Dysfonctionnement neuromusculaire du larynx: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le larynx est le centre fonctionnel des voies respiratoires supérieures, réagissant finement aux perturbations mineures de son innervation, aux dysfonctionnements endocriniens, aux différents types de facteurs psychogènes et aux risques professionnels et domestiques.

Dans cet article, nous allons nous concentrer sur les conditions pathologiques du larynx, dans lequel les manifestations les plus importantes de certains troubles neuromusculaires du larynx.

[1], [2], [3], [4], [5]

Dysfonction laryngée sensible

Ces dysfonctionnements sont hyperesthésie, paresthésie et de la muqueuse hypoesthésie qui peut se produire sous diverses raisons - inflammatoires et des processus néoplasiques local, dysfonctionnements endocriniens complications secondaires d'un certain nombre de communes maladies infectieuses, la névrose et l' hystérie.

Larynx hyperesthésie et paresthésie dans la plupart des cas se produit dans inflammatoires des maladies de la muqueuse et de son appareil lymphoïde, ainsi que des tumeurs malignes et bénignes et des crises tabès. En règle générale, ces changements de sensibilité de la muqueuse laryngée symptômes similaires accompagnés du hypopharynx et de la trachée. Signe d'hypersensibilité du larynx est la sensibilité accrue de ces structures anatomiques à une variété de facteurs, qui , normalement , ne provoquent aucune gêne. Ces caractéristiques incluent la douleur, les démangeaisons, rugueux provoqué par des facteurs comme provenant de l'extérieur (de l' air inhalé, boissons, pauvres), et à l' intérieur, en contact avec ces facteurs à travers la muqueuse du tractus respiratoire supérieur et du tractus gastro - intestinal. Les facteurs externes peuvent comprendre l' air humide ou à sec, à chaud ou à froid, une teneur négligeable de particules de fumée ou de vapeurs de différentes substances volatiles, un certain nombre de composés aromatiques, et beaucoup d' autres. L'irritation de ces substances provoque une toux sèche douloureuse. Les facteurs endogènes, ainsi que les substances dissoutes dans la lymphe et le sang, le mucus et concerne affectées glandes muqueuses des voies respiratoires supérieures , et comprenant antigenopodobnye substance qui y est reçue à partir de la circulation sanguine et lymphatique, ce qui est particulièrement caractéristique des crises d'asthme.

Paresthésie du larynx

Paresthésie du larynx caractérisée par l'apparition de atypique, caractérisé par la sensation de douleur ou de démangeaisons dans la gorge, résultant non seulement et pas tant de l'influence de substances, et souvent « genuinno » spontanément sous la forme d'une boule dans la gorge, sensation de sténose ou, au contraire - « libre tube « ie. E. » ne dans laquelle aucune sensation « du passage d'air à travers les voies respiratoires supérieures. Le plus souvent de telles paresthésies se produisent chez les personnes hystéroïdes ou avec certaines maladies mentales. Le sentiment de malaise des difficultés de rigidité et objectifs dans phonation et paresthésies indiqué ci-dessus observée avec laryngé amylose secondaire, résultant d'une complication de la tuberculose pulmonaire, dilatation des bronches et d'autres purulente chronique et des processus spécifiques dans le corps.

L'hypocension et l'anesthésie du larynx sont rares et sont associées à une interruption ou à une conductivité inadéquate du nerf sus-jacent, par exemple sous la pression d'une tumeur ou lorsqu'elle est lésée. Le plus souvent, ces troubles de sensibilité surviennent lorsque le noyau de ce nerf ou ses voies supernucléaires et les zones corticales sensibles correspondantes sont affectées.

Paralysie et parésie du larynx

Paralysie et parésie du larynx se rapportent aux maladies neuromusculaires de cet organe. Ils peuvent survenir à la suite de lésions organiques des nerfs moteurs, innervant les muscles internes du larynx, et être fonctionnels dans divers troubles neuropsychiques.

Paralysie et parésie du larynx sont divisés en myogénique, neyrogepnye et psychogène. Paralysie myogénique ou myopathique du larynx, qui ne dépendent que des changements pathologiques dans les muscles, il est très rare et peut être provoqué par certains helminthes (trichinose), les maladies infectieuses (tuberculose, la fièvre typhoïde), ainsi que l'inflammation chronique banale, la myopathie congénitale, la fatigue en raison de la charge de la voix et al.

Parésie myopathique du larynx

La parésie myopathique, en règle générale, est bilatérale, affectant seulement les muscles qui causent les cordes vocales. Cette défaite peut être combinée à la faiblesse des autres muscles, comme les voies respiratoires (diaphragme, le muscle intercostal). Parmi les lésions myopathiques de la musculature du larynx, la parésie est mm. Vocales se trouve en premier lieu dans la fréquence d'apparition. Cette parésie pendant la phonation entre les cordes vocales crée une fente ovale. Cette forme d'écart vient du fait conservent leur fonction sont les adducteurs, qui phonation rassemblent processus voix cartilages aryténoïdes, entraînant converger les extrémités arrière des cordes vocales, tandis que les muscles vocaux en raison de leur laxisme dans ce processus n'a pas participé.

La parésie myopathique des muscles vocaux se manifeste par l'enrouement et la faiblesse de la voix avec la perte de la coloration de son timbre individuel. En essayant de forcer une voix, il se produit le phénomène de "soufflage" du larynx, consistant en l'utilisation excessive du stock d'air dans les poumons pour la phonation. En parlant, les patients sont obligés plus souvent que d'habitude d'interrompre leur discours pour une nouvelle inspiration.

Avec une paralysie bilatérale isolée des muscles perforés latéraux perforochermiques, la cavité vocale prend la forme d'un losange irrégulier. Normalement, ces muscles ferment les cordes vocales le long de la ligne médiane sur toute leur longueur et bloquent ainsi la lumière laryngée. Avec leur paralysie glotte en essayant fonirovat reste béant, dont le symptôme de « purge » de la gorge est particulièrement prononcé, la voix perd sa sonorité, et malade en raison des dépenses importantes d'air pulmonaire étant forcé dans le discours à voix basse.

Lorsque la paralysie du muscle non apparié simple - muscle aryténoïde transversal - au cours de phonation dans le segment postérieur de la clairance de la glotte comme un petit triangle équilatéral au niveau des processus vocaux des cartilages aryténoïdes, tandis que le reste des cordes vocales sont complètement fermés. Cette forme de paralysie est la plus favorable à la fois à la fonction respiratoire et à la voix du larynx.

Lorsque la paralysie des muscles vocaux et les muscles aryténoïdiens transversaux avec une image de phonation, rappelant vaguement un sablier et est une combinaison d'options.

Paralysie de fibres individuelles muscles arrière perstnecherpalovidnyh fournissant à la tension phonation des cordes vocales, il nesmykanie leur flottaison et les bords libres de la voix devient alors râpeuse, a perdu son timbre et la capacité d'entonner des sons aigus. Ce phénomène est bien défini par la stroboscopie.

Dans le cas d'une paralysie unilatérale du muscle cricoïde postérieur, qui est le seul muscle apparié qui élargit la cavité vocale, le repli vocal correspondant occupe la position médiane en inhalant les muscles adducteurs; avec la paralysie bilatérale de ce muscle, l'obstruction de la glotte se produit du fait que les deux cordes vocales occupent la position médiane.

Paralysie des cordes vocales laryngés adducteur sous l'influence du muscle traction arrière perstnecherpalovidnyh occupent une position de rétraction extrême et phonation était pratiquement impossible, la voix d'excursion respiratoire sans plis.

La paralysie neurogène des muscles internes du larynx

Neurogène muscle paralysie laryngée interne divisé dans le périphérique causée par la lésion des nerfs moteurs respectifs, et le centre résultant des lésions des noyaux bulbaires des voies nerveuses et les centres supérieurs.

Paralysie neurogène périphérique des muscles internes du larynx causée par la défaite du nerf vague, en particulier, leurs branches - le nerf récurrent. Ces derniers sont connus pour innerver tous les muscles intrinsèques du larynx, sauf l'avant perstnecherpalovidnyh glotte de tension musculaire et cordes vocales abducteurs. Une longueur considérable du nerf récurrent, leur contact direct avec de nombreuses structures anatomiques, ce qui est susceptible d'être affectée par divers états pathologiques et les interventions chirurgicales, inverser leur cours de la cavité thoracique du larynx - tout cela a un impact négatif sur leur sécurité, ce qui augmente le risque de dommages. Les causes de ces blessures peuvent être: pour le nerf récurrent gauche - anévrisme de la crosse aortique, qui est l'enveloppe nerveuse adhérences pleurales au sommet du poumon droit (pour le nerf à droite), exsudative et processus de cicatrisation dans les tumeurs péricardique et pleural et une hyperplasie des ganglions lymphatiques du médiastin, l'oesophage , le goitre, le cancer de la thyroïde, la tumeur et les nœuds lymphatiques cervicaux limfoadenity (pour les deux nerfs).

Névrite nerf récurrent peut se développer en raison de l'intoxication dans un certain nombre de maladies infectieuses (diphtérie, typhus) et intoxication à l'alcool, la nicotine, l'arsenic, le plomb et d'autres. Parfois, nerf récurrent endommagé lors strumectomy.

Lorsque la paralysie nerf récurrent cesse premier arrière fonction perstnecherpalovidnye musculaire allocation des plis vocaux et d'élargir la glotte (risque de larynx d'obstruction respiratoire aiguë n asphyxie), puis après un certain temps immobilisé et d'autres muscles intrinsèques du larynx, et seulement après que les cordes vocales (avec le nerf de la lésion unilatérale - un pli) occupent la rigueur de position - intermédiaire entre plein actionnement et déviation extrême.

Une telle séquence d'arrêt de fonctionnement du muscle laryngé interne observée dans les lésions d'un ou deux retour nerfs et connu comme la loi Rosenbach - Semon, il a une grande importance clinique, car alors que les lésions des deux nerf récurrent se produit premier actionnement des plis vocaux provoque une insuffisance respiratoire aiguë, nécessitant souvent une trachéotomie d'urgence. Avec une paralysie unilatérale du nerf récurrent, le pli vocal occupe d'abord la position moyenne, restant stationnaire. À la phonation, un pli en bonne santé jouxte, et la voix semble relativement satisfaisante. La respiration reste libre au repos et avec peu d'effort physique. Avec la propagation du processus pathologique aux muscles qui dirigent les muscles, le pli vocal part de la ligne médiane, la concavité apparaît sur lui et ensuite il prend une position cadavérique. Il y a un enrouement de la voix. Seulement plus tard, après quelques mois, quand il y a un plis de santé giperadduktsiya compensatoire et il commence par phonation adhérer au pli stationnaire, la voix devient un son ordinaire, mais la fonction vocale dans ce cas est pratiquement impossible.

Les symptômes de paralysie bilatérale aiguë du nerf récurrent est typique: le patient est assis immobile sur le lit, posant ses mains sur le bord, sur le visage - une expression de peur extrême, respiration crowing rare, fossa-claviculaire et épigastrique évier inspiratoire, tandis que exhalant font saillie, cyanose des lèvres, pouls fréquent . Le moindre effort physique entraîne une forte détérioration de l'état du patient. Alors seulement, lorsque les cordes vocales prennent la position de rigueur, et il est au plus tôt après 2-3 jours et ont formé un écart ne dépassant pas 3 mm, la fonction respiratoire améliorée quelque peu entre les deux, cependant, l'activité physique reste un phénomène commun de l'hypoxie.

Paralysie centrale du larynx

La paralysie centrale du larynx est causée par des lésions bulbaires nucléaires et supranucléaires et peut se produire dans diverses maladies et lésions cérébrales.

Bulbaire paralysie du larynx se produit au cours de l'atrophie musculaire progressive, la sclérose en plaques, les maladies cérébrovasculaires, la syringomyélie, tabès, accident vasculaire cérébral tabloïd progressive, l'hémorragie, les tumeurs et Gunma médullaire et d'autres maladies associées à des lésions des structures nucléaires tronc cérébral et des centres corticaux système pyramidale et les voies corticales-bulbaires organisées par voie somatotopique. Dans ce dernier cas, l'infirmité motrice cérébrale organique sont nerf vagal bilatéral en raison de chiasma incomplète commis ces voies neurales à leur entrée dans le noyau des nerfs moteurs correspondants. Ladite paralysie corticale causée par des saignements, des tumeurs résultant d'infarctus du ramollissement dans les voies cortico-bulbaire et aires motrices respectives du cortex cérébral, fournissant les mouvements volontaires muscles laryngés internes.

[6], [7], [8], [9], [10]

Paralysie syndromique du larynx

Paralysie laryngée syndromique se produisent généralement à différents syndromes myopathes avec les synapses neuromusculaires hypoplasie congénitale syndrome McArdl, la paralysie spastique, dans certaines formes de myotonie et al.

Les syndromes Miastenichsskie ressemblent à la forme classique de la myasthénie. Ils sont provoqués par un état pathologique de la synapse neuro-musculaire, t. E. Violation transfert d'excitation à partir des fibres nerveuses cholinergiques dans les structures musculaires. A partir de cette condition doit être distingué des conditions de non miastenopodobnye, associée à une altération de la transmission synaptique et la stimulation de neurones résultant de lésions organiques du cerveau, des glandes endocrines, ainsi que des troubles de glucides et le métabolisme minéral. Malgré le fait que dans ces derniers cas, il y a parfois un effet positif de l'introduction de médicaments anticholinestérasiques (néostigmine, galantamine, physostigmine, etc ..), ce fait ne préjugent pas du vrai myasthénie, où l'administration de ces médicaments a une importante, mais l'effet temporaire, positif.

Myasthénique de Lambert syndrome - Eaton se produit lorsque carcinome bronchogénique, des lésions de la thyroïde et est caractérisé par une altération significative de la libération d'acétylcholine à partir des vésicules présynaptiques dans le département, bien que le nombre de vésicules de neurotransmetteur , même dans de nombreux redondant. Le syndrome est plus fréquent chez les hommes après 40 ans et peut précéder le développement de la maladie sous-jacente . Les signes de ce syndrome sont une faiblesse musculaire et une atrophie musculaire, une diminution ou une perte de réflexes profonds, une fatigue anormale, surtout les pieds, les mains moins. Des groupes de muscles innervés par les nerfs crâniens, souffrent moins, mais quand ils sont impliqués dans le processus pathologique peut être observé ou que parésie et la paralysie, y compris les muscles extra - oculaires et intralaringealnyh. Dans ce dernier cas, le discours devient calme et indistinct en raison de la faiblesse de l'appareil articulatoire. En passant, il convient de noter que la plupart des cas « inexpliqués » hyperacousie surgissent à cause de lésions musculaires myasthénique de la cavité tympanique.

Aplasie congénitale de la synapse neuromusculaire, qui se manifeste le syndrome myasthénique, clairement révélé par l'examen au microscope électronique: les synapses dans ces cas ressemblent synapses musculaires embryonnaires. Cliniquement, une hypotension marquée, musculaire diminuent souvent ou la perte des réflexes tendineux. La maladie est plus fréquente chez les femmes. L'utilisation de proserine ou de galantamine produit un effet positif. La voix de ces patients est généralement affaibli, voix ou crier ou ne fonctionnent pas sont possibles que pour un court laps de temps.

Le syndrome McArdl se produit dans glycogénose héréditaire (maladie Gierke) - maladie, un trouble déterminé par une sorte de métabolisme des glucides, ce qui conduit à une rupture des processus réversibles de glycogénolyse et glycogenèse en violation des protéines et le métabolisme des lipides. La maladie est congénitale, extrêmement rare. Pétitions cliniques commencent dans l'enfance et sont exprimés dans le fait que, après un peu d'exercice provoque des douleurs dans les muscles, leur fatigue rapide et faiblesse, myoglobinurie, la dystrophie musculaire tardive, l'insuffisance cardiaque, souvent - la faiblesse des muscles lisses. Le syndrome est causé par un déficit en phosphorylase musculaire, lequel a retardé dégradation du glycogène, qui accumule en quantités excessives dans les muscles.

Miony

Ce type de maladie du système moteur est caractérisé par une violation de la fonction contractile de la musculature, exprimée dans une condition spéciale de la musculature, dans laquelle le muscle contracté revient à peine à un état de relaxation. Le phénomène est plus souvent observé dans le muscle strié, mais peut se produire dans les muscles lisses. Un exemple de ce phénomène peut être le symptôme de la pupille tonique appartient au syndrome Edie causée par la dégénérescence sélective des ganglions de la racine dorsale de la moelle épinière et ganglionnaires ciliaire. La maladie se manifeste à l'âge de 20-30 ans réaction lente de l'élève à la lumière et l'obscurité, une diminution ou une absence complète de réflexes tendineux, hypericotropisme modéré. Le symptôme de la pupille tonique est caractérisé par le fait que son expansion ou sa constriction après le changement d'illumination est maintenue inhabituellement longue.

Myotonie des muscles volontaires dans sa forme pure est observée dans une maladie particulière, appelée myotonie congénitale ou d'une maladie Thomsen. La maladie est une sorte de myopathie héréditaire avec un type de transmission autosomique. Dans cette maladie, des changements morphologiques dans le système nerveux périphérique et du système nerveux central est pas. La pathogenèse de ce type ont une valeur myotonie perméabilité de la membrane cellulaire de la violation, un changement dans l'échange d'ions et le médiateur dans le lien « calcium - troponine - actomyosine », ainsi que la sensibilité accrue à l'acétylcholine et de potassium des tissus. La maladie commence habituellement à l'âge scolaire, parfois les premiers signes de celui-ci apparaissent immédiatement après la naissance, et en 4-5 mois montrent des signes de l'hypertrophie musculaire. Le flux est lent, progressant dans les premières années avec une stabilisation ultérieure; Il est souvent diagnostiqué pour la première fois lors du passage d'une commission médicale militaire lors de son admission au service militaire.

Le principal symptôme du phénomène de la myotonie est une violation du Mouvement, est un fait que, après une forte réduction de la détente ultérieure des muscles de leur difficile, mais il devient de plus en plus libre et, enfin, normal avec la répétition répétée de ce mouvement. Après un court repos, le phénomène de la myotonie se répète avec la même intensité. Les phénomènes myotoniques peuvent s'étendre aux muscles du visage, dans lesquels, dans ce cas, une expression est insuffisamment conservée pendant longtemps, sur les muscles masticateurs et avaler et les muscles internes du larynx; dans ces derniers cas, il y a des difficultés à mâcher, à avaler et à phonation. Les mouvements de mastication deviennent lents, la déglutition se fait difficilement et un cri aigu et soudain entraîne une fermeture prolongée de la glotte, qui ne s'ouvre que lentement après quelques secondes. Les signes de la maladie augmentent avec le refroidissement du corps ou de ses parties individuelles, avec un effort physique et un stress mental.

Objectivement, les muscles sont hypertrophiques, les patients ont une construction athlétique (un symptôme d'Hercule), mais la force des muscles par rapport à leur volume est réduite.

Paralysie fonctionnelle du larynx

La paralysie fonctionnelle du larynx se produit avec des troubles neuropsychiatriques, l'hystérie, la neurasthénie, la névrose traumatique. Le signe principal de la paralysie fonctionnelle du larynx est l'aphonie «imaginaire», dans laquelle la voix avec des rires, de la toux, des pleurs reste sonore, le discours conversationnel devient possible seulement dans un murmure. La paralysie fonctionnelle du larynx est plus fréquente chez les femmes et se manifeste par une crise d'hystérie ou un stress émotionnel sévère. Souvent, l'aphonie, qui survient avec une laryngite aiguë chez un névrosé, continue sous la forme d'aphonie fonctionnelle pendant longtemps et après la disparition de toutes les manifestations de l'inflammation, ce qui devrait être pris en compte par les médecins praticiens. Dans ces cas, le patient doit être référé à un thérapeute. L'aphonie fonctionnelle, surgissant soudainement, tout aussi soudainement peut disparaître. Habituellement, cela se produit après un long sommeil fort, une expérience violente d'un événement joyeux, une peur soudaine. La sensibilité de la membrane muqueuse du pharynx et le larynx avec l'aphonie fonctionnelle, en général, est réduite, ainsi que dans la majorité des personnes avec la mentalité hystérique.

Traitement de la dysfonction neuromusculaire du larynx

Le traitement de la dysfonction neuromusculaire du larynx est déterminé par leur nature; chacun exige un diagnostic minutieux, souvent au niveau des méthodes de recherche en génétique des méthodes biochimiques complexes, études de processus métaboliques, et ainsi de suite. D. Seulement après une détection précise de la maladie, en fonction de la mise en place de son étiologie et la pathogenèse, le patient est envoyé à un spécialiste ou à un certain nombre de spécialistes. En ce qui concerne les violations du larynx, le traitement avec elles est symptomatique.