naissance, et vers 4 à 5 mois, des signes d'hypertrophie musculaire apparaissent. L'évolution est lente, progressant au cours des premières années, puis se stabilisant; le diagnostic est souvent posé lors d'une commission médicale militaire lors de l'entrée dans l'armée.

Le principal symptôme de la myotonie est une perturbation des mouvements. Après une forte contraction musculaire, leur relâchement est difficile, mais avec la répétition de ce mouvement, il devient de plus en plus libre et, finalement, normal. Après une courte période de repos, le phénomène de myotonie se reproduit avec la même intensité. Les phénomènes myotoniques peuvent s'étendre aux muscles du visage, sur lesquels l'expression est maintenue trop longtemps, aux muscles masticateurs et de la déglutition, ainsi qu'aux muscles internes du larynx; dans ces derniers cas, des difficultés de mastication, de déglutition et de phonation apparaissent. Les mouvements de mastication deviennent lents, la déglutition est difficile, et un cri aigu et soudain entraîne une fermeture prolongée de la glotte, qui ne s'ouvre lentement qu'après quelques secondes. Les signes de la maladie s'intensifient avec le refroidissement du corps ou de ses parties, l'effort physique et le stress mental.

Objectivement, l'hypertrophie musculaire est déterminée; les patients ont une constitution athlétique (symptôme d'Hercule), mais la force musculaire par rapport à leur volume est réduite.

Paralysie fonctionnelle du larynx

La paralysie fonctionnelle du larynx survient dans les troubles neuropsychiatriques, l'hystérie, la neurasthénie et les névroses traumatiques. Le principal symptôme de paralysie fonctionnelle du larynx est l'aphonie « imaginaire », où la voix reste sonore en riant, en toussant ou en pleurant, et où la conversation n'est possible qu'à voix basse. La paralysie fonctionnelle du larynx est plus fréquente chez les femmes et se manifeste par une crise hystérique ou un stress émotionnel intense. Souvent, l'aphonie associée à une laryngite aiguë chez un névrosé persiste longtemps, même après la disparition de toutes les manifestations inflammatoires, ce qui doit être pris en compte par les médecins. Dans ces cas, le patient doit être orienté vers un psychothérapeute. L'aphonie fonctionnelle, apparue soudainement, peut disparaître tout aussi brutalement. Cela survient généralement après un sommeil profond et prolongé, une expérience bouleversante d'un événement joyeux ou une peur soudaine. La sensibilité de la muqueuse du pharynx et du larynx dans l'aphonie fonctionnelle est généralement réduite, comme c'est le cas chez la plupart des individus ayant une mentalité hystérique.

Traitement des dysfonctionnements neuromusculaires du larynx

Le traitement des dysfonctionnements neuromusculaires du larynx dépend de leur nature; chacun d'entre eux nécessite un diagnostic minutieux, parfois au moyen de méthodes de recherche génétique, de méthodes biochimiques complexes, d'études des processus métaboliques, etc. Ce n'est qu'après une identification précise de la maladie, basée sur l'établissement de son étiologie et de sa pathogénèse, que le patient est orienté vers un ou plusieurs spécialistes appropriés. Quant aux dysfonctionnements du larynx, leur traitement est symptomatique.