Les causes de la cholangite sclérosante sont nombreuses. Son résultat est la fibrose progressive et, par conséquent, la disparition à l'intérieur et / ou des voies biliaires extra-hépatiques. Dans les premiers stades de dommages à la voie biliaire et l'hépatocyte n'est pas si prononcé, l'insuffisance hépatique se développe plus tard.
La base syndrome de Dubin-Johnson (ictère idiopathique chronique familiale avec un pigment non identifiée dans les cellules du foie) est un trouble de défauts congénitaux fonction excrétrice des hépatocytes (jaunisse postmikrosomalnaya hépatocellulaire).
La base de Crigler-Najjar syndrome (non hémolytique kernictère) réside dans l'absence totale d'enzyme glucuronyl transférase d'hépatocytes et l'incapacité absolue du foie pour conjuguer la bilirubine (ictère microsomale).
Le syndrome de Gilbert est une maladie héréditaire transmise par un type autosomique dominant. Au cœur de la pathogenèse de la maladie se trouve l'insuffisance hépatocytaire de l'enzyme glucuronyltransférase, qui conjugue la bilirubine avec l'acide glucuronique.
Syndrome de rotor (chronique familiale de la jaunisse non hémolytique avec hyperbilirubinémie conjuguée et de l'histologie hépatique normale sans pigment non identifiée dans les hépatocytes) a un caractère héréditaire, est transmise à travers un retsessivnsh autosomique. Pathogenèse de la pathogenèse du syndrome rotor est similaire au syndrome de Dubin-Johnson, mais l'excrétion de la bilirubine défectueuse moins prononcée.
La cirrhose biliaire secondaire du foie est une cirrhose qui se développe à la suite d'une perturbation prolongée de la sortie de la bile au niveau des grands canaux biliaires hépato-hépatiques.
La cirrhose biliaire primitive - maladie auto-immune du foie commence comme cholangite destructrice chronique nonsuppurative, traînes sans symptômes graves, conduisant au développement de longue cholestase et seulement dans les étapes ultérieures de la formation de la cirrhose.
La cirrhose du foie est une maladie chronique évolutive polyétiologique diffuse chronique caractérisée par une diminution significative du nombre d'hépatocytes en activité, une fibrose croissante, une restructuration de la structure normale du parenchyme et du système vasculaire du foie, l'apparition de ganglions de régénération et le développement d'une insuffisance hépatique et d'une hypertension portale.
L'hépatite aiguë n'apparaît que chez une faible proportion de patients prenant des médicaments et se manifeste environ 1 semaine après le début du traitement. La probabilité de développer une hépatite aiguë n'est généralement pas prévisible. Il ne dépend pas de la dose, mais il augmente avec l'utilisation répétée du médicament.
Chez les adultes, une nécrose du foie survient après la prise d'au moins 7,5-10 g de médicament, mais il est difficile d'estimer la dose du médicament, car les vomissements se développent rapidement et les données d'antécédents ne sont pas fiables.
