Laryngomalacie: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La laryngomalacie est un défaut de développement du larynx dans lequel les tissus du vestibule prolifèrent dans sa lumière lors de l'inspiration, en raison de leur compliance anormale ou à la suite d'une insuffisance neuromusculaire du larynx.

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Quelles sont les causes de la laryngomalacie?

Il existe deux causes de laryngomalacie: la laryngomalacie génétiquement déterminée et la laryngomalacie acquise. La première, selon l'hypothèse de McKusick, est due au mode de transmission autosomique dominant; la seconde est la conséquence de l'impact sur le fœtus, pendant la période prénatale, de facteurs défavorables, tels que divers dysfonctionnements neuromyogènes de l'estomac et de l'œsophage (reflux gastro-œsophagien), etc. Comme l'a noté A. Yu. Petrunichev (2004), plusieurs auteurs considèrent la laryngomalacie chez l'adulte comme résultant d'une augmentation du débit d'air traversant le larynx chez les athlètes lors d'un effort physique intense ou d'une altération de l'innervation de l'appareil musculaire correspondant du larynx.

Symptômes de la laryngomalacie

Les symptômes les plus courants de la laryngomalacie sont le stridor inspiratoire et toutes les manifestations qui lui sont associées. D'autres symptômes de cette maladie incluent la dyspnée, notamment à l'effort physique, l'hypodynamie de l'enfant, les retards de développement, l'étouffement, l'apnée du sommeil, les complications pulmonaires et cardiaques, et même le syndrome de mort subite du nourrisson. La laryngomalacie est souvent associée à un stridor laryngé congénital.

Généralement, en raison du développement du larynx lié à l'âge, qui entraîne un compactage de son squelette cartilagineux et un renforcement de son appareil musculaire, ligamentaire et fibreux, les signes de laryngomalacie disparaissent vers la deuxième ou la troisième année de vie de l'enfant. Un diagnostic précoce et la mise en œuvre de mesures thérapeutiques et de rééducation adaptées y contribuent. Cependant, en leur absence, la restauration des structures laryngées peut être retardée pendant une longue période. Dans ce cas, on observe un retard de développement physique, des rhumes fréquents aggravant les symptômes de laryngomalacie, des troubles de la fonction respiratoire externe et d'autres anomalies associées à cette affection, ce qui conduit à un « rétrécissement » du mode de vie normal et revêt une importance non seulement médicale, mais aussi sociale.

Selon les travaux de EA Tsvetkov et A.Yu. Petrunichev, les caractéristiques cliniques et pathogéniques de la laryngomalacie peuvent être déterminées par les postulats suivants:

1. les signes de la laryngomalacie comprennent non seulement les symptômes laryngés bien connus, mais également le reflux gastro-œsophagien et la déformation en forme d'entonnoir de la poitrine de l'enfant;
2. les anomalies macrostructurales du larynx dans la laryngomalacie peuvent persister chez les enfants plus âgés et même chez les adultes, provoquant un impact négatif sur les fonctions du larynx et du corps dans son ensemble;
3. dans le développement de certains cas de malacie laryngomacellulaire, les processus dysplasiques du tissu conjonctif jouent un certain rôle;
4. Au moins 25 % des cas de laryngomalacie sont des formes familiales, ce qui indique le caractère héréditaire de cette maladie.

Grâce aux recherches d'A. Yu. Petrunichev, menées sous la direction d'EA Tsvetkov, nous avons l'occasion de présenter des données uniques obtenues par ces auteurs concernant la dynamique de la compensation morphofonctionnelle de la laryngomalacie. Tous les patients examinés ont été répartis en cinq groupes.

• Premier groupe: augmentation de la taille verticale des cartilages sphénoïdes, associée à un amincissement des plis aryépiglottiques.
• Deuxième groupe: les plis aryépiglottiques sont amincis dans leur partie supérieure et s'attachent haut à l'épiglotte. Dans ce groupe, on observe une variante où les plis aryépiglottiques sont également amincis et ressemblent à des « voiles » en forme de coupe, tirées du milieu vers les parois latérales du pharynx (2).
• Troisième groupe: l'épiglotte est repliée et tirée vers l'arrière par de courts replis aryépiglottiques.
• Quatrième groupe: l'épiglotte a une forme normale, mais lors de la phonation, elle s'incline librement vers l'avant, reposant sur la racine de la langue. Sa tige fait saillie de manière significative dans la lumière du larynx, et les replis aryépiglottiques s'étendent le long de ses faces latérales.
• Cinquième groupe: excès de tissu des parties postérieures du vestibule du larynx.

Diagnostic de la laryngomalacie

Le diagnostic de la laryngomalacie repose sur une approche systématique, développée par A.Yu.Petrunichev (2004). La méthode proposée par l'auteur est universelle, car elle permet de diagnostiquer non seulement la laryngomalacie, mais aussi d'autres malformations laryngées. Cette méthode comprend:

1. enregistrement des plaintes, collecte de données sur les antécédents médicaux et la vie de l'enfant, le plus souvent obtenues auprès des parents de l'enfant; lors de la collecte des antécédents médicaux, le fait d'une éventuelle hérédité de la maladie est également pris en compte;
2. réalisation d'une endofibrolaryngoscopie d'un enfant par le nez;
3. Radiographie du cou (larynx) en projection latérale;
4. réalisation d'une laryngoscopie à assistance directe sous anesthésie (pour des indications particulières);
5. procéder à un examen physique général de l’enfant;
6. recueil de l'anamnèse de la vie et, si nécessaire, examen physique des parents et autres proches parents de l'enfant pour établir le fait de l'hérédité de la maladie.

A.Yu.Petrunichev propose de formuler le diagnostic de la laryngomalacie conformément à la classification des critères qu'il a développée (2004):

1. par forme - laryngomalacie légère et sévère;
2. par période clinique (stade) - compensation, sous-compensation et décompensation;
3. selon l'évolution clinique - typique et atypique (grave, asymptomatique, prolongée).

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Traitement de la laryngomalacie

Le traitement de la laryngomalacie est fondamentalement le même que celui du stridor congénital. En cas de modifications anatomiques prononcées perturbant significativement les fonctions respiratoire et vocale du larynx, une intervention chirurgicale appropriée est indiquée, visant à renforcer les parois du vestibule laryngé.

Quel est le pronostic de la laryngomalacie?

La laryngomalacie a un pronostic favorable, cependant, dans les formes sévères, notamment prolongées, elle peut être discutable en termes de complications respiratoires sévères et de fonction vocale complète.