Les causes de la cholangite sclérosante sont nombreuses. Son résultat est la fibrose progressive et, par conséquent, la disparition à l'intérieur et / ou des voies biliaires extra-hépatiques. Dans les premiers stades de dommages à la voie biliaire et l'hépatocyte n'est pas si prononcé, l'insuffisance hépatique se développe plus tard.