Certains types d'hépatite auto-immune n'ont pas de cause clairement identifiée, tandis que d'autres sont associés à des agents connus tels que l'acide thiénique (un diurétique) ou à des maladies telles que l'hépatite C et D. En général, l'hépatite auto-immune d'étiologie inconnue présente un tableau clinique plus dramatique, avec une activité transaminase sérique et des taux de γ-globuline plus élevés, une histologie hépatique suggérant une activité plus élevée que dans les cas d'étiologie connue et une meilleure réponse à la corticothérapie.
